先天性心臟病 中山大學(xué) 兒科學(xué)

先天性心臟病

—各論

Congenitalheartdisease

中山大學(xué)附屬第一醫(yī)院心血管兒科李運(yùn)泉2021.4房間隔缺損〔ASD〕約占先心病發(fā)病總數(shù)的5～10%發(fā)病率：活產(chǎn)嬰兒的1/1500女性多見成人先心病占多數(shù)【分型】卵圓孔未閉〔PFO〕第一孔未閉〔原發(fā)孔〕第二孔未閉〔繼發(fā)孔〕第二孔〔中央孔〕缺損第一孔〔原發(fā)孔〕缺損卵圓孔未閉中央型上腔型下腔型混合型正常可在臨床上表現(xiàn)出來ASD分流右心室擴(kuò)大肺動脈充血肺循環(huán)充血肺動脈高壓肺靜脈動脈血左心房左心室主動脈搏血減少體循環(huán)缺血上下腔靜脈右心房擴(kuò)大【病理生理】【臨床表現(xiàn)】病癥：兒童多無病癥。大分流者，發(fā)育落后，乏力、活動后氣短、咳嗽、繼之可因右室容量負(fù)荷加重而出現(xiàn)右心衰竭；晚期可因重度肺動脈高壓出現(xiàn)右向左分流而有青紫，形成艾森曼格綜合征。體征：L2-3Ⅱ～Ⅲ級收縮期噴射性雜音，P2固定分裂。并發(fā)癥：支氣管肺炎、充血性心衰。【輔助檢查】X線：肺門舞蹈〔透視〕；右房、室擴(kuò)大，肺動脈段凸出，肺紋理增多、粗。心電圖：電軸右偏，不完全性右束技傳導(dǎo)阻滯等。但第一孔常見電軸左偏及左室肥大。右房、室擴(kuò)大

肺動脈段凸出

肺紋理增多原發(fā)孔缺損時，電軸左偏繼發(fā)孔，電軸右偏，右束支傳導(dǎo)阻滯超聲心動圖右房增大，右室流出道增寬，室間隔與左室后壁呈矛盾運(yùn)動。直接測量缺損直徑大小、測量血流分流方向、分流速度和分流量等。心臟CT/MRI心導(dǎo)管ASD心臟超聲LV左室，LA左房RV右室，RA右房房間隔缺損(↑)，右房、右室增大房間隔缺損【治療】

ASD封堵裝置

鎳鈦合金絲編織成，其中為3層聚酯膜;植入后7～10天開始被內(nèi)皮細(xì)胞覆蓋并形成肉芽組織;3個月后被完全包埋，從解剖上完全關(guān)閉房缺。室間隔缺損〔VSD〕最常見。單一VSD約占先心病的20％。如包括合并其他心血管畸形的VSD在內(nèi)，約占所有先心病的50％?！痉中汀柯┒凡咳睋p：上緣為主動脈瓣環(huán)和肺動脈瓣環(huán)連接部，分干下型和嵴內(nèi)型。膜周部：約占78%，缺損常超過膜部室間隔范圍累及鄰近局部間隔，分流入道型、流出道和小梁部型。肌部缺損：缺損邊緣均為肌肉，膜部完整。按缺損大小分類

小型室缺（roger?。┲行褪胰贝笮褪胰比睋p直徑(mm)缺損面積(cm2)<5<0.55~150.5~1.0>15>1.0分流大小少中等大癥狀無或輕微有明顯肺血管可無影響有影響肺高壓EisenmengerVSD分流肺循環(huán)充血肺動脈充血右心室右心房上下腔靜脈肺靜脈回流增多左心房擴(kuò)大左心室擴(kuò)大主動脈搏血減少體循環(huán)缺血【病理生理】重要概念：動力型肺動脈高壓梗阻型肺動脈高壓艾森曼格綜合征【臨床表現(xiàn)】病癥：1.小分流量可沒有病癥〔稱Roger病〕；2.較大分流量的可有氣促、反復(fù)呼吸道感染、發(fā)育受限制等，肺動脈擴(kuò)張壓迫喉返神經(jīng)致聲音嘶啞。3.大分流量的可于嬰兒期即有病癥：體型瘦小，面色蒼白，反復(fù)呼吸道感染，喂養(yǎng)困難，心衰。4.晚期可因重度肺動脈高壓出現(xiàn)右向左分流而有青紫，形成艾森曼格綜合征。體征：1.心界擴(kuò)大，心臟搏動活潑。2.L3－4粗糙SM，全收縮期，向四周廣泛傳導(dǎo),雜音最響部位，多有收縮期震顫；P2可增強(qiáng),分流量大時心尖區(qū)可聞及舒張中期雜音。并發(fā)癥：支氣管肺炎、充血性心衰、感染性心內(nèi)膜炎?！据o助檢查】X線肺門舞蹈，肺血增多；左室、左房增大；肺動脈段突出。A伴肺動脈高壓。左室增大明顯，肺動脈段凸出，肺血增多，主動脈結(jié)縮小。B艾森曼格綜合征。肺動脈段明顯凸出，心影擴(kuò)大反而不明顯，肺門擴(kuò)大，外周肺紋理呈“殘根狀〞。心電圖缺損小，可無異常；缺損較大，那么示左室或左、右室肥大及左心房增大；假設(shè)伴有重度肺動脈高壓時，那么示右心室肥大或勞損。超聲心動圖清晰地顯示缺損。心尖四腔心切面A顯示室間隔回聲中斷處〔箭頭所指〕，為膜周部VSD。B顯示VSD膜部瘤〔箭頭所指〕，向右心室膨出。LA：左房；LV：左室；RA：右房；RV：右室。彩色多普勒血流顯像室間隔連續(xù)中斷處可見五彩過隔血流。心臟CT/MRI心導(dǎo)管：疑心伴有畸形或肺動脈高壓者。左心導(dǎo)管造影右心室血氧含量高于右心房

