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文檔簡(jiǎn)介

少見(jiàn)病讀片病例一男,63歲上腹部飽脹不適4月余患者于4月前在家中無(wú)明顯誘因下出現(xiàn)上腹部飽脹不適,不劇,持續(xù)1-2小時(shí)可自行緩解,進(jìn)食后加重,無(wú)放射痛,與體位改變無(wú)明顯相關(guān),無(wú)腹瀉便秘,無(wú)惡心嘔吐,無(wú)嘔血黑便,無(wú)寒戰(zhàn)發(fā)熱,無(wú)眼黃尿黃,無(wú)尿紅尿痛,無(wú)全身骨骼疼痛。3月前查出“左肺結(jié)核”查體:無(wú)殊陽(yáng)性結(jié)果:血常規(guī):白細(xì)胞計(jì)數(shù)10.7×10^9/L↑,中性粒細(xì)胞比率0.78↑ratio,淋巴細(xì)胞比率0.14↓ratio;超聲胃鏡:胃角后壁粘膜下腫瘤;陰性結(jié)果:腫瘤系列、血生化、乙肝三系、糞常規(guī)、尿常規(guī)等;CT平掃CT增強(qiáng)肝、脾、小腸、大網(wǎng)膜、盆腔未見(jiàn)明顯腫塊,腫塊位于胃大彎側(cè)后壁,約2cm×2cm,質(zhì)韌,未侵及漿膜;病理鏡下所見(jiàn):撿物胃肌壁間見(jiàn)胰腺腺泡及導(dǎo)管,部分導(dǎo)管擴(kuò)張。病理診斷(胃)異位胰腺小結(jié)異位胰腺(ectopicpancreas)是在胰腺本身以外生長(zhǎng)的與正常胰腺組織無(wú)解剖及血管聯(lián)系的孤立胰腺組織,亦稱迷走胰腺,是一種少見(jiàn)的先天性疾病。本病以胃及十二指腸最為多見(jiàn),多數(shù)胃異位胰腺為隆起性病變,好發(fā)于胃竇,多見(jiàn)于大彎側(cè),距幽門(mén)管6cm范圍區(qū)域,表面黏膜光滑,與周?chē)pつは嗨疲螒B(tài)及大小差異很大,直徑數(shù)毫米至數(shù)厘米不等,頂端一般可見(jiàn)臍狀凹陷,此為通向胃腔的管口,多單發(fā),此診斷異位胰腺具有特征性。異位胰腺腔內(nèi)為主的生長(zhǎng)方式與胃粘膜下腫瘤有一定的鑒別意義,如胃間質(zhì)瘤通常呈外生性或混合性生長(zhǎng)。病例二女,67歲上腹部飽脹不適半月患者于半月前在家中無(wú)明顯誘因下出現(xiàn)上腹部飽脹不適,不劇,持續(xù)1-2小時(shí)可自行緩解,進(jìn)食后加重,與體位改變無(wú)明顯相關(guān),無(wú)腹瀉,無(wú)惡心、嘔吐,無(wú)嘔血、黑便,無(wú)寒顫、發(fā)熱,當(dāng)時(shí)未予重視及治療,半月來(lái)上述癥狀反復(fù)發(fā)作,性質(zhì)基本同前,無(wú)明顯加重或緩解。體查:無(wú)殊輔助檢查:無(wú)明顯異常CT平掃CT增強(qiáng)胃竇近幽門(mén)管處胃壁隆起,大小約4.0cm×4.0cm,活動(dòng)度可,胃周未見(jiàn)腫大淋巴結(jié)影。病理鏡下所見(jiàn):送檢灰白灰紅腫塊一只,大小約5.0cm×4.0cm×3.7cm,鏡下見(jiàn)肌層內(nèi)腫瘤細(xì)胞彌漫增生,細(xì)胞圓形,大小較一致,圍繞血管生長(zhǎng),上切緣及幽門(mén)管切緣均陰性。免疫組化:Bcl-2(+),CD117(-),CD34(部分+),CK(-),SMA(+),Vimentin(+),LCA(-),Syn(-),HMB45(-),CR(-)病理診斷胃血管球瘤小結(jié)血管球瘤是由血管球細(xì)胞構(gòu)成的具有器官樣結(jié)構(gòu)的一種良性腫瘤,來(lái)自于小的動(dòng)靜脈吻合結(jié)構(gòu)—血管球體。