聽(tīng)神經(jīng)瘤多學(xué)科協(xié)作診療中國(guó)專(zhuān)家共識(shí)主要內(nèi)容

聽(tīng)神經(jīng)瘤多學(xué)科協(xié)作診療中國(guó)專(zhuān)家共識(shí)主要內(nèi)容聽(tīng)神經(jīng)瘤是主要起源于內(nèi)聽(tīng)道前庭神經(jīng)鞘膜施旺細(xì)胞的良性腫瘤，又稱(chēng)前庭神經(jīng)鞘瘤，占顱內(nèi)腫瘤的6%?9%,占橋小腦角腫瘤的80%?90%。因其位于內(nèi)聽(tīng)道及橋小腦角區(qū)域，隨著腫瘤生長(zhǎng)，逐漸壓迫周?chē)匾M織，可出現(xiàn)嚴(yán)重癥狀，甚至威脅患者生命，需要采取合理的處理策略。近年來(lái)，隨著診斷技術(shù)的不斷發(fā)展，聽(tīng)神經(jīng)瘤早期檢出率大幅提高。聽(tīng)神經(jīng)瘤治療目標(biāo)已從單純切除腫瘤、降低死亡率和致殘率逐漸向神經(jīng)功能保留、提高生命質(zhì)量等方向發(fā)展。治療方法綜合了顯微外科手術(shù)、立體定向放射外科、隨訪(fǎng)觀察等多種手段，處理策略也傾向于個(gè)體化和多學(xué)科協(xié)作。個(gè)體治療方案的選擇需要基于腫瘤特點(diǎn)以及患者自身的條件，經(jīng)由神經(jīng)外科、耳科、頜面外科、整形外科及立體定向放射外科等多學(xué)科寫(xiě)作，制定最佳診療方案，并根據(jù)不同治療階段，由不同學(xué)科分別施以治療措施。同時(shí)，還應(yīng)允分利用各種基于電生理和影像的檢測(cè)技術(shù)，提高聽(tīng)神經(jīng)瘤的診斷準(zhǔn)確性、重要解剖結(jié)構(gòu)的可辨識(shí)性、神經(jīng)功能的準(zhǔn)確評(píng)估，從而實(shí)現(xiàn)個(gè)體化手術(shù)方式的制定。聽(tīng)神經(jīng)瘤的分型和分級(jí)按照單發(fā)或多發(fā)分型：可分為散發(fā)性聽(tīng)神經(jīng)瘤與神經(jīng)纖維瘤病II型(EF2)。（1）散發(fā)性聽(tīng)神經(jīng)瘤：無(wú)家族史和遺傳性，腫瘤為單側(cè)孤立性，約占聽(tīng)神經(jīng)瘤的95%，多見(jiàn)于成人；（2）NF2：為常染色體顯性遺傳性疾病，多表現(xiàn)為雙側(cè)聽(tīng)神經(jīng)瘤，以伴多發(fā)性腦膜瘤、顱內(nèi)腫瘤、視神經(jīng)膠質(zhì)瘤和脊柱腫瘤為特征，約占聽(tīng)神經(jīng)瘤的5%，發(fā)病年齡較早，青少年和兒童期即可出現(xiàn)癥狀。按腫瘤侵襲范圍分級(jí)：目前，存在多種分級(jí)方式，可根據(jù)掌握程度進(jìn)行選擇。本共識(shí)推薦Koos分級(jí)（表1）以及21年日本聽(tīng)神經(jīng)瘤多學(xué)科共識(shí)會(huì)議提出的分級(jí)方式（表2）。按照影像學(xué)分型：可分為實(shí)性聽(tīng)神經(jīng)瘤與囊性聽(tīng)神經(jīng)瘤（1）實(shí)性聽(tīng)神經(jīng)瘤：影像學(xué)表現(xiàn)為實(shí)體腫瘤，約占聽(tīng)神經(jīng)瘤的52%?96%（平均80%）;（2）囊性聽(tīng)神經(jīng)瘤：為聽(tīng)神經(jīng)瘤特殊類(lèi)型，約占4%?48%（平均20%），具有以下特點(diǎn)：生長(zhǎng)快速（2?6mm/年）；容易壓迫粘連周?chē)B神經(jīng)和腦干，產(chǎn)生腦水腫和相關(guān)神經(jīng)癥狀；生物學(xué)行為難以預(yù)測(cè)。