尿崩癥和SIADH診治課件

尿崩癥和SIADH診治此ppt下載后可自行編輯定義尿崩癥是低滲尿性疾病垂體AVP分泌減少腎臟對(duì)AVP抵抗妊娠期AVP分解增加AVP作用模式圖分類(lèi)中樞性（下丘腦性/神經(jīng)垂體性/神經(jīng)性/腦性）腎性妊娠性中樞性尿崩癥(CDI)原發(fā)性

遺傳性某些發(fā)育綜合征特發(fā)性繼發(fā)性（獲得性）創(chuàng)傷腫瘤炎癥性血管性腎性尿崩癥(NDI)原發(fā)性(遺傳性/家族性)大多數(shù)AVPR2突變?cè)诖┠^(qū)MorelloandBichet2001;AnnRevPhysiol63:607ThepedigreeofaChinesefamilywithcongenitalNDIChenXR,etal.ChinJEndocrinolMetab2007;23:153-155pedigree-1

pedigree-1Normal:1236TL292

Patient:1236T

CL292P292Patientsmother:1236TandCTThepedigreeofaChinesefamilywithcongenitalNDIDongY,etal.BMCGenet2006;7:53pedigree-2DongY,etal.BMCGenet2006;7:53NDI繼發(fā)性(獲得性)浸潤(rùn)性腎病電解質(zhì)紊亂藥物(秋水仙堿等,滲透性利尿劑?,袢利尿劑?)系統(tǒng)性疾病蛋白質(zhì)缺乏妊娠性尿崩癥妊娠一過(guò)性尿崩癥妊娠相關(guān)性尿崩癥綜合征AleksandrovN,etal.

JObstetGynaecolCan2010;32:225-2312-6/100,000generallyoccursattheendofthesecondorduringthethirdtrimesterquicklyreversibleafterdeliveryDDAVPisthetreatmentofchoice診斷

低滲性多尿尿量超過(guò)3L/24h(40-50ml/kg/24h)尿滲透壓低于300mOsm/kgH2O容積滲透濃度(mOsm/LH2O)重量滲透濃度(mOsm/kgH2O)滲透壓尿滲透壓和尿比重Uosm20040060080090012001400SG1.0051.0101.0151.0201.0251.0301.035血、尿滲透壓的計(jì)算血滲透壓

2([Na+]＋[K+])＋[BUN]＋[Glucose]尿滲透壓

4([Na+]＋[K+])原發(fā)性煩渴(強(qiáng)迫性多飲)渴性尿崩癥心因性尿崩癥鑒別診斷尿崩癥多尿?yàn)樵l(fā)，煩渴多飲為繼發(fā)原發(fā)性煩渴煩渴多飲為原發(fā)，多尿?yàn)槔^發(fā)鑒別診斷正常人的禁水試驗(yàn)

尿崩癥的禁水試驗(yàn)禁水試驗(yàn)UrinemOsmHoursAVP

AVP

PPNDICDIMohnA,etal.ArchDisChild1998;79;431-434FenskeW,etal.JCEM2012;97;3426-3437影像學(xué)MRI“后葉亮區(qū)”消失腫瘤正常垂體MRI影像生殖細(xì)胞瘤特發(fā)性中樞性尿崩癥初診后需隨訪MRIADH(AVP)替代噻嗪類(lèi)利尿劑卡馬西平氯貝丁酯

氯磺丙脲中樞性尿崩癥的治療1959年Crawford和Kennedy報(bào)道噻嗪類(lèi)利尿劑可減少尿崩癥病人的尿量并增加尿滲透壓DI病人噻嗪類(lèi)的抗利尿作用噻嗪類(lèi)抑制NCC/TSC

細(xì)胞外液容量減少

GFR降低

近端小管鈉水的重吸收

DI病人噻嗪類(lèi)的抗利尿作用噻嗪類(lèi)可增加腎小管AQP2水平DI病人噻嗪類(lèi)的抗利尿作用水病因治療噻嗪類(lèi)利尿劑腎性尿崩癥的治療Jean-AlphonseF,etal.

