風濕免疫疾病考試重點

風濕免疫疾病目錄?類風濕關節(jié)炎?血清陰性脊柱關節(jié)炎?紅斑狼瘡大綱要求一、類風濕關節(jié)炎類風濕性關節(jié)炎成人Still病Felty綜合征反復性風濕癥RS3PE二、血清陰性脊柱關節(jié)炎強直性脊柱炎三、紅斑狼瘡系統(tǒng)性紅斑狼瘡類風濕性關節(jié)炎一、病因和發(fā)病機制本病與病人本身的遺傳背景（HLA-DR4的亞型）、性別、環(huán)境中感染因子等因素有關。發(fā)病機制與涉及抗原（外來或自身）、抗原遞呈細胞、淋巴細胞、細胞因子等介導的異常免疫反應有關。二、病理基本病理為滑膜炎和血管炎，滑膜炎是關節(jié)表現(xiàn)的基礎，血管炎是關節(jié)外表現(xiàn)的基礎?！吩诩毙云诨こ溲[，有大量中性白細胞浸潤，滑膜炎癥大量滲出，出現(xiàn)關節(jié)腔積液，關節(jié)液的中性白細胞數(shù)明顯增加?！仿云诨さ幕ぷ兊梅屎裥稳缃q毛，又稱血管翳，向關節(jié)軟骨和軟骨下骨質侵入，破壞性很強，造成關節(jié)破壞和畸形。晚期滑膜被纖維組織所代替?！妨硪徊±砀淖?yōu)檠苎?，可以發(fā)生在關節(jié)外的任何組織，臨床上的類風濕結節(jié)就是血管炎的一種表現(xiàn)。三、臨床表現(xiàn)關節(jié)表現(xiàn)關節(jié)痛及壓痛：最早出現(xiàn)的癥狀，常見近端指間關節(jié)、腕部、掌指關節(jié)，其次為膝、趾、肘、肩、踝、顳頜關節(jié)等，對稱性，伴有壓痛，反復發(fā)作，癥狀時輕時重。關節(jié)腫脹：由于關節(jié)腔積液或關節(jié)周圍軟組織炎癥引起，慢性者由于滑膜肥厚引起。膽9真風醍吳歷炎訶關節(jié)樁電辭庭?啪黃節(jié)、寧陽關檸敕啊fjl腫IK(3)晨僵：本病活動期的晨僵最為明顯，可持續(xù)達1小時以上

（4）關節(jié)畸形：常出現(xiàn)于病程的中晩期時，多由關節(jié)軟骨與骨破壞或關節(jié)周圍肌腱、韌帶受損害后引起，如手指尺側偏斜、天鵝頸樣改變等。（5）關節(jié)功能障礙：急性期多因關節(jié)腫痛引起，晚期多因關節(jié)畸形所致。I級能正常進行各種工作和日常生活活動II級能正常的進行各種日常生活活動和某些特定工作，其他工作受限III級能正常的進行各種日常生活活動，不能勝任工作W級各種日常生活和工作活動均受限關節(jié)外表現(xiàn)（1）類風濕結節(jié)：是本病較常見的關節(jié)外表現(xiàn)，大多出現(xiàn)在關節(jié)伸面、受壓部位或經常受到機械摩擦處，它的存在常提示本病的活動。（2） 小血管炎：可出現(xiàn)皮疹、指甲小面積皮膚梗死、指端壞疽、腿部潰瘍，指端感覺神經功能障礙，鞏膜炎等。（3） 肺部病變：肺部可表現(xiàn)為肺間質病變、胸腔積液、結節(jié)樣改變、胸膜炎、肺動脈高壓等。（4） 心臟病變：心包受累最常見，可有心包積液、瓣膜等受累。（5） 胃腸道：可有上腹部不適、胃痛、惡心、食欲減退、甚至黑便，多與抗風濕藥物尤其是非甾體抗炎類藥，很少由RA本身引起。神經系統(tǒng)受累》中樞神經系統(tǒng)病變：多繼發(fā)于頸椎破壞后的脊髓或腦干損傷或類風濕結節(jié)壓迫硬腦膜或腦干損傷?！