其病因目前未明。影像學(xué)上既可表現(xiàn)為中央型厚壁囊腫，即中央型囊性聽(tīng)神經(jīng)瘤；也可表現(xiàn)為周?chē)捅”趩蝹€(gè)或多個(gè)小囊腫，即周?chē)湍倚月?tīng)神經(jīng)瘤。表1Kws分級(jí)級(jí)別腫瘤直徑與位置特點(diǎn)m腫瘤局限于內(nèi)聽(tīng)道2級(jí)腫瘤侵犯橋小腦角，W2w】3級(jí)腫瘤占據(jù)『橋小肱角池,不伴有脯干移位，忌3cm4級(jí)巨大腫瘤C3⑴伴有腦干移位表221年日本聽(tīng)神經(jīng)瘤多學(xué)科共識(shí)提出的分級(jí)級(jí)別腫瘤直徑。級(jí)完全局限于內(nèi)聽(tīng)道內(nèi)1級(jí)內(nèi)聽(tīng)道以外1T。mm2級(jí)內(nèi)聽(tīng)道以外11-20mm3級(jí)內(nèi)聽(tīng)道以外21~30nun4級(jí)內(nèi)聽(tīng)道以外31-4（）nun5級(jí)內(nèi)聽(tīng)道以外＞40Jinn按照組織病理學(xué)分型：可分為Antoni-A型、B型和AB混合型（1）Antoni-A型：鏡下呈致密纖維狀，由密集、成束的梭形或卵圓形細(xì)胞交織在一起，呈漩渦狀或柵欄狀；（2）Antoni-B型：鏡下呈稀疏網(wǎng)眼狀，為退變型，細(xì)胞胞質(zhì)稀少，易有黏液變性，細(xì)胞間液體較多，細(xì)胞間質(zhì)內(nèi)有黏液和酸性黏多糖，相互交接成疏松網(wǎng)絡(luò)結(jié)構(gòu)；（3）Antoni-AB混合型：同一瘤體同時(shí)表現(xiàn)兩種病理學(xué)類(lèi)型。主要臨床表現(xiàn)及輔助檢查主要臨床表現(xiàn)：聽(tīng)神經(jīng)瘤在瘤體增大過(guò)程中逐漸壓迫周?chē)匾Y(jié)構(gòu)，包括聽(tīng)神經(jīng)、面神經(jīng)、三叉神經(jīng)、外展神經(jīng)、后組顱神經(jīng)、小腦、腦干等，從而產(chǎn)生相應(yīng)癥狀。（1）聽(tīng)力下降：聽(tīng)神經(jīng)瘤最常見(jiàn)臨床表現(xiàn)，約占95%，為蝸神經(jīng)受壓損傷或耳蝸供血受累所致，主要表現(xiàn)為單側(cè)或非對(duì)稱(chēng)性漸進(jìn)性聽(tīng)力下降，多先累及高頻，但也可表現(xiàn)為突發(fā)性聽(tīng)力下降，其原因可能為腫瘤累及內(nèi)耳滋養(yǎng)血管；（2）耳鳴：約占70%，以高頻音為主，頑固性耳鳴在聽(tīng)力完全喪失后仍可存在；（3）眩暈：可反復(fù)發(fā)作，大多真性旋轉(zhuǎn)性眩暈，而以行走不穩(wěn)和平衡失調(diào)為主。多出現(xiàn)在聽(tīng)神經(jīng)瘤生長(zhǎng)的早期，為前庭神經(jīng)或迷路血供受累所致，癥狀可隨前庭功能代償而逐漸減輕或消失；（4）面部疼痛或感覺(jué)減退：為腫瘤生長(zhǎng)壓迫三叉神經(jīng)所致，體檢時(shí)可發(fā)現(xiàn)角膜反射減弱或消失，面部痛觸覺(jué)減退；（5）步態(tài)不穩(wěn)、共濟(jì)失調(diào)、辨距不良：為小腦腳及小腦半球受壓所致，通常出現(xiàn)在較大聽(tīng)神經(jīng)瘤患者中；（6）顱高壓表現(xiàn)：腫瘤生長(zhǎng)可導(dǎo)致腦脊液循環(huán)通路閉塞，引起腦室系統(tǒng)擴(kuò)張，產(chǎn)生頭痛、惡心嘔吐、視乳頭水腫等顱內(nèi)壓增高癥狀；（7）面神經(jīng)麻痹：聽(tīng)神經(jīng)瘤患者較少出現(xiàn)面神經(jīng)麻痹，特殊情況下因腫瘤推移、壓迫面神經(jīng)而出現(xiàn)不同程度的周?chē)悦嫔窠?jīng)麻痹及同側(cè)舌前2/3味覺(jué)減退或消失。