2型神經(jīng)纖維瘤病課件

Neurofibromatosistype2

2型神經(jīng)纖維瘤1精選2021版課件臨床病例45歲女性，1984年發(fā)生漸進性左側(cè)感音神經(jīng)性聽力喪失。頭顱CT增強掃描示雙側(cè)橋小腦角（CPA）強化團塊影。經(jīng)手術(shù)切除病理檢查證實為神經(jīng)鞘瘤。盡管接受了數(shù)次手術(shù)，患者仍出現(xiàn)進展性聽力喪失并于2003年全聾。頭顱MRI（圖）提示雙側(cè)前庭神經(jīng)神經(jīng)鞘瘤，符合神經(jīng)纖維瘤2型的NIH，Manchester標準以及國家神經(jīng)纖維瘤基金會診斷標準。此外，該患者同時并發(fā)多個腦膜瘤。經(jīng)針對進展性腦膜瘤的甲磺酸伊馬替尼和羥基脲的聯(lián)合治療，最后一次隨訪，在治療12個月后，患者臨床及影像學檢查未見進展。2精選2021版課件圖：T1加權(quán)MRI提示雙側(cè)橋小腦角可見大的釓增強團塊影（大白色箭頭所示），并向內(nèi)聽道擴張（小白色箭頭所示），此為前庭神經(jīng)神經(jīng)鞘瘤的特點。在后顱窩及右側(cè)中顱窩可見數(shù)個增強團塊影（黑箭頭所示），與腦膜瘤伴存。3精選2021版課件參考文獻BaserME,FriedmanJM,WallaceAJ,RamsdenRT,JoeH,EvansDG.Evaluationofclinicaldiagnosticcriteriaforneurofibromatosis2.Neurology2002;59:1759–1765.AntinheimoJ,SankilaR,CarpenO,PukkalaE,SainioM,JaaskelainenJ.Populationbasedanalysisofsporadicandtype2neurofibromatosis-associatedmeningiomasandschwannomas.Neurology2000;54:71–76.4精選2021版課件補充資料神經(jīng)纖維瘤病2型病理表現(xiàn)神經(jīng)纖維瘤病主要分為1、2型，其中2型又稱為神經(jīng)鞘瘤，是起源于胚胎期神經(jīng)嵴來源的神經(jīng)膜細胞的一組腫瘤。顱內(nèi)的神經(jīng)鞘瘤主要發(fā)生于第8對顱神經(jīng)的前庭支，其實三叉神經(jīng)根也較為常見，椎管內(nèi)的神經(jīng)鞘瘤好發(fā)于腰骶部。5精選2021版課件病理檢查：主要由兩種結(jié)構(gòu)構(gòu)成，AntoniA型結(jié)構(gòu)腫瘤細胞呈梭型，束狀排列，呈柵欄狀及卷曲樣結(jié)構(gòu)，AntoniB型結(jié)構(gòu)腫瘤細胞呈疏松網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)，一般兩種結(jié)構(gòu)混雜，免疫組織化學染色，MIB-