麻醉科心臟手術麻醉技術操作規(guī)范2023版

麻醉科心臟手術麻醉技術操作規(guī)范第一節(jié)心臟瓣膜病病人的麻醉第二節(jié)冠狀動脈旁路移植術的麻醉第三節(jié)肥厚型梗阻性心肌病手術的麻醉第四節(jié)慢性縮窄性心包炎的麻醉第五節(jié)原發(fā)性心臟腫瘤外科的麻醉第六節(jié)再次心臟手術的麻醉第七節(jié)心臟急癥或外傷手術的麻醉第八節(jié)先天性心臟病的麻醉

第一節(jié)心臟瓣膜病病人的麻醉一、二尖瓣狹窄【概述】1.左心房壓力負荷和容量負荷增加，左心房擴張，易發(fā)生房顫和形成血栓。心動過速減少舒張期充盈時間，左心房壓力增加，易出現肺水腫。左心室充盈受損，心排血量下降。2.肺靜脈壓和肺血管阻力增高，右心室壓力增加。長期肺動脈高壓，引起三尖瓣反流，進一步發(fā)展，導致右心衰竭?！韭樽硖幚怼?.術前用藥原則是在不影響患者呼吸、循環(huán)功能的前提下，給患者以充分的鎮(zhèn)靜，預防心動過速。2.左心室前負荷適當的前負荷，低血壓可因低血容量引起，但要避免補液過快，發(fā)生肺水腫。3.心率避免心率過快，控制房顫患者的心室率，可以使用洋地黃、臼受體阻滯藥或鈣通道阻滯藥。4.心肌收縮力許多患者在體外循環(huán)后需要變力性藥物的支持。5.體循環(huán)阻力宜維持后負荷在正常水平。6.肺血管阻力高。避免缺氧和二氧化碳蓄積等任何原因引起的肺動脈壓升。二、二尖瓣關閉不全【概述】1.病因有二尖瓣脫垂、缺血性心臟病、風濕性心臟病、心內膜炎乳頭肌斷裂。2.左心房和左心室容ht負荷增加，室壁張力增加。急性導致左心室功能障礙，慢性引起左心室擴張和肥厚。3.反流量取決于左心室和左心房的壓力梯度、瓣口面積和射血時間?！韭樽硖幚怼?.左心室前負荷維持足夠的前負荷。2.心率正常或相對的心率增快，有助于降低心室容積，使反流減少。3.心肌收縮力避免心肌抑制，許多患者在體外循環(huán)前、后需要變力性藥物支持。4.體循環(huán)阻力，減輕后負荷有助于緩解病情，避免體循環(huán)阻力增加。三、主動脈瓣狹窄【概述】1.病因有風濕性心臟病、二瓣葉狹窄、進行性鈣化。2.呼吸困難、疲勞和心悸、心絞痛、暈厥和猝死。3.左心室（壓力）后負荷增加，心肌肥厚、僵硬，心房收縮在維持左心室充盈方面非常重要。4.心室內壓的增加、左室的肥厚加上冠狀動脈灌注壓的下降，可導致心肌缺血?！韭樽硖幚怼?.麻醉誘導與維持尤其是主動脈瓣嚴重狹窄的患者，應特別小心維持血流動力學穩(wěn)定，維持冠狀動脈灌注壓。麻醉誘導時備好血管加壓藥，如去氧腎上腺素，及時和積極治療因血管擴張引起的低血壓。2.左心室前負荷避免前負荷過低。慎用擴血管藥物，因其降低前負荷而減少心排血量。3.心率、心律維持稍慢的竇性心率（50?70/min）較為理想。4.體循環(huán)阻力維持后負荷，以保證冠狀動脈灌注壓。5.心肌保護對有心肌肥厚者，要保證有充分的心肌保護，才可進行冠狀靜脈竇逆行灌注。四、主動脈瓣關閉不全【概述】1.病因有風濕性心臟病、心內膜炎、創(chuàng)傷、主動脈擴張性疾?。▌用}瘤、梅毒和馬方綜合征）。2.左心室容量負荷增加，室壁張力增加。急性導致左心室功能障礙；慢性引起左心室向心性肥厚，伴左心室容積增加和左心室壓力輕度增加。3.進一步發(fā)展，導致左心室功能不全。【麻醉處理】1.麻醉誘導與維持高度依賴內源性交感張力，麻醉誘導時宜小心慎重。避免任何心肌抑制和心率減慢。麻醉誘導時一旦出現低血壓，宜使用正性肌力藥如小劑量麻黃堿或多巴胺，不宜單純使用血管加壓藥，必要時在麻醉誘導以前就進行正性肌力支持。2.左心室前負荷維持充足的前負荷。3.心率保持心率正?；蜉p度增加，維持稍快的心率（80?90/min）較為理想。4.心肌收縮力維持心肌收縮力。5.體循環(huán)阻力宜降低后負荷，改善前向血流。避用血管收縮藥以免加重反流。第二節(jié)冠狀動脈旁路移植術的麻醉【概述】1.概念及治療原則（1）冠狀動脈粥樣硬化性心臟病是由冠狀動脈粥樣硬化斑塊所導致的冠狀動脈管腔狹窄，甚至完全堵塞，使冠狀動脈血流不同程度地減少，引起心肌氧供與氧需失去平衡，而導致的心臟病，簡稱冠心病。作為全身動脈粥樣硬化的一部分，冠狀動脈粥樣硬化表現為冠狀動脈某部位的脂質、黏多糖、血小板及鈣等的沉著，形成粥樣硬化斑塊，導致冠狀動脈狹窄、血流儲備能力下降，當心肌耗氧量增加時，產生心絞痛，甚至發(fā)生心肌梗死。另外，冠狀動脈痙攣在心肌缺血的發(fā)生中也起重要作用。（2）目前冠心病的治療主要包括3種，即藥物治療、介入治療和冠狀動脈旁路移植術。藥物治療是最經典的治療方法，仍然占有重要的地位。當冠心病經藥物治療無效，介入治療后再狹窄或不適于介入治療，心肌梗死后發(fā)生嚴重并發(fā)癥如室壁瘤、室間隔穿孔和乳頭肌斷裂等，經冠狀動脈造影發(fā)現其主干或主要分支明顯狹窄、遠端血管通暢，均適于外科手術治療。主要方法包括冠狀動脈旁路移植術（CABG）、室壁瘤切除或折疊術、室間隔穿孔修補術等。2.心肌氧供與氧耗的決定因素及左、右心室冠狀動脈供血的時相差異（1）心肌氧供的主要決定因素：動脈血氧含量、冠狀動脈血流（CBF）。動脈血氧含量取決于血紅蛋白濃度、血氧飽和度和氧分壓；CBF=冠狀動脈灌注壓（CPP）/冠狀血管的阻力（CVR）。心肌代謝產物、自主神經張力、內分泌激素水平和冠脈解剖等因素影響CVR，CPP主要受血流動力學因素的影響。（2）心肌氧耗的決定因素：心率、心肌收縮力和心室壁張力。其中心率是最主要的影響因素，室壁張力受心室內壓（后負荷）、心室腔大?。ㄇ柏摵桑┖褪冶诤穸鹊纫蛩氐挠绊?。（3）左、右心室冠狀動脈供血時相的差異：供應左心室的冠狀動脈血流85%來自舒張期，只有15%來自收縮期；大部分血流供應左心室心外膜和心肌中層，而左心室心內膜下血流則全部來自舒張期。心肌收縮時，室內壓增加，內膜下心肌收縮，導致內膜下小動脈關閉，故左心室心內膜下最易發(fā)生缺血。大多數人的冠狀動脈為右優(yōu)勢（后降支起源于右冠狀動脈），由于右冠狀動脈主要供應右室壁，故其收縮期與舒張期均有供血。3.