小兒低血糖課件

小兒低血糖小兒低血糖診斷標(biāo)準(zhǔn)全血血糖在嬰兒和兒童<2.2mmol/L(40mg/dl)，足月新生兒<1.7mmol/L(30mg/dl)，早產(chǎn)兒或小于胎齡兒<1.1mmol/L(20mg/dl)，但當(dāng)出生嬰兒血糖<2.2mmol/L(40mg/dl)就應(yīng)開始積極治療。小兒低血糖病理生理改變葡萄糖是腦部，尤其是大腦的主要能量來(lái)源，但腦細(xì)胞儲(chǔ)存葡萄糖的能力十分有限，僅能維持?jǐn)?shù)分鐘腦部活動(dòng)對(duì)能量的需求，又不能像其他組織那樣利用循環(huán)中的游離脂肪酸作為能量來(lái)源，腦細(xì)胞所需要的能量幾乎全部直接來(lái)自血糖。低血糖時(shí)，中樞神經(jīng)每小時(shí)仍需要葡萄糖6g左右，當(dāng)葡萄糖持續(xù)得不到補(bǔ)充、肝糖原全部耗盡時(shí)，就會(huì)出現(xiàn)低血糖神經(jīng)癥狀。小兒低血糖低血糖的主要危害低血糖對(duì)小兒的危害以神經(jīng)系統(tǒng)為主，成年人肝臟產(chǎn)生的葡萄糖60％～80％被腦利用，而新生兒80％～100％被腦利用。由于生后第1年腦發(fā)育最快，葡萄糖的利用率最大。葡萄糖還是合成腦細(xì)胞的成分如機(jī)構(gòu)蛋白質(zhì)，髓鞘等重要基本物質(zhì)。低血糖時(shí)這些腦細(xì)胞結(jié)構(gòu)的基質(zhì)碎裂，腦能利用代謝中間產(chǎn)物如乳酸鹽、丙酮酸、氨基酸及酮體等作為腦代謝的物質(zhì)。但新生兒酮體的產(chǎn)生量極有限，特別是高胰島素低血糖時(shí)對(duì)腦損傷更為嚴(yán)重，腦細(xì)胞膜功能完全被破壞致永久性腦損傷，腦灰質(zhì)萎縮，腦白質(zhì)髓鞘減少，腦皮質(zhì)也萎縮。小兒低血糖臨床表現(xiàn)①自主神經(jīng)系統(tǒng)興奮的表現(xiàn)②腦功能損害的癥狀小兒低血糖①自主神經(jīng)系統(tǒng)興奮的表現(xiàn)在低血糖發(fā)生早期或血糖下降速度較快時(shí)，刺激交感神經(jīng)興奮，釋放出大量腎上腺素，病人常有饑餓感、惡心、嘔吐、軟弱無(wú)力、緊張、焦慮、心悸、出冷汗、面色蒼白、血壓偏高、手足震顫等表現(xiàn)。小兒低血糖②腦功能損害的癥狀如果低血糖未能很快恢復(fù)，可導(dǎo)致急性腦功能障礙癥狀，輕者僅有煩躁不安、焦慮，重者出現(xiàn)頭痛、視物不清，反應(yīng)遲鈍，語(yǔ)言和思維障礙，定向力喪失，痙攣、癲癇樣小發(fā)作，偶可偏癱。如低血糖嚴(yán)重而持久則進(jìn)入昏迷，各種反射均消失，甚至死亡。小兒低血糖低血糖癥狀小兒低血糖②腦功能損害的癥狀小嬰兒低血糖可表現(xiàn)為青紫發(fā)作、呼吸困難、呼吸暫停、拒乳，突發(fā)的短暫性肌陣攣、衰弱、嗜睡和驚厥，體溫常不正常。兒童容易出現(xiàn)行為的異常，如注意力不集中，表情淡漠、貪食等。小兒低血糖病因及診治方法小兒低血糖血糖食物糖消化，吸收肝糖原