此瘤好發(fā)于皮膚、真皮層內(nèi),以甲下、指(趾)腹多見(jiàn),原發(fā)生于胃的血管球瘤極少見(jiàn)。臨床上血管球瘤無(wú)特異性癥狀,最常見(jiàn)的癥狀是上消化道出血和上腹部疼痛,少數(shù)可有胃區(qū)不適,也有常規(guī)體檢中偶然發(fā)現(xiàn)。CT多表現(xiàn)為胃竇部黏膜下軟組織腫塊影,邊緣光滑,邊界清晰,基地稍寬,有包膜,腫塊表面可以有小的臍樣切跡,偶爾腫塊內(nèi)部可見(jiàn)鈣化點(diǎn);腫塊平掃CT值約30~40HU,增強(qiáng)后表現(xiàn)為動(dòng)脈期散在不均勻小斑片狀強(qiáng)化,門(mén)靜脈期及延遲期持續(xù)不均勻明顯強(qiáng)化,并向中心充填,周?chē)ぽp度強(qiáng)化。病例三女,64歲上腹部脹痛伴惡心嘔吐1月余患者于1月前在家中無(wú)明顯誘因下出現(xiàn)上腹部脹痛,不劇,持續(xù)1-2小時(shí)可自行緩解,進(jìn)食后加重,不向他處放射,與體位無(wú)明顯相關(guān),伴惡心、嘔吐,非噴射性,嘔吐物為胃內(nèi)容物,無(wú)咖啡樣液體,無(wú)嘔血、黑便,無(wú)肛門(mén)停止排氣排便,無(wú)胸悶氣促,無(wú)寒戰(zhàn)、發(fā)熱,無(wú)眼黃尿黃,無(wú)尿紅、尿痛,無(wú)全身骨骼疼痛,無(wú)頭暈黑朦,當(dāng)時(shí)未予重視及治療,1月來(lái)上述癥狀逐漸加重,脹痛中等程度,飽脹感加劇,伴解黑便,量少,伴食欲食量下降,由進(jìn)食大碗米飯減至小碗稀飯,20天前至某醫(yī)院,查胃鏡示“胃癌”。??茩z查無(wú)異常;輔助檢查:住院期間多次查血常規(guī)示白細(xì)胞升高,最高25×10^9/L;CT平掃CT增強(qiáng)肝、脾、小腸、大網(wǎng)膜、盆腔未見(jiàn)明顯腫塊,腫塊位于胃底,約5m×5cm,質(zhì)中,活動(dòng)可,未侵及漿膜。

病理鏡下所見(jiàn):近端胃切除標(biāo)本,切面胃體前壁見(jiàn)隆起型腫塊,腫瘤大小約6.5cm×5.5cm,高3.4cm,基底面積3cm×3cm,鏡下見(jiàn)腫塊位于粘膜肌下,梭形瘤細(xì)胞束狀交錯(cuò)排列,間質(zhì)血管豐富,較多淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞及中性粒細(xì)胞浸潤(rùn),部分表面覆壞死物,核分裂像2/50HFP,上切緣(-),下切緣(-),胃小彎10枚均呈反應(yīng)性增生。免疫組化:CD34(血管+),CD117(-),SMA(++),Desmin(-),Dog-1(-),S-100(-),Ki-67(15%+),ALK(++),CD21(-),CD23(-),HMB45(-),Vim(+++)病理診斷胃體前壁符合炎性肌纖維母細(xì)胞瘤伴淋巴結(jié)反應(yīng)性增生(10枚)。小結(jié)炎性肌纖維母細(xì)胞瘤(infiammatorymyofibroblastictumor,IMT)是一種少見(jiàn)而獨(dú)特的間葉性腫瘤,表現(xiàn)低度惡性或交界性腫瘤特點(diǎn),該病有惡性變、復(fù)發(fā)、浸潤(rùn)和轉(zhuǎn)移的潛能;IMT可以發(fā)生在任何年齡、任何部位,主要見(jiàn)于兒童和年輕人內(nèi)臟和軟組織,最常見(jiàn)的部位是肺、其次為腸系膜、網(wǎng)膜或腹膜后;腹部IMT的CT表現(xiàn)缺乏特異性征象:1.