冠心病心絞痛的分類和藥物治療（1）根據WHO將心絞痛分為兩型，勞力性心絞痛、自發(fā)性心絞痛。勞力性心絞痛又分穩(wěn)定勞力、初發(fā)勞力及惡化勞力性心絞痛；自發(fā)性心絞痛根據發(fā)作時ST段壓低或抬高分為單純自發(fā)型（ST段壓低）和變異型心絞痛（ST段抬髙）。（2）穩(wěn)定勞力性心絞痛治療以B受體阻滯藥為主，輔以硝酸酯類血管擴張藥。初發(fā)勞力性心絞痛，由于病程短，臨床表現差異大，常采用硝酸酯類、鈣拮抗藥鄧受體阻滯藥、抗血小板藥等多種藥物的聯(lián)合治療。對惡化勞力性心絞痛，常并用硝酸酯類及鈣拮抗藥以預防冠狀動脈收縮，疼痛發(fā)作頻繁時，常持續(xù)靜滴硝酸甘油。自發(fā)型心絞痛治療藥物以鈣拮抗藥為主，有時需兩種鈣拮抗劑聯(lián)合應用。對變異型心絞痛一般不主張單獨應用|3受體阻滯藥?！韭樽硖幚怼?.術前用藥（1）一般情況下，術前治療用藥如B受體阻滯藥、鈣離子拮抗藥、硝酸酯類藥應持續(xù)應用至手術當日，并根據術前心絞痛的性質、心絞痛控制的程度及心率、血壓等調整藥物的劑量，必要時適時加量。術前應停用血管緊張素轉換酶抑制藥（ACEI）和血管緊張素II受體拮抗藥，以防圍手術期發(fā)生頑固性低血壓。（2）應用鎮(zhèn)靜類藥物建議根據病人的用藥史、年齡等具體情況，特別是心功能狀況合理選擇，以消除病人的緊張情緒、充分鎮(zhèn)靜。2.麻醉誘導與維持（1）麻醉誘導：原則是根據病人的具體情況選擇合理的藥物與劑量，避免血流動力學的明顯波動，維持心肌氣供需平衡及機體重要臟器的有效灌注。目前臨床上最常用的阿片類藥是芬太尼（誘導劑量5?20ptg/kg）或舒芬太尼（誘導劑量1?3Mg/kg），對于擬在手術結束后早期快速拔管的病人可選用瑞芬太尼［0.2.0.5卩g/（kg?min）］。鎮(zhèn)靜藥根據情況可選用咪達哩侖（3?5mg）、依托咪酯（0.3mg/kg）或丙泊酚（0.5?lmg/kg）。為達到適宜的麻醉深度，并抑制氣管插管時的應激反應，避免氣管插管前低血壓，應在心電圖和直接動脈測壓的監(jiān)測下，緩慢、間斷地給藥。如麻醉誘導期間出現不可耐受的低血壓，可靜脈給予小劑妣麻黃堿（3?6mg）或去氧腎上腺素（0.05-0.2mg），?？色@得滿意的效果。（2）麻醉維持：冠心病患者的麻醉維持要求循環(huán)穩(wěn)定，血壓和心率不應隨著手術剌激的強弱而明顯上下波動。一般而言，術前心功能較好的患者，只要尿量滿意，內環(huán)境穩(wěn)定，無代謝紊亂，靜脈氧飽和度（SvO2）＞70%，體外循環(huán)前心率在50/min左右無需處理；但應注意容量的控制，避免容量過度。血運重建前控制性心動過緩（心率50/min左右）、控制性血壓偏低（收縮壓90?100mmHg）的循環(huán)狀態(tài)，對無高血壓病史的患者，更有利于心肌氧的供耗平衡和儲備。對于心功能較差，需要較高的交感張力來維持心排血量的患者，則須努力避免對心肌的任何抑制，必要時用正性肌力藥來輔助循環(huán)。3.體外循環(huán)冠狀動脈分流移植術（CABG）的麻醉（1）心肌保護和重要臟器灌注：大多數病人體外循環(huán)期間釆用主動脈根部插管正行灌注含血冷晶體停跳液；冠狀動脈病變嚴重患者為加強心肌保護可采用主動脈根部插管和冠狀靜脈竇插管行正行、逆行灌注。體外循環(huán)期間機體其他重要臟器的保護在于低溫及較高的灌注壓（50?80mmHg），維持SvO2在75%以上。（2）體外循環(huán)期間低血壓、高血壓的處理轉流開始后由于多種因素的影響，灌注壓往往較低（30?40mmHg），一般可通過增加體外循環(huán)流量維持血壓在可接受的水平，如血壓持續(xù)在低水平，可通過體外循環(huán)給單純a受體興奮藥，如去氣腎上腺素50?100^g，往往可獲得滿意效果，但應注意病人對去氧腎上腺素的反應差異很大。由于多數冠心病患者年齡較大，常合并髙血壓及全身動脈硬化，轉流中應根據病人的年齡、溫度、有無合并癥等多種因素確定合適的血壓，一般應維持較高的流技［2.4?2.6L/（min-m）］和較高的灌注壓。體外循環(huán)期間高血壓一般可通過加深麻醉、應用血管擴張藥處理。（3）停機后的處理：停機后的處理主要包括正性肌力藥、血管擴張藥、B受體阻滯藥或鈣通道阻滯藥等的應用，是冠心病麻醉的重要環(huán)節(jié)之一。①冠心病患者由于心肌缺血、心肌梗死或室壁瘤等原因，往往存在有不同程度的心功能不全，使不少醫(yī)師在麻醉處理中顧慮心功能受抑制，常給予正性肌力藥來增強心肌收縮力。但任何正性肌力藥均增加心肌耗氣，從所謂“安全”、“保險”角度，常規(guī)或預防性使用正性肌力藥，對患者并無益處。建議應用正性肌力藥的適應證：肺毛細血管楔壓（PCWP）>16mmHg，而平均動脈壓（MAP）<70mmHg或收縮壓V90mmHg，心臟指數（CI）<2.2L/（min?m2），SvO2<65%；正性肌力藥可選用多巴酚丁胺、多巴胺、腎上腺素、米力農等。②硝酸甘油擴張冠狀動脈、降低心肌氧耗、降低肺動脈壓和PCWP，建議在冠心病病人麻醉中應用，特別是高血壓、PCWP高、急性左心室或右心室功能不全等情況下應用；但須注意硝酸甘油易發(fā)生早期耐受性，而且隨著病人年齡的增長，效力也逐漸減弱。③B受體阻滯藥對冠心病患者的有益作用已被充分肯定，根據具體情況可選用艾司洛爾、美托洛爾等。由于B受體阻滯藥的負性肌力、負性變時等作用，應在嚴密的監(jiān)測下，稀釋、小劑量疊加，從深靜脈（頸內或鎖骨下）途徑緩慢給藥，一旦心率出現下降趨勢即刻停藥。對于高度依賴交感張力或快速心率來維持心排血量的病人，因易促發(fā)心力衰竭，應避免應用。鈣通道阻滯藥地爾硫革可擴張冠狀動脈、防治冠狀動脈痙攣、增加冠狀動脈血流、改善心肌缺血，對心肌收縮力抑制不明顯，對于全動脈化的病人可選用［劑量1?3mg/（kg?min）］。二氫毗嚏類鈣通道阻滯藥尼卡地平在全動脈化的病人也常應用。4.非體外循環(huán)CABG的麻醉非體外循環(huán)下CABG由于手術是在跳動的心臟、無機械輔助循環(huán)的情況下進行，因此麻醉處理的困難較大。