急性主動(dòng)脈夾層

急性主動(dòng)脈夾層2024/1/42急性主動(dòng)脈夾層是指主動(dòng)脈壁中膜內(nèi)血腫，所以又有人稱為夾層血腫。男性發(fā)病較多，為女性的3-5倍，發(fā)病年齡多在40-70歲之間。。

本病是一種比較少見(jiàn)的危重心血管病，發(fā)病急驟，病死率高。在歐美國(guó)家其發(fā)病率為(5-10／100萬(wàn)，約60％于早期死亡。2024/1/43

一、病因與發(fā)病機(jī)制1.主動(dòng)脈中膜病變由于主動(dòng)脈中膜彈力纖維病變或發(fā)育缺陷，造成主動(dòng)脈壁薄弱為主要發(fā)病基礎(chǔ)。前者常見(jiàn)于主動(dòng)脈滋養(yǎng)血管硬化，這被認(rèn)為是本病的重要發(fā)病原因；后者常見(jiàn)于馬凡綜合征，其中膜可發(fā)生急性壞死。2024/1/442.高血壓常是本病的促發(fā)因素，75-87％的患者有血壓高的病史。3.其它因素心臟手術(shù)、主動(dòng)脈內(nèi)導(dǎo)管插入、主動(dòng)脈外傷及炎癥也可誘發(fā)本病。妊娠婦女多在40歲以前發(fā)病，故有人認(rèn)為妊娠也可能是促發(fā)因素。2024/1/45

二、臨床表現(xiàn)本病通常分為三期：①急性期，指發(fā)病后48小時(shí)之內(nèi)；②亞急性期，指發(fā)病后48小時(shí)-2周；③慢性期，指發(fā)病2周以后。本病的主要表現(xiàn)為：

2024/1/461.疼痛這是最重要、最突出的癥狀。其特點(diǎn)為突然發(fā)作的撕裂樣或刀割樣胸骨后銳痛，可放射至前胸、后背及上腹，常難以忍受且多伴有惡心、嘔吐和出汗。如果有轉(zhuǎn)移性疼痛，提示動(dòng)脈夾層進(jìn)一步剝離。疼痛可反復(fù)發(fā)作，每次發(fā)作提示血腫造成新的撕裂。少數(shù)病人疼痛不顯著，這時(shí)患者常并有意識(shí)不清。2024/1/472.心臟雜音可于胸痛后在心底部出現(xiàn)收縮期及／或舒張期雜音，此為主動(dòng)脈瓣環(huán)擴(kuò)張或主動(dòng)脈根部失去支持，造成主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全所致。另外在心尖部或主動(dòng)脈的主要分支，例如頸動(dòng)脈、鎖骨下動(dòng)脈等，也可有收縮期雜音。

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3.血壓的變化最初血壓常常下降，甚至休克，但以后又升高，且可達(dá)較高的水平。其變化特點(diǎn)是劇烈疼痛時(shí)血壓下降或測(cè)不清，疼痛緩解后血壓又升高。兩上肢血壓差超過(guò)20mmHg以上，脈搏不對(duì)稱。2024/1/494.胸鎖關(guān)節(jié)搏動(dòng)常見(jiàn)于因?yàn)轭^臂動(dòng)脈阻塞致右胸鎖關(guān)節(jié)搏動(dòng)。5.血腫壓迫所致的表現(xiàn)，急性心肌梗死、腦卒中、截癱、心包填塞、聲音嘶啞及霍納綜合征（Horner'sSyndrome）等，可能出現(xiàn)，依受罹部位而發(fā)生。2024/1/410