吠庵苌窠洸∽儯憾啾憩F(xiàn)為外周神經被關節(jié)周圍的炎癥組織壓迫出現(xiàn)的相應表現(xiàn)，如正中神經受壓引起的腕管綜合征，或因小血管炎引起的缺血性多發(fā)性單神經炎。血液系統(tǒng)受累：貧血，血小板增多，嗜酸性粒細胞增多表現(xiàn)。干燥綜合征：合并者不少見。其他：腎淀粉樣變、肝酶升高、前葡萄膜炎等。大威廉姆斯在2011年美網第二輪因干燥綜合征退賽。大威表示比賽中她仍會受困于疾?。骸拔沂且幻陨砻庖咝约膊』颊?，今后可能沒法兒像正常人一樣,但在我看來，100%投入比賽才是最重要的”。四、實驗室檢查1?常規(guī)檢查輕至中度貧血、血小板增多、白細胞及分類多正常，血沉增快、C反應蛋白升高。特殊檢查類風濕因子：一種自身抗體，出現(xiàn)在60%?70%本病患者的血清中，提示疾病活動，但對本身特異，性差，在原發(fā)性干燥綜合征等其他結締組織病、慢性感染等亦可出現(xiàn)本抗體?？菇堑鞍卓贵w譜：抗角蛋白抗體(AKA)和抗核周因子(APF)可出現(xiàn)在30%的本病患者，對RF(-)的早期病人的診斷有幫助?？笴CP抗體可在RA發(fā)病的早期甚至未發(fā)病前出現(xiàn)，并與病情的嚴重程度和侵蝕有著密切的關系抗CCP抗體的發(fā)現(xiàn)對RA的早期診斷具有劃時代的意義。關節(jié)滑液中白細胞增多：提示炎癥反應的存在。關節(jié)X線片：本項檢查對疾病的診斷、關節(jié)病變的分期、病變演變的監(jiān)測很重要。初診至少應攝手指及腕關節(jié)X片，根據X線片可將本病分為I?W期：I期關節(jié)周圍軟組織腫脹影、關節(jié)端骨質疏松；II期關節(jié)間隙變窄；III期關節(jié)面出現(xiàn)蟲蝕樣改變；W期可見關節(jié)脫位和關節(jié)破壞后的纖維性和骨性強直。

記憶：一疏二窄三蟲四直五、診斷標準和鑒別診斷1?診斷標準――美國風濕病學會（ACR）1987年修訂的分類標準:關節(jié)內或周圍晨僵至少1個小時至少同時有3個關節(jié)區(qū)軟組織腫脹或積液腕、掌指、近端指間關節(jié)區(qū)中，至少1個關節(jié)區(qū)腫對稱性關節(jié)炎有類風濕結節(jié)血清RF陽性X線片改變（至少有骨質疏松和關節(jié)間隙狹窄）2010年ACR和歐洲抗風濕病聯(lián)盟（EULAR）診斷標準6分以上可確診為RA小于6分目前不能確診RA，將來有可能滿足診斷標準，需密切觀察，提高了診斷的敏感性，為早期診斷和早期治療提供了重要依據。癥狀持續(xù)時間（0?1分）V6周 0三6周 1急性期反應物（0?1分）：CRP或ESR均正常 0有1項增咼 1血清學（0?3分）抗體檢測:RF或抗CCP均陰性 0至少1項低滴度陽性 2至少1項咼滴度陽性 3關節(jié)受累情況（0?5）1中大關節(jié) 02?10中大關節(jié) 11?3小關節(jié) 24?10小關節(jié) 3>10個關節(jié)，至少一個為小關節(jié) 5關節(jié)2.