重癥肌無力危象及其救治

關(guān)于重癥肌無力危象及其救治12概念重癥肌無力危象(myastheniagraviscrisis，MGC)是指各種原因所致疾病急驟進(jìn)展，呼吸機(jī)肌延髓支配肌嚴(yán)重受累，迅速出現(xiàn)呼吸麻痹，以致不能維持換氣功能的嚴(yán)重呼吸困難狀態(tài)?？沙霈F(xiàn)四肢癱瘓。病情急，變化大，病死率高，是神經(jīng)內(nèi)科疾病治療的急危重癥之一，是MG死亡的主要原因。第2頁,共25頁，2024年2月25日，星期天3概念MGC是MG最危重臨床表現(xiàn)2/3患者發(fā)病1年內(nèi)嚴(yán)重程度達(dá)到高峰20%——發(fā)病1年內(nèi)出現(xiàn)MG危象病死率1955年之前80％現(xiàn)在——5%以下機(jī)械通氣、重癥監(jiān)護(hù)技術(shù)以及免疫治療等第3頁,共25頁，2024年2月25日，星期天4MGC臨床分類肌無力危象，約占95%；膽堿能危象，約占4%；反坳性危象，約占1%；第4頁,共25頁，2024年2月25日，星期天5MGC主要表現(xiàn)/診斷依據(jù)MG病史存在可能的病因/誘因出現(xiàn)呼吸困難、口唇紫紺或昏迷SpO2低于90%，動(dòng)脈血?dú)猓篜a02<60mmHg，伴有或不伴有PaCO2升高第5頁,共25頁，2024年2月25日，星期天6肌無力危象是MG（以Ⅲ、Ⅳ型為主）的自然進(jìn)程，表現(xiàn)為全身肌無力數(shù)小時(shí)內(nèi)迅速加重，出現(xiàn)四肢全癱，不能吞咽/咳痰，呼吸困難甚呼吸衰竭，或伴煩躁、不安、出汗和震顫。騰喜龍?jiān)囼?yàn)短暫好轉(zhuǎn)；注射新斯的明明顯好轉(zhuǎn)。第6頁,共25頁，2024年2月25日，星期天7肌無力危象誘因/危險(xiǎn)因素誘因——感染（氣道為主）、手術(shù)、分娩、月經(jīng)期、情緒抑郁、漏服/停服抗膽堿酯酶藥或量不足及使用其它禁忌藥物；仍有1/3找不到誘因。有構(gòu)音障礙、吞咽困難及呼吸肌無力的患者該危象潛在風(fēng)險(xiǎn)較大，可能與易吸入口腔分泌物等有關(guān)；第7頁,共25頁，2024年2月25日，星期天8肌無力危象誘因/危險(xiǎn)因素肌無力危象74例/82例次報(bào)告上呼吸道感染27例次，肺炎36例次（共63例次激素減量過快7例次。（湘雅醫(yī)院）張忱，等。內(nèi)科急危重癥雜志，2010，16（2）第8頁,共25頁，2024年2月25日，星期天9肌無力危象誘因/危險(xiǎn)因素228例MG患者院內(nèi)肺部感染的相關(guān)因素變量性別，年齡，起病年齡，入院季節(jié)，吸煙史，胸腺手術(shù)史臨床分型，吞咽功能，咳嗽力量，活動(dòng)受限及肌無力危象藥物相關(guān)——激素的療程、用法、用量，是否使用其他免疫抑制劑，預(yù)防性應(yīng)用抗生素的種類，是否使用免疫調(diào)節(jié)藥物，丙種球蛋白、溴毗斯的明、新斯的明、阿托品等藥物用量是否使用鼻胃管和輔助通氣/時(shí)間結(jié)果：危險(xiǎn)因素——起病年齡大、咳嗽無力、大劑量應(yīng)用激素、激素療程長(zhǎng)、大劑量應(yīng)用阿托品及輔助通氣等結(jié)果：保護(hù)因素——大劑量應(yīng)用新斯的明（武漢同濟(jì)醫(yī)院）彭偉，等。