腫瘤形態(tài)大?。憾酁閱伟l(fā)類圓形或不規(guī)則軟組織腫塊,瘤體為1-30cm不等;2.邊界及周?chē)淖儯耗[瘤邊緣可規(guī)則、清晰;部分毛糙、不整,多發(fā)生于腫瘤體積較大者,可累及周?chē)M織;3.腫瘤密度:為實(shí)性或囊實(shí)性腫塊,可有鈣化;4.強(qiáng)化特點(diǎn):病變呈均勻或不均勻輕、中度甚至顯著強(qiáng)化,強(qiáng)化形式的多樣性與疾病病程、纖維組織和細(xì)胞成分分布相關(guān),腫塊富含血管及炎性肉芽腫,多為顯著強(qiáng)化,表現(xiàn)為漸進(jìn)性強(qiáng)化,呈“慢進(jìn)慢出”特點(diǎn),無(wú)強(qiáng)化區(qū)為炎性滲出或壞死成分。病例四男,45歲體檢發(fā)現(xiàn)脾臟占位1周患者于1周前來(lái)我院體檢,查CT提示“脾臟實(shí)質(zhì)性富血供占位”,無(wú)腹痛腹脹,無(wú)發(fā)熱畏寒,無(wú)咳嗽咳痰,無(wú)胸悶心悸,無(wú)四肢關(guān)節(jié)酸痛,無(wú)血尿、尿痛,無(wú)黑便、便秘,無(wú)眼黃尿黃。專科檢查:未見(jiàn)異常;輔助檢查:均未見(jiàn)明顯異常;CT平掃CT增強(qiáng)病理病理診斷脾符合錯(cuò)構(gòu)瘤伴肉芽腫炎小結(jié)脾臟錯(cuò)構(gòu)瘤(splenichamartoma,SH)是一種罕見(jiàn)的脾臟血管性腫瘤樣病變,由各種正常脾臟組織混雜而成。本病發(fā)生部位差異無(wú)顯著性,可發(fā)生于脾臟各個(gè)部位,無(wú)性別差異,發(fā)病年齡以中年居多,絕大多數(shù)無(wú)特異性臨床癥狀,但女性患者更容易產(chǎn)生癥狀。本病單發(fā)病灶多見(jiàn),少數(shù)可見(jiàn)多發(fā)病灶,邊界清楚,但無(wú)完整包膜。脾錯(cuò)構(gòu)瘤CT平掃時(shí)往往示腫塊呈等或稍低密度,位于脾內(nèi)或包膜下。當(dāng)脾內(nèi)病灶呈等密度時(shí)易漏診,病灶位于脾包膜下者有時(shí)僅表現(xiàn)為脾臟輪廓的改變。部分病灶密度混雜,提示有多種成分組成。SH較少發(fā)生囊變壞死,僅極少數(shù)以囊性變?yōu)橹?。?dāng)腫塊伴有鈣化和/或脂肪時(shí)被視為CT特征性表,但SH內(nèi)含脂肪少見(jiàn)。多期動(dòng)態(tài)增強(qiáng)掃描后,動(dòng)脈期病灶與脾臟分界清楚,該期強(qiáng)化類型有3種:大多數(shù)表現(xiàn)為彌漫性不均勻輕度強(qiáng)化及病灶周?chē)咂瑺顝?qiáng)化;少數(shù)表現(xiàn)為動(dòng)脈期即明顯均勻強(qiáng)化,主要見(jiàn)于小病灶,這種強(qiáng)化與脾臟血管瘤非常相似。門(mén)脈期,上述3種均呈漸進(jìn)性延遲性強(qiáng)化,病灶密度趨于均勻。延遲期,大多數(shù)密度接近或稍高于脾實(shí)質(zhì),僅少數(shù)低于脾實(shí)質(zhì)。極少數(shù)以囊性或鈣化為主的病灶可無(wú)明顯強(qiáng)化。病例五男,71歲發(fā)現(xiàn)腹盆腔腫塊1月余KUB+IVP:兩側(cè)輸尿管中上段輕度擴(kuò)張,兩側(cè)輸尿管下段外壓性改變,請(qǐng)結(jié)合臨床,余無(wú)明顯異常。