主動(dòng)脈夾層的CT 征象及臨床意義再認(rèn)識(shí)

摘要

CT是主動(dòng)脈夾層的首選影像學(xué)檢查方法，對該疾病的診斷和治療具有重要的價(jià)值。本文介紹了主動(dòng)脈夾層的定義、分類、流行病學(xué)和臨床表現(xiàn)，并結(jié)合最新研究結(jié)果，深入解析了重要CT征象在疾病的風(fēng)險(xiǎn)分層、治療決策、不良預(yù)后等方面的臨床價(jià)值，旨在提高影像醫(yī)師對主動(dòng)脈夾層CT征象的認(rèn)識(shí)深度，更好地指導(dǎo)臨床進(jìn)行準(zhǔn)確的風(fēng)險(xiǎn)評(píng)估和治療決策。主動(dòng)脈夾層（aorticdissection，AD）是嚴(yán)重威脅生命的心血管急癥之一，急性AD患者約1/2可在48h內(nèi)死亡。影像學(xué)檢查是診斷AD的重要手段，尤其是主動(dòng)脈CTA，已成為明確診斷的首選檢查。近年來，AD的影像學(xué)研究越來越多，對相關(guān)CTA征象及其與臨床意義的認(rèn)識(shí)也逐步深入。筆者在介紹AD臨床知識(shí)的同時(shí)，將全面深入解析其重要CTA征象，以及征象對AD的診斷、風(fēng)險(xiǎn)分層、治療決策、不良預(yù)后等的臨床意義。一、定義、分型及分期主動(dòng)脈管壁由內(nèi)而外可分為內(nèi)膜、中膜和外膜3層。AD被定義為因內(nèi)膜破口，導(dǎo)致主動(dòng)脈腔內(nèi)血流破入中膜層，繼而沿主動(dòng)脈長軸方向擴(kuò)展，并累及分支動(dòng)脈。管壁分成兩層的同時(shí)管腔形成真腔和假腔兩個(gè)腔。真假腔之間可以無交通，也可經(jīng)再破口相交通。內(nèi)膜片撕裂的方向多為順行，也可逆行。AD的分型目前臨床最常用的是兩種，分為DeBakey分型和Stanford分型。DeBakey分型依據(jù)破口的位置將AD分為Ⅰ、Ⅱ和Ⅲ型；Stanford分型依據(jù)升主動(dòng)脈是否受累分為A型和B型，這一分型主要考慮撕裂的范圍而非破口的位置，與手術(shù)方式相關(guān)，因此更多地被臨床及指南采用。此外，還有一種比較少見的分型，即非A非B型主動(dòng)脈夾層，1994年由vonSegesser等提出，用于描述原發(fā)破口位于升主動(dòng)脈以遠(yuǎn)的夾層，特指內(nèi)膜片撕裂僅限于主動(dòng)脈弓，或撕裂由降主動(dòng)脈逆行延伸至主動(dòng)脈弓并在升主動(dòng)脈之前停止。此外，有研究顯示，以2周時(shí)間將AD分為急性期和慢性期并不能準(zhǔn)確描述主動(dòng)脈對撕裂修復(fù)的病理反應(yīng)。因此，現(xiàn)多將AD分為3個(gè)階段：急性期（癥狀出現(xiàn)<2周）、亞急性期（癥狀出現(xiàn)2周~3個(gè)月）和慢性期（癥狀出現(xiàn)>3個(gè)月）。二、流行病學(xué)AD的流行病學(xué)最新數(shù)據(jù)較少。一項(xiàng)研究顯示，AD的發(fā)病率約為6/100000，并隨年齡增長而增加，其中男性占65%，明顯高于女性。與AD相關(guān)的最常見風(fēng)險(xiǎn)因素是高血壓，占65%~75%，其他風(fēng)險(xiǎn)因素包括主動(dòng)脈或主動(dòng)脈瓣疾病史、主動(dòng)脈疾病家族史、心臟手術(shù)史、吸煙等。IRAD注冊研究中AD患者的平均年齡為63歲。我國目前尚無權(quán)威的AD臨床流行病學(xué)數(shù)據(jù)，但已有的研究顯示我國急性AD的發(fā)病率逐年增加，人群相對年輕化，多見于40~50歲中年人，且因遺傳疾病導(dǎo)致的AD較少見（<5%），這是我國與西方國家的明顯不同之處。