幼年皮肌炎診斷與治療專家共識（完整版）

幼年皮肌炎診斷與治療專家共識(完整版)以及包括肌酸激酶(creatinekinase,CK)在內(nèi)的肌酶顯著升高[1]。85.0%,其發(fā)病率為每年1.9/100萬~4.0/100萬，患病率約為每年2.5/100萬[2]。JDM的發(fā)病年齡和確診年齡的中位數(shù)分別為5.7～6.9歲和7.4～7.7歲，但約1/4的患兒發(fā)病年齡<4歲[3]。JDM患兒男女作用。超過60%的JDM患兒存在自身抗體[6]。自身抗體分為肌炎特異重要作用[8]性肺病(interstitiallungdisease,ILD)和氣胸[14]。7%~19%的JDM5,MDA5)抗體陽性和抗合成酶抗體陽性的患兒中[15]。其中37%的表現(xiàn)。鈣質(zhì)沉著最早可發(fā)生于病程6個月內(nèi)，也可發(fā)生于起病后10～20現(xiàn)為局限性或廣泛性皮下脂肪消失。脂肪營養(yǎng)不良發(fā)生在8%～14%的4特異性抗體(myositis-specificautoantibodies,MSA)和肌炎相關(guān)性現(xiàn)在45%～55%的患兒中，MAA出現(xiàn)在16%~20%的患兒中[16]。55正成為一種確定肌病范圍和隨訪JDM患兒的重要方法[18],5.1診斷目前臨床工作中仍沿用1975年Bohan和Peter[9-10]制紅色鱗屑樣皮疹(Gottron征);(2)對稱性近端肌無力，可伴吞咽困難具備第(1)項及(2)~(5)項中的3項以上，可確診為JDM,若缺乏第(1)項，具備(2)~(5)項中的3項以上，診斷為多發(fā)性肌炎。該歐洲抗風(fēng)濕病聯(lián)盟/美國風(fēng)濕病學(xué)會(EULAR/ACR)于20具體分類診斷標(biāo)準(zhǔn)為：(1)確診特發(fā)性炎癥性肌病(可能性≥90%):無肌炎癥性肌病(55%≤可能性<90%):無肌肉活檢者評分≥5.5分，有肌肉在向陽疹(上眼瞼紫紅色皮疹伴眶周水腫)、Gottron丘疹(指關(guān)節(jié)背面紅斑狀鱗屑性丘疹)或Gottron征(指關(guān)節(jié)背面的扁平紅斑疹)時，診斷6 (visualanalogscale,VAS);活動性整體評估采用疾病活動性評分(diseaseactivityscoreactivityassessment,MDAA);損害整體評估采用肌炎損害指數(shù)6.1.2肌力評估8組肌群的標(biāo)準(zhǔn)化對抗型徒手肌力檢查(manual評分，從而檢測肌肉的功能和耐力[27]。評分為0～52分，評分越高表的指標(biāo)[28]。6.1.4功能性評估采用兒童健康評價問卷(childhoodhealthassessmentquestionnaire,CHAQ)和兒童健康問卷(childhe識障礙或驚厥);(8)皮膚潰瘍；(9)需要進行重癥監(jiān)護；(10)年齡<16.3治療應(yīng)答2016年國際肌炎評估及臨床研究小組(theinternationaltrials7環(huán)磷酰胺(Cyclophosphamide,CTX)、霉酚酸酯(Mycophenolate治療，劑量為10～30mg/(kg:d)(最大劑量1g/d),連用3~5d,7.2.2.3MMFMMF常用劑量為30～50mg/(kg:d),分2次或3次統(tǒng)受累的患兒，劑量為200～400mg/(m2·次),每4周用藥1次，單 (kg·d),分2~3次口服，最大量為100mg/d。主要不良反應(yīng)為骨髓 (kgd),最大劑量為15g/d,可連用3~5d,必要時每月應(yīng)用1次，連適用于皮膚病變明顯者，劑量為5.0～6.5mg/(kg·d),可頓服或分2次(kg:d),最大劑量為25mg/次，3次/d口服。主要不良反應(yīng)為末梢神阻斷JAK-STAT通路。Sabbagh等[30]的研究表明應(yīng)用JAK抑制劑治關(guān)節(jié)炎的劑量[32](表4),每次最大劑量為5