血液病總論專題知識講座培訓(xùn)課件

血液病總論專題知識講座第一講：血液病總論2血液病總論專題知識講座血液病的一般概念

造血系統(tǒng)：包括：血液及造血器官組成。血液：是由血細(xì)胞和血漿組成。血細(xì)胞包括（紅細(xì)胞、白細(xì)胞和血小板）。血漿中有重要的凝血系統(tǒng)。

造血器官（骨髓、胸腺、脾、淋巴組織，骨髓是出生后主要的造血部位）

血液?。涸l(fā)于造血系統(tǒng)或主要累及造血系統(tǒng)的疾病，稱為血液與造血系統(tǒng)疾病，簡稱血液病。

3血液病總論專題知識講座造血干細(xì)胞

HemapoieticStemCell（HSC)概念：是一種組織定向的多能干細(xì)胞，由胚胎干細(xì)胞分化而來。是各種血細(xì)胞和免疫細(xì)胞的起始細(xì)胞。功能：自我復(fù)制能力、分化能力。通過不對稱分裂，能夠分化成各種血細(xì)胞，同時(shí)保持?jǐn)?shù)量不變形成動(dòng)態(tài)平衡。分布：胎肝、臍血骨髓、外周血。骨髓中占有核細(xì)胞的1％，外周血為0.05%。識別特征表面抗原為CD34＋

、

CD38－、

CD33－、HLA-DR－。4血液病總論專題知識講座造血的調(diào)控

-----“造血微環(huán)境”基質(zhì)：膠原、蛋白多糖、糖蛋白

↓↓↓

“支架”

細(xì)胞因子受體

控制細(xì)胞黏附基質(zhì)細(xì)胞：網(wǎng)狀內(nèi)皮細(xì)胞、成纖維細(xì)胞、巨噬細(xì)胞、脂肪細(xì)胞↓

產(chǎn)生細(xì)胞因子、提供營養(yǎng)黏附場所5血液病總論專題知識講座淋巴系統(tǒng)。。。。單核--巨噬細(xì)胞。。。（免疫系統(tǒng)是血液系統(tǒng)的延伸。。。。）6血液病總論專題知識講座血液病的分類紅細(xì)胞疾病粒細(xì)胞疾病單核和巨噬細(xì)胞疾病淋巴細(xì)胞和漿細(xì)胞疾病造血干細(xì)胞疾病脾功能亢進(jìn)出血性及血栓性疾病

7血液病總論專題知識講座血液病的診斷

與其它系統(tǒng)疾病一樣，血液病的診斷也遵循于病史、體檢及實(shí)驗(yàn)室檢查三步曲，但其對實(shí)驗(yàn)室檢查的依賴性更強(qiáng)，尤其是造血細(xì)胞形態(tài)學(xué)診斷技術(shù)，約80%的血液病可以而且必需通過造血細(xì)胞形態(tài)學(xué)診斷技術(shù)進(jìn)行確診。8血液病總論專題知識講座血液病的診斷

---常見癥狀貧血：面色蒼白、疲乏無力、心悸、氣短、多夢等。幾乎見于各種血液病。出血：鼻出血、牙齦滲血、月經(jīng)過多等。見于血管壁、血小板疾病和凝血功能障礙。發(fā)熱：體溫高者考慮感染，見于粒細(xì)胞缺乏、白血病等。浸潤：見于各種白血病，肝脾腫大、牙齦增生、皮膚浸潤等。黃疸：多見于各種溶血性貧血。9血液病總論專題知識講座病史詢問中還應(yīng)該注意：藥物接觸史：氯霉素、抗甲狀腺藥物、解熱鎮(zhèn)痛類藥物。。。。毒物接觸史：苯、殺蟲劑、染料。。。。放射線接觸史：X線、放射核素家族史：血友病、遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥、先天性再障。。。。10血液病總論專題知識講座體格檢查皮膚粘膜的狀態(tài)：蒼白、出血、黃疸、指甲有無畸形等。肝脾、淋巴結(jié)腫大：淋巴瘤、白血病等。胸骨中下段壓疼：為白血病的較特異性體征。其他：牙齦腫脹、關(guān)節(jié)血腫、眼球突出、皮膚結(jié)節(jié)等。11血液病總論專題知識講座實(shí)驗(yàn)室檢查

