持續(xù)性姿勢知覺性頭暈PPPD

熊勛波

南方科技大學(xué)醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科持續(xù)性姿勢-知覺性頭暈

Persistentpostural-perceptualdizziness

PPPD目錄1.概念及歷史演變2.發(fā)病機制3.臨床特征和類型4.診斷標(biāo)準(zhǔn)及解釋

5.臨床過程6.PPPD性質(zhì)

7.鑒別診斷8.PPPD治療2編輯課件一、PPPD的概念及歷史演變是一種臨床比較常見的頭暈形式，也是中年慢性頭暈患者最常見的原因之一。涉及神經(jīng)科、耳科、精神科多學(xué)科。2021年被WHO國際疾病分類第十一次beta草案〔ICD-11betadraft〕收錄，但在國內(nèi)受關(guān)注不多。3編輯課件一、PPPD的概念及歷史演變1871年德國神經(jīng)病學(xué)家KarlWestphal首次提出“廣場恐怖癥〞〔Agoraphobia〕：當(dāng)患者處于開闊的空間或城鎮(zhèn)廣場的車流人流繁亂的環(huán)境時，容易出現(xiàn)空間定向障礙及焦慮病癥，并開展為慢性頭暈。首次將頭暈癥候與“驚恐發(fā)作〔panic