CT平掃CT增強(qiáng)病理鏡下所見(jiàn):送檢灰白腫塊一只,大小約14×11×6.5cm,及破碎灰白組織,切面灰白質(zhì)中,散在囊腔,鏡下梭形細(xì)胞增生,呈編織狀、車(chē)輻狀排列,部分區(qū)細(xì)胞稀疏,水腫,部分細(xì)胞肥大,呈橢圓形,細(xì)胞豐富右異型性,核分裂>4個(gè)/10HPF,大部分表面見(jiàn)纖維被膜,部分被膜缺失,或被膜外見(jiàn)腫瘤結(jié)節(jié)。免疫組化:Bcl-2(+),CD117(-),CD34(+),CD68(-),Desmin(-),EMA(-),Ki-67(8%+),S-100(-),SMA(散在灶性+)(盆腔)惡性孤立性纖維性腫瘤病理診斷小結(jié)孤立性纖維性腫瘤(SFT)最早認(rèn)為是一種發(fā)生于胸膜的腫瘤,近年來(lái)越來(lái)越多報(bào)道其可發(fā)生于胸部及身體其它多個(gè)部位。如:腹部、眼、喉、甲狀腺、咽旁間隙、食管、腎臟、鼻旁竇以及顱內(nèi)等,但仍以胸部為主。孤立性纖維性腫瘤生長(zhǎng)較緩慢,腫瘤體積較小時(shí)一般無(wú)臨床癥狀,體積較大時(shí)一般常表現(xiàn)為以壓迫為主的非特異性癥狀。文獻(xiàn)報(bào)道約10%~23%的胸膜腔內(nèi)和近10%胸腔外SFT具惡性生物學(xué)行為,表現(xiàn)為局部復(fù)發(fā)或遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移,轉(zhuǎn)移部位通常為肺、骨和肝。CT、MRI表現(xiàn):外形及囊變、壞死:良性SFT一般為邊界清晰的單發(fā)腫塊,無(wú)分葉或淺分葉,腫瘤大多呈實(shí)性,囊變壞死區(qū)較小;惡性SFT一般為囊實(shí)性或囊性為主腫塊,呈分葉狀壞死范圍廣泛;密度或信號(hào)特點(diǎn):腫瘤實(shí)性部分CT表現(xiàn)為軟組織密度,囊變壞死區(qū)呈低密度。T1WI一般為等信號(hào)或低信號(hào),T2WI多為混雜信號(hào)。文獻(xiàn)認(rèn)為T(mén)2WI低信號(hào)對(duì)于本病診斷具有重要價(jià)值;包膜:良性孤立性纖維性腫瘤多具有明顯的包膜,文獻(xiàn)報(bào)道包膜出現(xiàn)率約50%?!拌T型”生長(zhǎng):由于良性SFT生長(zhǎng)緩慢,發(fā)生于胸膜腔的孤立性纖維性腫瘤常呈斜圓錐體狀鑄型鑲嵌于肋膈角;鈣化出現(xiàn)少見(jiàn);增強(qiáng)掃描:SFT為富血供腫瘤,增強(qiáng)掃描呈腫瘤實(shí)性部分呈“地圖樣”明顯強(qiáng)化,延遲掃描進(jìn)一步強(qiáng)化是SFT的主要特征。病灶實(shí)性部分顯著強(qiáng)化與鏡下“血管外皮瘤樣”分布區(qū)及細(xì)胞密集區(qū)有關(guān);而腫瘤內(nèi)部壞死、囊變區(qū)不強(qiáng)化;此外,細(xì)胞稀疏區(qū)與膠原纖維束玻璃樣變區(qū)域強(qiáng)化相對(duì)較弱,因此形成“地圖樣”不均勻強(qiáng)化表現(xiàn)。持續(xù)性強(qiáng)化的模式可能與病灶內(nèi)膠原纖維緩慢強(qiáng)化有關(guān),還可能與黏液樣變及細(xì)胞疏松排列導(dǎo)致細(xì)胞外間隙擴(kuò)大,對(duì)比劑在細(xì)胞外間隙內(nèi)進(jìn)行性聚集有關(guān)。因此,動(dòng)態(tài)掃描對(duì)于本病的診斷具有重要價(jià)值。鑒別診斷SFT由于發(fā)生部位的不同,須分別與相應(yīng)部位好發(fā)腫瘤相鑒別。肺內(nèi)SFT應(yīng)與肺癌以及其它肺內(nèi)良性腫瘤相鑒別。