布加綜合征2課件

布加綜合征2定義1845年和1899年，Budd、Chiari兩人分別對本征作了報道，最早描述為肝靜脈血栓阻塞引起的肝淤血繼而形成被動性門脈高壓癥的一系列臨床征象，如肝脾大，腹水和食管胃靜脈曲張出血等。早期報道多與口服避孕藥有關(guān)。目前其含義已擴大，泛指因畸形、腫瘤壓迫或靜脈血栓形成造成不同程度的肝靜脈或(和)下腔靜脈部分或完全阻塞,引起肝靜脈回流不暢,而造成淤血性肝脾腫大和門靜脈高壓征候群。本病發(fā)病男女比例約為2：1，青壯年病人多見。布加綜合征(BLldd一Chiari

syndroYne)是由各種原因所致肝靜脈和其開口以上段下腔靜脈阻塞性病變引起的常伴有下腔靜脈高壓為特點的一種肝后門脈高壓征。其發(fā)病因素主要包括：①先天性大血管畸形；②高凝和高粘狀態(tài)；③毒素；④腔內(nèi)非血栓性阻塞；⑤外源性壓迫；⑥血管壁病變；⑦橫膈因素；⑧腹部創(chuàng)傷等。發(fā)病機制肝靜脈屬于門靜脈系統(tǒng)。正常人70%的脾靜脈血匯入門靜脈。有三方面的病理生理可以形成門脈高壓征：①靜脈炎或血栓形成；②肝硬化；③肝靜脈或其主干和（或）下腔靜脈肝段梗阻。本癥小兒患者以先天性肝靜脈狹窄、肝靜脈內(nèi)膜炎為主要病變?？衫^發(fā)脾功能亢進往往出現(xiàn)全血細(xì)胞減少、皮膚黏膜出血骨髓增生等脾功能亢進的表現(xiàn)。肝內(nèi)和肝外兩型門脈高壓的共同特點為，嘔血（上消化道出血）、脾臟腫大和腹水。病因、病理及分型一、病因

①原發(fā)性：指原因不明或先天性的HV和(或)IVC狹窄、閉塞、膜狹窄或膜閉鎖等。IVC膜性梗阻(MOVC)在日本和其他東方民族最常見，占80%以上，其中73%伴HV閉塞。蹼膜結(jié)構(gòu)與靜脈瓣相似，主要由膠原纖維和少量彈力纖維構(gòu)成，表面覆以內(nèi)皮細(xì)胞，與靜脈內(nèi)膜相連；呈僧帽狀，直徑1～4mm；中央有孔者為膜狹窄，無孔者為膜閉鎖(占85%)。蹼膜幾乎均特定地位于膈肌水平或低于左HV部位，即IVC右心房入口下3～5cm，相當(dāng)于第9～11胸椎水平處。一般認(rèn)為，MOVC是IVC胚胎發(fā)育過程中的畸形。

病因、病理及分型②繼發(fā)性：BCS可繼發(fā)于肝原性疾病，主要為肝后上部鄰近HV主干或IVC的感染(肝膿腫、肝炎、肝周圍炎、肝結(jié)核、肝包蟲病、肝梅毒樹膠樣腫、HV曲霉菌病)、腫瘤、囊腫、外傷和血管瘤等，其中以感染和腫瘤最常見。

病因、病理及分型也可繼發(fā)于肝外疾患，如①血液凝固異常：由于原發(fā)性血小板增多癥、真性紅細(xì)胞增多癥、鐮狀細(xì)胞貧血、白血病、陣發(fā)性夜間血紅蛋白尿、糖尿病、遷徙性血栓性靜脈炎、惡性腫瘤、口服避孕藥、氮烯咪胺、妊娠或分娩后等，使血液處于高凝狀態(tài)，而致血栓形成(1)；③血管損傷；④炎癥：可見于膈下感染、慢性腸炎、膽管炎、胰腺炎、盆腔炎、狹窄性心包炎、結(jié)核性胸膜炎、腹膜炎或腹膜后纖維織炎等波及HV和(或)IVC；⑤腫瘤：腎或腎上腺腫瘤、胃癌、胰腺癌、肺癌及睪丸腫瘤等，壓迫或浸潤HV和(或)IVC；⑥其他：心包、縱隔或膈肌等纖維粘連索帶嵌壓、肝尾狀葉肥大壓迫等。二、分型及病理分型：國內(nèi)外學(xué)者有多種分類，多達二十余種，以下分型較常用：

Ⅰ型，下腔靜脈膜型(不全性、完全性膜性阻塞)；

Ⅱ型，下腔靜脈節(jié)段型(不全性、完全性節(jié)段性阻塞)；

Ⅲ型，肝靜脈型(膜性、節(jié)段性)；

Ⅳ型，混合型，即下腔靜脈合并肝靜脈型。

I型III型IV型II型III型臨床表現(xiàn)按其臨床表現(xiàn)BCS分為暴發(fā)型、急性型、亞急性型和慢性型；其中以慢性型居多。暴發(fā)型：很少見，多于起病后數(shù)小時至數(shù)日內(nèi)死于暴發(fā)性肝衰竭慢性(潛伏)型：最多見，約占60%～70%，起病隱匿，進展緩慢，病程多在1～2年以上，甚至長達10～23年，亦表現(xiàn)為PHT和(或)IVCHT癥候群；軀干淺靜脈上行性曲張更為明顯。急性BCS突然發(fā)生腹痛，腹部迅速膨脹，體格檢查可發(fā)現(xiàn)黃疸，肝大伴壓痛，大量腹水，但肝頸靜脈回流征陰性，血壓低，小便少，轉(zhuǎn)氨酶上升。手術(shù)時見肝大，呈紫藍色。病人大部死于循環(huán)失常、肝功能衰竭或胃腸出血。慢性BCS時，癥狀發(fā)生較慢，可有黃疸，脾腫大，蜘蛛痣。1．本病以20～40歲之間的男性多見，男女之比約為2：1。發(fā)病的早晚與是否參加重體力勞動及其時間多寡有關(guān)。