鑒別診斷（1）強直性脊柱炎：多見青壯年男性，非對稱性的下肢大關節(jié)炎為主骶髂關節(jié)炎具有典型的X片改變：椎體因炎癥和增生由正常的凹型變成方形，上下相鄰椎體之間連成骨橋，形成“竹節(jié)樣改變”。有家族史,90%以上患者HLA-B27陽性。血清RF陰性。iEhjIiEhjI銀屑病關節(jié)炎：多發(fā)生于皮膚銀屑病變后若干年，30%?50%患者表現(xiàn)為對稱性多關節(jié)炎，與RA極為相似。其不同點為本病累及遠端指間關節(jié)更明顯，表現(xiàn)為該關節(jié)的附著點炎和手指炎，同時可有骶髂關節(jié)炎和脊柱炎，血清RF陰性。骨關節(jié)炎：多見于50歲以上，關節(jié)痛以運動后痛、休息后緩解為特點。累及負重關節(jié)，如膝、髖為主，手指以遠端指間關節(jié)出現(xiàn)骨性增生和結節(jié)為特點。系統(tǒng)性紅斑狼瘡：部分患者以手指關節(jié)腫痛為首發(fā)癥狀，本病的關節(jié)病變較輕，有關節(jié)外的系統(tǒng)性癥狀，如蝶形紅斑、脫發(fā)、蛋白尿等。血清抗核抗體，抗雙鏈DNA抗體多陽性，可出現(xiàn)補體C3減低。其他：風濕熱的關節(jié)炎，腸道感染后或結核感染后反應性關節(jié)炎，均有其原發(fā)病特點。如風濕熱多見青少年，關節(jié)炎特點為四肢大關節(jié)游走性腫痛，很少出現(xiàn)關節(jié)畸形；關節(jié)外癥狀包括有明確鏈球菌感染史，發(fā)熱、心臟炎、皮下結節(jié)、環(huán)形紅斑等；血清抗鏈球菌溶血素0滴度升高。六、特殊類型成人Still病:類風濕關節(jié)炎的一種少見類型。多發(fā)于30?40歲以上的成人，女性多見，類風濕因子和抗核抗體多為陰性發(fā)熱，全身橙紅色皮疹，在發(fā)熱時加重，體溫正常后皮疹可消退。可出現(xiàn)伸腕活動困難和腕硬化。頸部活動嚴重受限，可伴心包積液和胸腹水。血清補體水平正?；蛏?。初步標準診斷》主要標準：發(fā)熱，關節(jié)痛，典型皮疹，白細胞增多?！反我獦藴剩貉释矗馨徒Y痛，脾大，肝功能下降，類風濕因子陰性?！贩?項以上(包括2項主要標準)即可診斷，敏感性96.2%，特異性92.1%。Felty綜合征：指類風濕關節(jié)炎患者伴脾大、中性粒細胞減少，其至貧血和血小板減少，出現(xiàn)Felty綜合征時，并非都處于關節(jié)炎活動期，其中很多患者合并下肢潰瘍、色素沉著、皮下結節(jié)、關節(jié)畸形，以及發(fā)熱、乏力、食欲減退和體重下降等全身表現(xiàn)。3?回紋型風濕癥：關節(jié)疼痛癥狀幾小時達到高峰，每次發(fā)作持續(xù)幾小時至幾天，發(fā)作間期完全緩解。癥狀快速出現(xiàn)和消失，通常每次發(fā)作只累及一個關節(jié),受累關節(jié)的分布與RA類似，掌指關節(jié)、腕、肩、膝、踝、腳和肘部常見，可有關節(jié)旁的皮下組織發(fā)生腫脹、觸痛，血沉在發(fā)作時升高，發(fā)作間期緩解。影像學檢杳無骨骼和軟骨的侵蝕。回紋型風濕癥診斷建議突發(fā)的單關節(jié)或關節(jié)旁組織受累(醫(yī)生至少看到一次發(fā)作)；兩年內發(fā)作大于5次；在不同發(fā)作中至少有2個關節(jié)受累；影像學檢查無特殊發(fā)現(xiàn)；