糖原分解

非糖物質(zhì)糖異生

氧化分解CO2+H2O

糖原合成

肝（?。┨窃姿嵛焯峭緩降绕渌?/p>

脂肪、氨基酸

飽食、空腹、饑餓不同狀態(tài)下，維持血糖濃度恒定肝Gn：90－100g肌Gn：200－400g3.9－6.1mmol/L小兒低血糖病因①新生兒暫時(shí)性低血糖②新生兒高胰島素血癥③嬰兒和兒童高胰島素血癥④酮癥性低血糖⑤各種升糖激素缺乏⑥先天性代謝缺陷⑦糖尿病治療不當(dāng)⑧其他小兒低血糖1.新生兒暫時(shí)性低血糖主要原因是糖原貯備不足，體脂儲(chǔ)存量少，脂肪分解成游離脂肪酸和酮體均少，因而容易發(fā)生低血糖。小兒低血糖2.新生兒高胰島素血癥病因：糖尿病母親嬰兒由于存在高胰島素血癥及胰高糖素分泌不足，內(nèi)生葡萄糖產(chǎn)生受抑制而易發(fā)生低血糖。治療：葡萄糖的輸入應(yīng)維持到高胰島素血癥消失才能停止。輸入葡萄糖同時(shí)應(yīng)防止發(fā)生高血糖，每個(gè)患兒葡萄糖的需要量不同，應(yīng)依每個(gè)患兒的需要進(jìn)行調(diào)整。小兒低血糖3.嬰兒和兒童高胰島素血癥①高胰島素血癥可發(fā)生于任何年齡，可因胰島β細(xì)胞增生、胰島細(xì)胞增殖癥或胰島細(xì)胞瘤所引起。當(dāng)血糖<2.2mmol/L(40mg/dl)時(shí)正常人血胰島素應(yīng)<5mU/L，而不能>10mU/L。高胰島素血癥患兒血胰島素常>10mU/L，、血漿胰島素(mU/L)/血漿葡萄糖(mg/d1)比值>0.3，即可診斷為高胰島素血癥。小兒低血糖3.嬰兒和兒童高胰島素血癥②胰島細(xì)胞瘤的胰島素分泌是自主性的，胰島素呈間斷的釋放，與血糖濃度無(wú)相關(guān)關(guān)系。胰島細(xì)胞增生是分泌胰島素的β細(xì)胞增生。胰島細(xì)胞增殖癥是胰腺管內(nèi)含有胰島的4種細(xì)胞，呈分散的單個(gè)細(xì)胞或是細(xì)胞簇存在的腺樣組織，為未分化的小胰島或微腺瘤。小兒低血糖3.嬰兒和兒童高胰島素血癥③應(yīng)進(jìn)行病因的鑒別，除腹部CT或磁共振偶能發(fā)現(xiàn)胰島腺瘤外，應(yīng)按以下步驟進(jìn)行治療，靜脈輸入葡萄糖急救后開始服用皮質(zhì)激素，效果不明顯時(shí)改用人生長(zhǎng)激素每日肌注1U共3d，或直接改服二氮嗪(見(jiàn)后文)，連服5d。目前最有效的是長(zhǎng)效生長(zhǎng)抑素治療，尤其是發(fā)病晚、病情較輕者，但藥價(jià)昂貴，可用于縮短手術(shù)前準(zhǔn)備日期。藥物治療效果不明顯時(shí)需剖腹探查，發(fā)現(xiàn)胰腺腺瘤則切除，如無(wú)胰腺瘤時(shí)切除85％～90％的胰腺組織。小兒低血糖4.酮癥性低血糖①為最多見(jiàn)的兒童低血糖。常見(jiàn)于1.5～5.0歲小兒，多在晚餐進(jìn)食過(guò)少或未進(jìn)餐，伴有感染或胃腸炎時(shí)發(fā)病。次日晨可出現(xiàn)昏迷、驚厥，尿酮體陽(yáng)性，病兒發(fā)育營(yíng)養(yǎng)較差，不耐饑餓，禁食12～18h就出現(xiàn)低血糖，空腹血丙氨酸降低，注射丙氨酸2mg/kg可使血葡萄糖、丙酮酸鹽及乳酸鹽上升。至7～8歲可能因肌肉發(fā)育其中所含丙氨酸增多，可供糖異生之用而自然緩解。小兒低血糖4.酮癥性低血糖②診治要點(diǎn)：①禁食8～16h出現(xiàn)低血糖癥狀，血和尿中酮體水平明顯增高，并有血丙氨酸降低。②應(yīng)以高蛋白、高糖飲食為主。