三、輔助檢查1.胸部X線檢查一旦疑有本病，應(yīng)立即拍胸部X線照片，必要時(shí)重復(fù)檢查。主要特點(diǎn)是進(jìn)行性縱隔增寬，且有搏動(dòng)，其可靠性達(dá)40-50％，但常需排除縱隔新生物、炎癥、出血等。2024/1/4112.主動(dòng)脈逆行造影這是比較可靠的檢查手段，可確定血腫裂口的部位及病變的范圍，以便為手術(shù)治療提供依據(jù)。造影時(shí)可見(jiàn)造影劑在主動(dòng)脈內(nèi)有兩個(gè)通道，即顯示主動(dòng)脈縱行分離成兩個(gè)腔，假腔延緩顯影，真正的主動(dòng)脈腔變小。2024/1/4123.二維超聲心動(dòng)圖檢查本病可顯示下列特點(diǎn)：(1)升主動(dòng)脈明顯增寬，直徑≥44mm。(2)胸骨旁長(zhǎng)軸，可見(jiàn)主動(dòng)脈根部?jī)?nèi)膜有裂口，其分離的兩層長(zhǎng)度＞20mm。(3)胸骨上凹探查，可發(fā)現(xiàn)主動(dòng)脈壁縱行分開(kāi)。(4)有時(shí)可見(jiàn)心包腔內(nèi)有積液，探頭經(jīng)食管探查幫助甚大。2024/1/4134.CT,、MRI可顯示主動(dòng)脈增寬、雙腔和內(nèi)膜瓣。5.ECG檢查正常時(shí)，有助于排除急性心肌梗死，有利于本病的診斷。6.實(shí)驗(yàn)室檢查急性期血液白細(xì)胞總數(shù)及中性粒細(xì)胞計(jì)數(shù)均可升高，血清LDH同工酶（LDH5)可能升高，血膽紅素水平增高。2024/1/414四、診斷與鑒別診斷（一）診斷

急性主動(dòng)脈夾層，有時(shí)單靠臨床表現(xiàn)即可做出診斷，但若能結(jié)合X線檢查，其診斷并不困難。臨床凡遇到劇烈胸痛的病人，有下列特點(diǎn)者，應(yīng)想到本病的可能性：2024/1/4151.劇烈胸痛、后脊或上腹部疼痛突然發(fā)生，且開(kāi)始最重。2.血清心肌酶測(cè)定無(wú)明顯升高。3.ECG檢查無(wú)明顯異常改變，或僅有ST-T的改變。4.胸痛后，突然出現(xiàn)主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全的雜音。5.頸部或四肢的脈搏不相稱。2024/1/416（二）鑒別診斷診斷急性主動(dòng)脈夾層時(shí)，需與下列疾病相區(qū)別：1．急性心肌梗死（l）疼痛的特點(diǎn)不同：急性主動(dòng)脈夾層胸痛的特點(diǎn)為：①胸痛突然發(fā)生，立即達(dá)到高峰，程度較急性心肌梗死更甚，常難以忍受；②過(guò)去無(wú)心絞痛史；③血管擴(kuò)張劑無(wú)效，而急性心肌梗死時(shí)，雖應(yīng)用血管擴(kuò)張劑后胸痛不能完全緩解，但常稍有減輕；④嗎啡或哌替啶等藥物止痛無(wú)效，而急性心肌梗死時(shí)則可緩解疼痛；⑤主動(dòng)脈夾層胸痛可向腹部延伸。

2024/1/417(2)血壓的變化特點(diǎn)不同：本病血壓可下降甚至休克，但以后又回升，且血壓波動(dòng)較大；急性心肌梗死并發(fā)休克時(shí)，血壓不易自行回升。

(3)ECG表現(xiàn)不同：本病心電圖檢查常無(wú)明顯異常表現(xiàn)，雖胸痛劇烈，但一般不發(fā)生奔馬律及心律失常，而這些情況在急性心肌梗死時(shí)均易于出現(xiàn)。2024/1/4182.急腹癥本病雖可發(fā)生腹疼，但下列特點(diǎn)與急腹癥不同：(1)腹痛時(shí)與腹部體征不相稱，無(wú)局部壓痛或腹肌緊張。(2)疼痛向背部或沿主動(dòng)脈分支的方向傳導(dǎo)。(3)血壓高，這與急腹癥是不相同的。(4)有時(shí)腹部可扣及包塊及波動(dòng)感。2024/1/419五、急診治療（一）給氧、生命體征監(jiān)測(cè)、嗎啡等止痛（二）藥物治療

1.β-受體阻滯劑：普萘洛爾10-40mg,每日4次，以降低心臟向主動(dòng)脈內(nèi)的射血速度，產(chǎn)生負(fù)性心率，負(fù)性心肌收縮力效應(yīng)?；蚪o倍他洛爾50mg，1日2次。

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2.降壓藥物：應(yīng)使收縮壓降至100-120mmHg（13.3-16kPa），與此同時(shí)，宜抬高床尾30-45度，以保證腦血液供應(yīng)。常用的藥物有：①阿方那特配成1-2mg/ml的液體，以0.5-1mg/min的速度靜滴，可持續(xù)用24-48小時(shí)；②利血平0.5-2.0mg肌注，每6小時(shí)1次；③硝普鈉