少數(shù)聽(tīng)神經(jīng)瘤，由于內(nèi)聽(tīng)道相對(duì)狹窄，可在早期出現(xiàn)面神經(jīng)麻痹，偶伴面肌痙攣；（8）聲音嘶啞、吞咽困難、飲水嗆咳：為后組顱神經(jīng)受累所致，可出現(xiàn)在腫瘤生長(zhǎng)晚期，體檢可發(fā)現(xiàn)同側(cè)舌后1/3味覺(jué)減退或消失、軟腭麻痹、同側(cè)咽反射消失及聲帶麻痹；（9）偏癱、軀體感覺(jué)減退：不常見(jiàn)。若腫瘤增大向內(nèi)側(cè)直接擠壓腦干，可起腦干內(nèi)傳導(dǎo)束功能障礙，出現(xiàn)對(duì)側(cè)肢體不同程度的偏癱、淺感覺(jué)減退；若腫瘤推擠腦干使之受壓于對(duì)側(cè)天幕裂孔邊緣，則可出現(xiàn)患側(cè)或雙側(cè)偏癱、感覺(jué)減退。輔助檢查（1）聽(tīng)力學(xué)檢查：包括純音測(cè)聽(tīng)（PTA）、聽(tīng)性腦干反應(yīng)（ABR）、言語(yǔ)識(shí)別率（SRS）、畸變產(chǎn)物耳聲發(fā)射（DPOAE）等純音測(cè)聽(tīng)：常表現(xiàn)為單側(cè)或不對(duì)稱(chēng)的感音神經(jīng)性聽(tīng)力下降；聽(tīng)性腦干反應(yīng)（ABR）:常表現(xiàn)為蝸后病變，I、III、V波潛伏期延長(zhǎng)、波幅下降；言語(yǔ)識(shí)別率：多數(shù)（72%?80%）有異常，準(zhǔn)確性不如MRI和ABR;畸變產(chǎn)物耳聲發(fā)射（DPOAE）:早期可引出。（2）面神經(jīng)功能檢查：面神經(jīng)功能檢查有兩大類(lèi)：肌電學(xué)檢查和非肌電學(xué)檢查。目前常用的面神經(jīng)功能試驗(yàn)主要是其肌電學(xué)檢查部分。在腫瘤源性面癱，可見(jiàn)肌電圖有纖顫電位和多相電位，表示有變性和再生同時(shí)發(fā)生。當(dāng)腫瘤生長(zhǎng)相當(dāng)緩慢時(shí)，肌纖維有足夠時(shí)間被神經(jīng)再生新芽重新支配，其速度與失神經(jīng)支配的速度差不多一樣快。所以可不出現(xiàn)纖顫電位，而且運(yùn)動(dòng)單元會(huì)很大，隨意運(yùn)動(dòng)受干擾不明顯。患側(cè)肌電圖試驗(yàn)應(yīng)與健側(cè)對(duì)比，以發(fā)現(xiàn)患側(cè)的微小差異。（3）前庭功能檢查：眼震電圖常見(jiàn)向健側(cè)的自發(fā)性眼震，冷熱試驗(yàn)及前庭誘發(fā)肌源性電位（vestibularevokedmyogenicpotential，VEMP）有助于判斷聽(tīng)神經(jīng)瘤的起源神經(jīng)。（4）影像學(xué)檢查：包括顳骨CT、內(nèi)聽(tīng)道及橋小腦角增強(qiáng)MRI。由于后顱窩CT檢查有較明顯的偽影，有時(shí)會(huì)影響到橋小腦角區(qū)的觀察，故推薦MRI為首選的方法，包括平掃和增強(qiáng)檢查。MRI平掃檢查包括T1WI、T2WI以及Flair序列，通常包括矢狀面、橫斷面檢查；增強(qiáng)檢查應(yīng)包括矢狀面、橫斷面和冠狀面檢查，其中建議橫斷面增強(qiáng)檢查為脂肪抑制序列。MRI可顯示內(nèi)聽(tīng)道內(nèi)的微小聽(tīng)神經(jīng)瘤，腫瘤位于內(nèi)聽(tīng)道及橋小腦角，在T1加權(quán)像呈低信號(hào)或等信號(hào)，在T2加權(quán)像呈不均勻高信號(hào)，增強(qiáng)后呈不均勻強(qiáng)化。