attack〕〞的概念聯(lián)系在一起。4編輯課件一、PPPD的概念及歷史演變1986年德國Brandt和Dieterich對這一類非眩暈性頭暈、且不能用的神經(jīng)耳科疾病所解釋的患者進行研究，提出“恐懼性姿勢性眩暈〞(PhobicPosturalVertigo,PPV〕的概念。研究發(fā)現(xiàn)，PPV患者具有強迫人格、焦慮抑郁情緒及植物神經(jīng)功能紊亂等行為特點。多源于神經(jīng)耳科疾病與精神因素之間的相互作用。5編輯課件一、PPPD的概念及歷史演變PPV是一種最常見的軀體形式頭暈，臨床特點包括：①病人伴有不為人覺察的姿勢性眩暈和主觀不穩(wěn)感，害怕跌倒但沒有真正意義上的跌倒，神經(jīng)耳科學(xué)檢查往往是正常的；②常常繼發(fā)于器質(zhì)性前庭疾病〔如：治療后的前庭神經(jīng)炎、BPPV〕，并發(fā)作于周圍環(huán)境刺激〔橋、開車，空蕩蕩的房子、長長的走廊、餐館或百貨店以及社交場合〕以及視覺刺激〔電影，電視，商店〕；③在體育活動〔騎車，打網(wǎng)球〕或更復(fù)雜的平衡條件下以及少量飲酒后病癥會改善，反而在休息或是簡單的平衡條件下病癥會再次出現(xiàn)。6編輯課件一、PPPD的概念及歷史演變PPV的提出使人們對神經(jīng)耳科疾病所致頭暈的認(rèn)識邁出了重要一步，但是它仍然沒有詳細(xì)地解釋其病理生理機制以及提出對應(yīng)的治療方案。7編輯課件一、PPPD的概念及歷史演變1989年美國匹茨堡大學(xué)精神科Jacob等提出“空間運動不適〔Space-MotionDiscomfort,SMD〕〞其特征是空間定向不適和對運動刺激感覺增強。在視覺刺激豐富的環(huán)境中〔如在超市的過道中或騎自行車〕及在靜止?fàn)顟B(tài)下看移動的景物，出現(xiàn)病癥。具有主觀性、波動性的對空間位置、運動性環(huán)境不耐受以及對運動刺激、復(fù)雜視覺刺激高度敏感而產(chǎn)生頭暈/眩暈癥候的特點。8編輯課件一、PPPD的概念及歷史演變1995年倫敦帝國大學(xué)神經(jīng)耳科Bronstein提出“視覺性眩暈〔VisualVertigo,VV〕〞。其特點是在周圍及中樞前庭急性病變之后，患者在復(fù)雜視覺刺激或移動視覺刺激環(huán)境中，出現(xiàn)不穩(wěn)或頭暈?；颊呒毙郧巴ゲ∽兯坪趸謴?fù)，但視覺性眩暈通常持續(xù)存在。巴拉尼協(xié)會前庭國際分類委員會將VV改名為視覺誘發(fā)性頭暈〔visualinduceddizziness,VID〕9編輯課件一、PPPD的概念及歷史演變2004年，美國Staab和Ruckensteind重新修訂及更新了PPV的概念，提出慢性主觀性頭暈〔chronicsubjectivedizzinessCSD〕。慢性主觀性頭暈〔CSD〕臨床特征為慢性非旋轉(zhuǎn)性頭暈或主觀不穩(wěn)感、運動刺激的高敏感性、精細(xì)視覺任務(wù)的不耐受性,客觀檢查無明顯的前庭功能障礙。10編輯課件一、PPPD的概念及歷史演變雖然PPV(恐懼性姿勢性眩暈)與慢性主觀性頭暈〔CSD〕的臨床病癥有廣泛的重疊，但仍有不同，CSD更強調(diào)持續(xù)性不穩(wěn)感和頭暈病癥，以及誘發(fā)病癥的視覺刺激，而不是與PPV相關(guān)的姿勢改變?；颊邘缀趺刻於加蟹切D(zhuǎn)性頭暈、頭昏或主觀感覺不穩(wěn)，且對運動高度敏感。許多患者表示早上剛起床時病癥較少，在一天當(dāng)中病癥越來越重。11編輯課件一、PPPD的概念及歷史演變Staab等還發(fā)現(xiàn)，大多數(shù)CSD患者都患有一種精神疾病，在很大程度上影響了頭暈病癥，特別是焦慮癥，是目前已經(jīng)確定的最常見的精神障礙。2021年Staab更新此定義，增加了一個類似PPV的姿勢標(biāo)準(zhǔn)，即患者處在站立的姿勢中病癥更加嚴(yán)重，坐著的時候不很嚴(yán)重，躺下時沒有或極少出現(xiàn)病癥。姿勢病癥現(xiàn)在被認(rèn)為是CSD的核心要素。12編輯課件一、PPPD的概念及歷史演變2021年Bisdorff和Staab進一步整合了PPV及CSD的臨床病癥及行為特點，提出了PPPD的概念，它的提出是為了和美國精神障礙疾病與統(tǒng)計手冊第五版〔DSM-5〕兼容，并用以取代PPV及CSD。2021年10月，巴拉尼協(xié)會發(fā)布PPPD診斷標(biāo)準(zhǔn)。13編輯課件一、PPPD的概念及歷史演變1871年德國KarlWestphal首次提出“廣場恐怖癥〞。1986年德國Brandt和Dieterich提出“恐懼性姿勢性眩暈〞(PhobicPosturalVertigo,PPV〕。1989年美國Jacob等提出“空間運動不適〔Space-MotionDiscomfort,SMD〕〞其特征是空間定向不適和對運動刺激感覺增強。1995年英國Bronstein提出“視覺性眩暈〔VisualVertigo,VV〕〞。巴拉尼協(xié)會前庭國際分類委員會將VV改名為視覺誘發(fā)性頭暈〔visualinduceddizziness,VID〕2004年，美國Staab和Ruckensteind提出“慢性主觀性頭暈〔chronicsubjectivedizzinessCSD〕〞。臨床特征為慢性非旋轉(zhuǎn)性頭暈或主觀不穩(wěn)感、運動刺激的高敏感性、精細(xì)視覺任務(wù)的不耐受性,客觀檢查無明顯的前庭功能障礙。2021年Staab更新CSD定義，增加了一個類似PPV的姿勢標(biāo)準(zhǔn)，即患者處在站立的姿勢中病癥更加嚴(yán)重，坐著的時候不很嚴(yán)重，躺下時沒有或極少出現(xiàn)病癥。姿勢病癥現(xiàn)在被認(rèn)為是CSD的核心要素。2021年Bisdorff和Staab提出PPPD的概念，它的提出是為了和美國DSM-5兼容，并用以取代PPV及CSD。2021年10月，巴拉尼協(xié)會發(fā)布PPPD診斷標(biāo)準(zhǔn)。14編輯課件二、PPPD的發(fā)病機制從本質(zhì)上看，CSD大局部是前庭功能障礙和精神性因素間的交互作用而導(dǎo)致的一種病態(tài)性代償癥候；焦慮是CSD病癥的核心內(nèi)容，在其產(chǎn)生和開展過程中起重要作用。作為與精神心理相關(guān)的慢性頭暈，PPV與CSD在發(fā)病機制、臨床表現(xiàn)等多方面均有相似之處，但二者也略有不同，PPV由于恐懼回避行為的存在而區(qū)別于CSD。15編輯課件二、PPPD的發(fā)病機制

2021年Bisdorff等通過對PPV患者的姿勢步態(tài)研究證實了它并非屬于單純的神經(jīng)耳科疾病的范疇。16編輯課件二、PPPD的發(fā)病機制PPPD這一術(shù)語，系根據(jù)PPV和CSD的核心特征，將兩者整合而來的一個綜合征。PPPD涵蓋了PPV、CSD、VV、SMD等病癥的特點，成為精神源性頭暈。PPPD處于生理和心理的交界面，是一個可產(chǎn)生心理性后果的生理性疾病。

