地方性心肌病一溫州醫(yī)科大學(xué)附屬第二醫(yī)院

重癥心肌炎兒童心血管內(nèi)科第一頁(yè)，共八十六頁(yè)。心肌病

第二頁(yè)，共八十六頁(yè)。定義

除心臟瓣膜病、冠狀動(dòng)脈性心臟病、高血壓性心臟病、肺源性心臟病和先天性心臟病以外的以心肌病變?yōu)橹饕憩F(xiàn)的一組疾病。

第三頁(yè)，共八十六頁(yè)。心肌病的定義及分類(lèi)

(WHO/ISFC工作組1996年公布)心肌病的定義伴有心功能障礙的心肌疾病liaoyongling第四頁(yè)，共八十六頁(yè)。心肌病的分類(lèi)擴(kuò)張型心肌病肥厚型心肌病限制性心肌病致心律失常型右室心肌病〔ARVD/C〕未分類(lèi)心肌病liaoyongling第五頁(yè)，共八十六頁(yè)。

特異性心肌疾病〔specficheartdisease〕→特異性心肌病〔specficcardiomyopathy〕liaoyongling第六頁(yè)，共八十六頁(yè)。第一節(jié)原發(fā)性心肌病第七頁(yè)，共八十六頁(yè)。擴(kuò)張性心肌病

〔dilatedcardiomyopathy,DCM〕發(fā)病率較高,發(fā)病率為5-10/10萬(wàn)。男多于女(2.5:1)第八頁(yè)，共八十六頁(yè)。

一．主要特征:心腔擴(kuò)大,收縮功能障礙。二．病因:尚不清楚有三種可能的機(jī)制：家族性及遺傳性因素病毒感染免疫學(xué)異常liaoyongling第九頁(yè)，共八十六頁(yè)。三．病理：1、尸體解剖〔圖1〕1四個(gè)心腔擴(kuò)張。2心腔內(nèi)附壁血栓3二尖瓣及三尖瓣關(guān)閉不全。圖1擴(kuò)張型心肌病兩側(cè)心室擴(kuò)張〔采自Becker和Anderson〕liaoyongling第十頁(yè)，共八十六頁(yè)。2、組織學(xué)檢查心肌細(xì)胞肥大、肌漿變性，失去收縮成分。心肌間質(zhì)纖維化——最常見(jiàn)liaoyongling第十一頁(yè)，共八十六頁(yè)。四．臨床表現(xiàn)：1、病史:可在數(shù)月甚至數(shù)年無(wú)病癥。突出的病癥：左心衰竭的病癥疲勞、乏力——心輸出量減少氣急、端坐呼吸——肺淤血右心衰是疾病晚期的表現(xiàn)，與預(yù)后差有關(guān)。

liaoyongling第十二頁(yè)，共八十六頁(yè)。

2、體格檢查心臟擴(kuò)大可聞及S3、S4肺部干、濕羅音；浮腫、肝大等liaoyongling第十三頁(yè)，共八十六頁(yè)。五、實(shí)驗(yàn)室檢查：

a．胸部X-Rayb．心電圖c．超聲心動(dòng)圖d．心導(dǎo)管檢查e．放射性核素檢查liaoyongling第十四頁(yè)，共八十六頁(yè)。六．診斷及鑒別診斷：臨床

心臟增大、心律失常、心力衰竭超聲心動(dòng)圖心腔擴(kuò)大、彌漫性室壁運(yùn)動(dòng)減弱

liaoyongling第十五頁(yè)，共八十六頁(yè)。

鑒別診斷應(yīng)除外各種病因明確的器質(zhì)性心臟病。liaoyongling第十六頁(yè)，共八十六頁(yè)。七．治療：

1、原則：治療主要針對(duì)心力衰竭、心律失常2、治療常規(guī)：1)地高辛、利尿劑、ACEI、β-受體阻滯劑2)抗凝治療—LVEF<30%、Af或有栓塞史者3)心臟移植liaoyongling第十七頁(yè)，共八十六頁(yè)。八．預(yù)后：

死亡原因心力衰竭和嚴(yán)重心律失常。5年存活率40%，10年存活率22%liaoyongling第十八頁(yè)，共八十六頁(yè)。肥厚性心肌病〔hypertrophiccardoiomyopathyHCM〕第十九頁(yè)，共八十六頁(yè)。一、主要特征：

無(wú)明顯致心肌肥厚的病因非對(duì)稱(chēng)性心肌肥厚，心室腔變小主動(dòng)脈瓣下存在壓力階差(1/4病人)舒張期順應(yīng)性下降，左室血液充盈受阻liaoyongling第二十頁(yè)，共八十六頁(yè)。

