腎上腺性高血壓的診斷

關(guān)于腎上腺性高血壓的診斷鹽皮質(zhì)激素球狀帶分泌，醛固酮、去氧皮質(zhì)酮

2糖皮質(zhì)激素束狀帶分泌，氫化可的松、可的松

3性激素網(wǎng)狀帶分泌

4兒茶酚胺髓質(zhì)分泌第2頁(yè),共26頁(yè)，2024年2月25日，星期天常見疾?。ㄒ唬?/p>

腎上腺皮質(zhì)功能亢進(jìn)（增生、腺瘤）（二）

嗜鉻細(xì)胞瘤（三）無功能性腎上腺腫瘤（無功能性、髓性脂肪瘤、轉(zhuǎn)移瘤、神經(jīng)母細(xì)胞瘤）第3頁(yè),共26頁(yè)，2024年2月25日，星期天原發(fā)性醛固酮增多癥定義：是一組獨(dú)立或半獨(dú)立于腎素—血管緊張素系統(tǒng)（RAS）的原發(fā)于腎上腺皮質(zhì)的慢性醛固酮分泌過多性疾病。傳統(tǒng)觀點(diǎn)認(rèn)為,只有在高血壓伴自發(fā)性低鉀血癥和尿鉀增多時(shí)才考慮原發(fā)性醛固酮增多癥的診斷,因而認(rèn)為原發(fā)性醛固酮增多癥在高血壓患者中的發(fā)病率不足0.5%。目前認(rèn)為,原醛癥的發(fā)病率遠(yuǎn)遠(yuǎn)高于其發(fā)現(xiàn)率。大量研究結(jié)果顯示,原醛癥在高血壓患者中的發(fā)生率高達(dá)10%～18%,且在血鉀正常的高血壓患者中也可高達(dá)9.5%。新近多項(xiàng)研究顯示,大部分原發(fā)性醛固酮增多癥患者,特別是早期患者并無低鉀血癥。腺瘤患者的50%、增生患者的17%有低鉀。第4頁(yè),共26頁(yè)，2024年2月25日，星期天原發(fā)性醛固酮增多癥的臨床表現(xiàn)高血壓：大多數(shù)為緩慢發(fā)展的良性高血壓過程，多數(shù)為中等程度的高血壓，少數(shù)病人表現(xiàn)為惡性高血壓，而用一般降壓藥常無明顯療效。病程長(zhǎng)者可出現(xiàn)高血壓的心、腦、腎損害。低鉀癥狀：無力、周期性麻痹、心律失常、心電圖U波低鉀性濃縮功能障礙：多尿、夜尿多血鈉：輕度增高或正常，但無水腫糖代謝（低鉀引起）：可有IGT或顯性糖尿病第5頁(yè),共26頁(yè)，2024年2月25日，星期天臨床線索自發(fā)性低血鉀(血清K+<3.5mmol/L)；服用常規(guī)劑量的排鉀利尿劑誘發(fā)低血鉀；早發(fā)高血壓；2級(jí)以上的高血壓；難治性高血壓；原醛癥患者一級(jí)親屬中患高血壓者；第6頁(yè),共26頁(yè)，2024年2月25日，星期天血、尿電解質(zhì)測(cè)定血K+濃度降低、24小時(shí)尿K+排量明顯增高、血Na+濃度正?；蚵愿哂谡！⒀狢l-濃度正?；蚱?。如血K+<3.5mmol/L,尿K+>25mmol/24h；血K+<3.0mmol/L，尿K+>20mmol/24h，則說明腎小管排鉀過多。

標(biāo)本留?。旱谝惶煸?點(diǎn)排一次尿棄去，然后從7點(diǎn)至第二天早7點(diǎn)，24小時(shí)內(nèi)每次尿均留在一個(gè)大容器內(nèi)，包括第二天7點(diǎn)的尿，測(cè)定24小時(shí)的尿量，留10-20ml尿送化驗(yàn)，查K+、Na+、Cl-