17編輯課件二、PPPD的發(fā)病機制PPPD的發(fā)病機制目前并不十分清楚，根據(jù)之前對PPV和CSD的研究，PPPD可能跟以下病理生理機制相關(guān)。18編輯課件二、PPPD的發(fā)病機制1)經(jīng)典和操作性條件反射建立假說；2)姿勢控制系統(tǒng)的再適應(yīng)失敗假說；3)盡管PPPD與PPV和CSD一樣，本身并不是一種焦慮障礙，但研究說明與焦慮相關(guān)的人格特質(zhì)如神經(jīng)質(zhì)和內(nèi)向性格與PPPD密切相關(guān)，而韌性、樂觀和自信那么能降低急性前庭事件后持續(xù)頭暈的風(fēng)險，在正常人的大腦中前庭和焦慮相關(guān)機制局部重疊是PPPD的神經(jīng)病學(xué)根底。19編輯課件二、PPPD的發(fā)病機制4)前庭和疼痛機制之間存在重疊。平衡–偏頭痛–焦慮癥的概念可能是PPPD的適宜的病理生理學(xué)框架。中樞機制和外周機制都涉及疊加病癥的發(fā)生，如5-HT，辣椒素受體(TRPV1)和嘌呤能受體可見于三叉神經(jīng)、前庭和耳蝸螺旋神經(jīng)節(jié)細(xì)胞。20編輯課件二、PPPD的發(fā)病機制5)分子病理學(xué)機制：a)PPPD患者往往具有焦慮、神經(jīng)質(zhì)人格等臨床特點，而多巴胺D2受體基因決定了神經(jīng)質(zhì)人格特點，故PPPD的發(fā)病機制可能與多巴胺受體D2基因有關(guān)；其次，DNA甲基化也是許多精神心理疾病的發(fā)病原因之一，而PPPD也與心理因素有關(guān)，所以DNA甲基化可能是PPPD發(fā)病的另外一種機制。多巴胺能的缺陷可能在PPPD中發(fā)揮很大作用；21編輯課件二、PPPD的發(fā)病機制5)分子病理學(xué)機制：b)焦慮、抑郁等情緒障礙是引起頭暈的重要原因之一，它們的發(fā)生與5-HT系統(tǒng)功能異常有很大的關(guān)聯(lián)，研究發(fā)現(xiàn)，5-HT轉(zhuǎn)運體啟動子(5-HTTLPR)多態(tài)性與CSD有相關(guān)性。腦中的去甲腎上腺素能通路、5-HT能通路以及多巴胺通路可控制人們焦慮、抑郁等情緒的變化，進而對頭暈病癥產(chǎn)生影響。22編輯課件二、PPPD的發(fā)病機制PPPD涉及前庭–丘腦通路。此病在神經(jīng)系統(tǒng)和精神疾病界面之間存在，患者前庭反射正常，同時保持警惕的姿勢控制模式，這對患者來說非常痛苦。PPPD患者的姿態(tài)穩(wěn)定維持系統(tǒng)對動作反響過度，尤其是在視覺要求較高的環(huán)境中更為明顯。這種敏感性增加了行為障礙如焦慮、恐懼和抑郁的風(fēng)險。23編輯課件三、PPPD的臨床特征和類型PPPD的根本臨床特征與PPV和CSD大體一致：1)存在持續(xù)的非旋轉(zhuǎn)性頭暈、搖晃或不穩(wěn)感，持續(xù)時間3個月或以上，一個月至少發(fā)作15天；2)對自己身體的運動(無方向特異性)、周圍環(huán)境中物體的移動高度敏感，持續(xù)時間3個月或以上；24編輯課件三、PPPD的臨床特征和類型3)當(dāng)患者頭部運動時或處在有復(fù)雜視覺刺激的環(huán)境中(如商店、購物中心等)或進行精細(xì)的視覺任務(wù)(如閱讀等)時會加重病癥；4)在站立位病癥加重，坐位時病癥減輕，臥床時病癥很輕微甚至消失；5)在發(fā)病前曾患某種疾病或遭受情感打擊；6)合并疾病也可能導(dǎo)致病癥加重；25編輯課件三、PPPD的臨床特征和類型7)臨床檢查結(jié)果正常。缺乏引起當(dāng)前病癥的結(jié)構(gòu)性神經(jīng)耳科疾病、其他明確的醫(yī)療條件，也沒有使用可能導(dǎo)致眩暈的藥物；從大腦的放射成像中排除了神經(jīng)系統(tǒng)明顯的解剖性病變；平衡功能測試的結(jié)果正?；驔]有明確的結(jié)構(gòu)性前庭缺陷。26編輯課件三、PPPD的臨床特征和類型8)焦慮。焦慮是主要的情緒障礙，卻不是PPPD的核心病癥，二者是并存關(guān)系。大多PPPD患者伴有焦慮，據(jù)此PPPD可與心因性頭暈鑒別，因為后者主要有兩大表現(xiàn)：焦慮癥和抑郁癥。27編輯課件三、PPPD的臨床特征和類型PPPD可以根據(jù)CSD分成三種類型：1)心因性：患者無前庭疾病史，心理因素是引起頭暈的主要原因。約14.8%為心因型。2)耳源性：患者無焦慮障礙病史，神經(jīng)耳科疾病的發(fā)生促進了焦慮障礙疾病的產(chǎn)生。24.7%為耳源型。3)交互性：在出現(xiàn)任何頭暈病癥之前，患者有焦慮障礙病史或存在焦慮易感性，在神經(jīng)耳科學(xué)疾病導(dǎo)致頭暈后，焦慮病癥加重。60.5%PPPD為交互型。28編輯課件三、PPPD的臨床特征和類型上述構(gòu)成比說明約75％的患者在他們的病癥開展之前都有典型的焦慮病癥。心因型PPPD患者有驚恐障礙發(fā)作。廣泛性焦慮癥更常見于交互型PPPD。輕度焦慮癥更常見于耳源型。這些研究結(jié)果說明這些患者需要精神支持。29編輯課件四、PPPD的診斷標(biāo)準(zhǔn)及其解釋PPPD的診斷標(biāo)準(zhǔn)30編輯課件四、PPPD的診斷標(biāo)準(zhǔn)及其解釋