根據(jù)左心室流出道有無(wú)梗阻分梗阻性肥厚型心肌病非梗阻性肥厚性心肌病liaoyongling第二十一頁(yè)，共八十六頁(yè)。二、病因：

1．常染色體顯性遺傳，肌節(jié)收縮蛋白基因突變。

2．兒‘茶酚胺代謝異常、高血壓為促發(fā)因子。

liaoyongling第二十二頁(yè)，共八十六頁(yè)。三．病理：1．肉眼觀不均等的心室間隔增厚〔非對(duì)稱(chēng)性室間隔肥厚asymmetricseptalhypertrophy,ASH〕亦有均勻肥厚或心尖部肥厚類(lèi)型〔apicalhypertrophyAPH〕圖2肥厚性心肌病不對(duì)稱(chēng)性心室間隔肥厚

liaoyongling第二十三頁(yè)，共八十六頁(yè)。圖3肥厚性心肌病左心室腔縮小，心室壁均勻增厚，室間隔與后壁厚度之比=1.4liaoyongling第二十四頁(yè)，共八十六頁(yè)。2．組織學(xué)

心肌細(xì)胞顯著肥大，核大而濃染〔圖4〕圖4肥厚性心肌病心肌細(xì)胞肥大，核大濃染

liaoyongling第二十五頁(yè)，共八十六頁(yè)。心肌細(xì)胞排列紊亂〔圖5〕圖5肥厚性心肌病心肌細(xì)胞排列紊亂liaoyongling第二十六頁(yè)，共八十六頁(yè)。四．臨床表現(xiàn)：

1、病癥有些首發(fā)病癥為猝死。常見(jiàn)病癥為：呼吸困難心絞痛暈厥及先兆暈厥liaoyongling第二十七頁(yè)，共八十六頁(yè)。2．體格檢查：

a．無(wú)流出道梗阻無(wú)病癥者，心臟輕度增大，可聞及S4。b．有流出道梗阻者，胸骨左緣3-4肋間聞及粗糙的收縮期噴射性雜音。liaoyongling第二十八頁(yè)，共八十六頁(yè)。影響心肌收縮力、左室容積

及射血速度的因素使雜音變化使雜音減弱的因素使雜音增強(qiáng)的因素用β受體阻滯劑、下蹲心肌收縮力下降左室容量增加體力運(yùn)動(dòng)含服硝酸甘油心肌收縮力增強(qiáng)左室容量減少liaoyongling第二十九頁(yè)，共八十六頁(yè)。五．輔助檢查：

1．心電圖常見(jiàn)異常：ST-T改變，胸前導(dǎo)聯(lián)T波倒置其次：1〕左室肥大2〕明顯Q波異?！?0-50%病人〕見(jiàn)于IIIIIAVF，V4-V6其他：心律失常liaoyongling第三十頁(yè)，共八十六頁(yè)。liaoyongling第三十一頁(yè)，共八十六頁(yè)。

2．超聲心動(dòng)圖1〕左心室肥厚，室間隔肥厚為主2〕舒張期室間隔厚度/左室后壁>1.33〕左室流出道狹窄4〕二尖瓣前葉收縮期前向運(yùn)動(dòng)(systolicanteriormotion,SAM)5〕80%病人存在舒張功能異常liaoyongling第三十二頁(yè)，共八十六頁(yè)。肥厚性心肌病收縮早期產(chǎn)生二尖瓣收縮期前向運(yùn)動(dòng)〔SAM〕的假定機(jī)制liaoyongling第三十三頁(yè)，共八十六頁(yè)。六．診斷及鑒別診斷：

診斷家族遺傳史、病癥、超聲心動(dòng)圖liaoyongling第三十四頁(yè)，共八十六頁(yè)。鑒別診斷心絞痛心電圖Q波、ST-T改變——與冠心病鑒別心電圖高電壓超聲心動(dòng)圖心室肥厚——與高血壓鑒別胸痛心臟雜音——與主動(dòng)脈狹窄鑒別liaoyongling第三十五頁(yè)，共八十六頁(yè)。七．預(yù)后：

臨床進(jìn)程變化不一，局部無(wú)病癥或病癥輕；成年人年病死率1-3%,10年存活率80%；兒童發(fā)生猝死的危險(xiǎn)6%/年,10年存活率50%。liaoyongling第三十六頁(yè)，共八十六頁(yè)。與心源性猝死相關(guān)的危險(xiǎn)因素

年輕有猝死家族史持續(xù)性室性或室上性心動(dòng)過(guò)速年輕時(shí)反復(fù)發(fā)作暈厥緩慢型心律失常liaoyongling第三十七頁(yè)，共八十六頁(yè)。八．治療:

