新生兒先天性心臟病病例討論

新生兒先天性心臟病

病例討論1編輯ppt

新生兒先心病例1有心臟雜音例2無心臟雜音例3青紫2編輯ppt

例1新生兒有心臟雜音 第1胎足月兒，出生無窒息，體重3200g,查體未見異常。生后哭聲好，無青紫，反響好吃奶好。第2d在胸骨左緣2～5肋間有柔和的2級收縮期雜音〔簡寫L2～5G2/6SM〕。思考題：1是生理性雜音還是先心病2需作進(jìn)一步檢查否3編輯ppt

新生兒生理性雜音1.肺動脈相對狹窄：生后肺循環(huán)建立，肺血量增多，肺動脈相對狹窄2.三尖瓣關(guān)閉不全：暫時性3.動脈導(dǎo)管未閉：L2~3G

2/6SM4.雜音短暫：2~3d,無震顫5.可繼續(xù)觀察

肺動脈三尖瓣動脈導(dǎo)管4編輯ppt新生兒先心病雜音1.雜音持續(xù)存在，L3～5G2/6SM2.震顫：用指尖輕輕觸診,有輕微震顫3.臨床診斷:室間隔缺損〔簡稱室缺〕4.需作彩色多普勒超聲心動圖〔簡稱心彩超〕檢查5.心彩超：膜部室缺,直徑4mm思考題：1.怎樣估計預(yù)后2.何時手術(shù)5編輯ppt

新生兒室缺室缺的部位膜部流入部肌部右室剖面雙動脈瓣下〔流出部〕

6編輯ppt

室缺的大小和預(yù)后

<5mm1歲內(nèi)2/3自閉，定期隨訪>5～10mm5%手術(shù)肺炎心衰15%手術(shù)心衰30%手術(shù)<10mm早作手術(shù)手術(shù)年齡3月,2歲，>2歲肺動脈高壓28%子女風(fēng)險率3.3~4.1%新生兒〔小心臟〕的標(biāo)準(zhǔn)？小

中大7編輯ppt新生兒室缺163例〔兒院〕

直徑（mm）n%3~6741.14~55533.7

≥64125.2*

合計163100.0肺高壓21/41例51.2中華圍產(chǎn)醫(yī)學(xué)雜志2001，4：92－95〔簡稱兒院〕

大室缺？8編輯ppt室缺隨訪43例〔兒院〕

(1~7歲，X21.4±22月〕～大室缺？9編輯ppt新生兒室缺37例隨訪結(jié)果(大興、門頭溝)

隨訪11.9±9個月〔3～36個月〕

直徑例數(shù)自閉增大不變

例％例％例％＜5mm231252.2417.4730.4≥5mm1417.1857.1535.5合計

371335.41232.41232.4

χ2

＝9.4p<0.01

自閉、增大、不變各占1/3自閉年齡：<5mm者77％在半歲內(nèi)≥5mm者1例在2歲中華圍產(chǎn)醫(yī)學(xué)雜志2006，9：258－261〔簡稱本組〕

大室缺？10編輯ppt

新生兒室缺

5～6mm4mm≤3mm隨訪：1歲內(nèi)每3月一次以后每6月～12月一次本組擴(kuò)大者

＞

6mm12例:合并肺炎死亡

2例手術(shù)

3例

大中小11編輯ppt

文獻(xiàn)報道自閉者：＜4mm者均可自閉2歲后自閉者約占7％〔少數(shù)在青少年,成人〕膜部、肌部自閉率相等自閉時有的出現(xiàn)動脈瘤〔三尖瓣葉覆蓋缺口〕不能自閉者：應(yīng)早手術(shù)雙動脈下室缺〔致主動脈瓣脫垂〕合并肺動脈高壓者12編輯ppt