----是診斷的重要環(huán)節(jié)外周血常規(guī)檢查：血細(xì)胞計(jì)數(shù)、血紅蛋白測定、血涂片觀察血細(xì)胞形態(tài)等。骨髓穿刺及活檢：必不可少的檢查方法。對白血病等疾病的診斷起決定性作用。淋巴結(jié)活檢：是診斷淋巴瘤的主要方法。細(xì)胞免疫表型檢查：對診斷白血病、淋巴瘤有幫助作用。其他：染色體分析、基因檢查、電鏡、凝血功能檢查、溶血的相關(guān)檢查等。12血液病總論專題知識講座血液病治療方法去除病因保持正常血液成分及功能：輸血、補(bǔ)充造血原料、刺激骨髓造血、細(xì)胞因子應(yīng)用、過繼免疫、切脾等。去除異常血液成分和抑制異常功能：化療、放療、血液成分單采及血漿置換、誘導(dǎo)分化；免疫抑制、抗凝與溶栓劑等。造血干細(xì)胞移植13血液病總論專題知識講座第二講：貧血概述--紅細(xì)胞疾病14血液病總論專題知識講座單位容積外周血液中，紅細(xì)胞的數(shù)量、血紅蛋白濃度或紅細(xì)胞壓積低于正常參考值，即為貧血。貧血的概念15血液病總論專題知識講座成年男性成年女性孕婦120g/L100g/L110g/L國內(nèi)成年男性成年女性孕婦130g/L110g/L120g/LWHO貧血的診斷標(biāo)準(zhǔn)16血液病總論專題知識講座110120100輕度中度重度極重度9060300（g/L）癥狀輕微活動(dòng)后心悸氣促休息時(shí)也有心悸氣促常合并貧血性心臟病貧血的分度17血液病總論專題知識講座形態(tài)學(xué)分類病因及發(fā)病機(jī)制分類骨髓增生程度分類貧血的分類18血液病總論專題知識講座大細(xì)胞性貧血正細(xì)胞正色素性貧血小細(xì)胞低色素性貧血形態(tài)學(xué)分類19血液病總論專題知識講座病因及發(fā)病機(jī)制分類生成減少破壞加速

丟失過多造血功能衰竭造血原料缺乏各種溶血性貧血失血性貧血貧血缺鐵性貧血巨幼細(xì)胞貧血造血干細(xì)胞異常造血微環(huán)境異常20血液病總論專題知識講座增生性貧血增生不良性貧血按骨髓增生程度分類21血液病總論專題知識講座分類紅細(xì)胞平均常數(shù)紅細(xì)胞形態(tài)病因?qū)WMCV（fl）MCH（pg）MCHC(%)小細(xì)胞低色素性貧血＜80＜26＜32大小不等，以小細(xì)胞為主，中央淡染區(qū)擴(kuò)大缺鐵性貧血、慢性病性貧血、海洋性貧血正細(xì)胞正色素性貧血80—10026—3232—35大小均勻一致，形態(tài)正常再生障礙性貧血、白血病、急性溶血、大出血大細(xì)胞性貧血＞100＞3232—35胞體大，中央淡染區(qū)消失，大卵圓形紅細(xì)胞葉酸、維生素B12缺乏、慢性肝病貧血等形態(tài)學(xué)分類與病因?qū)W分類之間的關(guān)系22血液病總論專題知識講座皮膚、粘膜蒼白貧血的臨床表現(xiàn)血紅蛋白減少的表現(xiàn)23血液病總論專題知識講座運(yùn)動(dòng)系統(tǒng)疲乏無力，肌肉酸痛等呼吸循環(huán)系統(tǒng)心慌、悶氣、呼吸困難、心衰等神經(jīng)系統(tǒng)缺氧