診斷PPPD必須全部滿足以下5條標(biāo)準(zhǔn)：1〕在3個月或以上的大局部天數(shù)內(nèi)，出現(xiàn)頭暈或不穩(wěn)或非旋轉(zhuǎn)性眩暈中的一種或多種：①每次發(fā)作病癥持續(xù)數(shù)小時，程度可逐漸加重及逐漸減輕。②不需要病癥在一整天內(nèi)連續(xù)存在。2〕每次持續(xù)性病癥出現(xiàn)無特異觸發(fā)因素，但以下3種因素可使其加重：①直立姿勢，②無論何種方向及位置的主動或被動運動，③暴露于移動的視覺刺激或復(fù)雜的視覺環(huán)境。31編輯課件四、PPPD的診斷標(biāo)準(zhǔn)及其解釋

診斷PPPD必須全部滿足以下5條標(biāo)準(zhǔn)：3〕這種失調(diào)由引起眩暈、不穩(wěn)、頭暈或平衡失調(diào)的以下疾病引起：急性、發(fā)作性或慢性前庭綜合征，其他神經(jīng)系統(tǒng)疾病、內(nèi)科疾病或心理性焦慮。①當(dāng)觸發(fā)疾病為急性或發(fā)作性疾病時，病癥出現(xiàn)形式與診斷標(biāo)準(zhǔn)1表達一致。當(dāng)觸發(fā)疾病已經(jīng)緩解后，病癥首先間歇出現(xiàn)，以后固定成持續(xù)性病程。②當(dāng)觸發(fā)疾病為慢性綜合征時，病癥開始緩慢出現(xiàn)然后逐漸加重。32編輯課件四、PPPD的診斷標(biāo)準(zhǔn)及其解釋