冠狀動脈吻合期間，維持穩(wěn)定的血流動力學、保持冠脈血流量，是麻醉處理的關鍵。有關非體外循環(huán)下CABG病人的術前用藥、麻醉監(jiān)測、麻醉誘導及維持等見體外循環(huán)CABG麻醉處理章節(jié)。下面簡要介紹非體外循環(huán)CABG麻醉處理的幾點須注意的事項。（1）容量控制：一般情況下，非體外循環(huán)CABG遠端吻合口的吻合循序是前降支、回旋支、右冠狀動脈。吻合回旋支之前應限制液體輸入量，因過多的前負荷增加心臟左心室舒張末容量，心室室壁張力增加，進而增加心肌氧耗，而且也降低心肌的灌注壓，減少心肌血供，對冠心病患者極為不利。同時，心室過度膨脹增加外科醫(yī)師操作的難度。容量應在吻合右冠狀動脈時根據當時的心率、血壓及失血量等適時補充。（2）低血壓的處理：冠狀動脈遠端吻合期間，因搬動心臟干擾循環(huán)，血壓一般要有所下降，特別是在吻合回旋支時，如收縮壓能維持在80mmHg、平均動脈壓在60mmHg以上，可暫時不進行處理。如血壓低于上述水平，同時出現心律失?；騍T段改變，須立即與外科醫(yī)師溝通暫緩搬動心臟，使心臟恢復原位。藥物處理可選擇去甲腎上腺素（5?20mg單次靜注）、去氧腎上腺素（50?200mg單次靜注）或麻黃堿（3?5mg）°一般情況下再次搬動心臟，血壓下降、惡性心律失常的發(fā)生往往會有所減輕，循環(huán)動力學可趨于穩(wěn)定。冠狀動脈固定器有壓迫和吸引兩種類型，后者對血流動力學的影響較前者要小。固定回旋支和下壁血管對血流動力學的影響最大，宜采取頭低位和向右側傾斜，不但有利于心臟射血和增加心排血量，而且利于暴露術野和吻合。（3）硝酸甘油：為避免在冠狀動脈吻合期間冠狀動脈張力增加或冠狀動脈痙攣，也為避免藥物增加外周阻力的同時對冠狀動脈張力的影響，可持續(xù)靜注硝酸甘油，劑量應不影響動脈血壓。（4）保溫：低溫增加外周血管阻力、心肌氧耗，降低心肌的室顫域值，使心肌應激性增加，易發(fā)生心律失常。同時低溫還增加手術期間的失血量，因此須注意保溫。可以使用變溫毯和呼吸道氣體保溫、保濕設備，盡量保持合適的室溫（＞25°C），患者的中心和外周溫度均應維持在36°C以上。第三節(jié)肥厚型梗阻性心肌病手術的麻醉【概述】肥厚型梗阻性心肌?。╤ypertrophicobstructivecardiomyopathy，HOCM）屬原發(fā)性心肌病，病因未明。主要特征為左心室肥厚，以室間隔為甚，由于室間隔高度肥厚向左心室腔內突出，收縮時引起左心室流岀道梗阻。心室肌和室間隔增厚，收縮期二尖瓣前向運動，使收縮期左心室流出道狹窄，致左心室排血受阻。此類患者的流出道梗阻與瓣膜狹窄引起的梗阻不同，梗阻程度隨每次心搏而變化。由于心肌病理性增厚，心室舒張順應性降低，左心室舒張末壓上升，妨礙左心室充盈。正常人左心室舒張末壓在等容舒張期降至最低點，隨之心室快速充盈，而此類患者舒張壓力下降延長到舒張中期，使心室充盈時間縮短。凡增強心肌收縮力、減少心室容量、降低血壓的因素均可加重流出道梗阻，而抑制心肌收縮力、增加前負荷和后負荷的因素則可減輕流出道梗阻?！韭樽硖幚怼?.術前用藥術前服用的B受體阻滯藥和鈣通道阻滯藥不宜停用，術日晨應給予足量地西泮類藥或鎮(zhèn)靜藥，以消除患者的緊張和恐懼情緒，使患者入手術室時進入淺睡眠狀態(tài)。2.術中監(jiān)測術中除常規(guī)監(jiān)測心電圖、有創(chuàng)動脈壓及中心靜脈壓外，應放置食管超聲。食管超聲可評價心室的收縮和舒張功能、瓣膜的形態(tài)和功能、左心室流出道的疏通效果及SAM征的改善程度等。3.麻醉原則（1）以適當的麻醉深度抑制心肌收縮力，避免應激反應。此類患者的左心室收縮功能多較正常人強，對麻醉藥、（3受體阻滯藥、鈣通道阻滯藥的耐受力較強，雖術前2服大量的B受體阻滯藥和（或）鈣通道阻滯藥，心臟仍能耐受較深的麻醉。（2）保持心臟的前、后負荷，避免使用血管擴張藥。此類患者前負荷下降可使左心室腔容積縮小而加重流出道梗阻。后負荷降低不僅可反射性增強心肌收縮力，而且增加了左心室與主動脈之間的壓力差，也可加重流出道梗阻。如用血管擴張藥來降低肺毛細血管嵌頓壓以求達到“正常值”，則可能會促發(fā)低血壓，加重流出道梗阻。如術中血壓較高，應首先加深麻醉；如血壓仍髙，可靜脈注射p受體阻滯藥美托洛爾（0.1?0.3mg/kg）或艾司洛爾（0.5?2mg/kg），也可靜脈注射鈣通道阻滯藥維拉帕米（0.05?0.lmg/kg）或地爾硫革（0.1?0.2mg/kg）.（3）維持“滿意”的心率和血壓，避免使用增強心肌收縮力的藥物。此類患者術中“滿意”的心率，應維持在術前或略低于術前安靜時的水平。麻醉誘導和維持期除保持較深的麻醉外，應避免使用可增快心率的藥物。心率增快使舒張期縮短，心室充盈減少，加重流岀道梗阻。一旦發(fā)生，須立即治療。首選藥物為美托洛爾，如血壓也高，可靜脈注射地爾硫革。因該類患者的心房收縮對左心室充盈至關重要，如出現異位心律（如房顫等），須積極治療以恢復竇性心律。由于此類患者對麻醉的耐受性較強，一般不會因循環(huán)抑制而發(fā)生低血壓。如術中、術后出現血壓下降，應首先補足容最，若無效，可用。受體興奮藥增加外周阻力，如小量去氧腎上腺素（苯福林，0.1?0.2mg）或甲氧明（甲氧胺，3?5mg）即可奏效，并可消除或減少左心室與主動脈之間的壓力階差而明顯緩解流出道梗阻。第四節(jié)慢性縮窄性心包炎的麻醉【概述】慢性縮窄性心包炎是心包的慢性炎性病變，可引起心包增厚、粘連、縮窄甚至鈣化，使心臟的舒張活動受限，從而影響心臟功能，導致心排血血底下降，全身血液循環(huán)障礙。多由結核性心包炎所致，其次為急性心包炎遷延不愈，由病毒、寄生蟲、縱隔放療、類風濕或創(chuàng)傷所致的占少數，部分病例屬特發(fā)性，原因不明。1.由于縮窄的心包限制雙側心室的正常活動，右心室的舒張充盈受限，腔靜脈回流受阻，靜脈壓因而升高。肝臟由于慢性淤血而腫大，還可出現腹水、胸腔積液和下肢水腫。左心室舒張充盈受限制時，引起肺循環(huán)淤血和壓力增高，臨床上可出現呼吸困難。