原發(fā)性醛固酮增多癥專家共識(shí)

原發(fā)性醛固酮增多癥診斷治療的專家共識(shí)1整理ppt手術(shù)螺內(nèi)酯醛固酮瘤、特醛癥、GRA、醛固酮癌等血漿醛固酮↑腎素↓核心高血壓低血鉀(神經(jīng)肌肉、腎臟、心臟等）對(duì)癥治療血漿醛固酮、腎素、臥立位試驗(yàn)?zāi)I上腺CT血生化、尿常規(guī)血?dú)夥治?整理ppt主要內(nèi)容概況篩查確診分型診斷治療3整理ppt概況定義：原醛癥指腎上腺皮質(zhì)分泌過量醛固酮，導(dǎo)致體內(nèi)潴鈉排鉀，血容量增多,腎素-血管緊張素系統(tǒng)活性受抑。臨床主要表現(xiàn)為高血壓伴低血鉀。研究發(fā)現(xiàn)，醛固酮過多是導(dǎo)致心肌肥厚、心力衰竭和腎功能受損的重要危險(xiǎn)因素，與原發(fā)性高血壓患者相比，原醛癥患者心臟、腎臟等高血壓靶器官損害更為嚴(yán)重。因此,早期診斷、早期治療就顯得至關(guān)重要。4整理ppt過去現(xiàn)在〔ARR〕

患病率ARR：血漿醛固酮與腎素活性比值高血壓人群高血壓1、2、3級(jí)人群國(guó)外報(bào)道2021年中華內(nèi)分泌學(xué)會(huì)11省19中心1656例難治性高血壓13.28.021.997.11.0概況篩查確診分型診斷治療5整理ppt病因分類概況篩查確診分型診斷治療6整理ppt低血鉀人群只有9-37%的原醛癥患者存在低鉀血癥

篩查篩查對(duì)象所有高血壓人群增加醫(yī)療本錢

7整理ppt共識(shí)推薦人群概況篩查確診分型診斷治療145623高血壓持續(xù)性2級(jí)以上或難治性高血壓合并自發(fā)性或利尿劑所致的低鉀血癥合并腎上腺意外瘤早發(fā)高血壓家族史或腦血管意外家族史一級(jí)親屬中有原醛癥患者合并OSAHS8整理ppt篩查方法1.篩查前準(zhǔn)備

概況篩查確診分型診斷治療推薦將ARR作為原醛癥首選篩查指標(biāo)。(1)盡量將血鉀糾正至正常范圍。(2)維持正常鈉鹽攝入。(3)停用醛固酮受體拮抗劑、保鉀利尿劑、排鉀利尿劑至少4周。(4)停用ACEI、ARB、CCB類藥物至少2周。(5)停用β受體阻滯劑、非甾體類抗炎藥至少2周。(6)如血壓控制不佳,建議使用α受體阻滯劑及非二氫吡啶類CCB。9整理ppt2.采血條件

(1)清晨起床后保持非臥位狀態(tài)(可以坐位,站立或者行走)至少2h,靜坐5~15min后采血。(2)采血需小心,盡量防止溶血。(3)送血過程需保持室溫(不要將采血管置于冰上，這樣會(huì)使無活性腎素轉(zhuǎn)換為活性腎素),離心后即刻將血漿冷凍保存。概況篩查確診分型診斷治療10整理ppt概況篩查確診分型診斷治療3.影響ARR因素(1)年齡:年齡>65歲,腎素較醛固酮降低明顯,以致ARR升高。

(2)性別:女性月經(jīng)前期及排卵期ARR較同年齡男性高,特別對(duì)

于黃體期的女性患者,如用DRC檢測(cè)可能導(dǎo)致ARR假陽性。(3)采血時(shí)間、最近飲食情況、體位等。(4)藥物因素。(5)采血方法。(6)血鉀水平。(7)肌酐水平。11整理ppt4.檢測(cè)技術(shù)及單位換算

DRC〔直接腎素濃度〕取代PRA〔血漿腎素活性〕？醛固酮常用單位為ng/dl(1ng/dl=27.7pmol/L,1ng/dl=10pg/ml),PRA常用單位為ng·ml-1·h-1(1ng·ml-1·h-1=12.8pmol·L-1·min-1),而DRC常用單位為mU/L(1ng·ml-1·h-1=8.2mU/L)。概況篩查確診分型診斷治療12整理ppt5.結(jié)果判讀

2021年?原發(fā)性醛固酮增多癥的臨床診療指南?中指出不同中心所定切點(diǎn)差異較大，當(dāng)醛固酮單位為ng/dl,最常用切點(diǎn)是30；當(dāng)醛固酮單位為pmol/L,最常用切點(diǎn)是750。概況篩查確診分型診斷治療13整理ppt確診