三、AD的臨床表現(xiàn)急性AD最常見的癥狀是胸痛，以突然發(fā)作的胸部和/或背部撕裂樣疼痛最為典型，其次是背痛和腹痛。A型AD的疼痛通常位于胸前，并可輻射到頸、背或腹部；而B型AD的疼痛更常發(fā)生在后胸部和腹部。由心臟壓塞或主動(dòng)脈破裂引起的低血壓所致的暈厥，也是AD的重要初始癥狀，且與院內(nèi)死亡風(fēng)險(xiǎn)增加相關(guān)。此外，因低血壓、腦灌注不足等引起的神經(jīng)系統(tǒng)癥狀也不少見，約1/2是短暫性的。值得注意的是，神經(jīng)系統(tǒng)癥狀會(huì)掩蓋潛在的夾層癥狀而造成漏診。四、并發(fā)癥急性AD極易出現(xiàn)危及生命的并發(fā)癥，主要包括主動(dòng)脈破裂、主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全、心包積血和填塞，以及終末器官的灌注不良綜合征（malperfusionsyndrome，MPS）。急性主動(dòng)脈破裂和嚴(yán)重主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全是AD死亡的最常見原因，后者常伴有心力衰竭和心源性休克。此外，約20%的A型急性AD患者可出現(xiàn)心臟壓塞，可使死亡率增加一倍。MPS定義為主動(dòng)脈分支撕裂受累或假腔擴(kuò)張壓迫致血管狹窄或閉塞，導(dǎo)致供血的終末器官如心臟、腦、內(nèi)臟和外周動(dòng)脈等缺血或梗死引起相應(yīng)的癥狀。五、影像學(xué)檢查方法影像學(xué)檢查對快速、準(zhǔn)確診斷AD的類型、程度和并發(fā)癥等至關(guān)重要。CTA、MRI、經(jīng)胸超聲心動(dòng)圖和經(jīng)食管超聲心動(dòng)圖均可用于AD的檢查與診斷。CTA以其掃描速度快、診斷準(zhǔn)確已成為首選檢查；經(jīng)胸超聲心動(dòng)圖檢查方便快捷，但受限于肋間隙狹窄、肥胖、肺氣腫等的影響，準(zhǔn)確度不高；經(jīng)食管超聲心動(dòng)圖雖然準(zhǔn)確度更高，但屬于半侵入式檢查，更多用于不穩(wěn)定患者，及術(shù)中監(jiān)測和術(shù)后重癥監(jiān)護(hù)；MRI也是診斷AD的主要技術(shù)，診斷靈敏度和特異度均很高。但MRI掃描時(shí)間過長，通常不適用于緊急情況下的AD檢查，僅限于非緊急情況、碘對比劑過敏或術(shù)后需多次隨訪的患者。六、CTA征象解析及臨床意義基于急性AD病理改變的多樣性和復(fù)雜性，以及從急診接診開始的高標(biāo)準(zhǔn)臨床需求，常規(guī)的CTA診斷報(bào)告提供的信息已經(jīng)不能與時(shí)俱進(jìn)地適應(yīng)當(dāng)今臨床對AD的診斷、治療及隨訪等各個(gè)方面的進(jìn)展與需求。因此，有必要更加規(guī)范、全面地解讀AD的CTA征象，并深入理解征象對AD的診斷、風(fēng)險(xiǎn)分層、治療決策、不良預(yù)后等的臨床價(jià)值和意義，更好地指導(dǎo)臨床高效診斷和精準(zhǔn)決策。1.內(nèi)膜片及其撕裂表現(xiàn)——與AD診斷及不良預(yù)后相關(guān)：在CTA圖像的主動(dòng)脈腔內(nèi)發(fā)現(xiàn)線樣低密度結(jié)構(gòu)（內(nèi)膜片）即可確定AD的診斷。內(nèi)膜片可能包含鈣化斑塊。