肺癌常邊界欠光滑,可見(jiàn)毛刺征、分葉征以及胸膜凹陷等征象;肺錯(cuò)構(gòu)瘤常表現(xiàn)為邊界清晰、光滑的軟組織結(jié)節(jié)影,多數(shù)可見(jiàn)“爆米花”樣鈣化。惡性胸膜間皮瘤一般病程較短,臨床癥狀較重,胸膜可見(jiàn)多發(fā)結(jié)節(jié)或彌漫性增厚,常合并大量胸膜腔積液。發(fā)生于腹腔的SFT需與胃腸道間質(zhì)腫瘤鑒別,后者起源于粘膜下,腫塊可向腔內(nèi)、外生長(zhǎng),腸管常偏心性繼發(fā)狹窄,免疫組織化學(xué)CD117為彌漫強(qiáng)陽(yáng)性。病例六男,28歲胸悶半月,發(fā)現(xiàn)縱隔腫物1周患者于半月前在工作時(shí)無(wú)明顯誘因下突發(fā)胸悶,活動(dòng)后加重,伴咳嗽,陣發(fā)性,咳白痰,量少,無(wú)胸痛,無(wú)低熱、盜汗,無(wú)畏寒,無(wú)咯血,無(wú)咳膿痰,無(wú)心悸,無(wú)頭痛、嘔吐,無(wú)聲音嘶啞、飲水嗆咳,無(wú)進(jìn)食后梗阻感,無(wú)進(jìn)行性消瘦,開(kāi)始時(shí)未予重視,未治療。半月來(lái)胸悶持續(xù)存在,伴咳嗽咳痰,性質(zhì)同前,無(wú)明顯加重或緩解。查體:無(wú)殊輔助檢查:免疫四項(xiàng)乙肝E抗原:陽(yáng)性,乙肝核心抗體:陽(yáng)性,乙肝表面抗體:陽(yáng)性;余未見(jiàn)異常。CT平掃肺窗

縱膈窗CT增強(qiáng)見(jiàn)腫物位于右后縱隔,脊柱及食管旁,隆突下方,距奇靜脈弓約3cm,為實(shí)性,質(zhì)地中等,包膜完整,尚可活動(dòng),與肺無(wú)粘連,腫塊基底較寬,附著于縱隔組織。病理鏡下所見(jiàn):送檢腫塊一只,大小約5.0cm×3.5cm×3.0cm(冰剩標(biāo)本),鏡下見(jiàn)淋巴結(jié)結(jié)構(gòu)存在,淋巴濾泡增多,套區(qū)增寬,呈洋蔥皮樣改變,見(jiàn)可生發(fā)中心萎縮,部分淋巴濾泡內(nèi)可見(jiàn)后壁血管,副皮質(zhì)散在漿細(xì)胞、嗜酸性粒細(xì)胞,血管增生,管壁玻璃樣變。免疫組化:CD20、CD79a(淋巴濾泡),CD21(FDC網(wǎng)+),CD23(—),CD3、CD43、CD5(副皮質(zhì)區(qū)+),CyclinD1(-),CK(—),Ki-67(約10%+)病理診斷(后縱膈)淋巴結(jié)castleman?。ㄍ该餮苄停┬〗Y(jié)Castleman病屬病因未明的反應(yīng)性淋巴結(jié)病,近年來(lái)的研究?jī)A向于本病起源于機(jī)體免疫調(diào)節(jié)缺陷,導(dǎo)致淋巴結(jié)中B細(xì)胞及漿細(xì)胞的過(guò)度增生所致。病理組織學(xué)分為透明血管型、漿細(xì)胞型和混合型,結(jié)合其臨床表現(xiàn)分為局灶型和多中心型。Castleman病可發(fā)生于任何年齡段,可發(fā)生于身體任何部位,以縱隔、頸部、腋下及腹部為好發(fā)部位,而累及淋巴結(jié)外器官和組織極其罕見(jiàn)。局灶型Castleman病的CT表現(xiàn)有一定的特征性,呈圓形或橢圓形的軟組織腫塊,部分呈淺分葉狀,病灶體積較大時(shí)對(duì)周?chē)M織或器官有不同程度推擠、壓迫征象。CT平掃多為等或略低密度,密度較均勻,部分有斑點(diǎn)狀、

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