2.由于心臟舒張充盈功能受限，導致每搏量下降、心排血量下降、血壓下降，心室舒張末壓增高。交感神經反射性興奮，出現代償性心率增快，這是唯一的代償機制。心率增快不足以滿足需要時，則出現心源性休克?！韭樽硖幚怼?.術前準備。加強全身支持，如低鹽及高蛋白飲食，輸注清蛋白和少量新鮮血液。心率過快者可給予小劑量洋地黃，控制心率不超過120/mino利尿、補鉀，糾正水、電解質平衡失調。2.氣管插管全身麻醉。選擇對循環(huán)功能抑制最小的藥物，用乙托咪酯0.15?0.3mg/kg，或咪達喳侖0.05-0.1mg/kg，芬太尼10?20〃g/kg進行麻醉誘導，肌松藥選擇應根據心率決定，避免心動過速或過緩，維持適當心率對保持心排血量很重要。3.術中應嚴密監(jiān)測動脈壓、中心靜脈壓和心率的變化。手術開始即可使用較大量的利尿藥。心包切除前注意補充容量，維持血壓；心包切除后控制輸液，較好地維持容量負平衡，維護心功能。4.應密切觀察術野的狀況。鋸開胸骨后牽開器應逐漸撐開，過快、過度的牽拉可使心包更加繃緊，心室充盈驟減，血壓下降。游離兩側胸膜附近的心包時應手控呼吸配合外科醫(yī)師操作。游離下腔靜脈入口處及心尖部時常發(fā)生較明顯的低血壓，應密切監(jiān)測血壓并隨時與外科醫(yī)師聯(lián)系，防止長時間低血壓誘發(fā)室顫。心包尚未剝離之前發(fā)生室顫時無法放置去顫電極，使心臟復蘇更加困難。同時密切注意可能出現的膈神經損傷、冠狀動脈損傷和心肌破裂等其他手術并發(fā)癥。5.體位宜采用適當頭高位，防止心包剝離后靜脈回流驟增，失去心包的脆弱心肌不能適應而產生急性心力衰竭。此時，應限制液體輸入，立即應用洋地黃和利尿藥，必要時可用多巴胺3?5、g/（kg?min）泵入，維持循環(huán)平穩(wěn)。6.心肌長久受壓，活動受限，心肌萎縮，心包剝離后室壁水腫，收縮無力易于擴張，因此術后充血性心力衰竭是死亡的主要原因。術后應嚴密監(jiān)測中心靜脈壓，繼續(xù)強心利尿，嚴格控制液體輸入量。多巴胺可持續(xù)到術后2?3d，必要時適當延長呼吸支持和氣管插管時間。第五節(jié)原發(fā)性心臟腫瘤外科的麻醉【概述】原發(fā)性心臟腫瘤是指起源于心壁或心腔的腫瘤，不包括轉移至心臟的腫瘤，可分為良性和惡性，前者約占70%，包括黏液瘤和非黏液瘤，黏液瘤占40%?50%，后者以肉瘤為主。腫瘤的性質與位置不同，所引起的病理生理與血流動力學改變亦不同。黏液瘤通常帶蒂，突入心腔，質脆，瘤組織易脫落引起栓塞，可隨心內血流運動，導致瓣膜啟閉異常，主要的特點是心臟雜音隨體位的改變而變化。其他類型腫瘤可擠壓或浸潤心肌，引起心臟舒縮功能障礙，突入心腔能使血流梗阻。一些腫瘤能導致心包積液，產生心臟壓塞（心包填塞）癥狀。原發(fā)性心臟腫瘤麻醉風險包括：1.左心房黏液瘤因體位變動可堵塞二尖瓣口，導致急性肺水腫。右心房、右心室腫瘤可引起反復發(fā)生的肺動脈栓塞，而導致肺動脈高壓。2.腫瘤脫入瓣口造成梗阻，或大量心包積液發(fā)生心臟壓塞時，常需急診手術，術前準備可能不完善?！韭樽硖幚怼?.術前用藥在避免抑制呼吸、循環(huán)的前提下，消除患者緊張情緒。2.術中監(jiān)測除心臟手術常規(guī)監(jiān)測外，有條件應監(jiān)測術中經食管超聲（TEE），可確定腫瘤位置，及隨血流運動情況。對于右心房腫瘤患者，可指導手術醫(yī)師靜脈插管，以免腫瘤脫落引起栓塞等并發(fā)癥。注意監(jiān)測活化凝血時間（ACT），一些左心房黏液瘤患者可發(fā)生肝素耐藥，主要原因是血漿抗凝血酶皿的含量和活性降低。3.麻醉特點因腫瘤引起的血流動力學改變不同而異，左心房黏液瘤的麻醉與二尖瓣狹窄麻醉處理原則相似。（1）從麻醉誘導至建立體外循環(huán)這段時間，應盡量避免患者體位過多變動。麻醉誘導時，手術醫(yī)師應到手術間，體外循環(huán)機器要準備好，以備發(fā)生嚴重血流梗阻時緊急建立體外循環(huán)。（2）對于肝素耐藥患者，在追加肝素的同時給予新鮮冷凍血漿2U。（3）體外循環(huán)開始后維持適當偏低的血壓，并盡早使心臟停搏，對防止腫瘤脫落有益。（4）圍手術期注意觀察和監(jiān)測患者的中樞神經系統(tǒng)功能。（5）有些少見的心臟嗜銘細胞瘤患者，術前根據其分泌成分不同，選擇應用B受體阻滯藥，控制好血壓、心率。手術操作觸及瘤體會發(fā)生嚴重高血壓，可根據血壓升高情況輸注酚妥拉明，而切除腫瘤后會出現嚴重低血壓，除補液外，可能還需要使用a受體興奮藥。第六節(jié)再次心臟手術的麻醉【概述】因原發(fā)疾病不同，病理生理也不同，具體可參照相應章節(jié)。然而，再次心臟手術有一些共同點：1.再次手術原因多為原發(fā)疾病的繼續(xù)治療或惡化。2.與初次手術相比，再次手術時患者年齡增大，原有疾病如先天性心臟病、瓣膜病和冠心病惡化，多數伴有心功能受損，存在心肌缺血，血流動力學不穩(wěn)定。3.有時需急診手術，術前準備不足。4.手術時間較長，術中心臟表面游離操作時，心肌損傷嚴重。5.嚴重心血管事件發(fā)生率增加，死亡率增加。麻醉風險包括：1.滲血及大出血原因有術前抗凝藥物應用不當，患者自身凝血機制障礙，術中游離粘連組織致創(chuàng)面廣泛滲血，術后魚精蛋白中和不足。開胸時可岀現右心房、右心室或主動脈撕裂，造成致命性大出血。2.體外循環(huán)前發(fā)生室顫心臟表面游離操作、電刀刺激等因素是室顫的主要原因，其次，術中大出血、過敏反應，灌注壓下降，也可導致室顫發(fā)生。術前消化系統(tǒng)淤血，營養(yǎng)不良，長期應用利尿藥，內環(huán)境紊亂，亦可能是室顫高發(fā)的原因。心臟完全游離前除顫困難，多需心臟按摩緊急建立體外循環(huán)，心功能受損嚴重，圍手術期循環(huán)衰竭，死亡率增加。3.心功能損傷術前心功能差，術中游離心臟表面造成心肌損傷，心肌保護不佳，心臟負荷改變，如合并或類似于縮窄性心包炎剝脫后或瓣膜置換后的心室前負荷突然增加。4.