急性期的內(nèi)膜片薄且在管腔內(nèi)隨血流高度擺動(dòng)，常因搏動(dòng)偽影顯示較為模糊（圖1），有時(shí)可引起動(dòng)態(tài)阻塞；隨著時(shí)間的推移，至亞急性期時(shí)內(nèi)膜片逐步增厚，活動(dòng)度降低（圖2）；慢性期的內(nèi)膜片則厚且固定，重構(gòu)增加（圖3）。內(nèi)膜片撕裂的程度越嚴(yán)重，橫斷面圖像顯示的周長就越長，且周長的增加與不良預(yù)后相關(guān)。內(nèi)膜片撕裂嚴(yán)重時(shí)甚至可以與中膜完全撕脫分離并堆聚產(chǎn)生套疊，引起遠(yuǎn)端梗阻或血栓形成。2.原發(fā)破口位置及大小——與預(yù)后相關(guān)：在觀察并評(píng)估內(nèi)膜片的同時(shí)很容易找到其連續(xù)中斷處，即內(nèi)膜片破口的位置。明確原發(fā)破口的位置對于AD的分型和外科及介入手術(shù)都非常重要。大多數(shù)原發(fā)破口位于近竇管連接處1~2cm的升主動(dòng)脈根部和左鎖骨下動(dòng)脈開口以遠(yuǎn)的主動(dòng)脈。原發(fā)破口的大小應(yīng)盡可能準(zhǔn)確測量，破口與主動(dòng)脈大彎側(cè)和小彎側(cè)的關(guān)系也應(yīng)描述，這對治療及預(yù)后有重要意義：原發(fā)破口大于10mm通常預(yù)后較差，而破口位于小彎側(cè)時(shí)內(nèi)膜片有逆行撕裂的趨勢，即使不是A型夾層也會(huì)向A型夾層轉(zhuǎn)變。除了原發(fā)破口，常常還可見遠(yuǎn)端再破口或主動(dòng)脈分支開口處的自然撕裂。3.真假腔大小及復(fù)雜性——與不良結(jié)局相關(guān)：真假腔的大小和直徑均不相同，需要測量描述。假腔的最大直徑可以通過在假腔最大處沿管腔外側(cè)壁向內(nèi)膜片垂直連線測量獲得。真腔幾乎總是小于假腔，因?yàn)榧偾粔毫Ω邥?huì)擴(kuò)張壓迫真腔，可致真腔從輕微受壓到完全塌陷甚至閉塞（圖4~6）。假腔通常較大，密度低于真腔，內(nèi)常可見血栓形成。研究顯示，在病變進(jìn)展的過程中，真腔狹窄程度的增加、假腔的擴(kuò)大及假腔內(nèi)血栓形成等征象均與不良結(jié)局密切相關(guān)。此外，A型AD修復(fù)術(shù)后約75%的患者仍有假腔灌注，其中約一半的患者會(huì)出現(xiàn)假腔增大，需在隨訪中監(jiān)測。4.假腔內(nèi)血栓及其位置——與不良結(jié)局相關(guān)：假腔內(nèi)有無血栓，以及血栓在假腔內(nèi)的位置應(yīng)被仔細(xì)觀察及記錄，因?yàn)樗c假腔的逐步擴(kuò)張、破裂以及增加的全因死亡率相關(guān)，且這些不良結(jié)局風(fēng)險(xiǎn)無論在急性、亞急性還是慢性期都會(huì)出現(xiàn)。假腔遠(yuǎn)端沒有再破口時(shí)，因不與真腔交通流動(dòng)，假腔內(nèi)極易形成血栓；假腔遠(yuǎn)端有再破口時(shí)，假腔血流與真腔交通，則假腔內(nèi)不易形成血栓。5.受累主動(dòng)脈大小與重構(gòu)——與風(fēng)險(xiǎn)評(píng)估及預(yù)后相關(guān)：受累主動(dòng)脈的大?。ü軓剑┮彩潜仨殰y量并記錄的。一般來說，管徑越大越容易導(dǎo)致不良事件，但管徑越小并非就是安全的。主動(dòng)脈的大小可能與潛在的病因有關(guān)，可能是先天性也可能是后天的。受累主動(dòng)脈管徑和假腔管徑是觀察的基本要素，有助于對A型AD的整體情況和潛在風(fēng)險(xiǎn)進(jìn)行綜合評(píng)估，也與B型AD的預(yù)后相關(guān)。