聽(tīng)神經(jīng)瘤出現(xiàn)囊變及壞死區(qū)較常見(jiàn)。在診斷時(shí)應(yīng)與腦膜瘤、膽脂瘤、面神經(jīng)瘤、三叉神經(jīng)鞘瘤、后組顱神經(jīng)鞘瘤等鑒別。聽(tīng)神經(jīng)瘤的CT表現(xiàn)為橋小腦角區(qū)域等密度或低密度團(tuán)塊影。瘤體內(nèi)一般無(wú)鈣化，形態(tài)大多為圓形、橢圓形，少數(shù)形態(tài)不規(guī)則。骨窗可顯示內(nèi)聽(tīng)道正常或不對(duì)稱(chēng)性擴(kuò)大。增強(qiáng)后腫瘤實(shí)體部分明顯強(qiáng)化，而囊性部分無(wú)明顯強(qiáng)化。主要評(píng)估指標(biāo)面神經(jīng)功能評(píng)估：可采用多種分級(jí)系統(tǒng)或量表對(duì)面神經(jīng)功能加以評(píng)估。目前，通常采用House-Backmann（HB）面神經(jīng)（表3），將術(shù)前、術(shù)后1周、3個(gè)月、6個(gè)月、9個(gè)月、1年及2年的面神經(jīng)功能分別進(jìn)行評(píng)估，判定面神經(jīng)狀態(tài)，決定進(jìn)一步治療。此外，根據(jù)掌握程度，還可以選擇性使用區(qū)域性HB分級(jí)系統(tǒng)、面神經(jīng)分級(jí)系統(tǒng)2.0（FNGS2.0）、Sunnybrook量表、Terzis量表等，對(duì)面神經(jīng)功能進(jìn)行更為精細(xì)地評(píng)估。面神經(jīng)臨床電生理檢查可作為面神經(jīng)功能評(píng)估的參考指標(biāo)。聽(tīng)力：采用美國(guó)耳鼻咽喉頭頸外科學(xué)會(huì)（AA0-HNS）聽(tīng)力分級(jí)法，根據(jù)純音平均聽(tīng)閾和言語(yǔ)識(shí)別率進(jìn)行術(shù)前、術(shù)后聽(tīng)力評(píng)估（表4，圖1）。級(jí)別TH［【級(jí)UI級(jí)級(jí)別TH［【級(jí)UI級(jí)IV級(jí)VI級(jí)術(shù)后聽(tīng)力保留率以聽(tīng)力水平C級(jí)以上（含C級(jí)）為統(tǒng)計(jì)依據(jù)，術(shù)后聽(tīng)力良好率以聽(tīng)力B級(jí)以上（含B級(jí)）為統(tǒng)計(jì)依據(jù)。表3Hous^Backinann面神經(jīng)功能分級(jí)系統(tǒng)1臨床表現(xiàn)爵神虹功詭正壽輕度障礙「總體：近距離觀察可見(jiàn)輕微異常;可能有輕微聯(lián)帶運(yùn)動(dòng)匚休息時(shí):雙側(cè)對(duì)稱(chēng)運(yùn)動(dòng)時(shí)：（1）前額：中度至良好的功能；（2）眼瞼;閉合不費(fèi)力：（3）嘴葡輕度不對(duì)稱(chēng)I中度障礙。總體：雙側(cè)明顯不對(duì)稱(chēng)；不嚴(yán)重的聯(lián)帶運(yùn)動(dòng)攣縮和一（或）半面痙攣休息時(shí):雙側(cè)對(duì)稱(chēng)”運(yùn)動(dòng)時(shí)；（I）前額：輕度至中度運(yùn)動(dòng);（2）眼險(xiǎn)=可費(fèi)力閉合；（3）嘴角:費(fèi)力時(shí)也可見(jiàn)輕度異常中重度障礙八總體:明顯異常和（或）毀容性不對(duì)稱(chēng)敏休息時(shí)：雙側(cè)對(duì)稱(chēng).