中國(guó)神經(jīng)免疫學(xué)和神經(jīng)病學(xué)雜志，2010，17（6）第9頁,共25頁，2024年2月25日，星期天10176例全身型重癥肌無力患者術(shù)后危象的相關(guān)分析單因素：胸腺瘤、吞咽肌受累、手術(shù)時(shí)臨床分型的Ⅲ型和Ⅳ型、術(shù)前感染史、術(shù)前危象史、術(shù)前吡啶斯的明用量大、手術(shù)持續(xù)時(shí)間長(zhǎng)是發(fā)生術(shù)后危象的相關(guān)因素；性別、手術(shù)時(shí)年齡、手術(shù)時(shí)病程、術(shù)前激素使用情況、術(shù)中胸膜破損情況未顯示出與術(shù)后危象的發(fā)生存在聯(lián)系多因素Logistic回歸分析：手術(shù)時(shí)吞咽肌受累、術(shù)前感染史、術(shù)前危象史、術(shù)前吡啶斯的明用量大是發(fā)生術(shù)后危象獨(dú)立危險(xiǎn)因素劉衛(wèi)彬，等。中華醫(yī)學(xué)雜志，2006，86（39）肌無力危象誘因/危險(xiǎn)因素第10頁,共25頁，2024年2月25日，星期天11膽堿能危象（約4%）MG病史，使用抗膽堿酯酶藥療效不明顯，加大用量癥狀不減輕；肌無力癥狀迅速加重，出現(xiàn)肌束震顫及毒蕈堿樣反應(yīng)（惡心、嘔吐、蒼白、出汗、唾液增多/流涎、腹痛腹瀉、腸鳴音亢進(jìn)、二便失禁、瞳孔縮小、心動(dòng)過緩等）滕喜龍?jiān)囼?yàn)癥狀加重明顯；注射新斯的明明顯加重；第11頁,共25頁，2024年2月25日，星期天12反坳性危象（約1%）發(fā)病機(jī)制不清楚臨床表現(xiàn)患者（抗膽堿酯酶藥等）藥量未變，但突然失效，肌無力癥狀明顯加重，無膽堿能副作用表現(xiàn)。滕喜龍?jiān)囼?yàn)無反應(yīng)。新斯的明無反應(yīng)。多見于嚴(yán)重全身型患者，發(fā)生于胸腺瘤術(shù)后、感染、電解質(zhì)紊亂等。第12頁,共25頁，2024年2月25日，星期天13危象的主要鑒別主要根據(jù)病史、可能的誘因、用藥情況、伴隨癥狀、滕喜龍?jiān)囼?yàn)（2-4分鐘）、新斯的明試驗(yàn)等。第13頁,共25頁，2024年2月25日，星期天14危象的救治盡快、有效維護(hù)及保證患者呼吸功能暢通氣道；給氧（面罩等）、球囊；氣管插管/切開（指征）輔助通氣及相關(guān)管理；是救治成功與否的關(guān)鍵第14頁,共25頁，2024年2月25日，星期天15肌無力危象的救治血漿置換療法：1-2天見效，可縮短輔助通氣時(shí)間免疫球蛋白；大劑量激素沖擊；抗膽堿酯酶藥：輔助通氣時(shí)暫停，停機(jī)或3-4天后使用抗生素使用；有適應(yīng)癥者，擇期手術(shù)第15頁,共25頁，2024年2月25日，星期天16膽堿能危象的救治停用抗膽堿藥物；使用阿托品；防治感染；其他對(duì)癥支持；第16頁,共25頁，2024年2月25日，星期天17反坳性危象的救治停用抗膽堿藥物；患者自主呼吸恢復(fù)劑抗膽堿酯酶藥敏感性回復(fù)后，重新調(diào)整藥量或其他治療；其他對(duì)癥支持；第17頁,共25頁，2024年2月25日，星期天18呼吸機(jī)管路的管理及消毒消毒方法目前主要有3種含氯消毒劑浸泡30min、環(huán)氧乙烷滅菌浸泡、甲醛熏蒸消毒國(guó)外主張采用一次性管道，其細(xì)菌污染率與普通管道比較：26%、41%。