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第一節(jié)過(guò)敏性紫癜2023最新整理收集do
something過(guò)敏性紫癜(allergicpurpura)又稱(chēng)Sch?nlein-Henoch綜合癥,是一種常見(jiàn)的血管變態(tài)反應(yīng)性疾病,因機(jī)體對(duì)某些致敏物質(zhì)產(chǎn)生變態(tài)發(fā)應(yīng),導(dǎo)致毛細(xì)血管脆性及通透性增加,血液外滲,產(chǎn)生紫癜、粘膜及某些器官出血??赏瑫r(shí)伴發(fā)血管神經(jīng)性水腫、蕁麻疹等其他過(guò)敏表現(xiàn)。
一、過(guò)敏性紫癜的定義
二、過(guò)敏性紫癜的病因及發(fā)病機(jī)制1.感染
細(xì)菌、病毒、寄生蟲(chóng)等。2.食物
動(dòng)物異體蛋白,如魚(yú)、蝦、蛋、肉、牛奶等。3.藥物
抗生素類(lèi)、解熱鎮(zhèn)痛藥等。4.其他
如花粉、塵埃、疫苗接種、蟲(chóng)咬及寒冷刺激等。病因與免疫異常有關(guān):1.B細(xì)胞多克隆活化,分泌大量IgA、IgE和TNF-α、IL-6等炎癥因子。2.形成IgA免疫復(fù)合物。3.系統(tǒng)性血管炎。4.組織和臟器損傷。發(fā)病機(jī)制二、過(guò)敏性紫癜的病因及發(fā)病機(jī)制病理改變?nèi)硇孕⊙苎灼つw小血管周?chē)行粤<?xì)胞、嗜酸粒細(xì)胞浸潤(rùn),間質(zhì)水腫,血管壁纖維素樣壞死。腸道粘膜可因微血管血栓出血壞死。免疫熒光檢查可見(jiàn)IgA為主的免疫復(fù)合物沉積腎小球毛細(xì)血管內(nèi)皮增生,局部纖維化和血栓形成。三、臨床表現(xiàn)(一)單純型過(guò)敏性紫癜(紫癜型)皮膚紫癜部位:四肢、臀部,對(duì)稱(chēng)分布。性質(zhì):分批反復(fù)出現(xiàn),大小不等,高出皮面,按之不褪色。伴隨癥狀:血管神經(jīng)性水腫、蕁麻疹、壞死、水皰。(二)腹型過(guò)敏性紫癜(Henochpurpura)1.皮膚紫癜2.消化道癥狀腹痛、嘔吐、腹瀉及便血;并發(fā)癥:腸套疊、腸梗阻、腸穿孔及出血性小腸炎。(四)腎型過(guò)敏性紫癜1.皮膚紫癜2.腎臟受累癥狀血尿、蛋白尿及管型尿多見(jiàn);偶見(jiàn)水腫、高血壓及腎衰竭等表現(xiàn)。(三)關(guān)節(jié)型過(guò)敏性紫癜(Sch?nleinpurpura)1.皮膚紫癜2.關(guān)節(jié)癥狀
腫脹、疼痛、壓痛及功能障礙等部位:膝、踝、肘、腕等大關(guān)節(jié);性質(zhì):游走性、反復(fù)性,不遺留關(guān)節(jié)畸形。三、臨床表現(xiàn)(五)混合型過(guò)敏性紫癜皮膚紫癜合并上述兩種以上臨床表現(xiàn)。(六)其他少數(shù)人可因病變累及眼部、腦及腦膜血管而出現(xiàn)視神經(jīng)萎縮、虹膜炎、視網(wǎng)膜出血及水腫,以及中樞神經(jīng)系統(tǒng)相關(guān)癥狀、體征。三、臨床表現(xiàn)血常規(guī)檢查:白細(xì)胞正?;蛟龆?,中性和嗜酸粒細(xì)胞可增高,血小板計(jì)數(shù)正常。尿常規(guī)檢查:腎型和混合型可有血尿、蛋白尿、管型尿。大便常規(guī)檢查:合并腹型者大便潛血可陽(yáng)性。血小板功能正常,凝血相關(guān)檢查除出血時(shí)間(BT)可能延長(zhǎng)外,其他均正常。血清學(xué)檢查:腎型及合并腎型表現(xiàn)者,可有腎功能受損表現(xiàn),如血尿素氮升高、內(nèi)生肌酐清除率下降等。血清IgA、IgE多增高。三、實(shí)驗(yàn)室檢查1.發(fā)病前1~3周常有低熱、咽痛、全身乏力或上呼吸道感染史。2.典型四肢皮膚紫癜,可伴腹痛、關(guān)節(jié)腫痛及血尿。3.血小板計(jì)數(shù)、功能及凝血相關(guān)檢查正常。4.排除其他原因所致的血管炎及紫癜。四、診斷及鑒別診斷需與下列疾病鑒別遺傳性毛細(xì)血管擴(kuò)張癥;單純性紫癜;原發(fā)免疫性血小板減少癥;風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎;腎小球腎炎;系統(tǒng)性紅斑狼瘡;外科急腹癥等。診斷要點(diǎn)鑒別診斷五、治療(一)消除致病因素1.防治感染,清除局部病灶(如扁桃體炎等);2.驅(qū)除腸道寄生蟲(chóng);3.避免可能致敏的食物及藥物等。(二)一般治療1.一般處理
急性期臥床休息,消化道出血時(shí)禁食。2.抗組胺藥
如鹽酸異丙嗪、氯苯那敏(撲爾敏)、阿司咪唑(息斯敏)、氯雷他定(開(kāi)瑞坦)、西米替丁及靜脈注射鈣劑等。3.改善血管通透性的藥物
如維生素C、曲克蘆丁等。(三)糖皮質(zhì)激素用藥指征關(guān)節(jié)腫痛、嚴(yán)重腹痛合并消化道血及有急進(jìn)性腎炎或腎病綜合癥等嚴(yán)重腎臟病者。常用藥物及劑量潑尼松1~2mg/(kg·d)頓服或分次口服;甲基潑尼松龍5~10mg/(kg·d)靜脈滴注;地塞米松10~15mg/d靜脈滴注。癥狀減輕后改口服并漸減量,療程一般不超過(guò)30天,腎型者可酌情延長(zhǎng)。(四)對(duì)癥治療腹痛者:阿托品或山莨菪堿(654-2)口服或皮下注射。關(guān)節(jié)痛:止疼藥。嘔吐嚴(yán)重者:止吐藥。嘔血、血便者:質(zhì)子泵抑制劑如奧美拉唑等。(五)免疫抑制劑及其他治療用于以上治療效果不佳或近期內(nèi)反復(fù)發(fā)作者免疫抑制劑:如硫唑嘌呤、環(huán)孢素、環(huán)磷酰胺等。抗凝療法:適用于腎型病人,初以肝素鈉100~200U/(kg·d)
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