。在留尿結(jié)束的同一天抽血查K+、Na+、Cl-

。上述血、尿電解質(zhì)濃度測(cè)定前至少應(yīng)停服利尿劑2–4周。第7頁(yè),共26頁(yè)，2024年2月25日，星期天篩查試驗(yàn)：醛固酮腎素比值（ARR）原醛癥病人的血漿醛固酮水平增高而腎素分泌被抑制醛固酮腎素比值（ARR）計(jì)算方法醛固酮/腎素=ng/dl÷ng/(ml/h）或=[pg/ml÷ng（ml/h)]÷10（我院）ARR結(jié)果判斷：AAR>30可疑；>50可診斷。特異性90%。如同時(shí)醛固酮>15ng/dl(150pg/ml，415.5pmol/l),診斷特異性為98%,但敏感性很低。假陽(yáng)性:β受體阻滯劑、非甾體消炎藥、甲基多巴可導(dǎo)致ARR的假陽(yáng)性結(jié)果。假陰性：血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑（ACEI）和血管緊張素Ⅱ受體阻滯劑(ARB)、二氫吡啶類鈣拮抗劑（CCB）和利尿劑可導(dǎo)致假陰性結(jié)果。8第8頁(yè),共26頁(yè)，2024年2月25日，星期天ARR檢測(cè)的條件早晨起床后活動(dòng)2小時(shí)，坐位5-15分鐘，開始采血。避免溶血和凝血，放開止血帶5秒后采血，采血中不握拳。半小時(shí)內(nèi)分離血漿。檢查前：不限鹽，糾正低血鉀。檢查前停下列藥物4周：螺內(nèi)酯、依普利酮、阿米洛利、氨苯喋啶；排鉀利尿劑；檢查前停下列藥物2周：β受體阻滯劑、非甾體抗炎藥、ACEI\ARB\二氫吡啶類CCB最好用立位2h測(cè)定值，其診斷符合率較臥位值高。第9頁(yè),共26頁(yè)，2024年2月25日，星期天卡托普利試驗(yàn)于普食、臥位過夜，如排尿則應(yīng)于次日4am以前，4-8am應(yīng)保持臥位，于8am空腹臥位取血并測(cè)血壓，取血后立即口服卡托普利25mg，然后繼續(xù)臥位2小時(shí)，于10am臥位取血并測(cè)血壓。在正常人或原發(fā)性高血壓病人，服卡托普利后血漿醛固酮水平被抑制到15ng/dl(416pmol/L)以下，而原醛癥病人的血漿醛固酮?jiǎng)t不被抑制，該試驗(yàn)診斷原醛癥的敏感性為71～100%，特異性為91～100%。第10頁(yè),共26頁(yè)，2024年2月25日，星期天定位診斷：腎上腺CT掃描1、腎上腺CT掃描為首選的無創(chuàng)性定位方法。其診斷腺瘤的符合率為70~90%。近年來隨著CT機(jī)器性能的提高，掃描技術(shù)的進(jìn)步，采用連續(xù)薄層及注射造影劑增強(qiáng)掃描，使腺瘤的診斷陽(yáng)性率明顯提高。直徑>3cm的醛固酮瘤應(yīng)考慮是癌瘤的可能性。2、腎上腺核磁共振顯象(MRI)MRI因價(jià)格貴，且對(duì)較小的醛固酮瘤的診斷陽(yáng)性率低于CT掃描，故臨床上不應(yīng)作為首選的定位方法。第11頁(yè),共26頁(yè)，2024年2月25日，星期天原醛的主要種類腎上腺醛固酮瘤65%～85%(aldosterone-producingadenoma,APA)特發(fā)性醛固酮增多癥15%～40%(idopathichyperaldosteronism,IHA)12第12頁(yè),共26頁(yè)，2024年2月25日，星期天立臥位試驗(yàn)：原理：立位(4小時(shí))，刺激RASs，AngⅡ增加，醛固酮上升。APA：基礎(chǔ)醛固酮明顯增高，立位后降低(偶有升高)IHA：基礎(chǔ)醛固酮輕度增高，立位后明顯增高(>基礎(chǔ)值33%，升幅超過正常人)

原因：對(duì)AngⅡ敏感性增強(qiáng)13腎上腺醛固酮瘤（APA）和特發(fā)性醛固酮增多癥（IHA）的鑒別診斷第13頁(yè),共26頁(yè)，2024年2月25日，星期天嗜鉻細(xì)胞瘤是一種較少見的疾病，但卻是腎上腺髓質(zhì)的最主要疾病。嗜鉻細(xì)胞主要分泌和儲(chǔ)存兒茶酚胺(CA)，即腎上腺素(E)、去甲腎上腺素(NE)和多巴胺(DA)。人嗜鉻細(xì)胞主要產(chǎn)生E。90%的嗜鉻細(xì)胞瘤來源于腎上腺。腎上腺外有頸動(dòng)脈體、交感神經(jīng)節(jié)、膀胱嗜鉻細(xì)胞瘤。兒茶酚胺幾乎影響體內(nèi)每一組織和器官。第14頁(yè),共26頁(yè)，2024年2月25日，星期天臨床表現(xiàn)：高血壓最常見的臨床癥狀即是血壓增高。表現(xiàn)：