有一些征象可以預(yù)測主動(dòng)脈增大的趨勢，如原發(fā)破口較大、假腔直徑超過主動(dòng)脈總直徑的2/3、假腔內(nèi)血栓形成或渦流等。隨著時(shí)間的推移，受累主動(dòng)脈已失去完整性并發(fā)生重構(gòu)，管壁因失去彈性等因素而活動(dòng)力下降，但假腔和主動(dòng)脈管腔的擴(kuò)大仍在進(jìn)展，最終需要手術(shù)修復(fù)以避免破裂。需要注意的是，測量主動(dòng)脈直徑時(shí)需結(jié)合橫斷面及三維重建圖像進(jìn)行正交精準(zhǔn)測量。應(yīng)在主動(dòng)脈最擴(kuò)張?zhí)幯刂鲃?dòng)脈長軸的垂直橫斷面測量主動(dòng)脈最大寬徑，這樣測量的值才是準(zhǔn)確的，而在掃描獲得的原始橫斷面圖像上測量的主動(dòng)脈直徑常常會(huì)假性增大。6.受累主動(dòng)脈節(jié)段——與并發(fā)癥風(fēng)險(xiǎn)相關(guān)：夾層撕裂累及的主動(dòng)脈節(jié)段應(yīng)逐一描述，包括主動(dòng)脈根部、竇管連接處、升主動(dòng)脈、主動(dòng)脈弓、降主動(dòng)脈、腹主動(dòng)脈和髂股動(dòng)脈。升主動(dòng)脈受累，尤其是根竇部受累的描述尤其重要，因?yàn)檫@意味著被定義為A型AD，是高度不穩(wěn)定和需要緊急手術(shù)的類型，且致命性并發(fā)癥的發(fā)生風(fēng)險(xiǎn)更高，即使掃描時(shí)并不存在提示并發(fā)癥的特異性征象。7.夾層范圍和終止部位及分支受累——與病變程度及并發(fā)癥相關(guān)：應(yīng)準(zhǔn)確描述夾層撕裂的終止部位，這決定了病變的范圍和程度。夾層撕裂終止于主動(dòng)脈分支可引起血管的直接閉塞、血栓形成或動(dòng)態(tài)閉塞和供血器官的灌注不良。最常見的撕裂終止部位是髂股動(dòng)脈，可致髂股動(dòng)脈閉塞或重度狹窄，并引起下肢缺血的癥狀，也會(huì)影響治療干預(yù)的途徑。8.并發(fā)癥的描述——與病情風(fēng)險(xiǎn)及治療決策相關(guān)：AD出現(xiàn)并發(fā)癥意味著病情的風(fēng)險(xiǎn)程度和復(fù)雜性增加，常需緊急外科手術(shù)或胸主動(dòng)脈腔內(nèi)修復(fù)術(shù)（TEVAR）。也就是說，并發(fā)癥將直接決定病情的緊急程度、干預(yù)的方式和所需的治療策略。因此，AD并發(fā)癥的描述具有重要的診斷意義和臨床價(jià)值，需系統(tǒng)地識(shí)別并描述，必要時(shí)還應(yīng)及時(shí)通知臨床醫(yī)師。除了主動(dòng)脈破裂，MPS是急性AD最常見和最有害的并發(fā)癥之一。急性AD的死亡率平均高達(dá)20%，而急性A型AD出現(xiàn)MPS時(shí)死亡率可增加至1倍以上。（1）腦灌注不良（cerebralmalperfusion，CM）：與B型AD相比，A型AD更容易出現(xiàn)CM。眾多的研究結(jié)果均顯示，CM可能與夾層累及弓上的頸動(dòng)脈分支密切相關(guān)，因此，對于可疑AD且伴有神經(jīng)癥狀的患者，建議行頭頸主動(dòng)脈聯(lián)合CTA成像，可為外科提供額外的腦動(dòng)脈及頸動(dòng)脈的解剖信息。受累頸動(dòng)脈及數(shù)量、側(cè)別、撕裂的范圍及程度、真腔狹窄及閉塞等CTA信息應(yīng)詳細(xì)描述，因?yàn)檫@與外科手術(shù)中動(dòng)脈插管的位置選擇、擴(kuò)大頸動(dòng)脈重建的選擇等治療決策息息相關(guān)；而顱內(nèi)Willis環(huán)的先天高變異也是影響A型AD術(shù)中腦保護(hù)策略的關(guān)鍵。