診斷PPPD必須全部滿足以下5條標(biāo)準(zhǔn)：4〕病癥引起顯著的焦慮或功能障礙。5〕病癥不能由其他疾病或失調(diào)解釋。33編輯課件四、PPPD的診斷標(biāo)準(zhǔn)及其解釋1.對診斷標(biāo)準(zhǔn)1的解釋〔1〕PPPD的“頭暈〞是非運動性的，患者描述成朦朧、不清晰、發(fā)脹、頭沉、頭昏，或者描述成空間感覺不靈敏，視覺聚焦不清晰?！?〕PPPD的“不穩(wěn)〞是當(dāng)患者站立時有搖晃的感覺，或走路時有從一側(cè)到另一側(cè)的轉(zhuǎn)換方向感覺，沒有固定的傾斜方向。34編輯課件四、PPPD的診斷標(biāo)準(zhǔn)及其解釋1.對診斷標(biāo)準(zhǔn)1的解釋〔3〕PPPD的“非旋轉(zhuǎn)性眩暈〞包含搖晃、跳躍、反彈、上下跳動感覺，患者描述成頭內(nèi)部或身體內(nèi)部運動感覺，或者是環(huán)境運動感覺?！?〕30d中至少15d出現(xiàn)上述病癥。大多數(shù)患者幾乎天天有病癥。在一天內(nèi)隨著時間延長病癥加重。35編輯課件四、PPPD的診斷標(biāo)準(zhǔn)及其解釋1.對診斷標(biāo)準(zhǔn)1的解釋〔5〕可以出現(xiàn)短暫的病癥加重并伴隨運動感，但這種突然加重僅持續(xù)數(shù)秒，并不在每個患者身上都出現(xiàn)。單獨的短暫加重不符合這個標(biāo)準(zhǔn)?！?〕一旦這種失調(diào)完全出現(xiàn)后，不需要再暴露于觸發(fā)疾病，即可出現(xiàn)持續(xù)病癥。36編輯課件四、PPPD的診斷標(biāo)準(zhǔn)及其解釋2.對診斷標(biāo)準(zhǔn)2的解釋：診斷標(biāo)準(zhǔn)2中的3項加重因素必須能夠詢問出來?！?〕“直立姿勢〞的含義是站立或走，但有些患者坐起時也出現(xiàn)病癥。絕大多數(shù)患者站立或行走較坐或躺病癥嚴(yán)重。37編輯課件四、PPPD的診斷標(biāo)準(zhǔn)及其解釋2.對診斷標(biāo)準(zhǔn)2的解釋：診斷標(biāo)準(zhǔn)2中的3項加重因素必須能夠詢問出來。對姿勢變化特別敏感的患者，在坐起過程中及坐在無靠背的椅子上后傾，會使病癥加重。當(dāng)躺下時，患者可不完全緩解，但躺下時病癥最輕。如果扶著固定的物體，使用助步器，或扶著別人，站立帶來的不良反響可以減輕。患者不需要緊抓物體，只要輕扶支持物即可，用于穩(wěn)定軀體傳入。38編輯課件四、PPPD的診斷標(biāo)準(zhǔn)及其解釋2.對診斷標(biāo)準(zhǔn)2的解釋：診斷標(biāo)準(zhǔn)2中的3項加重因素必須能夠詢問出來?！?〕“主動運動〞指患者自己產(chǎn)生的運動，“被動運動〞指患者乘電梯、騎車等。任何方向或位置的運動都可加重病癥。絕大多數(shù)患者發(fā)現(xiàn)主動及被動運動導(dǎo)致病癥加重的程度與運動強度呈正比。39編輯課件四、PPPD的診斷標(biāo)準(zhǔn)及其解釋2.對診斷標(biāo)準(zhǔn)2的解釋：無論是主動還是被動運動，運動的速度、持續(xù)時間和反復(fù)次數(shù)尤為重要。長時間反復(fù)性高速度運動具有刺激性?；颊邔姸容^弱的運動的反響各不相同。站立時，絕大多數(shù)患者覺得靜止不動最好，也有些患者說走路或騎自行車較靜止站立時病癥輕。40編輯課件四、PPPD的診斷標(biāo)準(zhǔn)及其解釋2.對診斷標(biāo)準(zhǔn)2的解釋：〔3〕加重病癥的“視覺刺激〞可以是移動的，也可以是靜止的，還可以是視覺環(huán)境中的大物體刺激，如過往的車輛、地面或墻壁上混亂的圖案或大屏幕上的影像；也可以是小物體刺激，如書、計算機、等，小的視靶〔如書、〕在近距離也能引起頭暈。需要精準(zhǔn)視覺聚焦操作，如使用計算機、看電視也能加重病癥，即使患者坐著也能加重病癥。41編輯課件四、PPPD的診斷標(biāo)準(zhǔn)及其解釋2.對診斷標(biāo)準(zhǔn)2的解釋：如果視覺環(huán)境中包含滿視野的物體流動，如看到高速路上的車輛通行、大群人擁擠，會使病癥加重。如果視覺環(huán)境中包含大的復(fù)雜形式刺激，如地毯的擴大、大的儲物間展示，也會使病癥加重。如果視覺環(huán)境是寬而空曠的空間，參照物遙遠(yuǎn)或不清晰，如大塊土地、大倉庫、大廳，會使病癥更為加重。暴露于滿視野的視覺刺激，即使是短暫暴露，也可使病癥加重數(shù)小時。42編輯課件四、PPPD的診斷標(biāo)準(zhǔn)及其解釋3.對診斷標(biāo)準(zhǔn)3的解釋：最常見的觸發(fā)疾病是

