第三章 骨關節(jié)先天畸形

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第三章骨關節(jié)先天性畸形

第一節(jié)概述第三節(jié)頸部先天性畸形（斜頸）掌握：頸部先天性畸形（斜頸）的診斷與治療。熟悉：頸部先天性畸形（斜頸）的發(fā)病特點了解：頸部先天性畸形（斜頸）的病因病理。導學1.骨關節(jié)病的主要癥狀有哪些（

）。A.疼痛

B.關節(jié)運動受限C.關節(jié)變形D.以上都是

E.以上都不是

D復習題12.骨關節(jié)是什么的簡稱（

）。A.神經(jīng)系統(tǒng)

B.關節(jié)肌肉系統(tǒng)

C.骨骼系統(tǒng)

D.神經(jīng)肌肉系統(tǒng)

E.以上都不是

B復習題2第三章骨關節(jié)先天畸形第一節(jié)概述定義：先天性骨關節(jié)畸形是出生前或出生時，由于遺傳因素或母體壓抑因素的影響使骨關節(jié)發(fā)生變形或缺陷的一類疾病。一、病因病機造成骨關節(jié)先天性畸形的原因至今尚未完全明確，認為與下列因素有關：1、遺傳因素：可以是單一基因或染色體的單因素遺傳，也可以是多因素遺傳，并有顯性遺傳和隱性遺傳之分。如先天性尺橈骨骨性連結(jié)，多指畸形等。2、環(huán)境因素：胎兒在母體中所遭受各種內(nèi)外環(huán)境因素的影響，可能會造成先天畸形。①各種原因會造成子宮內(nèi)壓抑力增加，使胎兒變形，產(chǎn)生畸形：如斜頸、先天性馬蹄內(nèi)翻足的形成與這種學說有關。②產(chǎn)位與變形的發(fā)生有一定關系：如臀位胎兒可能與先天髖的發(fā)生有關。3、由于孕婦感染病毒性疾病：早期因治療而服用藥物、或診斷時接受過量放射線，母體的內(nèi)分泌和營養(yǎng)環(huán)境發(fā)生明顯變化，也會導致畸形。其他因素如胚胎發(fā)育障礙、產(chǎn)傷，在講到具體疾病時再論述。二、診斷依據(jù)病史，骨關節(jié)畸形，其他臨床癥狀、體征、X線檢查多能作出診斷，特別是骨關節(jié)畸形,主要表現(xiàn)為骨先天性殘缺和關節(jié)先天性畸形。三、治療應特別強調(diào)早期診斷和早期治療的重要性。因在早期常常是可逆性的，通過有效、簡單治療，可以防止一系列病理變化的產(chǎn)生和發(fā)展，到晚期病變繼續(xù)發(fā)展，并有許多繼發(fā)改變，需手術治療，且療效不如早期。（一）、內(nèi)治法1、腎精不足治則：補腎益精，滋陰養(yǎng)精。方藥：河車大造丸加減。2、肝血不榮治則：養(yǎng)血和血，滋陰補肝。方藥：補肝湯加減。3、瘀阻筋脈治則：活血化瘀，舒筋活絡。方藥：圣愈湯或桃仁四物湯加減。4、脾胃虛弱治則：益脾健胃。

方藥：扶元散或四君子湯加減。

（二）、外治法1、手法筋肉攣縮或骨骼畸形較輕的患兒。2、支具夾板、拐杖、矯形器、支架、輪椅等。3、練功

（三）、手術治療手術方式：切開整復截骨術植骨術關節(jié)成形術骨延長或縮短術人工關節(jié)置換斜頸一、定義指頸部發(fā)生的不對稱畸形，胸鎖乳突肌攣縮使患者頭部傾向患側(cè)而顏面朝向健側(cè)。斜頸可分為原發(fā)性和繼發(fā)性兩類，以前者多見，前者以肌性斜頸最為多見。后者為骨性斜頸，相對少見。本節(jié)重點敘述先天性肌性斜頸。二、病因病機（一）病因病因尚不完全清楚，目前有以下三種觀點：1．宮內(nèi)壓抑學說多數(shù)認為胎兒胎位不正或受到不正常的子宮壁壓力，使頭部姿態(tài)異常而阻礙一側(cè)胸鎖乳突肌的血循，使該肌缺血、萎縮，發(fā)育不良，攣縮而引起斜頸。2．產(chǎn)傷有人認為是由于分娩時一側(cè)胸鎖乳突肌受到擠壓或牽拉，發(fā)生撕裂傷或擠壓傷，出血，血腫機化攣縮所致。3．缺血變性有人認為是胸鎖乳突肌的營養(yǎng)動脈栓塞或靜脈回流受阻，導致肌纖維缺血變性、機化增生而形成斜頸。（二）病理變化過程一側(cè)胸鎖乳突肌的纖維變性、壞死和肌化→纖維組織增生、形成疤痕→肌肉攣縮→頸部增長時，攣縮肌肉不能充分延長，造成相對縮短→典型斜頸癥狀→顏面和顱骨的改變。三、診斷

（一）病史有胎位不正或分娩時局部扭傷等病史。（二）癥狀與體征1．一側(cè)頸部腫塊出生后1－4周左右在胸鎖乳突肌中下部可觸及一質(zhì)硬的，橢圓形腫塊，可逐漸增大。2個月后腫塊開始縮小，1年內(nèi)消失，該肌即成為無彈性的纖維素，開始逐漸攣縮，出現(xiàn)斜頸畸形。2．斜頸畸形出生后1－4周左右可發(fā)現(xiàn)頭頸歪斜，頭部轉(zhuǎn)向健側(cè)受限，可以扳正，松手后又斜頸，斜頸隨發(fā)育而發(fā)展，出現(xiàn)頭向患側(cè)傾斜而顏面轉(zhuǎn)向健側(cè)。3．頭面五官不對稱斜頸不矯正，3歲以后，可出現(xiàn)顏面和頭顱逐漸變形，面部兩側(cè)不對稱，患側(cè)變小，眉眼與口角之間距離較健側(cè)縮小，頭顱前、后徑變小，枕部歪斜。4．頸、胸椎代償性側(cè)彎雙肩高低不一，患肩高聳，頸、上胸椎呈脊柱側(cè)彎畸形。（三）X線檢查除頸椎側(cè)凸畸形外，無其他骨質(zhì)異常。三、鑒別診斷1、先天性骨性斜頸；2、頸部外傷性斜頸；3、頸部感染性疾患；四、治療

（一）非手術治療1、手法治療：出生后2周開始進行。主要是被動牽拉攣縮的胸鎖乳突肌，每日3－4次，一次重復手法10-15次左右，方法是頭偏向健側(cè)，下頜轉(zhuǎn)向患側(cè)并抬頭，此姿勢每次保持5－10秒，并局部按摩。2、睡眠時墊枕使頭處于畸形反方向。3．將玩具或奶瓶在健側(cè)以吸引患兒做頭部畸形相反方向的轉(zhuǎn)頭活動。4．局部熱敷（二）手術治療適應癥：畸形明顯，非手術治療無效的患兒。年齡：可選擇3周歲后盡早進行，一般不超過12周歲。方法：胸鎖乳突肌胸骨頭和鎖骨頭切斷術。上法治療后仍不充分矯形，可行胸鎖乳突肌乳突頭切斷術，但一般少做，并發(fā)癥較多。術后處理石膏（頸圍或石膏背心）或頸托保持頭頸于矯正位，使用4－6周解除，再做與畸形反方向活動。1.斜頸的臨床表現(xiàn)中頭傾向（）

A同