頭痛、頭暈、失眠、注意力減退、暈厥等

消化系統(tǒng)納差、腹脹、便秘、腹瀉等

泌尿生殖系統(tǒng)夜尿多、低比重尿、月經(jīng)失調(diào)、性功能減退、不育癥等

其它低熱、多汗、毛發(fā)干枯、脫發(fā)、皮膚粗糙等

組織臟器缺氧的表現(xiàn)24血液病總論專題知識講座

確定貧血的存在及程度貧血的診斷步驟（一）25血液病總論專題知識講座鐵代謝的檢測Coomb’stestHam’stest.Hb電泳等貧血的診斷步驟（二）明確貧血的類型及病因

病史及體格檢查血象檢查骨髓象檢查其他檢查紅細(xì)胞形態(tài)網(wǎng)織紅細(xì)胞計(jì)數(shù)其它血細(xì)胞成分26血液病總論專題知識講座貧血的治療對癥治療對因治療27血液病總論專題知識講座第二節(jié)再生障礙性貧血AplasticAnemia,AA新鄉(xiāng)醫(yī)學(xué)院第一臨床學(xué)院副教授李敬東28血液病總論專題知識講座

再生障礙性貧血（AplasticAnemia，AA）簡稱再障，是一種獲得性造血功能衰竭癥。以骨髓造血功能低下、全血細(xì)胞減少為特征，臨床上貧血、出血、感染三組癥狀并存，免疫抑制劑治療有效。概念29血液病總論專題知識講座藥物與化學(xué)毒物：苯、氯霉素、殺蟲劑、染發(fā)劑。電離輻射：X線、放射核素病毒感染：乙、丙肝病毒遺傳因素:易感性其他：妊娠合并AA原發(fā)性再障50%的患者沒有相關(guān)病因的證據(jù)病因?qū)W30血液病總論專題知識講座造血干祖細(xì)胞缺陷（種子）造血微環(huán)境異常（土壤）免疫機(jī)制異常（蟲子）發(fā)病機(jī)制31血液病總論專題知識講座造血干細(xì)胞缺陷（種子）

CD34＋

細(xì)胞較正常人明顯減少，減少程度和病情輕重有關(guān)。造血干祖細(xì)胞集落形成能力顯著降低，體外對造血生長因子反應(yīng)差部分再障有單克隆造血的證據(jù)，可以向其他造血干細(xì)胞疾病轉(zhuǎn)化。32血液病總論專題知識講座造血微環(huán)境異常（土壤學(xué)說）骨髓活檢：脂肪組織增多、靜脈竇水腫、充血、毛細(xì)血管壞死。骨髓基質(zhì)細(xì)胞體外培養(yǎng)生長情況差，分泌各類造血調(diào)控因子的能力差骨髓基質(zhì)細(xì)胞有缺陷的患者造血干細(xì)胞移植不易成功33血液病總論專題知識講座免疫功能異常（蟲子）骨髓淋巴細(xì)胞比例增高、T細(xì)胞異常激活、T細(xì)胞亞群失衡造血負(fù)調(diào)控因子（IL-2、IFN-γ、TNF）明顯增多。髓細(xì)胞凋亡過度免疫抑制治療有效。34血液病總論專題知識講座再障國內(nèi)國外慢性急性重型(SSA)非重型（NSSA)

重再I型重型

重再II型普通型87年寶雞會(huì)議分型35血液病總論專題知識講座

重型再障（SAA)

常以嚴(yán)重的感染和出血起病，貧血進(jìn)行性加重，病情兇險(xiǎn)，起病急、癥狀重、常于數(shù)月內(nèi)死亡。非重型再障（NSAA)常以面色蒼白、乏力、頭暈等貧血癥狀起病，感染和出血癥狀出現(xiàn)較晚，程度較輕，且易控制。慢性再障起病緩，進(jìn)展慢，癥狀輕，病程長，可帶病生存多年，經(jīng)恰當(dāng)治療病情可緩解甚至治愈。臨床表現(xiàn)36血液病總論專題知識講座實(shí)驗(yàn)室檢查血象：“三系血細(xì)胞減少”為其主要特征。

