2024自身免疫性胰腺炎的診斷與外科治療

2024自身免疫性胰腺炎的診斷與外科治療中心性胰腺炎兩種類型，即I型和Ⅱ型[3]。前者好發(fā)于老年男性，男女比例約為3:1。鏡下以漿細胞和淋巴細胞浸潤、間質(zhì)席紋樣纖維浸潤(>10個/HPF)。血清IgG4水平顯著升高，還可累及膽管、淚[4]。本組患者均診斷為I型AIP。胰腺外其他器官病變、組織病理表現(xiàn)及激素治療病變的發(fā)生率為5%～13%;術(shù)前診為慢性炎癥，術(shù)后病理診斷為惡性的發(fā)生率為5%~9%。本組15例患者入院前均疑診為胰腺或壺腹部惡AIP患者的血清中可伴有IgG、ANA和RF等多種自身抗體其中IgG4其他疾病。IgG4高于正常水平4倍以上時才有診斷意義，僅約35%的I型AIP患者表現(xiàn)為有診斷意義的顯著升高。本組15例行血清IgG4檢查，其中10例血清IgG4明顯升高，6例高出正常值4倍以上，陽性率為66.7%;4例伴有血清CA19-9升高，其中1例>1200活檢共6例，病理結(jié)果均提示胰腺慢性炎細胞浸潤，3例提示胰腺小陽性細胞數(shù)均>10個/HPF,結(jié)合影像學及血清IgG4結(jié)果均可明確診療一般可快速緩解癥狀，長期隨訪的復發(fā)率約為30%~50%。對于合并嚴重梗阻性黃疸的患者，還可行內(nèi)鏡介入治療緩解梗阻。本組有7的手術(shù)率仍維持于20%左右。AIP作為癌前病變，尚有20%的患者同時合并胰腺惡性病變[7]。AIP為少見疾患，而胰腺癌常見，且發(fā)病議積極手術(shù)切除。Nikolic等[7]回顧單中心159例AIP患者的臨床資料，手術(shù)治療35例，其中合并惡性或癌前病變者8例。Macinga等[8]薈萃分析33例AIP基礎(chǔ)上合并或繼發(fā)胰腺癌患者的臨床資料，其中31例為I型AIP患者，AIP同時合并胰腺癌者11例，異時性者22例，診斷為AIP至繼發(fā)胰腺癌的中位時間多為2年以上，70%的發(fā)胰腺癌。本組患者隨訪時間8~144個月，1例于胰十二指腸切除術(shù)后2年因罹患膽管癌而死亡，1例術(shù)后1年罹患胃癌，其余患者未見術(shù)后仍有復發(fā)可能，應在多學科診療(multidisciplinaryteam,MDT)模式下密切隨訪、指導激素治療，報道I型AIP術(shù)后完全緩解率為57%,復發(fā)9例，復發(fā)部位包括胰腺中心研究顯示，I型AIP術(shù)后復發(fā)率為41.2%[9];另一項源于美國的回顧性研究包括74例AIP患者，術(shù)后復發(fā)率為17%[10]。一項源于日本的包括13例I型AIP患者的回顧性研究顯示，經(jīng)5年隨訪，殘余胰腺未見復發(fā)[11]。上述復發(fā)率的差異，既有人種相關(guān)性，8例患者行胰腺部分/全部切除或膽腸吻合手術(shù)治療，2例于術(shù)后3年復發(fā)，復發(fā)率25%,復發(fā)后經(jīng)激素治療均再次緩解。綜上所述，作為回顧性分析2010—2021年北京大學第一醫(yī)院普通外科診治的15例15例患者臨床癥狀主要表現(xiàn)為梗阻性黃疸、腹痛、腹脹、消瘦等。6例經(jīng)超聲內(nèi)鏡引導下細針穿刺活檢明確診斷，其中口服激素治療后4例均未再復發(fā)，2例未行相關(guān)治療，其中1例1年后新發(fā)胃癌。9例術(shù)后口服激素治療，于術(shù)后3年復發(fā)1例；行胰腺切除手術(shù)的5例患者中，4例無明確復發(fā)，1例于術(shù)后3年復發(fā)。慢性胰腺炎的4%~13%[1]。臨床上無特異性癥狀，可表現(xiàn)為梗阻2010年1月至2021年10月北京大學第一醫(yī)院普通外科收治AIP患者15例，男12例(80%),女3例(20%),年齡51~72歲，中位年齡68歲。