過敏反應發(fā)生率增高心臟手術中較易發(fā)生過敏反應的藥物有抑肽酶、魚精蛋白等。再次手術患者是發(fā)生過敏反應的高危人群，尤其是半年內再次應用上述藥物者。再次應用抑肽酶過敏反應發(fā)生率為2.5%?！韭樽硖幚怼吭俅问中g麻醉處理與其相應首次手術基本原則相同，但因麻醉風險不同而有其特殊性。1.術前評估及用藥了解病史、各種檢查結果及術前治療情況。初步評估患者對手術麻醉耐受情況。術前1周停用阿司匹林，瓣膜病術前3d停用華法林，可改用低分子肝素抗凝。術前用藥原則為在不影響呼吸、循環(huán)的前提下，充分鎮(zhèn)靜鎮(zhèn)痛，消除患者緊張。2.麻醉前準備及術中監(jiān)測備好搶救藥物、體外除顫器，除顫電極最好選用粘貼于患者背部的軟式除顫電極。監(jiān)測應全面，如ECG、有創(chuàng)動脈壓（穿刺部位應選擇上肢，因此類手術多需股動、靜脈建立體外循環(huán)）、中心靜脈壓、SpO2、鼻咽與直腸溫度，建議使用肺動脈導管。有條件可應用TEE。3.血液保護（1）術前積極治療凝血機制異常，及時停用抗凝藥物。（2）應用肝素時間應征求外科醫(yī)師的意見，以減少滲血，采用自體血回收裝置，預先備好體外循環(huán)機。合理使用大劑量抑肽酶。（3）外科醫(yī)師可先游離岀股動、靜脈，一旦出現致命性大出血，應立即給予肝素，建立體外循環(huán)，如升主動脈破裂，轉機后應采用深低溫，停循環(huán)繼續(xù)開胸，這樣可避免繼續(xù)開胸時血液從破裂口流出，而無有效血液循環(huán)。注意監(jiān)測ACT，因肝素有可能從破裂的心臟或大血管流失，造成抗凝不足，此時可在體外循環(huán)機中預充肝素。（4）合理使用血液保護藥物。4.體外循環(huán)前室顫應對及心肌保護（1）術前調整好心功能，穩(wěn)定內環(huán)境，保持水、電解質平衡。（2）備好搶救藥物，備體外除顫電極（麻醉誘導前背部貼好軟性體外除顫電極），最好游離出股動、靜脈，以便一旦出現室顫和復蘇困難，盡快建立體外循環(huán)。（3）術中小心使用電凝和電刀，避免引發(fā)室顫，尤其在游離心包粘連時，及時提醒外科醫(yī)師。（4）積極預防及處理術中突發(fā)心血管事件，如大出血、過敏反應。應在基本具備快速建立體外循環(huán)的前提下使用抑肽酶。（5）大劑量芬太尼麻醉能減少應激反應，維持循環(huán)穩(wěn)定，避免循環(huán)抑制藥物，體外循環(huán)前少用或不用吸入麻醉藥物。第七節(jié)心臟急癥或外傷手術的麻醉心臟急癥手術的主要特點是病情緊急，沒有足夠的準備時間，有時甚至邊搶救邊了解病情，故對麻醉科醫(yī)師的應急處理能力提岀較大考驗。臨床常見的有內科介入治療失敗及其并發(fā)癥需要緊急進行冠狀動脈旁路移植術（CABG）、心肌梗死的嚴重并發(fā)癥威脅生命、心臟外傷和心臟壓塞等緊急狀況。一、冠狀動脈旁路移植術（一）血流動力學穩(wěn)定者通常術前尚有一定的準備時間，可以完成必要的病史和體格檢查，盡量調節(jié)心血管功能到適當程度，但術前可能已經接受抗凝或溶栓治療。盡管可以耐受一定的常規(guī)醫(yī)囑時間，但在心肌梗死早期就迅速恢復冠狀動脈血流，仍然是減少并發(fā)癥和病死率的最有效方法，提倡在急性心肌梗死發(fā)病4?6h，進行緊急CABG以挽救心肌。1.術前評估（1）等待進入手術室期間，病人可以轉移到ICU或冠心病監(jiān)護病房（CCU），以便在病情變化時得到外科、麻醉科和重癥監(jiān)護人員的快速處理。（2）迅速進行術前評估，可在穩(wěn)定病人或向手術室轉運的同時進行。將評估限于必要的病史、體格檢査、估計心肺儲備、損傷情況、側支循環(huán)程度和左心室功能。（3）勞力性心絞痛可能需要使用硝酸甘油、肝素、溶栓治療和鎮(zhèn)痛藥。（4）低氧血癥可能與左心室功能不全、肺水腫有關，需要吸氧。（5）適當地安慰和鎮(zhèn)靜，減輕緊張情緒。苯二氮革類和阿片類藥可能影響心肺功能，應在監(jiān)測下使用。（6）術前盡可能建立有創(chuàng)監(jiān)測。（7）改善心臟功能，適當補充液體、使用血管活性藥物。注意轉運途中對主動脈內球囊反搏（IABP）的監(jiān)護。（8）禁飲食時間不足者注意誤吸。2.術中處理（1）正在使用抗凝藥物者，警惕置入有創(chuàng)監(jiān)測時出血?？焖偻瓿芍行撵o脈通路，避免延誤體外循環(huán)的建立。（2）麻醉誘導和維持。預防氣管插管和外科刺激引起的高血壓，同時避免心肌過度抑制和外周血管擴張。選擇以阿片類鎮(zhèn)痛藥為基礎的復合麻醉技術，可用依托咪酯和小劑量阿片類藥快速麻醉誘導，但對處于血流動力學不穩(wěn)定的邊緣患者，適當減少鎮(zhèn)痛藥和麻醉藥的劑量。（3）內科介入治療后冠狀血管內膜常明顯腫脹，易發(fā)生動脈血流阻塞，需要維持適當的體循環(huán)灌注，以保證冠狀動脈的灌注，特別是右冠狀動脈損傷時。（4）體外循環(huán)者常規(guī)給予足量的抑肽酶。（5）建議給予鎂劑（劈胸骨時靜脈給予1?2g硫酸鎂）預防心律失常。（6）脫離體外循環(huán)時常須同時給予正性肌力藥和IABP?？陕?lián)合使用腎上腺素、去甲腎上腺素和（或）米力農等。（7）停止體外循環(huán)后縱隔出血很常見，通常需要血液制品。（二）血流動力學不穩(wěn)定者臨床表現可為輕度左心室功能紊亂到心源性休克，甚至心臟驟停?？焖俳Ⅲw外循環(huán)，迅速和有條不紊地進行外科處理。1.術前評估（1）及時處理血流動力學不穩(wěn)定的心肌缺血患者，需要足夠的麻醉人員有效地管理氣道和血流動力學參數。外科人員需要迅速刷手，隨時準備開始手術。灌注師需要快速完成體外循環(huán)準備.（2）低心排血量、伴有肺水腫和組織灌注不足者，麻醉用藥須小劑量、逐漸追加，避免任何低血壓的可能性。有時需要在全麻誘導前，局麻下行股動脈和股靜脈插管，便于病人不穩(wěn)定時立即啟動體外循環(huán)。（3）轉運到手術室前已經氣管插管和機械通氣的患者，有時僅需要給予肌松藥和吸入低濃度麻醉藥即可。