Willis完整或安全變異時(shí)，可選擇單側(cè)腦保護(hù)；Willis環(huán)不安全變異時(shí)，則可選擇雙側(cè)腦保護(hù)以防止術(shù)后腦卒中的發(fā)生。我們前期的研究還顯示，頸總動(dòng)脈夾層（圖7）、一側(cè)頸總及頸內(nèi)動(dòng)脈密度減低（圖8）和主動(dòng)脈弓部破口這3個(gè)CTA征象是急性A型AD術(shù)后短暫性神經(jīng)損傷的獨(dú)立風(fēng)險(xiǎn)預(yù)測因子；而升主動(dòng)脈逆行夾層、主動(dòng)脈弓部破口則是術(shù)后永久性神經(jīng)損傷的獨(dú)立危險(xiǎn)因素（圖9）。此外，也有個(gè)案報(bào)道將顱腦CT灌注用于AD合并CM患者的評(píng)估，可提供更精準(zhǔn)的腦灌注不良的功能信息。（2）冠狀動(dòng)脈灌注不良：主動(dòng)脈根竇部夾層累及冠狀動(dòng)脈時(shí)可引起冠狀動(dòng)脈灌注不良，是急性AD最嚴(yán)重的并發(fā)癥之一，可導(dǎo)致不可逆的心肌損傷，必須在術(shù)中經(jīng)冠狀動(dòng)脈旁路移植術(shù)進(jìn)行血運(yùn)重建。冠狀動(dòng)脈灌注不良根據(jù)受累的機(jī)制分為3種類型：A型，冠狀動(dòng)脈近端開口處撕裂（圖10）；B型，冠狀動(dòng)脈起自假腔（圖11）；C型，內(nèi)膜片環(huán)形撕脫，并塌陷套疊，極罕見。值得注意的是，主動(dòng)脈瓣狹窄是術(shù)后出現(xiàn)冠狀動(dòng)脈灌注不良的獨(dú)立危險(xiǎn)因素，CT描述時(shí)也需提示。（3）腸系膜灌注不良：腹主動(dòng)脈夾層撕裂累及腸系膜上動(dòng)脈時(shí)可致腸系膜、系膜血管及供血的腸管灌注不良（圖12，13）。主要癥狀是腹痛，危及生命的風(fēng)險(xiǎn)是腸壞死和感染性休克。腸系膜上動(dòng)脈夾層根據(jù)影像學(xué)特征可分成4型：Ⅰ型，近端和遠(yuǎn)端均見破口，真假腔相通；Ⅱ型，僅見近端1處破口；Ⅲ型，假腔完全血栓化且伴有潰瘍樣突起；Ⅳ型，假腔完全血栓化但無潰瘍樣突起。腸系膜上動(dòng)脈夾層的真腔狹窄程度可能與灌注不良相關(guān)。急性A型或B型AD合并腸系膜灌注不良的發(fā)生率分別為14%、7%左右，均與院內(nèi)死亡密切相關(guān)。A型AD合并腸系膜灌注不良的院內(nèi)死亡率高達(dá)60%~75%，預(yù)后極差。腸道的缺血或壞死可通過CTA圖像中腸壁的強(qiáng)化程度減低或沒有強(qiáng)化來明確，但腸壞死極少見。（4）腎灌注不良：夾層撕裂至腹主動(dòng)脈時(shí)，極易累及腎動(dòng)脈，致腎灌注不良，CTA表現(xiàn)為腎實(shí)質(zhì)灌注減低或梗死，慢性期可呈現(xiàn)腎萎縮。腎動(dòng)脈受累根據(jù)特點(diǎn)，可分為4型（圖14~17）：A型，腎動(dòng)脈開口附近有內(nèi)膜片大破口，腎動(dòng)脈起自真腔或假腔辨別困難；B型，腎動(dòng)脈完全起自假腔；C型，腎動(dòng)脈完全起自真腔；D型，腎動(dòng)脈夾層，管腔內(nèi)可見撕裂的內(nèi)膜片。研究顯示，腎動(dòng)脈由假腔供血或真腔狹窄程度大于50%與腎萎縮相關(guān)。術(shù)前CTA顯示一側(cè)或雙側(cè)腎皮質(zhì)灌注減低則是急性AD術(shù)后急性腎損傷和死亡的獨(dú)立危險(xiǎn)因素。