周圍或中樞性前庭失調(diào)〔25%~30%〕

前庭性偏頭痛發(fā)作〔15%~20%〕

表現(xiàn)為頭暈的驚恐或焦慮發(fā)作〔15%〕

腦挫傷或頸揮鞭樣損傷〔10%~15%〕

自主神經(jīng)疾病〔7%〕

其他能產(chǎn)生頭暈或改變平衡功能的疾病，如心律失常、藥物不良反響〔3%〕。43編輯課件四、PPPD的診斷標(biāo)準(zhǔn)及其解釋3.對診斷標(biāo)準(zhǔn)3的解釋：在PPPD之前出現(xiàn)的疾病絕大多數(shù)是急性的或發(fā)作性的。然而也有慢性觸發(fā)疾病，下述觸發(fā)疾病，如全面性焦慮、自主神經(jīng)疾病、周圍或中樞性退行性病變，起病往往是隱匿的。在這種情況下，患者很少能說出明確的起病情況。當(dāng)一個特異性觸發(fā)疾病不能被確定，尤其是病癥逐漸加重，應(yīng)對診斷重新評估，并且需要觀察一段時間才能確診。44編輯課件四、PPPD的診斷標(biāo)準(zhǔn)及其解釋4.對診斷標(biāo)準(zhǔn)5的解釋：如果存在其他疾病的證據(jù)，不是不能診斷PPPD。PPPD可與其他疾病共存，只是需要把前庭病癥最恰當(dāng)?shù)貧w因于已經(jīng)確定的疾病。45編輯課件五、PPPD的臨床過程絕大局部病例，當(dāng)急性眩暈病癥消退后，特征性慢性的PPPD病癥產(chǎn)生了，患者未經(jīng)歷無病癥期。有些病例，PPPD出現(xiàn)不流暢，患者可以經(jīng)歷PPPD樣病癥，持續(xù)數(shù)天至數(shù)周，直到最后形成固定的持續(xù)病程。如果觸發(fā)疾病持續(xù)短暫、反復(fù)發(fā)作〔如BPPV、偏頭痛、驚恐發(fā)作〕，PPPD出現(xiàn)往往不流暢。46編輯課件五、PPPD的臨床過程少見的情況是PPPD逐漸起病。如果觸發(fā)因素是慢性的，如全面焦慮、自主神經(jīng)障礙、前庭周圍器官或小腦退行性變，PPPD可以緩慢發(fā)生。開始不容易覺察，以后緩慢加重。不是所有的PPPD患者的觸發(fā)疾病都能被確定，尤其是在病程長、早期病癥描述不清的情況下。然而絕大局部患者都能描述出最開始的急性、亞急性或不流暢的疾病發(fā)生情況。47編輯課件五、PPPD的臨床過程如果患者有緩慢的慢性前庭病癥或不穩(wěn)加重病史，但沒有明確的起病點，尤其沒有全面焦慮或自主神經(jīng)病癥，診斷為PPPD的可能性較小。這時需要進一步觀察數(shù)月，篩查其他疾病，尤其是緩慢出現(xiàn)的退行性疾病。48編輯課件六、PPPD的性質(zhì)巴拉尼協(xié)會明確認(rèn)為PPPD是功能性疾病，在這里功能性疾病被認(rèn)為是器官的活動方式改變，這個含義與19世紀(jì)早期功能性疾病一詞剛誕生時的含義一致，與結(jié)構(gòu)或細(xì)胞缺陷無關(guān)，明顯區(qū)別于精神疾病?！肮δ苄渊暡皇恰靶睦淼抹暬颉败|體化〞的同義詞，因此不代表患者有心因性病理異常的可能性。49編輯課件六、PPPD的性質(zhì)PPV、VV、SMD及CSD的研究確定了一些前庭及平衡機制功能變化。另外的研究將它們與原發(fā)性精神疾病區(qū)分開來，但可以共存。這些發(fā)現(xiàn)適用于PPPD，提示PPPD是功能性的前庭疾病，而不是結(jié)構(gòu)性或精神性前庭疾病。50編輯課件七、PPPD的鑒別診斷需與前庭性偏頭痛〔VM〕、原發(fā)性直立性震顫〔Primaryorthostatictremor〕、雙側(cè)前庭病〔Bilateralvestibulopathy〕、前庭陣發(fā)癥〔VP〕、梅尼埃病、BPPV、外淋巴囊瘺〔Perilymphfistula〕相鑒別。51編輯課件七、PPPD的鑒別診斷?

前庭性偏頭痛〔VM〕是一種常見的自發(fā)性發(fā)作性疾病，30%的VM合并有CSD，臨床上具有明顯前庭病癥以及慢性不穩(wěn)感的偏頭痛患者可能合并VM和CSD。52編輯課件七、PPPD的鑒別診斷?VM前庭病癥的形式：主要為發(fā)作性的自發(fā)性眩暈，包括內(nèi)部眩暈〔自身運動錯覺〕及外部眩暈〔視物旋轉(zhuǎn)或漂浮錯覺〕；其次為頭動誘發(fā)或位置誘發(fā)性眩暈或不穩(wěn)，為數(shù)不少的病人也可表現(xiàn)姿勢性不穩(wěn)，局部病人可表現(xiàn)為視覺性眩暈或頭暈，另有病人表現(xiàn)為頭部活動誘發(fā)的頭暈伴惡心。盡管某次發(fā)作可能不一定同時出現(xiàn)2種以上形式的前庭病癥，但在其整個病程中，VM病人通常會經(jīng)歷上述幾種不同形式的前庭病癥，這與BPPV或梅尼埃病(Meniere'sDisease，MD)等疾病顯著不同，后者的發(fā)作多為單一形式。53編輯課件七、PPPD的鑒別診斷

54編輯課件七、PPPD的鑒別診斷?原發(fā)性直立性震顫〔Primaryorthostatictremor〕?典型病癥和體征：不穩(wěn)感在站立1分鐘內(nèi)發(fā)作；持續(xù)站立，不穩(wěn)感逐漸加重；害怕跌倒；下肢僵硬；隨著站立時間延長，震顫加重可能無法慢走；站立時，除腿部震顫外其余神經(jīng)學(xué)檢查正常，耳科學(xué)檢查正常。實驗室檢查：視頻眼震電圖-眼運動正常，無位置性眼震，溫度試驗正常。旋轉(zhuǎn)試驗正常。腦MRI無特異性改變。55編輯課件七、PPPD的鑒別診斷?原發(fā)性直立性震顫〔Primaryorthostatictremor〕。原發(fā)性直立性震顫沒有明顯的視覺刺激，在肌電圖和姿態(tài)平衡儀中，14-16Hz有明顯的頻率峰值。56編輯課件七、PPPD的鑒別診斷?原發(fā)性直立性震顫57編輯課件七、PPPD的鑒別診斷?原發(fā)性直立性震顫58編輯課件七、PPPD的鑒別診斷?原發(fā)性直立性震顫59編輯課件七、PPPD的鑒別診斷?梅尼埃病--臨床診斷2次或2次以上眩暈發(fā)作，每次持續(xù)20min至12h。病程中至少有一次聽力學(xué)檢查證實患耳有低到中頻的感音神經(jīng)性聽力下降?；级胁▌有月犃ο陆?、耳鳴和〔或〕耳悶脹感。排除其他疾病引起的眩暈。60編輯課件七、PPPD的鑒別診斷?梅尼埃病--疑似診斷2次或2次以上眩暈發(fā)作，每次持續(xù)20min至24h?；级胁▌有月犃ο陆?、耳鳴和〔或〕耳悶脹感。排除其他疾病引起的眩暈。61編輯課件七、PPPD的鑒別診斷?