除外其他的復發(fā)性單關節(jié)炎，如痛風、關節(jié)積水、軟骨鈣化等。大約33%患者發(fā)展為RA，對其治療可用NSAIDs控制炎癥，發(fā)作頻繁者可考慮使用改變病情抗風濕藥。4.RS3PE:大多為70歲以上，起病甚急（1小時至幾天之內），累及幾乎所有的外周關節(jié)，對稱性的指屈肌腱鞘急性炎癥伴有手、足背部可凹性水腫。類風濕因子為陰性或滴度很低，59%的患者伴有HLA-B7陽性。應用阿司匹林和NSAIDs治療有一定療效，小劑量糖皮質激素（例如潑尼松10mg/d）可顯著減輕水腫，經羥氯喹治療也有效。均在1年內完全緩解，癥狀緩解后，停藥仍然持續(xù)緩解，大部分患者可有無癥狀性屈曲攣縮，表現(xiàn)為無痛性腕和/或手指運動受限，但患者察覺不到活動障礙，無影像學侵飩表現(xiàn)。七、治療治療目的是為解除病人疼痛，提高其生活質量，防止關節(jié)結構繼續(xù)破壞。治療本病的藥物分為兩大類：》一類為改善癥狀的藥，包括非甾體抗炎藥（NSAID）及糖皮質激素；瓷糖皮質敷壽用于關節(jié)外癥狀者或肓明顯關節(jié)帥痛而不能芮昭虹。所控制者?！妨硪活悶楦淖儾∏樗帲―MARDs）。瓷糖皮質敷壽用于關節(jié)外癥狀者或肓明顯關節(jié)帥痛而不能芮昭虹。所控制者。1.NSAID常用布涪芬、縈普生、碾氯芬酸，另有舒誌酸'D引噪美辛i蒂丁美3DMAHDe藥物選用上述藥物的原則:DlflAM5同時應用（4）病程已共或病情進展朋顯者宜

同時用兩種或薩種以上的DlflAM5同時應用（3） DFUEUm（3） DFUEUm起敷在QfE周后，因曲不宜過早利斷某個DHMffls無效而⑸肚是幔性病,應根朗病情變化而不斷調整藥物，拜監(jiān)測藥物的不良反應°血清陰性脊柱關節(jié)炎強直性脊柱炎一、流行病學各地報道不同，本病在我國本病患病率為0.3%左右。在HLA-B27陽性患者親屬中，發(fā)生不同類型的脊柱關節(jié)病的頻率高達39.6%。男性遠多于女性，發(fā)病與遺傳有關。二、病因和發(fā)病機制迄今未明，一般認為與遺傳、環(huán)境因素、感染（尤其是腸道感染）有關。r1r1::1一三、病理病變主要見于滑膜和關節(jié)囊、肌腱、韌帶的骨附著部位炎癥，眼虹膜和主動脈根也可出現(xiàn)炎癥，以附著點炎為本病的特點，多見于骶髂關節(jié)、椎間盤、椎體周圍韌帶、跟腱、跖筋膜、胸肋連接等部位。常發(fā)生在脊柱及骨盆周圍，最終導致骨化，脊柱呈竹節(jié)樣改變，致使胸廓活動受限?；ぱ住⒅車P節(jié)病變顯示滑膜增生，淋巴樣細胞浸潤和血管翳形成。四、臨床表現(xiàn)1?起病多緩慢和隱匿，發(fā)病年齡通常在10?40歲，高峰年齡為15?30歲，40歲以后及8歲以前發(fā)病者少見；男性比女性多見，男女比例為（5?10）：1。首發(fā)癥狀90%患者初為單側或間斷性腰痛不適，常為隱痛或難以定位的鈍痛，逐漸成為持續(xù)性、雙側腰背痛，走路或上下臺階時明顯，腰部有僵硬感。夜間疼痛可影響睡眠，嚴重時可使患者由睡眠中疼醒，為病情活動的指標之一。.