目前主要有4種確診試驗(yàn)，包括口服高鈉飲食、氟氫可的松試驗(yàn)、生理鹽水輸注試驗(yàn)及卡托普利試驗(yàn)。VS卡托普利試驗(yàn)是一項(xiàng)操作簡(jiǎn)單、平安性較高確實(shí)診試驗(yàn),但此試驗(yàn)存在一定的假陰性,局部特醛癥患者血醛固酮水平可被抑制?？ㄍ衅绽囼?yàn)生理鹽水輸注試驗(yàn)生理鹽水試驗(yàn)的敏感度和特異度分別到達(dá)95.4%及93.9%。但由于血容量急劇增加,會(huì)誘發(fā)高血壓危象及心功能衰竭,對(duì)于那些血壓難以控制、心功能不全及嚴(yán)重低鉀血癥的患者不應(yīng)進(jìn)行此項(xiàng)檢查。14整理ppt概況篩查確診分型診斷治療15整理ppt分型診斷原醛癥主要分為5型,即醛固酮瘤、特醛癥、原發(fā)性腎上腺皮質(zhì)增生(又稱單側(cè)腎上腺增生)、家族性醛固酮增多癥及分泌醛固酮的腎上腺皮質(zhì)癌。16整理ppt一、腎上腺計(jì)算機(jī)斷層掃描(CT)(1)醛固酮瘤:單側(cè)腺瘤、直徑＜2cm、低密度(2)特醛癥：CT上可有不同表現(xiàn)①雙側(cè)腎上腺形態(tài)和大小表現(xiàn)正常,或僅僅是密度稍致密；②雙側(cè)或單側(cè)腎上腺增大,邊緣飽滿,肢體較粗,密度不均,或呈顆粒狀;③單側(cè)腎上腺孤立性結(jié)節(jié),密度類似正常腎上腺或稍低;④雙側(cè)腎上腺多個(gè)小結(jié)節(jié)。(3)分泌醛固酮的腎上腺皮質(zhì)癌:直徑常＞4cm。概況篩查確診分型診斷治療17整理ppt點(diǎn)評(píng)：雙側(cè)結(jié)節(jié)的醛固酮瘤腎上腺微腺瘤的特醛癥單側(cè)腎上腺無功能腺瘤推薦所有確診原醛癥患者必須行腎上腺CT以排除腎上腺巨大腫瘤。腎上腺CT優(yōu)于MRI〔價(jià)格、空間分辨率〕概況篩查確診分型診斷治療18整理ppt二、雙側(cè)腎上腺靜脈采血〔AVS〕推薦如患者愿意手術(shù)治療且手術(shù)可行，腎上腺CT提示有單側(cè)或雙側(cè)腎上腺形態(tài)異?！舶ㄔ錾拖倭觥常柽M(jìn)一步行雙側(cè)AVS明確有無優(yōu)勢(shì)分泌。概況篩查確診分型診斷治療YesAVS重要性

被公認(rèn)是原醛分型診斷的金標(biāo)準(zhǔn)。19整理ppt(1)年齡小于40歲,腎上腺CT顯示單側(cè)腺瘤且對(duì)側(cè)腎上腺正常的患者(2)腎上腺手術(shù)高風(fēng)險(xiǎn)患者(3)疑心腎上腺皮質(zhì)癌的患者(4)已經(jīng)證實(shí)患者為GRA或家族性醛固酮增多癥Ⅲ型No概況篩查確診分型診斷治療20整理ppt插管技術(shù)采血方法及評(píng)價(jià)標(biāo)準(zhǔn)插管失敗或無條件行插管檢查概況篩查確診分型診斷治療有創(chuàng)性檢查、費(fèi)用昂貴、技術(shù)要求高、需介入科協(xié)助體位試驗(yàn)：平臥過夜，試驗(yàn)日晨8:00靜息平臥空腹?fàn)顟B(tài)下采血，然后立位活動(dòng)4小時(shí)后再次采血測(cè)腎素活性、血管緊張素、醛固酮水平。21整理ppt三、基因分型

建議年齡在20以下原醛癥患者,或有原醛癥或早發(fā)腦卒中家族史的患者,應(yīng)做基因檢測(cè)以確診或排除GRA。對(duì)于發(fā)病年齡很輕的原醛癥患者,建議行KCNJ5基因檢測(cè)排除FH-Ⅲ。概況篩查確診分型診斷治療22整理ppt治療注：分泌醛固酮的腎上腺皮質(zhì)癌開展迅速，轉(zhuǎn)移較早，應(yīng)盡早切除原發(fā)腫瘤。如已有局部轉(zhuǎn)移，應(yīng)盡可能切除原發(fā)病灶和轉(zhuǎn)移灶，術(shù)后加用米托坦治療。治療原那么：原醛癥的治療有手術(shù)和藥物兩種方法。醛固酮瘤及單側(cè)腎上腺增生首選手術(shù)治療,如患者不愿手術(shù)或不能手術(shù),可予以藥物治療。而特醛癥及GRA首選藥物治療。23整理ppt概況篩查確診分型診斷治療24整理ppt手術(shù)治療1.腹腔鏡下單側(cè)腎上腺切除腎上腺腫瘤切除、腎上腺腫瘤切除+腎上腺局部切除、單側(cè)腎上腺全切2.術(shù)前準(zhǔn)備糾正高血壓、低血鉀，一般術(shù)前準(zhǔn)備2-4周。3.術(shù)后隨訪術(shù)后第1天可停用安體舒通，術(shù)后前幾周應(yīng)提高鈉鹽攝入。概況篩查確診分型診斷治療25整理ppt藥物治療推薦特醛癥首選藥物治療。建議安體舒通作為一線用藥,依普利酮為二線藥物。推薦GRA選用小劑量糖皮質(zhì)激素作為首選治療方案。概況篩查確診分型診斷治療26整理ppt醛固酮受體拮抗劑

安體舒通：可導(dǎo)