運(yùn)動(dòng)時(shí)：（1）前額：無(wú)運(yùn)動(dòng)；（2）眼瞼：不完全閉合H3）嘴角：明顯不對(duì)稱(chēng)柬度障礙總體：勉卅可見(jiàn)的運(yùn)動(dòng)休息時(shí)：不對(duì)稱(chēng)運(yùn)動(dòng)時(shí)戔1）前額:無(wú)運(yùn)動(dòng)；⑵眼瞼：不完全閉合J3）嘴角:輕微運(yùn)動(dòng)完全癱瘓4無(wú)運(yùn)動(dòng)表4AAO-HNS聽(tīng)力評(píng)估分級(jí)級(jí)別聽(tīng)力情況評(píng)估指標(biāo)A級(jí)聽(tīng)力良好PTAW3。dB,SDS^7O%B級(jí)有實(shí)用聽(tīng)力PTAW50dB,SDS津50%C級(jí)有可測(cè)［聽(tīng)力PTA〉5。dB,SDSM50%D級(jí)無(wú)可測(cè)聽(tīng)力SDS<50%注：PTA:純音平均聽(tīng)閾；SDS:言語(yǔ)識(shí)別率1A級(jí)R級(jí)1A級(jí)R級(jí)C緩S(chǎng)DS(%)7050 0PTA側(cè)）3050PTA:純音平均聽(tīng)閾；SDS:言語(yǔ)識(shí)別率圖1為AAO-HES評(píng)估標(biāo)準(zhǔn)圖示腫瘤切除范圍評(píng)估：可分為全切除(totalremoval)＞近全切除(neartotalremoval)、次全切除(subtotalremoval)和部分切除(partialremoval)。其中，全切除是指術(shù)中腫瘤全切，影像學(xué)無(wú)腫瘤殘余；近全切除僅限于為保留面、聽(tīng)神經(jīng)完整性，在神經(jīng)表面殘留小片腫瘤，影像學(xué)無(wú)腫瘤殘余。次全切除者僅限于為保留面、聽(tīng)神經(jīng)核、腦干等結(jié)構(gòu)的完整性，在這些結(jié)構(gòu)表面殘留塊狀腫瘤；部分切除者，其殘留腫瘤較大。殘留腫瘤大小用互相垂直的直徑表示(如5mmx4mm)，同時(shí)注明殘留腫瘤位置，如內(nèi)聽(tīng)道內(nèi)殘留、橋小腦角內(nèi)沿神經(jīng)殘留、腦干表面或小腦表面殘留等。處理策略及適應(yīng)證散發(fā)性聽(tīng)神經(jīng)瘤處理策略包括隨訪(fǎng)觀察、手術(shù)治療和立體定向放射外科治療，對(duì)于癥狀出現(xiàn)惡化的患者，必要時(shí)還可采取包括腦室腹腔分流術(shù)等其補(bǔ)救措施在內(nèi)的治療手段。聽(tīng)神經(jīng)瘤手術(shù)難度較大，因此，建議開(kāi)展聽(tīng)神經(jīng)瘤手術(shù)的醫(yī)療機(jī)構(gòu)或科室需達(dá)到相應(yīng)資質(zhì)和技術(shù)水平，并配備術(shù)中電生理監(jiān)測(cè)等必要設(shè)備。同時(shí)，聽(tīng)神經(jīng)瘤手術(shù)已逐漸成為功能性手術(shù)，患者對(duì)保留面聽(tīng)功能的要求非常高，因此，臨床醫(yī)生對(duì)聽(tīng)神經(jīng)瘤的治療，應(yīng)將保留面聽(tīng)功能作為選擇治療指征和方式的重要參考因素，應(yīng)尊重患者的知情權(quán)和選擇權(quán)，充分考慮腫瘤分期、位置、生長(zhǎng)速度、是否囊性變、患側(cè)或側(cè)聽(tīng)力水平、患者年齡、全身狀況、心理預(yù)期、社會(huì)角色等，綜合選擇治療方式。