一，嚴重時翻身背腰部發(fā)僵，以晨起時為重，輕微活動或熱水淋浴后可減輕，晨僵是病情活動指標之或起床皆感困難。.一，嚴重時翻身外周關節(jié)癥受累下肢大關節(jié)，髖、膝、踝多見，多不對稱，反復發(fā)作與緩解。晚期可出現(xiàn)髖關節(jié)屈曲攣縮，引起特征性固定步態(tài)。關節(jié)外或關節(jié)附近骨壓痛，常發(fā)生于肌腱附著點部位，胸肋關節(jié)、脊柱棘突、肩胛、髂骨翼、股骨大轉子、坐骨結節(jié)、脛骨粗隆或足跟。關節(jié)外表現(xiàn)可累及其他器官，如眼睛（急性葡萄膜炎或虹膜炎）、心血管（上行性主動脈炎、主動脈瓣下纖維化、心肌炎、心包炎等）。體征早期體征多不明顯，常見體征為骶髂關節(jié)、髂脊、恥骨聯(lián)合部位有壓痛，脊柱前屈、后伸、側彎和左右轉動受限?！稴chober試驗（+）》胸廓活動度減低，直立位枕墻距＞0》彎腰時指-地距離縮小》髖關節(jié)“4”字試驗（+）“4”字試驗患者仰臥，以一側下肢屈膝放在對側伸直的下肢匕一手壓住直腿的髂嵴，一手握住屈腿的膝部下壓,骶髂關節(jié)炎時引起屈側疼痛。Schober試驗患者直立，在背部正中線髂嵴水平作一標記為0,向下作5cm標記，向上作10cm標記。令患者前屈（雙膝應直立）和側彎，測量上下兩標記間的距離，若增加V4cm,提示腰椎活動度降低。五、實驗室和其他檢査（一） 實驗室檢查：缺少診斷性或特異性實驗室指標，活動期有血沉增快，C反應蛋白及免疫球蛋白（尤其IgA）升高及輕度低色素性貧血；類風濕因子陰性；90%左右的HLA-B27陽性。（二） X線片：常規(guī)為骨盆正位片：腰椎是最早受累及部位，觀察曲度改變，椎體有無方形度，椎小關節(jié)改變、竹節(jié)樣變、骨橋形成，有無椎旁韌帶鈣化，尚可除外其他脊柱疾病。（三） 骶髂關節(jié)CT檢查：能早期發(fā)現(xiàn)骶髂關節(jié)的輕微變化，尤其是對臨床X線片可疑而難以確認的患者；有利于早期診斷，亦可用于隨訪。（四） 骶髂關節(jié)MRI檢查：能更為早期地發(fā)現(xiàn)早期侵蝕及軟骨下硬化的表現(xiàn)。六、診斷和鑒別診斷根據臨床表現(xiàn)、癥狀、家族史、體征及關節(jié)外表現(xiàn)和X線的改變，加以HLA-B27陽性，不難做出診斷。但對有以下癥狀者應警惕強直性脊柱炎的可能：①隱匿性腰背痛或不適，活動后減輕;②年齡V40歲;癥狀持續(xù)3個月以上。（一） 診斷標準目前常用1984年紐約修訂標準。臨床標準腰痛、晨僵3個月以上，休息無改善，活動后減輕：腰椎活動受限，即Schober試驗（+）：胸廓活動度低于相應年齡性別的正常人。放射學標準》骶髂關節(jié)炎，雙側級或單側幣?W級改變。》11級為輕度異常，可見局限性侵蝕、硬化，但關節(jié)間隙正常。級為明顯異常，有侵蝕、硬化、關節(jié)間隙增寬或狹窄，部分強直等1項（及以上）改變?！稺級為嚴重異常，即完全性關節(jié)強直。診斷分級（1） 肯定AS：符合放射學標準和1項（及以上）臨床標準者。可肯定強直性脊柱炎的診斷。（2） 可能AS：符合3項臨床標準或符合放射學標準而不伴任何臨床標準者可能是強直性脊柱炎。（二） 鑒別診斷1?