SAA:1.網(wǎng)織紅細(xì)胞絕對值＜15×109/L2.中性粒細(xì)胞絕對值＜0.5×109/L3.血小板計(jì)數(shù)＜20×109/L。4.淋巴細(xì)胞：比例明顯增高。37血液病總論專題知識講座實(shí)驗(yàn)室檢查骨髓象：1.骨髓增生低下~極度低下。2.粒系、紅系和巨核細(xì)胞明顯減少。3.淋巴細(xì)胞和非造血細(xì)胞比例明顯增高。4.骨髓小?？仗?.脂肪細(xì)胞多見38血液病總論專題知識講座實(shí)驗(yàn)室檢查骨髓活檢：造血組織明顯減少，脂肪細(xì)胞增多。鐵染色

示貯存鐵增多NAP：陽性率和積分增高CD4:CD8

比值降低，血清IL-2、IFN-γ、TNF水平升高。39血液病總論專題知識講座病理

紅骨髓減少，黃骨髓（脂肪組織增多），淋巴組織萎縮。再障骨髓病理片正常骨髓病理片40血液病總論專題知識講座診斷標(biāo)準(zhǔn)全血細(xì)胞減少，網(wǎng)織細(xì)胞絕對值降低，淋巴細(xì)胞比例增高。一般無脾腫大。多次多部位骨髓檢查骨髓有核細(xì)胞增生低下或重度低下，非造血細(xì)胞相對增多。骨髓小?？仗?。排除其它引起全血細(xì)胞減少的疾病。一般抗貧血藥物治療無效。41血液病總論專題知識講座陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿骨髓增生異常綜合征惡性組織細(xì)胞增生癥急性白血病急性造血功能停滯自身抗體介導(dǎo)的全血細(xì)胞減少……鑒別診斷42血液病總論專題知識講座治療支持及對癥治療刺激造血干細(xì)胞增殖造血干細(xì)胞移植免疫抑制劑改善造血微環(huán)境43血液病總論專題知識講座雄性激素

常用制劑司坦唑醇（康力龍）、達(dá)那唑、丙酸睪丸酮、長效睪丸酮、去氫甲基睪丸酮等。雄性激素作用緩慢，有效者2-3個(gè)月網(wǎng)織紅細(xì)胞開始上升，隨后紅細(xì)胞及血紅蛋白逐漸上升，血紅蛋白達(dá)正常后再維持2-3年。造血刺激因子

嚴(yán)格的講再障并非造血因子缺乏所至，但目前應(yīng)用的制劑有G-CSF、GM-CSF、EPO等，主要用于重型再障，是必要的支持治療手段之一。

刺激造血干細(xì)胞增殖44血液病總論專題知識講座造血干細(xì)胞移植

45歲以下，無感染及其他并發(fā)癥、有合適供者的重型再障患者，可以考慮造血干細(xì)胞移植。45血液病總論專題知識講座

目前常用的制劑為環(huán)孢菌素A，5-10mg/（kg·d），口服，療程3個(gè)月以上，其療效可達(dá)30%。其原理為通過阻斷TS細(xì)胞的IL-2受體來抑制其釋放造血負(fù)向調(diào)控因子，達(dá)到刺激骨髓造血的目的。其它常用制劑有抗胸腺細(xì)胞球蛋白（ATG）及抗淋巴細(xì)胞球蛋白（ALG）、大劑量甲基強(qiáng)的松龍、環(huán)磷酰胺、大劑量人體丙種球蛋白等。免疫抑制劑的應(yīng)用46血液病總論專題知識講座改善骨髓微環(huán)境莨菪堿類藥物（654－2，用量要大）一葉秋堿其他47血液病總論專題知識講座重型再障約半數(shù)以上于一年內(nèi)死亡，死亡原因多為顱內(nèi)出血或嚴(yán)重感染。而非重型再障經(jīng)治療有效率可達(dá)80%以上。故確診再障后應(yīng)積極地治療，盡可能地減少干細(xì)胞的損傷，以達(dá)到最佳效果。