參照Koos分級(jí)，建議處理原則如下：I級(jí)：以隨訪(fǎng)為主，每6個(gè)月行MRI增強(qiáng)掃描，如隨訪(fǎng)過(guò)程中出現(xiàn)腫瘤生長(zhǎng)，且患者存在有效聽(tīng)力，可考慮采取聽(tīng)力的手術(shù)治療，如患者已無(wú)有效聽(tīng)力，首選手術(shù)治療，但對(duì)于70歲以上、全身?xiàng)l件差無(wú)法耐受手術(shù)的患者，首選立體定向放射外科治療。II?III級(jí)：如患者存在有效聽(tīng)力，可以考慮采取保留聽(tīng)力的手術(shù)入路或立體定向放射外科治療；若患者已無(wú)有效聽(tīng)力，首選手術(shù)治療，立體定向放射外科治療可以作為備選。對(duì)于體積不大又無(wú)生長(zhǎng)的II?I級(jí)聽(tīng)神經(jīng)瘤，可先行保守觀察，如腫瘤增大，可以考慮采取保留聽(tīng)力的手術(shù)入路或立體定向放射外科治療。IV級(jí)：首選手術(shù)治療，如患者不能耐受手術(shù)或拒絕手術(shù)時(shí)，可以嘗試立體定向放射外科治療。手術(shù)入路及適應(yīng)證聽(tīng)神經(jīng)瘤手術(shù)常用包括乙狀竇后入路、迷路入路、耳囊入路、顱中窩入路。乙狀竇后入路：經(jīng)乙狀竇后緣、橫竇下緣進(jìn)人橋小腦角(1)適應(yīng)證：適用于任意大小腫瘤；(2)優(yōu)勢(shì)：能夠保聽(tīng)，可以處理腫瘤與腦干的粘連。暴露腫瘤所需時(shí)間較短；(3)不足：術(shù)后顱內(nèi)血腫、梗死發(fā)生率高于經(jīng)迷路入路。迷路入路：以骨性外耳道后壁和面神經(jīng)垂直段為前界、顱中窩底硬腦膜為上界、乙狀竇為后界、頸靜脈球?yàn)橄陆?、切除乳突及部分迷路，進(jìn)入內(nèi)聽(tīng)道和橋小腦角。（1）適應(yīng)證：適用于任意大小、不考慮保存聽(tīng)力的聽(tīng)神經(jīng)瘤；（2）優(yōu)勢(shì)：手術(shù)入路較為直接，腦組織牽拉小。術(shù)后面癱發(fā)生率低于乙狀竇后入路；（3）不足：術(shù)后手術(shù)側(cè)聽(tīng)力喪失，手術(shù)操作時(shí)間相對(duì)較長(zhǎng)。耳囊入路：切除范圍除迷路的范圍外，還包括外耳道，鼓室內(nèi)容物及耳蝸，面神經(jīng)以骨橋形式保留在原位，能充分暴露巖尖及橋小腦角前部，適用于大聽(tīng)神經(jīng)瘤，尤其是侵犯耳蝸、巖尖及橋小腦角前方擴(kuò)展較多的腫瘤。顱中窩入路:于顳骨鱗部開(kāi)骨窗，經(jīng)顱中窩底、內(nèi)聽(tīng)道頂壁進(jìn)入內(nèi)聽(tīng)道，可暴露內(nèi)聽(tīng)道所有內(nèi)容到及部分橋小腦角。（1）適應(yīng)證：適合于切除內(nèi)聽(tīng)道或橋小腦角部分直徑不超過(guò)10mm的腫瘤，是可能保留聽(tīng)力的徑路；（2）優(yōu)勢(shì)：無(wú)需犧牲聽(tīng)力就能充分暴露內(nèi)聽(tīng)道的3個(gè)側(cè)壁的方法；（3）不足：面神經(jīng)損傷風(fēng)險(xiǎn)相對(duì)較大，暴露空間及角度有限，顳葉損傷等。術(shù)中面、聽(tīng)神經(jīng)監(jiān)測(cè)常用的術(shù)中監(jiān)測(cè)技術(shù)，主要包括聽(tīng)覺(jué)誘發(fā)電位、自由描記肌電圖（Free-EMG）、誘發(fā)性肌電圖（Trigger-EMG）及經(jīng)顱電刺激面神經(jīng)運(yùn)動(dòng)誘發(fā)電位（FNMEP）、體感誘發(fā)電位等。術(shù)中面神經(jīng)監(jiān)測(cè)：聽(tīng)神經(jīng)瘤手術(shù)中應(yīng)常規(guī)使用自由描記肌電圖聯(lián)合誘發(fā)性肌電圖對(duì)面神經(jīng)、三叉神經(jīng)、后組顱神經(jīng)等進(jìn)行監(jiān)測(cè)。