肝衰竭的分類和診斷

肝衰竭的分類和診斷(一)分類根據(jù)病理組織學特征和病情發(fā)展速度，肝衰竭可被分為四類（表4）：急性肝衰竭(ALF)、亞急性肝衰竭(SA)、慢加急性(亞急性)肝衰竭(ACLF)和慢性肝衰竭(CLF)。急性肝衰竭的特征是起病急，發(fā)病2周內(nèi)出現(xiàn)以Ⅱ度以上肝性腦病為特征的肝衰竭癥候群；亞急性肝衰竭起病較急，發(fā)病15日-26周內(nèi)出現(xiàn)肝衰竭癥候群；慢加急性(亞急性)肝衰竭是在慢性肝病基礎(chǔ)上出現(xiàn)的急性肝功能失代償；慢性肝衰竭是在肝硬化基礎(chǔ)上，肝功能進行性減退導致的以腹水或門脈高壓、凝血功能障礙和肝性腦病等為主要表現(xiàn)的慢性肝功能失代償。(二)分期根據(jù)臨床表現(xiàn)的嚴重程度，亞急性肝衰竭和慢加急性(亞急性)肝衰竭可分為早期、中期和晚期。1．早期：①極度乏力，并有明顯厭食、嘔吐和腹脹等嚴重消化道癥狀；②黃疸進行性加深(血清總膽紅素≥171umol／L,或每日上升≥17.1umol／L)；③有出血傾向，30％<凝血酶原活動度(PTA)≤40％；④未出現(xiàn)肝性腦病或明顯腹水。2．中期：在肝衰竭早期表現(xiàn)基礎(chǔ)上，病情進一步發(fā)展，出現(xiàn)以下兩條之一者：①出現(xiàn)Ⅱ度以下的肝性腦病和／或明顯腹水；②出血傾向明顯(出血點或瘀斑)，且20％3．晚期：在肝衰竭中期表現(xiàn)基礎(chǔ)上，病情進一步加重，出現(xiàn)以下三條之一者：①有難治性并發(fā)癥，例如肝腎綜合征、上消化道大出血、嚴重感染和難以糾正的電解質(zhì)紊亂等；②出現(xiàn)Ⅲ度以上的肝性腦病；③有嚴重出血傾向(注射部位瘀斑等)，PTA≤20％。(三)診斷1．臨床診斷肝衰竭的臨床診斷需要依據(jù)病史、臨床表現(xiàn)和輔助檢查等綜合分析而確定。(1)急性肝衰竭：急性起病，2周內(nèi)出現(xiàn)Ⅱ度及以上肝性腦病(按Ⅳ度分類法劃分)并有以下表現(xiàn)者：①極度乏力，并有明顯厭食、腹脹、惡心、嘔吐等嚴重消化道癥狀；②短期內(nèi)黃疸進行性加深；③出血傾向明顯，PTA≤40％，且排除其他原因；④肝臟進行性縮小。(2)亞急性肝衰竭：起病較急，15日～26周出現(xiàn)以下表現(xiàn)者：①極度乏力，有明顯的消化道癥狀；②黃疸迅速加深，血清總膽紅素大于正常值上限10倍或每日上升≥17.1umol／L；③凝血酶原時間明顯延長，PTA≤40％并排除其他原因者。(3)慢加急性(亞急性)肝衰竭：在慢性肝病基礎(chǔ)上，短期內(nèi)發(fā)生急性肝功能失代償?shù)闹饕R床表現(xiàn)。(4)慢性肝衰竭：在肝硬化基礎(chǔ)上，肝功能進行性減退和失代償。診斷要點為：①有腹水或其他門脈高壓表現(xiàn)；②可有肝性腦病；③血清總膽紅素升高，白蛋白明顯降低；④有凝血功能障礙，PTA≤40％。2．組織病理學表現(xiàn)組織病理學檢查在肝衰竭的診斷、分類及預后判定上具有重要價值，但由于肝衰竭患者的凝血功能嚴重降低，實施肝穿刺具有一定的風險，在臨床工作中應特別注意。肝衰竭時(慢性肝衰竭除外)，肝臟組織學可觀察到廣泛的肝細胞壞死，壞死的部位和范圍因病因和病程不同而不同。按照壞死的范圍程度，可分為大塊壞死(壞死范圍超過肝實質(zhì)的2／3)，亞大塊壞死(約占肝實質(zhì)的1／2～2／3)，融合性壞死(相鄰成片的肝細胞壞死)及橋接壞死(較廣泛的融合性壞死并破壞肝實質(zhì)結(jié)構(gòu))。在不同病程肝衰竭肝組織中，可觀察到一次性或多次性新舊不一的肝細胞壞死病變。目前，肝衰竭的病因、分類和分期與肝組織學改變的關(guān)聯(lián)性尚未取得共識。鑒于在我國HBV感染所致的肝衰竭最為多見，因此本《指南》以HBV感染所致的肝衰竭為例，介紹各類肝衰竭的典型病理表現(xiàn)：(1)急性肝衰竭：肝細胞呈一次性壞死，壞死面積≥肝實質(zhì)的2／3；或亞大塊壞死，或橋接壞死，伴存活肝細胞嚴重變性，肝竇網(wǎng)狀支架不塌陷或非完全性塌陷。(2)亞急性肝衰竭：肝組織呈新舊不等的亞大塊壞死或橋接壞死；較陳舊的壞死區(qū)網(wǎng)狀纖維塌陷，或有膠原纖維沉積；殘留肝細胞有程度不等的再生，并可見細、小膽管增生和膽汁淤積。(3)慢加急性(亞急性)肝衰竭：在慢性肝病病理損害的基礎(chǔ)上，發(fā)生新的程度不等的肝細胞壞死性病變。(4)慢性肝衰竭：主要為彌漫性肝臟纖維化以及異常結(jié)節(jié)形成，可伴有分布不均的肝細胞壞死。3．肝衰竭診斷格式肝衰竭不是一個獨立的臨床診斷，而是一種功能判斷。在臨床實際應用中，完整的診斷應包括病因、臨床類型及分期，建議按照以下格式書寫，例如：(1)藥物性肝炎：急性肝衰竭(2)病毒性肝炎，急性，戊型：亞急性肝衰竭(中期)(3)病毒性肝炎，慢性，乙型：