動脈導(dǎo)管未閉

生后10~18h動脈導(dǎo)管無血流通過15~21d結(jié)構(gòu)上閉合＞3月未閉者可診斷動脈導(dǎo)管未閉新生兒雜音：L2~3G2/6

sm

無震顫本組出生時診斷44例經(jīng)隨訪僅6

例＞3月未閉(1/7)動脈導(dǎo)管13編輯ppt動脈導(dǎo)管未閉的預(yù)后

主動脈血流向肺動脈可影響小兒生長發(fā)育并發(fā)呼吸道感染、心衰、細(xì)菌性心內(nèi)膜炎當(dāng)今介入手術(shù)成功率高，風(fēng)險小不管導(dǎo)管大小、不拘年齡，均應(yīng)治療大導(dǎo)管？14編輯ppt動脈導(dǎo)管未閉隨訪22例〔兒院〕

〔2月~2歲X9.1±4.1月)例6420

100%100%

50%

37%

13%100%

m/s<2>2>2>2

未閉

自閉

手術(shù)

2~3

mm5~7.53.1~4.9mmmm直徑大導(dǎo)管？5mm〔流速〕15編輯ppt房間隔缺損〔簡稱房缺〕新生兒期無雜音因生理性雜音作彩超時可發(fā)現(xiàn)，小的房缺≤5mm者與卵圓孔未閉不易鑒別。本組出生時有房缺或卵圓孔未閉30例：隨訪：＜

5mm：均在1歲內(nèi)自閉

5～8mm：4例未閉(1/7)

應(yīng)在上學(xué)前手術(shù)大房缺？16編輯ppt房缺隨訪22例〔兒院〕

(3月~2歲X9.2±8.6月)6例10例6例≥7mm5~621三體大房缺？7mm17編輯ppt

房缺大小與自閉的可能性(冰島)

62%64%13%0%

mm

45~67~8>8%94%89%62.5%8%實際自閉%預(yù)計自閉%大房缺？7mm18編輯ppt目前認(rèn)為無論房缺的大小或卵圓孔未閉者，均應(yīng)介入治療，可減少成年后發(fā)生腦中風(fēng)的幾率?？傊?，輕癥先心病不影響心功能，可正?；顒蛹邦A(yù)防接種，但應(yīng)定期隨訪觀察有無增大。19編輯ppt

問:新生兒需早手術(shù)者導(dǎo)管5mm室缺6mm房缺7mm

20編輯ppt

例2新生兒無心臟雜音 第1胎足月順產(chǎn),無窒息,體重3300g,生后哭聲好,無青紫，查體未見異常。母乳喂養(yǎng)，吃奶好,第5d出院前再查體，心臟無雜音。生后42d復(fù)查,心臟雜音L3~5G2/6sm思考題：1.為何初生數(shù)日無雜音？是否漏診？2.怎樣防止漏診先心?。?1編輯ppt1277例先心病查出的時期

Newcastle-TyneL→R分流

出生查體出院前6周

＞6周室缺房缺房室隔缺損動脈導(dǎo)管未閉

50100

50100

50100

50100300右室出口梗阻肺動脈狹窄肺動脈閉鎖法洛四聯(lián)癥

例22編輯ppt

出生查體出院前6周＞6周

左室出口梗阻

主動脈縮窄主動脈瓣閉鎖左心發(fā)育不良主動脈弓斷離圓錐動脈干

共干

大動脈轉(zhuǎn)位肺靜脈異常其他

50100

50100

50100

50100例23編輯ppt先心病的檢出率新生兒50%6～8周30%1歲20%出生時右心壓力高，左向右分流量少，雜音不明顯。以后在每次預(yù)防注射時、健康查體、就診時屢次檢查可防止漏診。

24編輯ppt大興、門頭溝婦幼保健院

篩查新生兒先心病

〔2002年～2005年〕

出生的足月兒：5640例住院時查出先心?。?4例〔0.96%〕隨訪后再確診：6例〔動脈導(dǎo)管未閉、房缺，1/7〕出院后補查出：5例〔室缺2例、肺窄1例、肺靜脈連接異常1例、法洛四聯(lián)癥1例〕先心病檢出率：1.15％〔65/5640〕25編輯ppt