圖1~3

不同時(shí)期主動(dòng)脈夾層內(nèi)膜片CT血管成像（CTA）表現(xiàn)。圖1為急性期，內(nèi)膜片（黑↑）活動(dòng)度大，?？梢虿珓?dòng)偽影而顯影模糊；圖2為亞急性期，內(nèi)膜片（黑↑）活動(dòng)度減弱并增厚；圖3為慢性期，內(nèi)膜片（黑↑）固定，并增厚

圖4~6

主動(dòng)脈夾層真腔的不同CTA表現(xiàn)。圖4顯示真腔（白↑）通常小于假腔；圖5顯示真腔（白↑）重度狹窄；圖6顯示真腔（白↑）基本閉塞

圖7~9

主動(dòng)脈夾層術(shù)后短暫或永久性神經(jīng)損傷的CTA風(fēng)險(xiǎn)預(yù)測征象。圖7顯示夾層（白↑）撕裂累及雙側(cè)頸總動(dòng)脈；圖8顯示右側(cè)頸總及頸內(nèi)動(dòng)脈密度減低（黑↑）；圖9顯示弓部破口（黑↑）合并內(nèi)膜片逆行撕裂（黑Δ）累及升主任動(dòng)脈，因沒有再破口，升主動(dòng)脈假腔內(nèi)有少許血栓形成

圖10，11

主動(dòng)脈夾層累及冠狀動(dòng)脈的不同CTA表現(xiàn)。圖10顯示主動(dòng)脈根竇部內(nèi)膜片撕裂累及左主干（↑）；圖11顯示右冠狀動(dòng)脈起自假腔（↑），根竇部假腔內(nèi)血腫形成，右冠狀動(dòng)脈密度明顯減低，提示冠狀動(dòng)脈灌注不良

圖12，13

主動(dòng)脈夾層撕裂累及腸系膜上動(dòng)脈的CTA表現(xiàn)。圖12為曲面重建圖像，顯示腹主動(dòng)脈夾層（黑↑）撕裂累及腸系膜上動(dòng)脈（白↑），中遠(yuǎn)段密度減低，基本閉塞，并累及數(shù)個(gè)腸系膜上動(dòng)脈分支（白Δ）；圖13為橫斷面圖像，顯