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文檔簡介

黃疸專業(yè)知識宣講定義血清中總膽紅素升高致使皮膚、鞏膜和黏膜發(fā)黃的癥狀和體征。由于某些原因致使血清中總膽紅素濃度升高超過一定范圍而導(dǎo)致了皮膚、黏膜、鞏膜、體液或其他組織黃染的一種醫(yī)學(xué)現(xiàn)象。2黃疸專業(yè)知識宣講3黃疸專業(yè)知識宣講血清膽紅素正常值總膽紅素(TB)

1.7-17.1

mol/L(0.1-1.0mg/dl)結(jié)合膽紅素(CB)0-3.42

mol/L(0-0.2mg/dl)非結(jié)合膽紅素(UCB)1.7-13.68

mol/L(0.1-0.8mg/dl)(CB/TB<20%)4黃疸專業(yè)知識宣講定義由于某些原因致使血清中總膽紅素濃度升高超過34.2

mol/L而導(dǎo)致了皮膚、黏膜、鞏膜、體液或其他組織黃染的一種醫(yī)學(xué)現(xiàn)象。

血清中總膽紅素濃度增高在17.1-34.2

mol/L(1.0-2.0mg/dl)之間,肉眼看不出黃疸,稱隱性黃疸。5黃疸專業(yè)知識宣講膽紅素的代謝膽紅素的來源膽紅素在血循環(huán)中的運(yùn)輸肝細(xì)胞對膽紅素的攝取、結(jié)合和轉(zhuǎn)化膽紅素的排泄及腸肝循環(huán)6黃疸專業(yè)知識宣講7黃疸專業(yè)知識宣講膽紅素的來源1.衰老的紅細(xì)胞—主要來源(占80%-85%),每天生成膽紅素250mg2.旁路膽紅素(15%-20%)10-30mg,包括骨髓幼稚紅細(xì)胞以及肝中含有亞鐵血紅素的蛋白質(zhì)(過氧化氫酶、過氧化物酶、細(xì)胞色素酶與肌紅蛋白)8黃疸專業(yè)知識宣講膽紅素的來源

血紅蛋白肝單核巨噬細(xì)胞系統(tǒng)脾吞食、破壞、分解骨髓血紅素+珠蛋白血紅素加氧酶膽綠素+鐵+一氧化碳膽綠素還原酶膽紅素9黃疸專業(yè)知識宣講膽紅素的運(yùn)輸在血液中的運(yùn)輸:間膽+白蛋白→肝臟膽紅素+白蛋白

血循環(huán)中膽紅素-白蛋白復(fù)合物

膽紅素-白蛋白復(fù)合物:是游離膽紅素(非結(jié)合膽紅素UCB)10黃疸專業(yè)知識宣講膽紅素的攝取肝竇膽紅素-白蛋白復(fù)合物Disse間隙肝細(xì)胞攝?。ㄝd體介導(dǎo)膜轉(zhuǎn)運(yùn))膽紅素肝細(xì)胞載體蛋白Y和Z膽紅素-載體蛋白Y/Z11黃疸專業(yè)知識宣講膽紅素的結(jié)合肝臟膽紅素+葡萄糖醛酸光面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)微粒體葡萄糖醛酸轉(zhuǎn)移酶膽紅素葡萄糖醛酸酯

膽紅素葡萄糖醛酸酯:是結(jié)合膽紅素CB12黃疸專業(yè)知識宣講膽紅素的排泄機(jī)制不完全清楚,據(jù)認(rèn)為是通過主動轉(zhuǎn)運(yùn)的耗能過程完成。直膽→膽道→腸腔(經(jīng)細(xì)菌脫氫作用)→尿膽原→大部份氧化→糞膽原→隨大便排出。小部分尿膽原在腸內(nèi)被吸收→肝門V回到肝內(nèi)(膽紅素的腸肝環(huán))。被吸收回肝的小部分尿膽原經(jīng)體循環(huán)從腎臟排出,但每日不超6.8umol/L13黃疸專業(yè)知識宣講膽紅素的排泄及腸肝循環(huán)14黃疸專業(yè)知識宣講膽紅素升高原因:生成過多攝取、結(jié)合和排泄受損膽紅素從損傷的肝細(xì)胞或膽管流出判斷:非結(jié)合膽紅素還是結(jié)合膽紅素升高肝功能檢查是否有異常15黃疸專業(yè)知識宣講黃疸分類按病因?qū)W分類:溶血性黃疸肝細(xì)胞性黃疸膽汁淤積性黃疸先天性非溶血性黃疸按膽紅素性質(zhì)分類:以非結(jié)合膽紅素增高為主的黃疸以結(jié)合膽紅素增高為主的黃疸混合性黃疸16黃疸專業(yè)知識宣講溶血性黃疸病因:凡能引起紅細(xì)胞大量破壞而產(chǎn)生溶血現(xiàn)象的疾病.先天性溶血性貧血:海洋性貧血、遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥后天性獲得性溶血性貧血:自免溶、新生兒溶血、不同血型輸血后的溶血、蠶豆病、蛇毒、陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿引起的溶血17黃疸專業(yè)知識宣講溶血性黃疸發(fā)病機(jī)制:1.大量紅細(xì)胞破壞,形成大量非結(jié)合膽紅素,超過肝細(xì)胞的處理能力。(以UCB升高為主的黃疸)2.大量紅細(xì)胞破壞,造成貧血、缺氧和紅細(xì)胞破壞產(chǎn)物的毒性作用,削弱了肝細(xì)胞對膽紅素的處理能力。18黃疸專業(yè)知識宣講19黃疸專業(yè)知識宣講臨床表現(xiàn)黃疸:輕度,呈淺檸檬色急性溶血:發(fā)熱、寒戰(zhàn)、頭痛、嘔吐及血紅蛋白尿(尿呈醬油色),嚴(yán)重的可有急性腎功能衰竭慢性溶血:脾腫大貧血:蒼白、乏力、頭昏20黃疸專業(yè)知識宣講實(shí)驗(yàn)室檢查血清TB升高,以UCB為主,CB基本正常;