JAmSocNephrol2009;20:2190-2203非肽類(lèi)AVPR2激動(dòng)劑MCF57可恢復(fù)突變AVPR2的功能SIADH臨診應(yīng)對(duì)臨床資料男性，62歲，10年前因結(jié)腸癌在長(zhǎng)海醫(yī)院手術(shù)，術(shù)后恢復(fù)良好。2012年11月初在外院作結(jié)腸癌術(shù)后隨訪時(shí)發(fā)現(xiàn)低鈉血癥，當(dāng)時(shí)血鈉120mM，無(wú)不適主訴。給予補(bǔ)鈉（最多每日補(bǔ)氯化鈉35g），血鈉仍逐漸降至108mM左右，并出現(xiàn)乏力、納差、惡心。臨床資料入院后給予補(bǔ)鈉、自由飲水，血鈉維持在110mM左右，尿鈉↑，尿滲透壓↑補(bǔ)鈉、限水，血鈉逐漸升至正常，尿鈉↓，尿滲透壓↓；繼續(xù)補(bǔ)鈉，恢復(fù)自由飲水，血鈉再度降低，尿鈉和尿滲透壓再度升高臨床資料補(bǔ)鈉、自由飲水+呋塞米，血鈉逐漸升至正常，尿鈉↓，尿滲透壓↓給予蘇麥卡（托伐普坦），自由飲水，血鈉可升至正常，尿鈉↓，尿滲透壓↓SIADH定義ADH（AVP）或類(lèi)ADH樣物質(zhì)分泌過(guò)多引起的以正容性低鈉血癥為主要表現(xiàn)一組臨床綜合征腎性SIADHFenskeW,etal.HormMetabRes2010;42:691-702ClassificationofSIADHSIADH分型I型（A型）：占37%，ADH的自主性分泌，呼吸系統(tǒng)疾病II型（B型）：占33%，ADH分泌的滲透壓調(diào)定點(diǎn)下移，滲透閾重調(diào)綜合征(resetosmostatsyndrome)或病態(tài)細(xì)胞綜合征(sickcellsyndrome)SIADH分型III型（C型）：占16%，滲透壓調(diào)節(jié)ADH分泌的機(jī)制部分受損，血管升壓素漏(vasopressinleak)。中樞神經(jīng)系統(tǒng)疾病IV型（D型）：占14%，腎臟對(duì)ADH敏感性增加，NSIADH；或存在ADH樣物質(zhì)ADH誘導(dǎo)低鈉血癥口渴中樞受影響鈉脫逸(sodiumescape)ECF增加致ANP分泌增加ECF增加影響球管平衡，使近球小管對(duì)NaCl重吸收減少ECF增加致醛固酮分泌減少腎臟ADH脫逸機(jī)制受損原發(fā)病低鈉血癥SIADH的表現(xiàn)診斷低鈉血癥和低滲血癥：等容低張性低鈉血癥(isovolemichypotonichyponatremia)或正容低鈉血癥(euvolemichyponatremia)尿鈉排出不減少（尿鈉>20mM）、尿液未充分稀釋?zhuān)驖B透壓>100mOsm/kg）除外腎性失鈉、利尿劑使用、腎上腺皮質(zhì)功能減退、甲狀腺功能減退等血AVP升高；病因診斷（影像學(xué)等）FenskeW,etal.HormMetabRes2010;42:691-702治療原發(fā)病糾正低鈉血癥SIADH的治療補(bǔ)鈉+限水呋塞米+補(bǔ)鈉尿素、鋰鹽、去甲金霉素Vaptan透析SIADH低鈉血癥的治療-2h2h4h6h8h22h26h28h30h32h46h70h托伐普坦15mg托伐普坦15mg限水不限水2h4h6h8h22h26h28h30h32h46h70h-2h托伐普坦15mg托伐普坦15mg限水不限水2h4h6h8h22h26h28h30h32h46h70h-2h托伐普坦15mg托伐普坦15mg限水不限水2h4h6h8h22h26h28h30h32h46h70h-2h托伐普坦15mg托伐普坦15mg限水不