在低血糖不發(fā)作的間期應(yīng)常測(cè)尿酮體，如尿酮體陽(yáng)性，預(yù)示數(shù)小時(shí)后將有低血糖發(fā)生，可及時(shí)給含糖飲料，防止低血糖的發(fā)生。小兒低血糖5.各種升糖激素缺乏①機(jī)體的各種代謝以及各器官之間的精確協(xié)調(diào)，主要依靠激素的調(diào)控達(dá)到血糖內(nèi)穩(wěn)定維持。各種激素中最重要的是胰島素和胰高血糖素，此外腎上腺皮質(zhì)激素、生長(zhǎng)激素、腎上腺素、甲狀腺素等都可影響血糖水平。胰島素是體內(nèi)惟一能降低血糖的激素。小兒低血糖5.各種升糖激素缺乏②生長(zhǎng)激素和皮質(zhì)醇不足甚至甲狀腺激素缺乏，均可出現(xiàn)低血糖?？赡苡捎谶@些激素有降低周圍組織葡萄糖利用，動(dòng)員脂肪酸和氨基酸以增加肝糖原合成，并有拮抗胰島素的作用。小兒低血糖5.各種升糖激素缺乏③診斷：根據(jù)癥狀和體征臨床疑診升糖激素缺乏者可測(cè)定相應(yīng)的激素：生長(zhǎng)激素激發(fā)試驗(yàn)、甲狀腺激素、ACTH、皮質(zhì)醇及胰高糖素。治療：激素缺乏者應(yīng)補(bǔ)充有關(guān)激素小兒低血糖6.先天性代謝缺陷①碳水化合物代謝缺陷②氨基酸和有機(jī)酸代謝缺陷③脂肪代謝缺陷小兒低血糖6.1碳水化合物代謝缺陷①糖原累積?、谔钱惿娜毕茛郯肴樘茄Y④遺傳性果糖不耐受癥小兒低血糖6.1.1糖原累積病①是一類由于先天性酶缺陷所造成的糖原代謝障礙疾病，其Ⅰ型、Ⅲ型、Ⅳ型和0型均可發(fā)生低血糖，以I型較為多見(jiàn)。小兒低血糖6.1.1糖原累積病②Ⅰ型為葡萄糖-6-磷酸酶缺乏，該酶是糖原分解和糖異生最后一步產(chǎn)生葡萄糖所需的酶，此酶缺乏使葡萄糖的產(chǎn)生減少而發(fā)生嚴(yán)重的低血糖。Ⅲ型為脫枝酶缺乏，使糖原分解產(chǎn)生葡萄糖減少，但糖異生途徑正常，因此低血糖癥狀較輕。小兒低血糖6.1.1糖原累積?、邰粜蜑楦瘟姿峄溉狈?，可發(fā)生于糖原分解中激活磷酸化酶的任何一步，偶有低血糖發(fā)生，肝功有損害。0型為糖原合成酶缺乏，肝糖原合成減少，易發(fā)生空腹低血糖和酮血癥，而餐后有高血糖和尿糖。小兒低血糖6.1.1糖原累積?、茉\斷：其中I型和0型明顯，I型為低血糖的同時(shí)伴有高乳酸血癥、高尿酸血癥和血酮體增高以及酸中毒、肝臟明顯增大和生長(zhǎng)障礙；0型空腹時(shí)有低血糖和酮血癥，餐后有高血糖和尿糖。小兒低血糖6.1.1糖原累積?、葜委煟篒型和Ⅲ型可采用日間多次少量進(jìn)食和夜間鼻飼管持續(xù)滴注高碳水化合物，尚可服用生玉米淀粉液，粉量每次1.75g/kg，每6h1次，于餐間、睡前及夜間服用，可使病情好轉(zhuǎn)。0型采用高蛋白多次喂食能改善代謝和生長(zhǎng)。小兒低血糖6.1.2糖異生的缺陷糖異生過(guò)程中所需要的許多酶可發(fā)生缺陷。磷酸烯醇式丙酮酸羧化酶缺乏癥：低血糖最為嚴(yán)重，血乳酸和丙酮酸正常。丙酮酸羧化酶缺乏癥：患兒可出現(xiàn)血乳酸、丙酮酸增高，空腹輕度低血糖。脂肪酸氧化缺陷?。貉獫{肉堿降低，不伴酮癥，臨床表現(xiàn)低血糖以及酸中毒、肝大、肌張力減低、驚厥、嚴(yán)重者昏迷。小兒低血糖6.1.3半乳糖血癥①是一種常染色體隱性遺傳病，因缺乏1-磷酸半乳糖尿苷轉(zhuǎn)移酶，1-磷酸半乳糖不能轉(zhuǎn)化成1-磷酸葡萄糖，在體內(nèi)積聚，抑制磷酸葡萄糖變位酶，使糖原分解出現(xiàn)急性阻滯，患兒于食乳后發(fā)生低血糖。小兒低血糖6.1.3半乳糖血癥②病兒在食乳制品或人乳后發(fā)生低血糖，同時(shí)常有吐瀉，營(yíng)養(yǎng)差，可伴黃疸、肝大、腹水、出血傾向等肝功能衰竭癥狀，酸中毒、尿糖及尿蛋白陽(yáng)性、白內(nèi)障。