麻醉性鎮(zhèn)痛藥如芬太尼，可在以后追加或根據病人對?外科刺激的反應需要時追加。（4）心臟驟停者需要連續(xù)心臟按壓，間斷時間不應＞20s，皮膚消毒和鋪巾期間不能停止按壓。胸骨劈開后繼續(xù)進行胸內心臟按壓。（5）可以使用介入治療時插入的導管建立有創(chuàng)監(jiān)測，以避免延長手術開始時間。2.術中處理（1）當危重病人突然送到手術室時，麻醉科醫(yī)師應沉著冷靜，避免場面忙亂，與外科醫(yī)師和灌注師之間必須有很好的交流和溝通。（2）建立體外循環(huán)前須保持體循環(huán)血壓。（3）盡早給予肝素，以便在血流動力學惡化和需要緊急體外循環(huán)時，保證有足夠的抗凝作用。（4）動脈或靜脈插管的選擇根據臨床情況。（5）通常體外循環(huán)時間較長，體外循環(huán)期間必須監(jiān)測肝素、血糖、血紅蛋白、代謝和尿量。（6）脫離體外循環(huán)可能很困難，有時需要反復試脫。（7）準備好需要的血管活性藥物JABP設備。（8）必要時選擇合適的時機安置Swan-Ganz導管。（三）術后處理1.介入失敗后CABG死亡的術前危險因素：既往心肌梗死、需要心肺復蘇、心源性休克、左心室功能損害、多支冠狀動脈病變、高齡和再次冠狀動脈手術等。2.術后早期通常需要鎮(zhèn)靜和機械通氣。3.在ICU要糾正凝血功能障礙、調整前負荷和改善外周灌注。4.切記在撤除任何心肺支持之前都要有一定時間的心血管穩(wěn)定期，停用血管活性藥物時，緩慢減量并評估病人減量后的心血管反應。術后早期有時須短暫停用鎮(zhèn)靜以評估神經狀況。5.警惕術后病人處于圍手術期心肌梗死、多器官功能紊亂和院內死亡的高危時期。二、急性室間隔穿孔1.室間隔梗死通常發(fā)生在急性心肌梗死后的2?6d。室間隔穿孔最常發(fā)生在首次透壁性心肌梗死而側支循環(huán)缺乏者，最常見部位是室間隔前部。由于室間隔缺損導致左向右的分流，使右心室容量超負荷、肺水腫、雙心室衰竭，最終引起心源性休克。通過超聲心動圖可以確定。超過1/4的病人同時需要心肌再血管化。2.麻醉處理（1）穩(wěn)定病情和做好手術準備。左向右分流的程度決定手術的緊急性。大多數病人需要IABP和心臟支持藥物。（2）維持前負荷和心肌收縮力。（3）保持灌注壓的同時降低后負荷。（4）避免心肌抑制。（5）避免增高或降低肺血管阻力的操作。.（6）CABG后保持較低后負荷。3.手術病死率與手術時的心功能狀態(tài)有關，術后持續(xù)性心源性休克預后較差。三、急性主動脈瓣關閉不全1.急性主動脈瓣關閉不全急癥手術的常見原因有心內膜炎、主動脈夾層和瓣膜置換后瓣周漏。由于左心室容量負荷突然增多，使左心室舒張末期壓進行性增高，起初二尖瓣提前關閉，有助于防止肺血超負荷，但左心室的逐漸擴張，導致二尖瓣瓣環(huán)擴大和功能性二尖瓣反流，最終損害心室功能。每搏量減低和左心室舒張末壓的增加，導致心臟指數下降、冠狀動脈灌注壓降低和肺水腫。急性主動脈瓣關閉不全的有效治療是主動脈瓣置換。2.麻醉處理（1）維持竇性心律，心率維持在80?90/min。（2）降低后負荷（慎重，突然下降可引起冠狀動脈灌注不足），使用藥物有硝普鈉、硝酸甘油等。（3）維持或必要時增加前負荷。由于二尖瓣反流的影響，Swan-Ganz導管可能對前負荷估計偏低。（4）避免心肌抑制。正性肌力藥物對維持心率和增強心肌收縮力有益，但在主動脈夾層破裂者慎用。（5）禁忌使用IABP，同樣不適合使用股動脈-股靜脈轉流。（6）端坐呼吸、低氧血癥、低血壓和嚴重肺水腫的患者，麻醉誘導可非常困難，即使小劑量的麻醉藥，都可能引起急劇的血壓降低。四、急性二尖瓣關閉不全1.急性心肌梗死后有0.5%的病人可發(fā)生急性二尖瓣反流，可能是瓣膜本身損壞（急性心內膜炎）、瓣環(huán)擴大或缺血、乳頭肌斷裂伴瓣下結構病變的結果。急性反流使順應性差的左心房擴張，導致左心房和肺動脈壓突然增高。伴隨著左心室功能不全，臨床上表現為肺水腫、低氧血癥、低血壓和心源性休克。病人狀況迅速惡化，手術前常常需要血管活性藥物和IABP治療。手術治療的方法有瓣膜成形術或瓣膜置換術。2.麻醉處理。（1）穩(wěn)定病情，如果可能術前應盡量插入Swan-Ganz導管。（2）使用TEE監(jiān)測心臟和瓣膜功能及其修復情況。（3）保持心率和前負荷.（4）維持或增加心肌收縮力，減輕后負荷（減少反流量）。（5）脫離體外循環(huán)常出現低心排血量綜合征，是術后患者死亡的最常見原因。通常需要正性肌力藥和血管擴張藥。五、心臟外傷1.急救處理（1）抗休克治療：盡快放置中心靜脈測壓管，快速靜脈輸血和補液，補充血容量，支持血液循環(huán)，適當使用升壓藥物。心臟外傷患者常規(guī)準備血液回輸裝置。（2）保持呼吸道通暢，支持呼吸功能：迅速氣管插管建立人工氣道，人工呼吸。血胸或（和）氣胸者，胸腔插管行閉式引流。（3）心包穿刺：確診心臟壓塞者，緊急行心包穿刺術。經心包穿刺急救后，盡快準備手術。術前準備以快速大量輸血為主，輔助其他抗休克措施。低血壓時，可適量給予升壓藥物（如多巴胺等），以增加心肌收縮力。2.麻醉處理（1）特殊處理。刺入心臟的刺傷物如尖刀留在胸壁，術前不宜拔出。手術前發(fā)生心臟驟停，須緊急開胸做心臟擠壓，解除心臟壓塞，并以手指暫時控制出血部位，改善心排血量。體外心臟按摩不僅無效，而且加重心臟壓塞。（2）快速建立監(jiān)測和靜脈通路，迅速補充血容量和穩(wěn)定循環(huán)。（3）麻醉誘導和維持。全身麻醉。麻醉誘導時可因擴張周圍血管誘發(fā)心臟停搏，因此要準備緊急開胸。手術開始時淺麻醉，病情危急、神志不清者，可不用麻醉或采用局部麻醉。（4）在心臟壓塞時，因心包張力極高，一旦切開減壓，血液涌出，患者可有血流動力學改善，但應迅速補充血容量。顯露心臟傷口后可用手指按壓暫時止血，然后進行修補縫合。第八節(jié)先天性心臟病的麻醉一、先天性心臟病的病理生理先天性心臟?。ê喎Q先心病）種類繁多，同種病變之間的差別也很大。其病理生理取決于心內分流和阻塞性病變引起的解剖和生理變化。