強直性脊柱炎與其他血清陰性脊柱關節(jié)病的臨床表現(xiàn)存在某些交叉重疊現(xiàn)象，如銀屑病關節(jié)炎、反應性關節(jié)炎、幼年強直性脊柱炎等。應依靠相關的特點來鑒別以外周關節(jié)炎為首發(fā)癥狀，應與類風濕關節(jié)炎鑒別有慢性腰部酸痛、僵硬、不適等，需與機械性腰痛、椎間盤脫出、腰椎骨關節(jié)炎相鑒別七、治療（一） 藥物治療非甾類抗炎藥（NSAIDs）:應結合病情選用，一般用藥2?4周后效果不明顯時，可換用其他品種。改善病情的抗風濕藥（DMARDs）:可改善病情，常選用柳氮磺吡啶、甲氨蝶吟等。生物制劑：主要為抗TNF-a拮抗劑。目前有英夫利昔和依那西普等。糖皮質激素（GC）:用于急性虹膜睫狀體炎等關節(jié)外癥狀明顯者，或用大量非甾類抗炎藥仍不能控制癥狀者，應短期使用。其他：也有使用沙利度胺、帕米磷酸鈉等藥物治療，前者用于免疫調節(jié)，后者用于保護骨質作用。（二） 外科治療有髖關節(jié)僵硬或脊柱嚴重畸形者可施行外科手術治療。八、預后早期診斷，聯(lián)合長期治療，多預后良好。紅斑狼瘡系統(tǒng)性紅斑狼瘡一、 病因和發(fā)病機制病因（1）遺傳1） 流行病學及家系調查：資料表明SLE患者第1代親屬中患SLE者8倍于無SLE患者家庭。單卵雙胞胎患SLE者5?10倍于異卵雙胞胎的SLE發(fā)病率。大部分病例不顯示有遺傳性。2） 易感基因：研究證明SLE易感性與多個基因相關。SLE是個多基因??；多個基因在某種條件（環(huán)境）下相互作用而改變了正常免疫耐受性而致??；基因與臨床亞型及自身抗體有一定相關性；在實驗動物中看到有保護性基因。（2）環(huán)境因素1） 陽光:紫外線使皮膚上皮細胞出現(xiàn)凋亡，新抗原暴露而成為自身抗原。2） 藥物、化學試劑、微生物病原體等。3） 雌激素:女性患者明顯高于男性。發(fā)病機制由于SLE的免疫反應異常，最為突出的是T淋巴細胞功能異常和B淋巴細胞的高度活化和產生多種自身抗體為本病的免疫學特征，也是該病發(fā)生和延續(xù)的主要因素之一。細胞因子網絡失衡、細胞凋亡異常、免疫復合物清除能力下降等，促使免疫應答異常。自身抗體與相應抗原形成免疫復合物，并沉積于不同組織器官是SLE的主要發(fā)病機制。二、 臨床表現(xiàn)SLE臨床表現(xiàn)多種多樣，常多器官受累。常因早期表現(xiàn)不典型，容易誤診和漏診。全身癥狀:發(fā)熱、乏力、體重減輕等。2?皮膚與黏膜：80%有皮膚損害，典型為面部蝶形紅斑，手掌大小魚際、指端和指（趾）甲周可出現(xiàn)紅斑。可有光過敏、脫發(fā)、雷諾現(xiàn)象?；顒悠谟锌谇粷?。3?關節(jié)與肌肉：85%關節(jié)受累，多表現(xiàn)為對稱性多關節(jié)腫痛，呈間歇性，紅腫少見，X線片多數(shù)正常。40%有肌痛，少數(shù)出現(xiàn)肌炎。4?腎：幾乎所有病人腎臟均有病理變化，有臨床表現(xiàn)者約75%,可表現(xiàn)為急性腎炎、急進性腎炎、隱匿性腎小球腎炎、慢性腎炎和腎病綜合征。早期可僅有尿檢異常，而晚期發(fā)生尿毒癥，是SLE死亡的原因之。5.心血管系統(tǒng)：約30%有心血管表現(xiàn)，以心包炎最常見。