40-50%的病人為陣發(fā)性高血壓，發(fā)作持續(xù)的時(shí)間可為幾分鐘、幾小時(shí)、1-數(shù)天不等；

50-60%的病人為持續(xù)性高血壓，其中有半數(shù)病人呈陣發(fā)性加重；發(fā)作次數(shù)逐漸發(fā)作頻繁，可由數(shù)周或數(shù)月發(fā)作一次逐漸縮短為每天發(fā)作數(shù)次或十余次；陣發(fā)性高血壓發(fā)作是特征性表現(xiàn)，平時(shí)血壓正常，當(dāng)體位變換、壓迫腹部、活動(dòng)、情緒變化或排大、小便等時(shí)可誘發(fā)發(fā)作。嗜鉻細(xì)胞瘤病人高血壓發(fā)作時(shí)，一般降壓藥治療常無明顯效果。部分陣發(fā)性高血壓病人由于發(fā)作時(shí)間很短，甚至持續(xù)不到1分鐘而不易觀測(cè)到發(fā)作時(shí)的血壓，給臨床診斷帶來困難。24小時(shí)動(dòng)態(tài)血壓監(jiān)測(cè)(ABPM)，對(duì)短暫發(fā)作的血壓增高可進(jìn)行及時(shí)記錄，為診斷嗜鉻細(xì)胞瘤病人提供了手段。第15頁(yè),共26頁(yè)，2024年2月25日，星期天臨床表現(xiàn)：頭痛、心悸、多汗三聯(lián)癥

高血壓發(fā)作時(shí)最常見的伴發(fā)癥狀為頭痛、心悸、多汗，其發(fā)生率分別為59-71%、50-65%、50-65%。劇烈頭痛，甚至呈炸裂樣，病人往往難以忍受；心悸常伴有胸悶、憋氣、胸部壓榨感或?yàn)l死感，病人感到十分恐懼；有的病人平時(shí)即怕熱及出汗多，發(fā)作時(shí)則大汗淋漓、面色蒼白、四肢發(fā)涼。高血壓發(fā)作時(shí)伴頭痛、心悸、多汗三聯(lián)癥，對(duì)嗜鉻細(xì)胞瘤的診斷有重要意義，其特異性及敏感性均為90%以上。第16頁(yè),共26頁(yè)，2024年2月25日，星期天臨床表現(xiàn)：體位性低血壓

大多數(shù)持續(xù)性高血壓的病人，在治療前常出現(xiàn)明顯的體位性低血壓。原因可能與長(zhǎng)期兒茶酚胺水平增高而使血管收縮、循環(huán)血容量減少、腎上腺能受體降調(diào)節(jié)、自主神經(jīng)功能受損致反射性外周血管收縮障礙等多因素有關(guān)。約40%的伴體位性低血壓的嗜鉻細(xì)胞瘤人有低血容量；在接受a-受體阻斷劑及擴(kuò)容治療后，隨著血壓降低，體位性低血壓亦明顯減輕高血壓病人伴有體位性低血壓及頭痛、心悸、多汗三聯(lián)癥時(shí)，其診斷嗜鉻細(xì)胞瘤的特異性可高達(dá)95%。第17頁(yè),共26頁(yè)，2024年2月25日，星期天臨床表現(xiàn)：嗜鉻細(xì)胞瘤高血壓危象