雙側(cè)前庭病〔BilateralVestibulopathy，BVP〕BVP診斷建立在病史、床邊查體、實驗室評估的根底上。BVP是一個慢性前庭綜合征〔CVS〕，其特征是行走或站立時的不穩(wěn)，在黑暗中和/或不平地面上或頭動時加劇。此外，病人可描述頭或身體運動引發(fā)的視力模糊或視振蕩。但在靜止情況下坐著或躺下時通常沒有病癥。62編輯課件七、PPPD的鑒別診斷?

雙側(cè)前庭病〔BilateralVestibulopathy，BVP〕BVP診斷要求雙側(cè)前庭眼動反射〔VOR〕顯著功能損害或喪失。角VOR〔aVOR〕的高頻范圍可由頭脈沖試驗〔HeadImpulseTest，

HIT〕，視頻HIT〔vHIT〕和鞏膜線圈技術(shù)診斷，以及低頻范圍由溫度試驗診斷。中等范圍可由正弦波或平臺波旋轉(zhuǎn)椅試驗檢測。63編輯課件七、PPPD的鑒別診斷?

雙側(cè)前庭病〔BilateralVestibulopathy,BVP〕64編輯課件七、PPPD的鑒別診斷?

雙側(cè)前庭病的不穩(wěn)感往往在暗處加重，視覺病癥在頭動時尤為明顯，前庭功能檢查顯示雙側(cè)前庭功能喪失。65編輯課件七、PPPD的鑒別診斷?

前庭陣發(fā)癥(vestibularparoxysmia,VP)

是一種反復(fù)發(fā)作的短暫性眩暈，MRI〔3D-FIESTA、3D-CISS、MRTA等序列〕示血管壓迫前庭蝸神經(jīng)。66編輯課件七、PPPD的鑒別診斷?

VP臨床表現(xiàn)誘發(fā)因素：常見的誘因有頭位轉(zhuǎn)動，體位轉(zhuǎn)動，其他的誘發(fā)因素包括駕車、身體抖動、深呼吸、壓力感、體力活動、乘電梯、看電視及專注某些事情。局部病人只在靜息時自發(fā)發(fā)作，所以也將靜息狀態(tài)列入到誘發(fā)因素中。67編輯課件七、PPPD的鑒別診斷?

VP臨床表現(xiàn)眩暈發(fā)作特點：VP以眩暈為最主要表現(xiàn)，表現(xiàn)為視物旋轉(zhuǎn)、自身旋轉(zhuǎn)或自身搖晃感，常持續(xù)數(shù)秒鐘至數(shù)分鐘，每天可發(fā)作數(shù)次，或每月發(fā)作數(shù)次。68編輯課件七、PPPD的鑒別診斷?

VP臨床表現(xiàn)VP伴隨病癥：最常見的伴隨病癥為姿勢或步態(tài)不穩(wěn)，常見的伴隨病癥有惡心或嘔吐，單側(cè)耳鳴，單側(cè)耳脹或耳周麻木感，輕微頭痛或頭脹，頭部針刺感，單側(cè)聽覺減退，其他伴隨病癥如視物模糊、虛弱感、恐懼感、困惑感、腹瀉等。然而，多數(shù)病人(63%)發(fā)作時僅有單一病癥，表現(xiàn)為眩暈或眩暈伴不穩(wěn)。69編輯課件七、PPPD的鑒別診斷?

VP診斷標(biāo)準(zhǔn)(2021年巴拉尼協(xié)會)1.肯定的VP〔下述每一條件都需要滿足〕：⑴至少有10次自發(fā)的旋轉(zhuǎn)或非旋轉(zhuǎn)性眩暈發(fā)作；⑵發(fā)作持續(xù)時間小于1分鐘；⑶病癥刻板；⑷卡馬西平或奧卡西平治療有效；⑸不能用其他診斷更好地解釋。70編輯課件七、PPPD的鑒別診斷?

VP診斷標(biāo)準(zhǔn)(2021年巴拉尼協(xié)會)2.可能的VP〔下述每一條件都需要滿足〕：⑴至少有5次旋轉(zhuǎn)或非旋轉(zhuǎn)性眩暈發(fā)作；⑵發(fā)作持續(xù)時間小于5分鐘；⑶眩暈發(fā)作為自發(fā)性或由一定頭位誘發(fā)；⑷病癥刻板；⑸不能用其他診斷更好地解釋。71編輯課件七、PPPD的鑒別診斷?