2．單純的肝靜脈阻塞者，以門靜脈高壓癥狀為主，合并下腔靜脈阻塞者，則同時存在門靜脈高壓和下腔靜脈高壓的臨床表現(xiàn)，如腹水、肝脾腫大、陰囊陰唇腫、食道靜脈曲張等。

3．由于下腔靜脈阻塞引起雙下肢靜脈曲張、色素沉著，甚至形成經(jīng)久不愈的潰瘍，嚴(yán)重者，雙下肢皮膚呈樹皮樣改變。

4．側(cè)枝循環(huán)建立，胸、腹壁及腰背部靜脈擴張、扭曲，以部分代償下腔靜脈的回流。

5．晚期病人由于腹水嚴(yán)重，為減輕癥狀而反復(fù)腹腔穿刺行腹腔減壓，蛋白不斷丟失，加上消化吸收功能低下，形成骨瘦如柴，腹大如鼓，最后病人常死于嚴(yán)重營養(yǎng)不良、感染、食道曲張靜脈破裂出血或肝腎功能衰竭。并發(fā)癥：急性BCS病人大部死于循環(huán)失常肝功能衰竭或胃腸出血。慢性BCS可并發(fā)肝硬化脾功能亢進。診斷：肝靜脈阻塞綜合征征肝功能損害程度相對較輕，結(jié)合實驗室檢查和輔助檢查結(jié)果診斷。鑒別診斷：肝靜脈阻塞綜合征征須與心源性肝淤血、肝硬化和肝小靜脈閉塞病相鑒別【診斷要點】

1．有門靜脈高壓表現(xiàn)并伴有胸、腹壁，特別是腰背部及雙下肢靜脈曲張或腫脹者，應(yīng)高度懷疑為布加綜氏合征。

2．B超診斷準(zhǔn)確率達90％以上，可在健康檢查時發(fā)現(xiàn)早期布加氏綜合征。

早期肝臟影像學(xué)可為“脂肪肝“表現(xiàn)。

3．CT和MRI是一種比較準(zhǔn)確的診斷方法，尤其是MR-A(核磁共振血管造影術(shù))檢查可明顯地看到下腔靜脈和肝靜脈內(nèi)的情況，準(zhǔn)確率比較高。

4．下腔靜脈造影是診斷本病的最可靠的方法，可清楚地顯示病變的部位、長度、類型、范圍以及病變兩端下腔靜脈的壓力梯度，同時對治療具有指導(dǎo)意義。

5．經(jīng)皮肝穿刺肝靜脈造影可顯示肝靜脈有無阻塞。6．腸系膜上動脈造影有助于明確可否經(jīng)腸系膜靜脈施行減壓術(shù)。脾門靜脈造影亦有助于了解門腔，尤其是脾靜脈狀況。

7．肝硬化右心衰竭、結(jié)核性腹膜炎和癌腫引起的腹水為本病主要需鑒別的疾病。檢查：主要表現(xiàn)為BSP異常潴留、堿性磷酸酶和轉(zhuǎn)氨酶輕度升高、血漿白蛋白可下降，但蛋白電泳γ球蛋白不升高。下腔靜脈膜性閉塞者常有蛋白尿。其它輔助檢查：

可做腹腔鏡檢查、B型超聲波檢查。核素掃描、血管造影檢查，如肝靜脈造影經(jīng)皮的肝靜脈造影、下腔靜脈造影、選擇性腹腔動脈造影等?！局委煼桨讣霸瓌t】

1．保守治療：對急性血栓形成病及對某些病因所致者治療有效，包括：①溶栓：急性病例首選纖溶療法；②類固醇；③針對病因的治療；④中醫(yī)中藥和對癥治療，如保肝、利尿等為主的治療；⑤經(jīng)股靜脈插管行下腔靜脈造影后保留導(dǎo)管和經(jīng)腹腔靜脈造影后保留導(dǎo)管，由此行溶栓療法5～7天，在急性期常能達到下腔靜脈或肝靜脈血栓溶化的目的。

2．手術(shù)治療：分為傳統(tǒng)的手術(shù)治療和微創(chuàng)的介入治療，根據(jù)不同病型采用不同的方法。如有可能則首選介入性方法或介人與手術(shù)聯(lián)合法。根治性治療顯然為最佳治療方法，否則應(yīng)同時緩解門脈和下腔靜脈高壓，但不能兼顧二者時，則首先治療針對門脈高壓及由其引起的并發(fā)癥，其次才是由下腔靜脈阻塞引起的一系列由下半軀體靜脈回流障礙所致的不良后果。肝靜脈阻塞綜合征-預(yù)后急性型者出現(xiàn)急腹癥后幾