1、原則:緩解病癥防止并發(fā)癥減少死亡危險(xiǎn)liaoyongling第三十八頁(yè)，共八十六頁(yè)。

2、目的：馳緩肥厚的心肌防止心動(dòng)過(guò)速及維持正常竇性心率減輕左室流出道狹窄抗心律失常治療liaoyongling第三十九頁(yè)，共八十六頁(yè)。

3、藥物：防止及慎用的藥物洋地黃類(lèi)藥物(Af或收縮功能不全除外)β-受體沖動(dòng)劑liaoyongling第四十頁(yè)，共八十六頁(yè)。4、治療藥物：

β受體阻滯劑降低心肌耗氧,減少心絞痛發(fā)作防止因運(yùn)動(dòng)而出現(xiàn)的流出道梗阻加重抗心律失常作用預(yù)防猝死liaoyongling第四十一頁(yè)，共八十六頁(yè)。

鈣拮抗劑減輕鈣超負(fù)荷改善舒張功能改善冠脈循環(huán)治療心律失常liaoyongling第四十二頁(yè)，共八十六頁(yè)。5、非藥物治療：

1〕外科手術(shù)切除肥厚的室間隔1974年應(yīng)用于臨床liaoyongling第四十三頁(yè)，共八十六頁(yè)。有下述情況者可考慮外科手術(shù)治療：藥物治療差或無(wú)效；左室流出道壓力差超過(guò)50mmHg顯著的空間隔肥厚者有效率可達(dá)60％～70％，與手術(shù)相關(guān)的死亡率達(dá)2-11％liaoyongling第四十四頁(yè)，共八十六頁(yè)。

2〕經(jīng)皮間隔心肌消融術(shù)(TransluminalSeptalMyocardialAblation，PTSMA)Sigwart于1995年首次應(yīng)用于臨床。目前世界上總例數(shù)己超過(guò)500例。liaoyongling第四十五頁(yè)，共八十六頁(yè)。

3〕起搏器治療

4〕高危患者，應(yīng)安置埋藏式心臟復(fù)律除顫器〔AICD〕liaoyongling第四十六頁(yè)，共八十六頁(yè)。限制性心肌病

〔restrictivecardiomyopathy〕第四十七頁(yè)，共八十六頁(yè)。一、特點(diǎn)：

心室充盈受限和舒張容量下降收縮功能和室壁厚度正常或接近正常。liaoyongling第四十八頁(yè)，共八十六頁(yè)。二、病理：

心內(nèi)膜及心內(nèi)膜下纖維化，心室壁順應(yīng)性降低。liaoyongling第四十九頁(yè)，共八十六頁(yè)。三、臨床表現(xiàn)：

發(fā)熱、乏力→心力衰竭病癥〔初始〕〔晚期〕liaoyongling第五十頁(yè)，共八十六頁(yè)。四、治療：

對(duì)癥治療預(yù)后差栓塞并發(fā)癥多——抗凝治療手術(shù)剝離增厚的心內(nèi)膜liaoyongling第五十一頁(yè)，共八十六頁(yè)。致心律失常型右室心肌病

〔arrhythmogenicrightventricularcardiomyopathy,ARVC〕

〔arrhythmogenicrightventriculardysplasia,ARVD〕

ARVD/C第五十二頁(yè)，共八十六頁(yè)。

特點(diǎn)：家族性疾病，常染色體顯性遺傳右室心肌被纖維脂肪組織替代臨床表現(xiàn)：心律失常、右心擴(kuò)大和猝死治療：植入埋藏式自動(dòng)心臟復(fù)律除顫器〔implantablecardioverterdefibrillatorICD〕liaoyongling第五十三頁(yè)，共八十六頁(yè)。第二節(jié)特異性心肌病第五十四頁(yè)，共八十六頁(yè)。定義

指病因明確或與系統(tǒng)疾病相關(guān)的心肌疾病。liaoyongling第五十五頁(yè)，共八十六頁(yè)。包括：

缺血性心肌病瓣膜性心肌病代謝性心肌病〔包括內(nèi)分泌性；營(yíng)養(yǎng)物質(zhì)缺乏；淀粉樣變等〕全身系統(tǒng)疾病〔包括結(jié)締組織疾病，結(jié)節(jié)病和白血病〕高血壓性心肌病炎癥性心肌病liaoyongling第五十六頁(yè)，共八十六頁(yè)。圍生期心肌病

〔peripartalcardiomyopathy〕首次發(fā)病在圍生期的心肌病發(fā)生率：1/1300-4000左室擴(kuò)大、附壁血栓、栓塞、心力衰竭治療：心力衰竭抗凝

liaoyongling第五十七頁(yè)，共八十六頁(yè)。酒精性心肌病

〔alcoholiccardiomyopathy〕臨床類(lèi)似擴(kuò)張性心肌病大量飲酒10年以上liaoyongling第五十八頁(yè)，共八十六頁(yè)。藥物性心肌病