從血流動力學角度可以分以下4種類型：分流性病變，梗阻性病變，反流性病變，混合性病變。二、各種先天性心臟病的麻醉（一）動脈導管未閉（PDA）【概述】1.分流量的大小取決于導管的直徑和體血管阻力（SVR）與肺血管阻力（PVR）比值（SVR/PVR）。2.動脈導管分流，使主動脈舒張壓降低，心肌灌注減少。3.主動脈分流使肺血增多，左心室舒張末容量增大，導致左心室擴張、肥厚和舒張末壓力升高。4.當左心房壓增高時導致肺水腫，肺血管阻力增高，從而右心負荷增加?！韭樽硖幚怼?.同時監(jiān)測右上肢和股動脈血壓，輔助判斷主動脈縮窄和避免外科誤操作。2.全麻下結扎動脈導管時，應施行控制性降壓。3.深低溫低流量體外循環(huán)經肺動脈縫閉時，須注意避免主動脈進氣。（二）主-肺動脈間隔缺損【概述】1.與動脈導管未閉相似。2.分流直接從主動脈灌入肺動脈，缺損較大，分流量多。3.缺損較大時，早期即出現充血性心力衰竭。4.肺動脈高壓和肺血管阻塞性病變發(fā)生早?！韭樽硖幚怼?.小嬰兒體外循環(huán)前控制肺血流，使氧飽和度維持在80%?85%。2.術前存在營養(yǎng)不良和肺血管病變的，麻醉誘導時吸高濃度氧。避免誘發(fā)肺動脈高壓危象。3.體外循環(huán)后要降低肺血管阻力，鎮(zhèn)靜，適當過度通氣。（三）共同動脈干【概述】1.主動脈和肺動脈共干，同時給冠狀動脈、肺動脈和體循環(huán)動脈供血。根據肺動脈在共干上的發(fā)出位置不同分為4型。一組半月瓣連接兩個心室。2.新生兒初期，隨著PVR的下降，肺血流逐漸增加，最后導致充血性心力衰竭（CHF）。3.肺靜脈血和體循環(huán)靜脈血通過室間隔缺損不同程度雙向混合。4.肺血過多，心臟做功增加，舒張壓降低，容易發(fā)生心肌血供不足。5.嬰兒早期即可發(fā)生肺血管梗阻性病變?！韭樽硖幚怼?.體外循環(huán)前的管理與主-肺動脈間隔缺損相似。2.存在CHF可使用正性肌力藥支持。3.使用大劑量芬太尼麻醉（＞50Mg/kg），以保持血流動力學穩(wěn)定。4.術中盡量維持肺循環(huán)血量/體循環(huán)血量（Qp/Qs）平衡，避免過度通氣和吸入高濃度氧。5.當平衡難以調整時'，手術者可暫時壓迫肺動脈來限制肺血流，以改善體循環(huán)和冠狀動脈灌注。6.已經有明顯肺動脈高壓的較大嬰兒，麻醉中吸入氧濃度可提高到80%以上。7.體外循環(huán)后，大部分患兒需要正性肌力藥物支持，降低心臟前后負荷，維護心臟的功能。8.由于此類患兒常合并有DiGeorge綜合征，靜脈持續(xù)輸注鈣劑有利于維持循環(huán)穩(wěn)定。9.體外循環(huán)后，要適當過度通氣，純氧通氣，糾正酸中毒和吸入NO。10.術后鎮(zhèn)靜和機械通氣至少24h，以避免發(fā)生肺動脈高壓危象。（四）房間隔缺損（ASD）【概述】1.分流量取決于缺損的大小和右心室與左心室的相對順應性。2.右心室容量超負荷，導致右心室肥厚，順應性逐漸下降。3.肺血增多，隨年齡增長，肺血管發(fā)生病變。4.分流量大的發(fā)生房性心律失常的比例增加。5.肺動脈高壓發(fā)生較晚，一般10歲以內沒有癥狀，很少發(fā)展為Eisenmenger綜合征?！韭樽硖幚怼?.由于嬰幼兒期很少有心肺功能改變，麻醉無特殊要求。2.體外循環(huán)后中心靜脈壓數值對液體補充指導意義不大，避免液體過負荷發(fā)生急性肺水腫。3.手術在全麻下進行，注意保溫。4.放置封堵器過程中，位置不當時可引起二尖瓣位置異常，血壓會發(fā)生明顯變化。（五）室間隔缺損（VSD）【概述】1.缺損分4種類型：膜周型、肺動脈干下型、肌型和混合型。最常見的是先天性心臟病（占20%）。2.缺損大小與臨床癥狀相關。肺血多，常表現左心室肥厚。3.心臟雜音由強變弱甚至消失，是肺動脈壓進行性增高的發(fā)展過程。4.限制性VSD分流量取決于缺損的大小和左右心室間壓力差。5.非限制性VSD分流量僅依賴于PVR/SVR之比，左右心室間無壓差。6.15%的病人在20歲左右發(fā)展為不可逆的嚴重肺血管梗阻性病變。7.非限制性VSD嬰兒在生后3個月內可發(fā)生CHF。【麻醉處理】1.非限制VSD小嬰兒麻醉處理中，體外循環(huán)前要適當限制肺血流，避免肺損傷和體循環(huán)灌注不足。2.嚴重肺動脈高壓患兒（1）要防止PaCO2增高，以避免肺動脈壓進一步升高，肺血流減少。（2）脫離體外循環(huán)機困難時，首先排除外科因素（殘留VSD和存在PDA），聯(lián)合使用正性肌力藥和血管活性藥。（3）留置左房管為脫離體外循環(huán)機時泵入藥物使用。（4）術后早期加強鎮(zhèn)靜、鎮(zhèn)痛，降低肺血管的反應性。3.如發(fā)生房室傳導阻滯，可試用山苞若堿和異丙腎上腺素治療，無效用起搏器。4.有明顯心室肥厚和擴大者，常須使用多巴胺、多巴酚丁胺、米力農和硝酸甘油等藥物。（六）心內膜墊缺損【概述】1.可分為部分、過渡和完全3型。常伴發(fā)各種綜合征，如唐氏綜合征、Noonan綜合征和Ellis-vanCreveld綜合征。2.部分型心內膜墊缺損（PECD）發(fā)生CHF取決于左向右分流量和二尖瓣反流程度。3.過渡型的癥狀相對最輕。4.完全型心內膜墊缺損（TECD）中缺損為非限制性，早期即可出現肺動脈高壓或CHF?！韭樽硖幚怼?.體外循環(huán)前控制肺血流，限制吸入氧濃度和防止過度通氣。2.TEE評估矯治后房室瓣功能和心室功能。3.術中放置左心房測壓管，指導容量管理和使用正性肌力藥等血管活性藥物。4.體外循環(huán)后肺動脈高壓的處理。（1）吸入100%的氧，過度通氣。（2）吸入NO。5.脫離體外循環(huán)機困難，可以從左心房管使用縮血管藥物，而從右心房管使用血管擴張藥。6.對于有房室瓣反流和殘余VSD，使用米力農，降低后負荷。7.房室傳導功能異常者，進行房室順序性起搏對于減少房室瓣反流和改善心臟功能有益。（七）右心室雙出口【概述】1.大動脈轉位型（Taussig-Bing畸形）肺動脈下VSD，伴有或不伴有肺動脈狹窄。表現類似伴有VSD的大動脈轉位（TGA）。