當(dāng)病人的血壓時(shí)而急劇增高，時(shí)而驟然下降，即高、低血壓反復(fù)交替發(fā)作，甚至出現(xiàn)低血壓休克時(shí)，稱為嗜鉻細(xì)胞瘤高血壓危象發(fā)作。有的病人可同時(shí)伴有全身大汗、四肢厥冷、肢體抽搐、神志不清及意識(shí)喪失，有的病人在高血壓危象時(shí)發(fā)生腦出血或急性心肌梗死。其發(fā)病機(jī)制可能與嗜鉻細(xì)胞瘤突然大量分泌、釋放CA并作用于血管舒縮中樞，影響血管運(yùn)動(dòng)反射；特別是當(dāng)腫瘤分泌大量E，興奮β受體時(shí)可產(chǎn)生較強(qiáng)的血管舒張效應(yīng)；此外，由于血管收縮，加之大量出汗，造成血容量減少；第18頁(yè),共26頁(yè)，2024年2月25日，星期天臨床表現(xiàn)：其他高血壓發(fā)作時(shí)可伴有血糖增高，有的病人可出現(xiàn)糖耐量減退或糖尿病，甚至發(fā)生糖尿病酮癥酸中毒。CA心肌病、多種心律失常、心肌缺血或梗塞、甚至心功能不全高血壓發(fā)作時(shí)常有惡心、嘔吐，腹痛、腹瀉。第19頁(yè),共26頁(yè)，2024年2月25日，星期天實(shí)驗(yàn)室檢查1）尿CA測(cè)定：大多數(shù)病人在發(fā)作或不發(fā)作時(shí)的尿CA均明顯增高。少數(shù)陣發(fā)性高血壓病人，在不發(fā)作時(shí)尿CA水平可正常，應(yīng)收集高血壓發(fā)作時(shí)的尿來進(jìn)行測(cè)定。有時(shí)因發(fā)作時(shí)間很短，尿CA排量短暫增高，如仍留24h尿則可被全日尿量所稀釋而測(cè)定值正常，故應(yīng)收集發(fā)作一段時(shí)間（如2-4h）的尿測(cè)定，并與次日不發(fā)作時(shí)的同樣時(shí)間和同樣條件下收集的尿測(cè)定值比較，如明顯增高則應(yīng)進(jìn)一步檢查。2）尿VMA或HVA排量測(cè)定：

VMA即香草扁桃酸，是NE及E的最終代謝產(chǎn)物；

HVA即高香草酸，是DA降解產(chǎn)物。同時(shí)測(cè)定尿CA及其代謝產(chǎn)物的水平可增加診斷的準(zhǔn)確性。第20頁(yè),共26頁(yè)，2024年2月25日，星期天實(shí)驗(yàn)室檢查血漿CA濃度測(cè)定：由于血漿CA測(cè)定受多種生理、病理因素及藥物的影響，而且每個(gè)血標(biāo)本僅代表單一的時(shí)間點(diǎn)，它并不能代替收集時(shí)間段尿的作用。應(yīng)在病人空腹、臥位和安靜狀態(tài)下抽血，用保留針頭取血的方法于靜脈穿刺后至少保留20min再抽取血標(biāo)本，置入用肝素抗凝的試管中混勻、在1小時(shí)內(nèi)進(jìn)行低溫離心、分離血漿、冷凍儲(chǔ)存于-20℃以下，并盡快進(jìn)行測(cè)定。大多數(shù)嗜鉻細(xì)胞瘤病人血漿NE、E升高第21頁(yè),共26頁(yè)，2024年2月25日，星期天定性診斷線索在下述情況時(shí)應(yīng)首先考慮嗜鉻細(xì)胞瘤的可能性：1、陣發(fā)性或持續(xù)性高血壓病人，伴有頭痛、心悸、多汗、面色蒼白、胸、腹部疼痛、緊張、焦慮、瀕死感等癥狀及高代謝狀態(tài)；2、患急進(jìn)性或惡性高血壓的兒童、青少年；3、原因不明的休克；高、低血壓反復(fù)交替發(fā)作；陣發(fā)性心律失常；體位改變或排大、小便時(shí)誘使血壓明顯增高；4、在手術(shù)、麻醉、妊娠、分娩過程中出現(xiàn)血壓驟升或休克，甚至心跳驟停者；按摩或擠壓雙側(cè)腎區(qū)或腹部而誘發(fā)高血壓癥群者；5、服用常規(guī)降壓藥物治療，血壓下降不滿意，用α受體阻滯劑、β受體阻滯劑有效。第22頁(yè),共26頁(yè)，2024年2月25日，星期天嗜鉻細(xì)胞瘤定位

嗜鉻細(xì)胞瘤主要發(fā)生于腎上腺髓質(zhì)，其次為交感神經(jīng)節(jié)。腫瘤通常較大，直徑在3-5cm的居多數(shù)，呈圓形或橢圓形，有完整包膜，切面觀常見出血、壞死和囊性變。嗜鉻細(xì)胞瘤有三個(gè)“10%”的特點(diǎn)：即10%為雙側(cè)性，10%位于腎上腺外，常見部位有腎門、腸系膜根部、腹主動(dòng)脈旁、膀胱和縱隔等；10%為惡性嗜鉻細(xì)胞瘤。

診斷主要依靠血、尿CA測(cè)定,超過正常值2倍以上才有意義。常需反復(fù)測(cè)定。第23頁(yè),共26頁(yè)，2024年2月25日，星期天謝謝第24頁(yè),共26頁(yè)，2024年2月25日，星期