〔drug-inducedcardiomyopathy〕抗癌藥、抗抑郁藥臨床表現(xiàn)：心律失常、心力衰竭、傳導(dǎo)阻滯、ST-T改變liaoyongling第五十九頁(yè)，共八十六頁(yè)?？松讲?/p>

〔Keshandisease〕地方性心肌病〔endemiccardiomyopathy〕1935年首先流行于黑龍江省克山縣liaoyongling第六十頁(yè)，共八十六頁(yè)。一、病因：可能與柯薩奇B族病毒感染有關(guān)頭發(fā)和血液中硒含量明顯減少目前認(rèn)為可能還有其他因素參與liaoyongling第六十一頁(yè)，共八十六頁(yè)。二、臨床表現(xiàn)：

心功能不全心律失常心源性休克liaoyongling第六十二頁(yè)，共八十六頁(yè)。三、預(yù)后：

死亡原因

多為心源性休克或猝死liaoyongling第六十三頁(yè)，共八十六頁(yè)。心肌炎

第六十四頁(yè)，共八十六頁(yè)。定義

心肌局限性或彌漫性急性或慢性炎癥病變。liaoyongling第六十五頁(yè)，共八十六頁(yè)。分類(lèi)：

感染性——由細(xì)菌、病毒、螺旋體、立克次體、霉菌等感染所致。非感染性——包括過(guò)敏或變態(tài)反響所致liaoyongling第六十六頁(yè)，共八十六頁(yè)。病因：

1、最主要為病毒感染〔柯薩奇A,B,ECHO,脊髓灰質(zhì)炎，流感及HIV病毒等〕。2、病毒作用于心肌的方式：直接侵犯心肌由免疫機(jī)制產(chǎn)生的心肌損害liaoyongling第六十七頁(yè)，共八十六頁(yè)。臨床表現(xiàn)：

輕者可無(wú)自覺(jué)病癥嚴(yán)重者可表現(xiàn)為猝死、嚴(yán)重心律失常、心源性休克或(和)心力衰竭，死亡liaoyongling第六十八頁(yè)，共八十六頁(yè)。診斷：

一病史與體征1〕病毒感染后3周內(nèi)出現(xiàn)乏力、胸悶、頭昏2〕S1減弱、舒張期奔馬律、心包摩擦音、心臟擴(kuò)大、心力衰竭或Admas-stokes綜合征等。liaoyongling第六十九頁(yè)，共八十六頁(yè)。二新出現(xiàn)心電圖改變

1.竇性心動(dòng)過(guò)速、傳導(dǎo)阻滯2.多源、成對(duì)室性早搏，心動(dòng)過(guò)速，心房或心室撲動(dòng)或顫抖。3.二個(gè)以上導(dǎo)聯(lián)ST段呈水平型或下斜型下移≥0.01mV或ST段異常抬高或出現(xiàn)異常Q波。liaoyongling第七十頁(yè)，共八十六頁(yè)。三心肌損傷指標(biāo)

肌鈣蛋白I或肌鈣蛋白T、CK-MB明顯增高。超聲心動(dòng)圖示心腔擴(kuò)大或室壁活動(dòng)異常liaoyongling第七十一頁(yè)，共八十六頁(yè)。四病原學(xué)依據(jù)1)急性期檢測(cè)出病毒、病毒基因片段或病毒蛋白抗原。

2〕病毒抗體：第二份血清同型病毒抗體滴度較第一份升高4倍〔相隔2周以上〕或一次抗體效價(jià)≥640者為陽(yáng)性，320者為可疑陽(yáng)性。3〕病毒特異性IgM：以≥1:320者為陽(yáng)性。如血中腸道病毒核酸陽(yáng)性更支持近期病毒感染。

liaoyongling第七十二頁(yè)，共八十六頁(yè)。判定標(biāo)準(zhǔn)

同時(shí)具有上述一、二〔1.2.3.中任何一項(xiàng)〕、三中任何二項(xiàng)，在排除其他原因心肌疾病后，臨床上可診斷急性病毒性心肌炎。liaoyongling第七十三頁(yè)，共八十六頁(yè)。

重癥病毒性心肌炎具備：Asmas-Stokes綜合癥充血性心力衰竭、心源性休克急性腎功能衰竭持續(xù)性室性心動(dòng)過(guò)速伴低血壓心肌心包炎一項(xiàng)或多項(xiàng)表現(xiàn)liaoyongling第七十四頁(yè)，共八十六頁(yè)。

如僅在病毒感染后3周內(nèi)出現(xiàn)少數(shù)早