小兒低血糖6.1.3半乳糖血癥③治療：禁用乳糖后尿糖、尿蛋白轉(zhuǎn)陰，肝臟回縮，輕度白內(nèi)障可消退，酶學(xué)檢查有助于確診。小兒低血糖6.1.4遺傳性果糖不耐受癥①因缺乏1-磷酸果糖醛縮酶，1-磷酸果糖不能進(jìn)一步代謝，在體內(nèi)積聚，抑制肝磷酸化酶活性，影響糖原降解，并在1,6-二磷酸果糖水平阻止糖異生的進(jìn)行。本病主要表現(xiàn)在進(jìn)食含果糖食物后出現(xiàn)低血糖和嘔吐。小兒低血糖6.1.4遺傳性果糖不耐受癥②患兒食母乳時(shí)無(wú)低血糖癥狀，在添加輔食后由于輔食中含果糖，不能進(jìn)行代謝，臨床出現(xiàn)低血糖、肝大和黃疸等。血中乳酸、酮體和游離脂肪酸增多，甘油三酯減低。治療：停用所有含果糖和蔗糖的食物。小兒低血糖6.2氨基酸和有機(jī)酸代謝缺陷①因支鏈氨基酸代謝中α-酮酸氧化脫羧酶缺乏，亮氨酸、異亮氨酸和纈氨酸的α-酮酸不能脫羧，以致這些氨基酸及其α-酮酸在肝內(nèi)積聚，引起低血糖和重度低丙氨酸血癥。小兒低血糖6.2氨基酸和有機(jī)酸代謝缺陷②楓糖尿癥：低血糖發(fā)作時(shí)伴酮癥酸中毒，尿三氯化鐵試驗(yàn)陽(yáng)性，尿呈楓糖味（似燒焦的糖）。治療飲食中應(yīng)限制亮氨酸、異亮氨酸及纈氨酸含量，加服硫胺0.3～1.0g/d，每逢感染易出現(xiàn)低血糖時(shí)應(yīng)輸注葡萄糖。甘油激酶缺乏癥:患兒低血糖發(fā)作時(shí)伴酮癥酸中毒。小兒低血糖6.2氨基酸和有機(jī)酸代謝缺陷③酪氨酸血癥I型：低血糖通常為急性或亞急性嚴(yán)重肝損害表現(xiàn)，患兒常有肝腫大、黃疸、出血傾向和肝硬化等臨床征象，尿三氯化鐵試驗(yàn)陽(yáng)性。3-羥-3-甲基戊二酸尿癥：是因3-羥-3-甲基戊二酰輔酶A裂解酶缺乏所致，患兒急性期發(fā)病類似Reye綜合征表現(xiàn)，如意識(shí)模糊、呼吸急促、嘔吐、低血糖、血氨和轉(zhuǎn)氨酶增高、肝大等，但不伴有酮血癥。小兒低血糖6.3脂肪代謝缺陷由于脂肪酸氧化缺陷，可見(jiàn)于肉毒堿缺乏，肝臟肉毒堿乙酰輔酶A轉(zhuǎn)移酶缺陷及Ⅱ型麥氨酸尿癥等。肉毒堿缺乏癥似Reye綜合征，肝大、肌張力低下、心肌肥大，除低血糖外可合并有酸中毒，血漿肉毒堿水平降低，酮體陰性，亦可有驚厥。其余兩型均可引起嚴(yán)重低血糖。小兒低血糖7.糖尿病治療不當(dāng)糖尿病人因胰島素應(yīng)用不當(dāng)而致低血糖是臨床最常見(jiàn)的原因，主要是胰島素過(guò)量，其次與注射胰島素后未能按時(shí)進(jìn)餐、飲食量減少、劇烈活動(dòng)等因素有關(guān)。小兒低血糖8.其他嚴(yán)重的和慢性的肝臟病變、小腸吸收障礙，或服用水楊酸鹽、乙醇等藥物及誤服降糖藥亦可引起低血糖，尤其大量服用優(yōu)降糖后可造成嚴(yán)重、持續(xù)低血糖，腦損傷嚴(yán)重，預(yù)后極差。小兒低血糖治療小兒低血糖盡快提高血糖水平靜脈推注25％(早產(chǎn)兒為10％)葡萄糖，每次l～2mL/kg，繼以10％葡萄糖液滴注，按5～8mg/(kg·min)用輸液泵持續(xù)滴注，嚴(yán)重的可給15mg/(kg·min)，嚴(yán)禁超過(guò)20mg/(kg·min)或一次靜脈推注25％葡萄糖4mL/kg。一般用10％葡萄糖，輸糖量應(yīng)逐漸減慢，直至胰島素不再釋放，防止驟然停止引起胰島素分泌再誘發(fā)低血糖。小兒低血糖其他治療①如輸入葡萄糖不能有效維持血糖正常，可用皮質(zhì)激素增加糖異生，如氫化可的松5mg/(kg