預(yù)后48血液病總論專題知識講座

目前在我國，誘發(fā)再障的主要原因仍然是藥物濫用和職業(yè)性接觸有害物質(zhì)，近些年由于生活殺蟲劑的普及，其在再障發(fā)病中的作用不容忽。做好衛(wèi)生宣教、加強(qiáng)勞動(dòng)防護(hù)、嚴(yán)禁藥物濫用仍是預(yù)防再障發(fā)病的重要環(huán)節(jié)。預(yù)防49血液病總論專題知識講座謝謝大家！新鄉(xiāng)醫(yī)學(xué)院第一附屬醫(yī)院血液科李敬東

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xykljd@163.com

QQ27190311550血液病總論專題知識講座51血液病總論專題知識講座1948年血液病學(xué)者首先應(yīng)用甲氨喋呤治療小兒急性淋巴細(xì)胞白血病獲得成功，推動(dòng)了現(xiàn)代化學(xué)治療技術(shù)的飛速發(fā)展。我國血液學(xué)家于1986年應(yīng)用全反式維A酸誘導(dǎo)分化治療急性早幼粒細(xì)胞白血病獲得成功。1992發(fā)現(xiàn)砷劑對白血病細(xì)胞有誘導(dǎo)分化和促進(jìn)凋亡的雙重作用，開拓了惡性腫瘤的治療的新途徑，為現(xiàn)代腫瘤治療學(xué)作出了新貢獻(xiàn)。52血液病總論專題知識講座

近20年來，隨著分子生物學(xué)的深入研究和現(xiàn)代實(shí)驗(yàn)技術(shù)的迅猛發(fā)展，進(jìn)一步豐富了血液學(xué)的內(nèi)容，例如PCR技術(shù)已應(yīng)用于白血病的基因診斷；人類白細(xì)胞抗原（HLA）研究，為器官移植奠定了基礎(chǔ)；造血細(xì)胞調(diào)控的深入研究使得體外細(xì)胞、組織培養(yǎng)成為現(xiàn)實(shí)，為人體器官的克隆打下了良好的基礎(chǔ)；DNA重組技術(shù)的成功，使EPO、G-CSF、GM-CSF及干擾素廣泛應(yīng)用于臨床，取得良好的效果；血液病的發(fā)展53血液病總論專題知識講座血紅蛋白病是目前研究最深入的分子病，其基因缺陷已被用于產(chǎn)前診斷，推測不久的將來，可以通過基因轉(zhuǎn)移技術(shù)治療血紅蛋白?。唤┠暧嘘P(guān)血小板功能的深入研究，發(fā)現(xiàn)其與動(dòng)脈粥樣硬化有著密切的關(guān)系，抗血小板藥物已被廣泛用于心腦血管疾病的預(yù)防和治療，血小板與惡性腫瘤轉(zhuǎn)移的關(guān)系也正在探索中。54血液病總論專題知識講座血液病的展望

現(xiàn)代血液學(xué)與細(xì)胞學(xué)、分子生物學(xué)、免疫學(xué)、遺傳學(xué)等學(xué)科的關(guān)系越來越密切。隨著血液學(xué)研究的深入，血液病家族將會(huì)繼續(xù)擴(kuò)大。目前許多發(fā)達(dá)國家和地區(qū)已建立了骨髓庫，隨著綜合國力的增強(qiáng)和人民文化素質(zhì)的提高，我國近年來已建立了自己的骨髓庫。人類基因譜的繪制及基因庫的建立已初見端倪，根治遺傳性血液病和征服血液腫瘤的時(shí)代已為時(shí)不遠(yuǎn)。56血液病總論專題知識講座20世紀(jì)初紅細(xì)胞血型的發(fā)現(xiàn)，解決了輸血安全問題，挽救了數(shù)億萬計(jì)手術(shù)、外傷病人的生命。1936年放射性核素32P首先用于慢粒白血病的治療，開創(chuàng)了惡性腫瘤放射治療的先河。血液病對醫(yī)學(xué)所作的貢獻(xiàn)57血液病總論專題知識講座生成減少紅細(xì)胞疾病紅細(xì)胞數(shù)量異常減少增多造血功能衰竭造血原料缺乏破壞加速各種溶血性貧血丟失過多失血性貧血原發(fā)性（真性紅細(xì)胞增多癥）繼發(fā)性（各種缺氧，促紅素分泌