肺血流增加，易發(fā)生CEF和肺血管病變。2.伴大VSD型主動脈下VSD，不伴有肺動脈狹窄。由于肺血管阻力降低，故肺血過多。3.法洛四聯(lián)癥型主動脈下VSD，伴有肺動脈狹窄。肺血流梗阻為固定性?！韭樽硖幚怼?.肺血過多的應注意維持或增加肺血管阻力。2.肺血少的應注意改善肺血流。3.圍手術期肺動脈高壓的須過度通氣、吸入100%的氧、適當堿化血液、深度鎮(zhèn)靜。4.及時診斷和處理心律失常。5.常須使用正性肌力藥物支持。（八）肺靜脈畸形引流【概述】1.部分性肺靜脈畸形引流（1）病理生理變化與單純的房間隔缺損類似。（2）左向右分流導致肺血增加，右心房和右心室擴大，肺動脈擴張。（3）分流量大小取決于參與畸形引流的肺靜脈支數、畸形引流的肺葉、肺血管阻力和右心房室的順應性。2.完全性肺靜脈畸形引流（1）完全性肺靜脈畸形引流分4型：心上型，心內型，心下型和混合型。（2）存在梗阻肺靜脈畸形引流，梗阻原因可以是先天狹窄、發(fā)育不良或外在器官壓迫，以心下型更為常見。梗阻引起肺水腫導致肺靜脈高壓，肺動脈血管代償性收縮。右心室收縮壓和舒張末壓增高，導致右心房壓增高產生房水平的右向左分流。體循環(huán)逐漸低氧，進而發(fā)生代謝性酸中毒，臟器功能受累。3.無梗阻性肺靜脈畸形引流（1）肺靜脈血回流引起左向右分流，使右心房、右心室擴大，肺循環(huán)血量過多，最后導致右心衰竭。（2）右側房室的擴張，限制性的卵圓孔（或房間隔缺損）的左側心容量供給，導致左側心發(fā)育小。（3）室間隔向左側移位，導致左心室排血量進一步減少。（4）80%為卵圓孔未閉或限制性房間隔缺損，不治療會早期死亡。有20%的病人是非限制性房間隔缺損，未經治療在30?40歲發(fā)展為右心衰竭和肺動脈高壓?！韭樽硖幚怼?.部分性的麻醉類似于肺血多的ASD。2.完全性的麻醉。（1）體外循環(huán)前吸入100%的氧，過度通氣，糾正代謝性酸中毒，使用正性肌力藥物維持循環(huán)穩(wěn)定。（2）禁忌使用TEE，以防加重或造成肺靜脈的梗阻。（3）體外循環(huán)后梗阻性可選擇性使用吸入NO，而非梗阻性的須常規(guī)吸NO。（4）防止肺動脈高壓危象可過度通氣，吸入100%的氧，堿化血液，充分鎮(zhèn)靜。嚴重肺動脈高壓可以使用硫酸鎂和前列腺素E1。（5）反常性的肺動脈高壓和體循環(huán)低血壓。術前存在梗阻的和左心室順應性差的患兒，吸入NO后導致肺血流增加與左心室不相適應時的現象。（6）脫離體外循環(huán)早期，維持低水平血壓有助于防止未適應的左心過度負荷所致的損傷。（7）肺功能受損。術前存在肺水腫，體外循環(huán)產生的炎性反應。采用壓力控制通氣的方式，給予適當的PEEP，改善肺的順應性。（8）左心功能的維護。使用正性肌力藥物支持如多巴胺、多巴酚丁胺和腎上腺素等，也可以米力農減少心臟做功和增加心排血量。（9）液體管理。矯治后左心房壓可能較高，是左心室對于負荷不適應的表現。液體的輸入必須參考左心房壓調整。（九）主動脈瓣狹窄【概述】1.重度的主動脈瓣狹窄常與左心發(fā)育不良并存。2.重度單純的主動脈瓣異常新生兒常有心內膜下纖維彈性組織增生（開始于胎兒期）。心肌的舒張功能下降，使左心室舒張末容積減少，射血分數降低。3.中等程度的主動脈瓣狹窄，左心明顯肥厚擴大。4.跨瓣壓差〉50mmHg的為重度，常表現呼吸困難、代謝性酸中毒和心源性休克?！韭樽硖幚怼?.心肌肥厚，注意維持心肌氧供與氧耗的平衡。2.避免心動過速，以免影響心臟舒張期充盈。3.積極處理心律失常，非竇性心律嚴重影響心排血量。（1）利多卡因靜脈注射、冷等滲鹽水心臟表面刺激和超速起搏處理心律失常。（2）嚴重影響循環(huán)的心律失常，需緊急電轉復。（十）主動脈瓣下狹窄【概述】1.主動脈瓣下狹窄常在出生后1年內發(fā)現，是進行性發(fā)展的疾病。2.梗阻程度與年齡相關。3.50%的患兒伴有主動脈反流?！韭樽硖幚怼?.管理類似于主動脈瓣狹窄。2.降低心肌氧耗，維持氧供需平衡。3.保證心臟的前后負荷，避免低血壓。（十一）主動脈瓣上狹窄【概述】1.常合并臟器動脈狹窄，部分病人合并William綜合征（智力低下、特殊面容和高鈣血癥）。2.狹窄部常累及到冠狀動脈竇，易造成冠狀動脈缺血。有猝死的危險?！韭樽硖幚怼客鲃用}瓣狹窄。（十二）主動脈縮窄【概述】1.典型的主動脈縮窄位于左鎖骨下動脈遠端到動脈導管開口的周圍。2.嚴重主動脈縮窄。（1）出生后的最初幾周內可出現呼吸困難和呼吸衰竭。（2）狹窄遠端體循環(huán)低灌注、代謝性酸中毒。（3）動脈導管的閉合可以導致左心室后負荷急劇增加，引起CHF和心源性休克。（4）縮窄發(fā)生在動脈導管前和肺動脈高壓的患兒，下肢供血可能來自肺動脈，出現差異性發(fā)紺。3.中度縮窄出現癥狀較晚，逐漸出現縮窄近端體循環(huán)高血壓和左心功能不全。【麻醉處理】1.新生兒最初幾天，由于動脈導管未閉，上、下肢的壓差不明顯。2.新生兒左心室衰竭須靜脈持續(xù)輸注前列腺素E1來維持動脈導管開放。3.重度狹窄的小兒術前需要氣管插管機械通氣，以減輕心、肺做功。4.減少肺血的呼吸管理（高二氧化碳通氣、限制吸入氧濃度）。5.術中監(jiān)測右側上肢動脈壓和下肢動脈壓。6.術后早期可出現高血壓，持續(xù)2周左右，可使用血管擴張藥和p受體阻滯藥。（十三）主動脈弓中斷【概述】1.分型。（1）A型：中斷末端緊靠左鎖骨下動脈遠端。（2）B型：中斷位于左鎖骨下動脈和左頸總動脈之間。（3）C型：中斷位于無名動脈和左頸總動脈之間。2.新生兒早期可無癥狀，一旦動脈導管閉塞，則岀現CHF和代謝性酸中毒。3.27%的患兒合并DiGeorge綜合征（低鈣血癥、胸腺缺如、面部發(fā)育異常）?！韭樽硖幚怼?.一經診斷靜脈持續(xù)輸注前列腺素叫，使用正性肌力藥和利尿藥。2.麻醉選擇以大劑量阿片類藥為主，維持循環(huán)的穩(wěn)定。3.動脈壓選擇左、右上肢和下肢同時監(jiān)測。4.體外循環(huán)后需要正性肌力藥物支持。5.DiGeorge綜合征體外循環(huán)后需要補充較大劑量鈣。（十四）三尖瓣下移