術(shù)中記錄采用多導(dǎo)聯(lián)模式，包括額肌、咀嚼肌、眼輪匝肌、輪匝肌、頦肌等導(dǎo)聯(lián)。監(jiān)測(cè)中可分為自由肌電反應(yīng)和誘發(fā)肌電反應(yīng)。誘發(fā)肌電圖刺激量1?3V提示神經(jīng)保留完整；510V可能有損傷；電刺激量＞15V則提示面神經(jīng)功能不可逆損傷。由于肌電圖監(jiān)測(cè)存在「假陽(yáng)性」缺陷，即使面神經(jīng)橫斷后刺激遠(yuǎn)端仍有反應(yīng)，在條件允許情況下應(yīng)采用FNMEP聯(lián)合監(jiān)測(cè)技術(shù)。刺激電極置于面運(yùn)動(dòng)體表投射區(qū)或者腦電圖國(guó)際10/20系統(tǒng)M1/M2,M3/M4等位置，記錄電極選擇輪匝肌和頦肌。術(shù)中監(jiān)測(cè)FNMEP波幅和潛伏期。術(shù)中運(yùn)動(dòng)誘發(fā)電位波幅下降＜50%，術(shù)后可獲得較好的面神經(jīng)功能，波幅下降＞50%可能預(yù)示術(shù)后不同程度面癱。面神經(jīng)監(jiān)測(cè)的意義在于：(1)定位面神經(jīng)走行；(2)提示術(shù)中操作對(duì)神經(jīng)的刺激和損害；(3)預(yù)測(cè)術(shù)后神經(jīng)功能。監(jiān)測(cè)過(guò)程中應(yīng)注意避免肌松劑對(duì)結(jié)果的干擾。術(shù)中聽(tīng)神經(jīng)監(jiān)測(cè)：在保留聽(tīng)力的聽(tīng)神經(jīng)瘤手術(shù)中可使用聽(tīng)覺(jué)監(jiān)測(cè)技術(shù)，具體包括腦干聽(tīng)覺(jué)誘發(fā)電位(BAEP)、耳蝸電圖(ECochG)和聽(tīng)神經(jīng)復(fù)合動(dòng)作電位(CAP)監(jiān)測(cè)技術(shù)，可根據(jù)具體情況選擇。BAEP反映延遲性反饋信息，CAP則反映神經(jīng)實(shí)時(shí)監(jiān)測(cè)信息，有條件的可多項(xiàng)監(jiān)測(cè)聯(lián)合。聽(tīng)神經(jīng)動(dòng)作電位是一種是直接記錄第八神經(jīng)的復(fù)合性動(dòng)作電位(compoundactionpotential)，又稱(chēng)「CPA動(dòng)作電位」。可以直接記錄來(lái)自聽(tīng)神經(jīng)的動(dòng)作電位，大大降低術(shù)中聽(tīng)神經(jīng)損傷造成聽(tīng)力喪失的可能性，但也存在電極放置困難以及由于電極漂移造成的「假陽(yáng)性」結(jié)果。聽(tīng)神經(jīng)瘤術(shù)中對(duì)BAEP的I、III及V波及潛伏期進(jìn)行監(jiān)測(cè)，其中V波幾乎在任何情況下均可以引出，所以當(dāng)術(shù)中V波潛伏期延長(zhǎng)或波幅下降時(shí)，需及時(shí)告訴術(shù)者，以便調(diào)整，甚至停止操作，直到其恢復(fù)。術(shù)前腦干及面神經(jīng)功能評(píng)估：為保證術(shù)中監(jiān)測(cè)達(dá)到較為理想的效果，術(shù)前可通過(guò)ABR檢查對(duì)腦干功能進(jìn)行評(píng)估，通過(guò)瞬目反射、神經(jīng)傳導(dǎo)速度的測(cè)定，面神經(jīng)F波，面肌肌電圖等多種技術(shù)手段對(duì)面神經(jīng)功能進(jìn)行全面測(cè)定，進(jìn)一步指導(dǎo)術(shù)中監(jiān)測(cè)，有效解讀技術(shù)指標(biāo)并合理指導(dǎo)預(yù)后。