CB/TB<15-20%尿膽原增加,尿膽紅素(-),尿血紅蛋白(+)糞膽素增加骨髓紅系增生活躍;外周血網(wǎng)織紅細(xì)胞增多、有核紅細(xì)胞出現(xiàn)血清鐵、含鐵血黃素增加21黃疸專業(yè)知識宣講肝細(xì)胞性黃疸病因:能引起肝細(xì)胞廣泛損害的疾?。翰《拘愿窝?、肝硬化、敗血癥、肝癌、鉤端螺旋體病22黃疸專業(yè)知識宣講肝細(xì)胞性黃疸發(fā)病機(jī)制:肝細(xì)胞的損傷使它對膽紅素的處理功能下降,因而血中非結(jié)合膽紅素增加.未損傷的肝細(xì)胞將非結(jié)合膽紅素轉(zhuǎn)變?yōu)榻Y(jié)合膽紅素,部分經(jīng)毛細(xì)膽管從膽道排泄,其余經(jīng)已損害或壞死的肝細(xì)胞、膽管反流入血中;或因肝細(xì)胞腫脹、匯管區(qū)滲出性病變與水腫以及小膽管內(nèi)的膽栓形成使膽汁排泄受阻而反流進(jìn)入血循環(huán),致血中結(jié)合膽紅素增加23黃疸專業(yè)知識宣講24黃疸專業(yè)知識宣講實(shí)驗(yàn)室檢查血清TB升高,UCB與CB均升高CB/TB>30-40%尿中結(jié)合膽紅素定性試驗(yàn)陽性尿中尿膽原可增高,但在疾病高峰,因肝內(nèi)淤膽致尿膽原減少或缺如糞中尿膽原含量視肝內(nèi)淤膽程度而定,可正?;驕p少或缺如不同程度的肝功能損害26黃疸專業(yè)知識宣講膽汁淤積性黃疸病因和分類:肝內(nèi)膽汁淤積性肝內(nèi)阻塞性膽汁淤積:肝內(nèi)泥沙樣結(jié)石、癌栓、華枝睪吸蟲病肝內(nèi)膽汁淤積:毛細(xì)膽管型病毒性肝炎、藥物性膽汁淤積、原發(fā)性膽汁性肝硬化、妊娠期復(fù)發(fā)性黃疸肝外膽汁淤積性:膽總管的狹窄、結(jié)石、腫瘤、炎癥水腫、蛔蟲等阻塞所致27黃疸專業(yè)知識宣講膽汁淤積性黃疸發(fā)病機(jī)制:機(jī)械因素:膽道阻塞,阻塞上方的壓力升高,膽管擴(kuò)張,最后導(dǎo)致小膽管與毛細(xì)膽管破裂,膽汁中的膽紅素反流入血中膽汁分泌功能障礙、毛細(xì)膽管的通透性增加,膽汁濃縮而流量減少,導(dǎo)致膽道內(nèi)膽鹽沉淀與膽栓形成28黃疸專業(yè)知識宣講29黃疸專業(yè)知識宣講臨床表現(xiàn)黃疸:暗黃色甚至黃綠色皮膚搔癢(因膽鹽和其膽汁成分反流入體循環(huán)內(nèi),刺激皮膚周圍神經(jīng)末梢所致)心動過緩糞色淺甚至白陶土色尿色深30黃疸專業(yè)知識宣講實(shí)驗(yàn)室檢查血清TB升高,以CB升高為主CB/TB>50-60%尿膽紅素試驗(yàn)陽性尿膽原及糞膽素減少或缺如血清堿性磷酸酶及總膽固醇增高31黃疸專業(yè)知識宣講三種黃疸實(shí)驗(yàn)室檢查的區(qū)別

溶血性肝細(xì)胞性膽汁淤積性TB

增加增加增加CB-增加明顯增加CB/TB<15-20%>30-40%>50-60%尿膽紅素-+++尿膽原增加輕度增加減少或消失肝功能正常損傷可損傷

32黃疸專業(yè)知識宣講先天性非溶血性黃疸肝細(xì)胞對膽紅素的攝取、結(jié)合及排泄有先天性缺陷:1.Gilbert綜合征2.Crigler-Najjar綜合征3.Roter綜合征4.Roter綜合征5.Dubin-Johnson綜合征33黃疸專業(yè)知識宣講伴隨癥狀伴隨癥狀對診斷有重要意義發(fā)熱上腹痛肝腫大膽囊腫大脾腫大腹水34黃疸專業(yè)知識宣講伴隨癥狀伴發(fā)熱:急性膽管炎、肝膿腫、敗血癥、急性病毒性肝炎、鉤端螺旋體病伴上腹劇痛:膽道結(jié)石、肝膿腫、膽道蛔蟲病、原發(fā)性肝癌伴肝腫大:病毒性肝炎、急性膽道感染或阻塞、原發(fā)或繼發(fā)性肝癌35黃疸專業(yè)知識宣講伴隨癥狀伴膽囊腫大:膽總管有梗阻,見于胰頭癌、壺腹癌、膽總管癌伴脾腫大:病毒性肝炎、敗血征、鉤端螺旋體病、瘧疾、肝硬

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