VP診斷標(biāo)準(zhǔn)(2021年巴拉尼協(xié)會)3.肯定的與可能的VP診斷標(biāo)準(zhǔn)的區(qū)別：⑴眩暈發(fā)作次數(shù)：肯定的VP發(fā)作次數(shù)必須到達10次，可能的VP眩暈發(fā)作達5次即可。⑵眩暈發(fā)作條件：肯定的VP眩暈發(fā)作為自發(fā)性，可能的VP眩暈發(fā)作可以是自發(fā)性，也可以是誘發(fā)性，誘發(fā)因素包括左右轉(zhuǎn)頭或過度換氣。⑶眩暈發(fā)作持續(xù)時間：肯定的VP眩暈發(fā)作時間必須短于1分鐘，可能的VP眩暈發(fā)作持續(xù)時間小于5分鐘即可。72編輯課件七、PPPD的鑒別診斷

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外淋巴瘺伴輕－中度感音神經(jīng)性聾，瘺管實驗陽性，顳骨CT可鑒別。73編輯課件七、PPPD的鑒別診斷?

外淋巴瘺病癥：74編輯課件七、PPPD的鑒別診斷?

外淋巴瘺檢查75編輯課件七、PPPD的鑒別診斷?

外淋巴瘺檢查76編輯課件七、PPPD的鑒別診斷?軀體形式障礙〔SomatoformDisorders〕是一類障礙的總稱，主要特征是病人反復(fù)陳述軀體病癥，不斷要求給予醫(yī)學(xué)檢查，無視反復(fù)檢查的陰性結(jié)果，不管醫(yī)生關(guān)于其病癥并無軀體根底的再三解釋。即使患者有時存在某種軀體疾病，但其所患軀體疾病并不能解釋其病癥的性質(zhì)和程度或病人的痛苦與先占觀念。即使其病癥的出現(xiàn)和持續(xù)與不愉快的生活事件、困難或沖突密切相關(guān)，患者通常拒絕探討心理原因，甚至存在明顯抑郁和焦慮時同樣如此。患者認(rèn)為其“疾病〞在本質(zhì)上是軀體性的，一再要求醫(yī)學(xué)檢查，常有一定程度的尋求注意〔戲劇性〕的行為。由于醫(yī)學(xué)檢查結(jié)果常使患者失望，醫(yī)患雙方對病癥的理解不一和治療無效，易引起醫(yī)患關(guān)系問題。

77編輯課件七、PPPD的鑒別診斷?軀體形式障礙〔SomatoformDisorders〕軀體形式障礙的分類概念與范圍在ICD-10中軀體形式障礙主要包括了5個亞型：軀體化障礙〔F45.0〕，疑病障礙〔F45.2〕，軀體形式的植物神經(jīng)功能紊亂〔F45.3〕，持續(xù)的軀體形式的疼痛障礙〔F45.4〕，其他軀體形式障礙〔F45.8〕。78編輯課件七、PPPD的鑒別診斷?軀體形式障礙有關(guān)概念：軀體化是指一種體驗和表述軀體不適與軀體病癥的傾向，這類軀體不適和病癥不能用病理發(fā)現(xiàn)來解釋，但患者卻將它們歸咎于軀體疾病，并據(jù)此而尋求醫(yī)學(xué)幫助。一般認(rèn)為，這種傾向的出現(xiàn)是針對心理社會應(yīng)激的反響，這些應(yīng)激反響是由對個人具有個別意義的刺激性生活事件或境遇所造成的。軀體化的五個特征：1.患者體驗和表達軀體不適與病癥；2.這些軀體不適與病癥不能用病理發(fā)現(xiàn)來解釋；3.患者將軀體不適病癥歸咎為軀體患??；4.患者據(jù)此向醫(yī)學(xué)各科求助；5.一般認(rèn)為，這是對心理社會應(yīng)激獨特的反響，即患者主要是用軀體方式而非心理方式作出反響。應(yīng)當(dāng)特別指出的是，軀體化是一個臨床現(xiàn)象，但不是診斷名稱。79編輯課件七、PPPD的鑒別診斷?軀體形式障礙有關(guān)概念：軀體化可見于許多精神障礙，如抑郁癥、焦慮癥、軀體形式障礙、精神分裂癥等。軀體化障礙是一種臨床診斷名稱，這種障礙并不多見，不應(yīng)和“軀體化〞混為一談。軀體化障礙主要特征為多種多樣、反復(fù)出現(xiàn)、時常變化的軀體病癥，有時有模擬的神經(jīng)系統(tǒng)病癥，患者反復(fù)申訴變化不定的軀體病癥，可涉及身體的任何系統(tǒng)和任一部位，往往有所夸大，他們強調(diào)眾多的軀體病癥，常常到綜合性醫(yī)院尋求治療，很少主動提出心理問題，最常見的病癥是：胃腸道感覺〔疼痛、打嗝、反酸、嘔吐、惡心等〕，異