首診均疑診為胰腺或壺腹部惡性占位，后經(jīng)病理檢查15例患者中梗阻性黃疸7例，腹痛10例，腹脹3例，消瘦7例，乏力、腹瀉各1例，合并糖尿病3例，無癥狀2例。IgG4升高10例(66.7%),CA19-9升高4例(26.7%),所有患術(shù)前均行腹部增強CT或增強MRI檢查。影像(圖1)示胰腺彌漫性/多發(fā)腫大3例(20%),局限性腫大12例(80%)。其中病灶位于胰頭鉤突部8例，胰體尾部4例；合并膽總管胰腺段狹窄并肝內(nèi)外膽管擴張者7例(46.7%)。術(shù)前影像學診斷不明確者6例，4例診為胰腺癌，1例診為實性假乳頭狀瘤，1例診斷為膽管癌，3例診斷為胰 (immunohistochemistry,IHC)示IgG4均為陽性且>10個/高倍視野(HPF),另3例示胰腺組織內(nèi)可見漿細胞/慢性炎細胞浸潤。全胰腺十二指腸切除+脾切除術(shù)，2例行胰體尾切除術(shù)，4例術(shù)中探查高度可疑胰腺炎癥，術(shù)中行胰腺穿刺經(jīng)冰凍病理排除惡性腫瘤后，3例IgG4陽性細胞>50個/HPF,3例IgG4/IgG≥30%,如圖2、3所手術(shù)治療的9例患者中2例術(shù)后出現(xiàn)并發(fā)癥(22.2%),包括胰瘺、患者隨訪時間8~144個月。行EUS-FNA明確診斷的6例患者，2例因梗阻性黃疸同期行膽管支架置入術(shù)。4例口服激素治療，臨床癥狀均完全緩解，至今未見復發(fā)。明確診斷后未行激素治療2例，1例未見明顯臨床癥狀，1例術(shù)后1年因胃癌行手術(shù)治療，至今仍生存。手術(shù)探查后行術(shù)中穿刺活檢的1例患者術(shù)后經(jīng)激素治療，影像學明顯緩解，未再復發(fā)；行膽腸吻合手術(shù)的3例患者中，1例術(shù)后口服激素2年未見AIP復發(fā)；2例術(shù)后未服用激素治療,其中1例未見AIP復發(fā)，1例于術(shù)后3年復發(fā)并口服激素及硫唑嘌呤治療3年后停藥，至今無復發(fā)；行胰腺切除手術(shù)的5例患者中，3例無明顯復發(fā)，1例于術(shù)后3年復發(fā)，口服激素治療至今，癥狀完全緩解，另1例于術(shù)后2年因新Sci,1995,40(7):1561-1568.DOI:10.1007/BF02285209">10.1007/BF0228520ShimosegawaT,ChariST,FrulloniL,etaPancreatology[J].Pancreas,2011,40(3):352-358.DOI:10.1097/MPA.0b013e3182142fd2”>10.1097/MPA.0b013e3182142fd2">10.1097/MPA.0b013e3182142fd2.NagpalS,SharmaA,ChariST.AutoimmunepancreatiGastroenterol,2018,113(9):1301.DOI:10.1038/s41395-018-0146-0">10.1038/s48-0146-0">10.1038/s41395-018-0146-0.Pathol,2012,25(9):1181-1192.DOI:10.1038/modpathol.2012.72">10.1038/modpa012.72">10.1038/modpathol.2012.72.Nikolics,GhorbaniP,Surg,2022,39(1):32-41.DOI:10.1159/000521490">10.1159/000521490">10ClarkCJ,Morales-OyarvideV,ZaydfudimV,etal.Short-termandlong-termoutcomesforpatientswithautoimmunepancreatitisSurg,201