第四節(jié)再生障礙性貧血(再障)課件

第四節(jié)再生障礙性貧血(再障)課件延時符Contents目錄再生障礙性貧血(再障)的概述再生障礙性貧血(再障)的癥狀與體征再生障礙性貧血(再障)的診斷與鑒別診斷再生障礙性貧血(再障)的治療再生障礙性貧血(再障)的預(yù)防與預(yù)后延時符01再生障礙性貧血(再障)的概述定義再生障礙性貧血（再障）是一種由多種原因引起的骨髓造血功能衰竭癥，導(dǎo)致外周血全血細(xì)胞減少，臨床上以貧血、出血和感染為主要表現(xiàn)。分類根據(jù)病情急緩和病因，再障可分為急性和慢性兩型，其中慢性再障病程較緩慢，以貧血為主要表現(xiàn)，而急性再障病情發(fā)展迅速，常伴有嚴(yán)重出血和感染。定義與分類多數(shù)再障患者體內(nèi)存在異常的免疫反應(yīng)，攻擊自身造血細(xì)胞，導(dǎo)致造血功能衰竭。免疫因素化學(xué)因素病毒感染長期或大量接觸某些化學(xué)物質(zhì)，如苯、砷等，可能誘發(fā)再障。某些病毒如肝炎病毒、微小病毒B19等可能與再障發(fā)病有關(guān)。030201發(fā)病機制再障在中國的發(fā)病率約為0.74/10萬人口，屬于少見病。發(fā)病率再障可發(fā)生于任何年齡段，但以青壯年多見。年齡分布再障的發(fā)病率存在地區(qū)差異，可能與環(huán)境因素和遺傳因素有關(guān)。地區(qū)差異流行病學(xué)特點延時符02再生障礙性貧血(再障)的癥狀與體征

貧血癥狀頭暈、乏力由于血紅蛋白減少，導(dǎo)致血液攜氧能力下降，出現(xiàn)頭暈、乏力等癥狀。心慌、氣短貧血導(dǎo)致心臟負(fù)擔(dān)加重，出現(xiàn)心慌、氣短等癥狀。皮膚黏膜蒼白由于紅細(xì)胞生成減少，皮膚黏膜呈現(xiàn)蒼白狀態(tài)。由于免疫系統(tǒng)受損，患者容易感染細(xì)菌、病毒等病原體。易感染感染后常出現(xiàn)發(fā)熱，體溫波動在低熱和高熱之間。發(fā)熱感染與發(fā)熱出血表現(xiàn)表現(xiàn)為皮膚瘀點、瘀斑等。如牙齦出血、口腔黏膜出血等。較常見，有時為首發(fā)癥狀。嚴(yán)重時可能導(dǎo)致視力障礙。皮膚出血口腔出血鼻出血眼底出血由于骨髓造血功能異常，肝細(xì)胞代償性增生，導(dǎo)致肝腫大。肝腫大脾臟作為免疫器官，在再障患者中常出現(xiàn)腫大。脾腫大淋巴結(jié)作為免疫系統(tǒng)的一部分，在再障患者中也常出現(xiàn)腫大。淋巴結(jié)腫大肝、脾、淋巴結(jié)腫大延時符03再生障礙性貧血(再障)的診斷與鑒別診斷010204實驗室檢查血常規(guī)檢查：全血細(xì)胞減少，呈正細(xì)胞性貧血，偶見幼紅細(xì)胞。骨髓象檢查：骨髓有核細(xì)胞增生低下，造血細(xì)胞減少，脂肪細(xì)胞增多。網(wǎng)織紅細(xì)胞計數(shù)：減少或消失。出血和凝血檢查：出血時間延長，凝血酶原時間延長。03骨髓穿刺顯示骨髓增生減低，造血細(xì)胞減少，非造血細(xì)胞增多。骨髓活檢顯示造血組織減少，脂肪組織增加。骨髓檢查貧血、出血、感染等癥狀。臨床表現(xiàn)全血細(xì)胞減少，骨髓有核細(xì)胞增生低下，造血細(xì)胞減少。實驗室檢查診斷標(biāo)準(zhǔn)陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿癥有血紅蛋白尿發(fā)作，酸溶血試驗陽性，骨髓紅系增生等特征。骨髓增生異常綜合征骨髓有核細(xì)胞增生異常，可伴有染色體異常等特征。與其他疾病的鑒別診斷延時符04再生障礙性貧血(再障)的治療抗感染治療由于患者免疫力低下，容易感染，需及時使用抗生素進(jìn)行治療。輸血治療對于貧血嚴(yán)重的患者，定期輸注紅細(xì)胞和血小板以維持生命。營養(yǎng)支持保證患者充足的營養(yǎng)攝入，提高抵抗力。支持治療如環(huán)孢素、糖皮質(zhì)激素等，用于調(diào)節(jié)免疫系統(tǒng)，減輕對骨髓的抑制作用。免疫抑制劑如十一酸睪酮等，促進(jìn)骨髓造血干細(xì)胞增殖和分化。雄激素如促紅細(xì)胞生成素、粒細(xì)胞集落刺激因子等，促進(jìn)造血細(xì)胞的增殖和分化。造血生長因子藥物治療對于嚴(yán)重再障患者，可以考慮進(jìn)行骨髓移植以重建免疫和造血系統(tǒng)。骨髓移植通過采集供者的造血干細(xì)胞，移植到患者體內(nèi)，以恢復(fù)其造血功能。造血干細(xì)胞移植手術(shù)治療延時符05再生障礙性貧血(再障)的預(yù)防與預(yù)后如苯、油漆等，減少對骨髓造血功能的損害。避免接觸有害化學(xué)物質(zhì)如肝炎病毒、HIV等，感染可能誘發(fā)再障。預(yù)防病毒感染保持健康的生活方式，增強身體免疫力。合理飲食與鍛煉對于有再障家族史的人群，進(jìn)行遺傳咨詢和基因檢測有助于預(yù)防再障的發(fā)生。遺傳咨詢與基因檢測預(yù)防措施病情嚴(yán)重度年齡因素治療反應(yīng)并發(fā)癥情況預(yù)后情況01020304再障病情的嚴(yán)重度是影響預(yù)后的關(guān)鍵因素，嚴(yán)重病例預(yù)后較差。兒童和老年患者預(yù)后相對較差，中青年患者預(yù)后較好。對治療反應(yīng)良好的患者預(yù)后較好，對治療反應(yīng)差的患者預(yù)后較差。如肺部感染、出血等并發(fā)癥會影響預(yù)后?？祻?fù)期間應(yīng)定期進(jìn)行血常規(guī)檢查，以便及時發(fā)現(xiàn)病情變化。定期復(fù)查再障患者容易產(chǎn)生焦慮、抑郁等情緒