約10%有心肌炎及周圍血管病。6?肺部表現(xiàn)：約35%有胸腔積液，多為中小量、雙側性。亦可出現(xiàn)肺間質病變、肺動脈高壓，嚴重者出現(xiàn)急性狼瘡肺炎、彌漫性肺泡出血（DAH），病死率高。7?神經系統(tǒng)：表現(xiàn)為無菌性腦膜炎、腦血管病變、脫髓鞘綜合征、焦慮、情緒障礙及精神病等，外周神經系統(tǒng)有吉蘭-巴雷綜合征、重癥肌無力及多發(fā)性神經病等。系統(tǒng)癥狀表示病情活動及危重，預后不良。&消化系統(tǒng)：約30%有消化系統(tǒng)癥狀，肝臟腫大，血清轉氨酶升高。少數(shù)發(fā)生急腹癥，往往與SLE活動性相關。消化系統(tǒng)癥狀與腸壁和腸系膜血管炎有關。9?血液系統(tǒng)：有非免疫介導的貧血及免疫介導的貧血，即溶血性貧血；有白細胞減少或淋巴細胞絕對數(shù)減少；有血小板異常，包括數(shù)量異常和質量異常。部分可有淋巴結和脾大等。10.眼：約30%有眼底血管病變而影響視力，嚴重的可能致盲，及時治療可逆轉。三、免疫學檢査1.抗核抗體譜抗Sm抗體標記性抗體，特異性99%，敏感性25%。是SLE的特異性抗體，對于早期和不典型患者可幫助診斷抗雙鏈DNA（dsDNA）抗體SLE的標志性抗體之一，與疾病活動性密切相關，在SLE活動期出現(xiàn)抗核抗體（ANA）幾乎所有的SLE患者均可出現(xiàn)，是SLE最佳篩選實驗，但其特異性低抗RNP抗體陽性率40%,但特異性不咼，往往與雷諾現(xiàn)象和肌炎相關抗SSA(Ro)及抗SSB(La)抗體與光過敏、血管炎、皮損、白細胞減少、新生兒狼瘡及繼發(fā)干燥綜合征相關，特異性低抗rRNP陽性率15%，特異性較咼，陽性者常有神經系統(tǒng)損害其他抗體抗紅細胞膜抗體（Coomb試驗陽性與溶血有關）、抗血小板膜抗體、抗淋巴細胞膜抗體、抗神經元（與狼瘡腦損害有關）抗體均可陽性?？沽字贵w陽性率約40%（包括抗心磷脂抗體、狼瘡抗凝物及梅毒實驗假陽性），有此抗體易發(fā)生抗磷脂綜合征。約15%患者類風濕因子陽性。3?補體C、CH下降。當經典途徑激活，使C、C、C下降；經旁路途徑激活，使C、備解素及B因子3 50 31q4 3也下降。4?皮膚狼瘡帶：70%的狼瘡病人可陽性，IgG沉積對診斷意義大。5.腎病理改變：腎臟病理對狼瘡腎炎的診斷、治療和估計預后均有價值。四、診斷標準根據1997年美國風濕病學會（ACR）診斷標準，下列10項中符合4項或以上者可診斷SLE顴部蝶形紅斑；盤狀紅斑；光敏感；口腔潰瘍；關節(jié)炎；腎臟?。旱鞍啄颉?++（或〉0.5g/d或細胞管型）；神經系統(tǒng)異常：癲癇或精神癥狀；漿膜炎：胸膜炎或心包炎；血液學異常：溶血性貧血或WBC減少或淋巴細胞減少或血小板減少；抗dsDNA（+）或抗Sm（+）或抗磷脂抗體陽性；ANA陽性。五、SLE治療原則1?輕型：SLE癥狀輕微，以關節(jié)肌肉疼痛為主，可用非甾體抗炎藥治療：以皮膚損害為主可用抗瘧藥治療。上述藥物無效可用小劑量糖皮質激素。重型狼瘡：SLE病情嚴重、病情活動程度較高及實驗室檢查明顯異常，按病情需要可用下列藥物治療。