例3新生兒青紫

第1胎足月順產(chǎn),無窒息,體重3300g,生后哭聲好,無青紫，查體未見異常。第2d面色青紫，呼吸促，反響差，經(jīng)吸氧無好轉(zhuǎn)，出現(xiàn)輕微心臟雜音L3~5G2/6sm。心彩超：大動脈轉(zhuǎn)位合并動脈導(dǎo)管未閉及卵圓孔開放。思考題：1.治療和預(yù)后？2.下一胎如何預(yù)防先心病？26編輯ppt

大動脈轉(zhuǎn)位右室→主動脈→全身↖右房←腔靜脈↙左室→肺動脈→肺↖左房←肺靜脈↙需合并室缺房缺〔卵圓孔開放〕動脈導(dǎo)管未閉臨床：差異青紫雜音彩超〔曲棍球拐棍〕臨床：差異青紫雜音彩超〔曲棍球拐棍〕臨床：青紫、雜音LA↑

↑27編輯ppt大動脈轉(zhuǎn)位的重要性1.新生兒先心病死亡的病例中1/3是大動脈轉(zhuǎn)位〔兒院〕2.心彩超容易漏診3.早期根治術(shù)：6年存活率93%

〔兒院4d,清華華新醫(yī)院1d,延誤者冠脈含氧量少，心肌缺氧，失去手術(shù)時機〕

拐棍曲棍球28編輯ppt

先心病的預(yù)防

1.防止各種高危因素2.孕早期防止病毒感染3.服葉酸4.宮內(nèi)篩查29編輯ppt引起胎兒先心病的危險因素〔大興、門頭溝〕先心病組65例對照組77例例〔％〕例〔％〕遺傳因素8〔12〕2〔3〕先心病畸形兒史20近親婚配10高齡≥35歲52環(huán)境因素35〔54〕13〔17〕孕早期上感史3012接觸有害物*51合計43〔66〕15〔20〕x2＝5.1P＜0.05*油漆、甲醛、CO中毒

中華圍產(chǎn)醫(yī)學(xué)雜志2006，9：258－26130編輯ppt孕早期防止病毒感染心臟的胚胎發(fā)育期8～10周12心管心球心室心房靜脈竇

心動脈房干心室1圍心腔→心包腔循環(huán)作用

2生心板→心管19天22天23天24天35天31編輯ppt心內(nèi)結(jié)構(gòu)及動脈分隔的發(fā)育1

2***△★34

1第1房隔2第2房隔△卵園孔★瓣動脈干分隔*第1房間孔**第2房間孔3主動脈

(繼發(fā)孔)4肺動脈

3周4周5～6周7～8周10周32編輯ppt

葉酸

神經(jīng)管和心臟在胚胎發(fā)育時期有相關(guān)葉酸缺乏可致畸葉酸：孕前1月至孕后3月每日服0.4mg

嘉興婦幼:服葉酸者先心病少51％未服者復(fù)雜先心病多4.6倍

中華兒科雜志

2003,41：951～952

匈牙利：服葉酸者先心病少51.5％尤其是主動脈干和瓣膜的缺陷

中國醫(yī)刊2004,39：23～25

33編輯ppt

宮內(nèi)篩查

妊娠16~18周至28周，96%先心病可檢出

LVRVLARA

四腔心不對稱者轉(zhuǎn)至專科再查室缺,房缺不易查出復(fù)旦大學(xué)兒科醫(yī)院胎兒心臟500例先心病5.4％心律失常4.7％

中華兒科雜志2003,41:115

超聲四腔心示意圖(主縮>30周)

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宮內(nèi)篩查：Guy’s醫(yī)院

年例±1500例/年±200例/年13.3%35編輯ppt

胎兒先心病終止妊娠率年胎兒先心病終止妊娠nn(%)1991166100(60)1992203123(61)1993185115(63)1994173