室內(nèi)使用空氣濕化器，保持空氣濕度60%-70%，濕化罐溫度31-35℃。濕化器、霧化器內(nèi)所裝液體每24小時(shí)應(yīng)全部?jī)A倒，更換滅菌蒸餾水。壓縮空氣機(jī)上的空氣過濾網(wǎng)每日除塵、清洗1次。護(hù)理病人時(shí)注意呼吸機(jī)管道水平面保持一定傾斜度，使其低于病人呼吸道(特別是翻身時(shí))，并及時(shí)檢查傾倒管道內(nèi)、集水罐中的冷凝水，避免其反流入氣道。第18頁,共25頁，2024年2月25日，星期天19插管氣囊管理氣囊6-8h放氣，8-10min/次，防止管脫落；新認(rèn)為氣囊無需定時(shí)松解，其依據(jù)是氣囊松解1h內(nèi)，氣囊壓力壓迫過的黏膜毛細(xì)血管血流也難以恢復(fù)，而氣囊松解時(shí)對(duì)滯留物清除不利，將造成下呼吸道感染。氣囊間斷放氣,機(jī)械通氣條件聚變,嚴(yán)重影響肺泡通氣效果,而出現(xiàn)低氧的一系列并發(fā)癥;氣囊注氣4h后壓力下降1~2mmHg，注氣6h后壓力下降3~4mmHg,不會(huì)造成氣管黏膜缺血、壞死，氣囊就不必定時(shí)放氣。第19頁,共25頁，2024年2月25日，星期天20人工氣道的管理不放氣的優(yōu)點(diǎn)保證有效的潮氣量能維持SpO2的穩(wěn)定維持患者的PEEP值減少了刺激性咳嗽與痰阻的發(fā)生操作簡(jiǎn)便，減少了定時(shí)放氣-充氣的繁瑣，減少了并發(fā)癥的發(fā)生。但在臨床應(yīng)用中，非常規(guī)的氣囊壓力和注氣量調(diào)整還是必要的。第20頁,共25頁，2024年2月25日，星期天21人工氣道的管理使用恒溫濕化器配合間斷以縮氣源為動(dòng)力霧化吸入，是使用呼吸機(jī)時(shí)最佳氣濕化方法，吸入氣體溫度35℃左右為宜。除做好氣管切開或插管常規(guī)護(hù)理外，應(yīng)勤翻身、勤拍背、定時(shí)霧化吸入、按需吸痰等。吸痰管應(yīng)超過導(dǎo)管內(nèi)口，不僅可將深部的分泌物吸出，而且可刺激氣道，誘發(fā)咳嗽。第21頁,共25頁，2024年2月25日，星期天22人工氣道的管理吸痰時(shí)嚴(yán)格無菌操作，帶無菌手套，將吸痰管伸入氣管導(dǎo)管，邊旋轉(zhuǎn)、邊吸引動(dòng)作輕、穩(wěn)、準(zhǔn)、快，每次吸痰不超過15s，吸痰前后均予以純氧吸入l-2min先氣道后口鼻腔，吸痰管吸1次用l根第22頁,共25頁，2024年2月25日，星期天23人工氣道的管理痰液分度及負(fù)壓1度：痰液如米湯或泡沫樣，吸痰后玻璃接頭內(nèi)壁上無痰液滯留——13.3-16.0kPa；2度：痰外觀較1度粘稠，吸痰后有少量痰液在玻璃接頭內(nèi)壁滯留，但容易被水沖凈——24.0-26.7kPa；3度：痰的外觀明顯粘稠，呈黃色，吸痰管常因負(fù)壓過大而塌陷，玻璃接頭內(nèi)壁上常滯留大量痰液且不易被水沖凈——33.0kPa。我科吸痰負(fù)壓0.04-0.053MPa=40-53kPa第23頁,共25頁，2024年2月25日，星期天24口腔護(hù)理——減少定值菌有效的口腔護(hù)理可減少吸入性肺炎的患病率；應(yīng)根據(jù)口腔p