術(shù)中單一監(jiān)測(cè)技術(shù)應(yīng)用局限，應(yīng)聯(lián)合監(jiān)測(cè)，最大限度發(fā)揮優(yōu)勢(shì)。手術(shù)主要并發(fā)癥及處理顱內(nèi)出血：顱內(nèi)出血為術(shù)后嚴(yán)重并發(fā)癥，以意識(shí)、孔、生命體征改變?yōu)樘卣?。術(shù)后必須需密切觀察患者生命體征，若出現(xiàn)意識(shí)障礙，如淡漠、嗜睡甚至昏迷，應(yīng)盡快行急診CT檢查，明確是否為橋小腦角出血。若出血量少、腦干壓迫移位不明顯、患者生命體征穩(wěn)定，可保守觀察，否則應(yīng)盡快手清除血腫并止血。若患者生命體征比較快，甚至出現(xiàn)一側(cè)孔散大，應(yīng)在床邊迅速切開(kāi)傷減壓，立即送手術(shù)室。腦脊液漏：聽(tīng)神經(jīng)瘤術(shù)后最常見(jiàn)并發(fā)癥為腦脊液漏，術(shù)后腦脊液漏分切漏、鼻漏和耳漏，以鼻漏最為多見(jiàn)，易導(dǎo)顱內(nèi)感染。發(fā)生腦脊液漏后，首先考慮保守治療，包括絕對(duì)臥床、降顱壓藥物應(yīng)用和局部加壓包扎，如效果不佳，可行腰椎穿刺、腰大池置管引流、手術(shù)修補(bǔ)、腦室-腹腔分流面神經(jīng)麻痹術(shù)中發(fā)現(xiàn)面神經(jīng)離斷，可行面神經(jīng)重建，方法如下：面神經(jīng)端端吻合：適用于面神經(jīng)近端完好，兩斷端存在且缺損長(zhǎng)度較短者，如缺損＞3-4mm，可行遠(yuǎn)端改道后吻合；耳大神經(jīng)移植：適用于面神經(jīng)近端完好，兩斷端存在但缺損長(zhǎng)度＞5?10mm者；面-舌下神經(jīng)吻合：適用于面神經(jīng)近端無(wú)法確認(rèn)者，常用腓腸神經(jīng)進(jìn)行吻合。術(shù)后面神經(jīng)麻痹的處理：非手術(shù)治療措施包括注意眼部護(hù)理，預(yù)防角膜炎；對(duì)于淚液分泌減少的患者可給予人工淚液、濕房眼鏡、睡眠時(shí)眼膏保護(hù)；采用膠布縮短臉裂、保護(hù)性的角膜接觸鏡片等。建議術(shù)后2周開(kāi)始進(jìn)行面肌功能訓(xùn)練，延緩表情萎縮，促進(jìn)神經(jīng)功能回復(fù)。如面神經(jīng)功能IV級(jí)并在術(shù)后1年內(nèi)無(wú)明顯恢復(fù)，可考慮行面-舌下神經(jīng)吻合、舌下神經(jīng)轉(zhuǎn)位術(shù)、咬肌神經(jīng)-面神經(jīng)吻合等技術(shù)。對(duì)于眼瞼閉合不全的患者，可以采用局部神經(jīng)轉(zhuǎn)位手術(shù)、跨面神經(jīng)移植手術(shù)、下臉退縮或外翻治療，以及上瞼Muller肌切除手術(shù)、金片植人手術(shù)等方式。對(duì)于超過(guò)2年的晚期面癱患者，還可考慮行顳肌筋膜瓣修復(fù)術(shù)或行血管神經(jīng)化的游離肌肉移植。術(shù)后面神經(jīng)麻痹的處理較為復(fù)雜，不同醫(yī)療機(jī)構(gòu)需結(jié)合實(shí)際情況選擇治療方式，必要時(shí)可由整形科醫(yī)生參與面神經(jīng)的修復(fù)。聽(tīng)力喪失：聽(tīng)力能否保留主要與腫瘤大小、位置、生長(zhǎng)方式和術(shù)前的聽(tīng)力狀況等有關(guān)。保存耳蝸結(jié)構(gòu)、保留耳蝸神經(jīng)、避免刺激內(nèi)聽(tīng)