（1） 糖皮質激素：在誘導緩解期，根據病情選用0.5?1mg/（kg?d）,足療程緩慢減量，小劑量維持,宜及早加細胞毒類藥物。用糖皮質激素時注意其副作用。（2） 細胞免疫抑制藥：包括環(huán)磷酰胺（CTX）、硫唑嘌吟等。1） 環(huán)磷酰胺（CTX）:每次劑量0.5?1.0g/m2體表面積，每3?4周1次，口服劑量為1?2mg/kg，當血白細胞V3X109/L時，暫停使用。2） 硫唑嘌吟（AZA）:適用于中等嚴重病例，臟器功能惡化緩慢者，劑量每日口服50?100mg。3） 環(huán)抱素（CsA）:每日3?5mg/kg，分2次服，3個月后漸減量，至3mg/kg作維持治療，注意肝、腎損害。4） 嗎替麥考酚酯（MMF）：1.5?2g/d，分2次口服，對白細胞及肝腎功能影響小。5） 雷公藤總甙（TII）:有一定療效，不良反應較大，如對性腺的毒性。6） 羥氯喹（HCQ）:對皮疹、關節(jié)痛及輕型患者有效，久服可能對視力有影響，對心肌亦有損害。（3） 其他治療丙種球蛋白靜脈滴注：適用于危重難治狼瘡并發(fā)嚴重感染，是一種強有力的輔助治療。中醫(yī)中藥可作輔助治療。急性暴發(fā)性危重SLE治療（1） 甲潑尼龍（MP）沖擊：適用于急性暴發(fā)性危重SLE，如急性腎衰竭、神經精神狼瘡的癲癇發(fā)作或明顯精神癥狀、嚴重溶血性貧血，予以甲強龍500?1000mg沖擊治療，用藥注意副作用。（2） 血漿置換：適用于病情活動者。血漿置換同時應聯(lián)合應用其他治療。一般治療：包括心理、避免日光照射及使用誘發(fā)狼瘡的藥物。緩解期治療：病情控制后，需接受長期維持性治療。例題（A3/A4型題）女性，25歲。多關節(jié)腫痛1年來診，包括雙腕、雙手指間關節(jié)、掌指關節(jié)、雙膝關節(jié)，伴晨僵2小時，查體見雙手近端指間關節(jié)梭形腫脹，雙腕關節(jié)腫脹此患者的診斷最可能是強直性脊柱炎B?銀屑病性關節(jié)炎系統(tǒng)性紅斑狼瘡類風濕關節(jié)炎反應性關節(jié)炎『正確答案』D2?進一步檢查提示RF300IU/ml,抗CCP抗體陽性，ESR50mm/h,為明確患者病情，還應該做的檢查是雙手、雙腕X線檢查補體檢測肝功能檢測腎功能檢測免疫球蛋白檢測『正確答案』A為進一步與系統(tǒng)性紅斑狼瘡區(qū)別，最有意義的檢查是補體檢測抗核抗體、抗ENA抗體譜免疫球蛋白檢測抗心磷脂抗體胸片『正確答案』BX線檢查結果顯示，雙手指關節(jié)端骨質疏松，可見少量囊性變，部分腕關節(jié)間隙模糊，適宜此患者的治療方案是單用非甾體抗炎藥激素+非甾體抗炎藥非甾體抗炎藥+甲氨蝶吟非甾體抗炎藥+柳氮磺吡啶非甾體抗炎藥+生物制劑+甲氨蝶吟+柳氮磺吡啶『正確答案』E（A3/A4型題）女性，17歲。因雙手遇冷變色3年，高熱、口腔潰瘍、多關節(jié)痛10天來診，伴勞累后胸悶氣短，查體見面部蝶形紅斑，手指指端紅色痛性結節(jié)，淺表淋巴結輕度增大，雙肺無干濕啰音，心率70次/分，心律齊，肺動脈區(qū)第二心音亢進，無雜音，雙下肢無水腫?？购丝贵w1：1000陽性，抗dsDNA陽性。該患者的診斷是強直性脊柱炎B?銀屑病性關節(jié)炎系統(tǒng)性紅斑狼瘡類風濕關節(jié)炎白塞病『正確答案』C該患者氣短