測肺動脈壓力與分流大小升主動脈左心室VSD【診斷與鑒別診斷】[診斷]

依據(jù)病史、心臟雜音、心電圖、胸部X線攝片、超聲心動圖即可做出判斷，心導(dǎo)管檢查和心血管造影僅在必要時作為診斷手段。[鑒別診斷]【治療】Amplatzer封堵器自膨脹鎳鈦合金金屬網(wǎng)結(jié)構(gòu)的雙面?zhèn)?，縫有3層聚酯膜。腰的直徑即封堵器的規(guī)格。膜部封堵器左室側(cè)不均一，主動脈端僅0.5mm。伴膜部瘤VSD患者，4歲，植入6mm封堵器VSD升主動脈左心室鑲嵌治療TEEGuidancePerventricularDevice

ClosureofMuscularVSDEGHFCDALALVRARVB動脈導(dǎo)管未閉〔PDA〕占先心病15%約80%生后3個月，95%生后1年內(nèi)完成解剖學(xué)上的關(guān)閉。PDA依賴

【分型】【病理生理】PDA分流右心室肺動脈充血肺循環(huán)充血肺動脈高壓肺靜脈回流增多左心房擴(kuò)大左心室擴(kuò)大主動脈體循環(huán)缺血脈壓差增寬上下腔靜脈右心房重要概念差異性紫紺

【臨床表現(xiàn)】病癥：分流少—無病癥；分流大—反復(fù)呼吸道感染、心動過速、呼吸促、難喂養(yǎng)。早產(chǎn)兒還有腦、心肌、內(nèi)臟、下肢供血缺乏的表現(xiàn)。體征：L2-3機(jī)器樣連續(xù)性雜音，股動脈槍擊音。差異性紫紺。并發(fā)癥：支氣管肺炎、充血性心衰、感染性動脈炎、心內(nèi)膜炎?！据o助檢查】X線左室左房增大。主肺動脈段突出，肺血增多。心電圖左室高電壓→左室肥厚→雙室肥厚。超聲心動圖顯示未閉的動脈導(dǎo)管。心臟CT/MRI心導(dǎo)管：疑心伴有其他畸形或肺動脈高壓者?！驹\斷與鑒別診斷】[診斷]

依據(jù)病史、心臟雜音、心電圖、胸部X線攝片、超聲心動圖即可做出判斷，心導(dǎo)管檢查和心血管造影僅在必要時作為診斷手段。[鑒別診斷]【治療】Amplatzer封堵器和cook彈簧圈PDA患者，3歲，植入12/10mm封堵器PDA肺動脈降主動脈法洛四聯(lián)癥(TOF)法洛四聯(lián)癥〔tetrologyofFallot,TOF〕約占先天性心臟病的10%嬰兒期后最常見的青紫型先天性心臟病【病理解剖】肺動脈狹窄室間隔缺損主動脈騎跨右心室肥厚

主要畸形是肺動脈狹窄和室間隔缺損，尤以前者為關(guān)鍵?！静±砩怼竣賄SD分流肺循環(huán)缺血?dú)怏w交換減少狹窄的肺動脈右心室肥厚右心房上下腔靜脈靜脈血肺靜脈回流血減少左心房左心室騎跨的主動脈體循環(huán)血氧飽和度下降紫紺②③①②③導(dǎo)致紫紺血流動力學(xué)主要取決于肺動脈狹窄的嚴(yán)重程度與體循環(huán)的阻力。肺部血流減少，慢性低氧血癥。非青紫型：肺動脈狹窄較輕，呈左向右分流。青紫型：肺動脈嚴(yán)重狹窄，呈右向左分流?！九R床表現(xiàn)】病癥：1.蹲踞〔特征性姿勢〕2.缺氧發(fā)作誘因：吃奶、哭鬧、貧血、感染等。機(jī)制：肺動脈漏斗部一過性痙攣梗阻，致腦缺氧。表現(xiàn)：陣發(fā)性呼吸困難、暈厥、抽搐甚至死亡。法樂四聯(lián)癥蹲踞表現(xiàn)

缺氧發(fā)作

體征：青紫、杵狀指〔趾〕心臟雜音、P2減弱、單一并發(fā)癥：腦血栓、腦膿腫、感染性心內(nèi)膜炎

杵狀指杵狀趾【輔助檢查】X線肺血少、靴形心心電圖電軸右偏，右室肥厚與勞損超聲心動圖可發(fā)現(xiàn)四種根本的病理改變心臟CT/MRI心導(dǎo)管①常見型心尖圓鈍、上翹，心腰凹陷右心室增大。右心房輕到中度增大。左室縮小，左房無改變，主動脈增寬。肺血減少，肺門縮小。心臟中度以上增大。右室增大顯著。肺門顯著縮小。肺野側(cè)支循環(huán)形成。②重型TOF(F4)CT表現(xiàn)顯示主動脈擴(kuò)大、騎跨及室間隔缺損，左房、左室縮小。Fallot四聯(lián)征心血管造影表現(xiàn)右心室造影，顯示左右心室、主動脈、肺動脈同時顯影【診斷與鑒別診斷】[診斷]

依據(jù)病史、心臟雜音、心電圖、胸部X線攝