室間隔缺損完整版本

1室間隔缺損(VentricularSeptalDefectVSD)首都兒科研究所韓丁概念室間隔缺損是胚胎心室間隔發(fā)育不全而形成的左右心室間的異常交通，在心室水平產(chǎn)生分流的先心病。約占先心病的25%-30%。在活產(chǎn)嬰兒中的發(fā)病率大約為3.6‰分型按大小分大型室缺相當(dāng)于主動(dòng)脈口大小或更大中型室缺限制性室缺，右室壓達(dá)到左室壓1/2小室缺

右室壓并不升高Qp/Qs<1.75按所在位置和與傳導(dǎo)系統(tǒng)的關(guān)系分膜部室間隔缺損最常見占80%漏斗部室間隔缺損占20%肌部室間隔缺損很少見漏斗部病理生理5血流動(dòng)力學(xué)改變右心房左心房肥大

分流肺動(dòng)脈

右心室左心室肥大（擴(kuò)張）（血流↑）（射血量↓）肺循環(huán)右心室

體循環(huán)（充血）（擴(kuò)大）（供血不足）臨床表現(xiàn)-癥狀缺損小，可無癥狀。缺損大者，癥狀出現(xiàn)早且明顯，以致影響發(fā)育。有心悸氣喘、乏力和易肺部感染。嚴(yán)重時(shí)可發(fā)生心力衰竭。有明顯肺動(dòng)脈高壓時(shí)，可出現(xiàn)紫紺。本病易罹患感染性心內(nèi)膜炎。臨床表現(xiàn)-體征缺損小：一般無異常缺損大：1.視：前胸隆起——分流量大者2.觸：心尖搏動(dòng)點(diǎn)左下移位3.叩：心界擴(kuò)大4.聽：a.典型體征：胸骨左緣Ⅲ－Ⅳ肋間有4－5級(jí)粗糙收縮期雜音，向心前區(qū)傳導(dǎo)，伴震顫b.若分流量大時(shí)，心尖部可有功能性舒張期雜音

c.肺動(dòng)脈瓣第二音亢進(jìn)及分裂實(shí)驗(yàn)室及其他檢查X－線缺損小者不明顯缺損大者左右心室均增大，肺動(dòng)脈干突出2-D超聲心動(dòng)圖表現(xiàn)相應(yīng)室間隔缺損部位回聲連續(xù)中斷，斷端回聲增強(qiáng)、粗糙。自然史自然閉合●過早死亡感染性心內(nèi)膜炎漏斗部狹窄治療內(nèi)科介入治療外科手術(shù)治療內(nèi)+外鑲嵌治療內(nèi)科介入治療適應(yīng)癥體重>5kg缺損距邊緣>4mm并發(fā)癥封堵器脫落感染栓塞殘余分流主動(dòng)脈瓣三尖瓣關(guān)閉不全外科手術(shù)治療-原則1．鑒于室缺有自然閉合的可能，因而對(duì)缺損小、年齡小的病兒可隨診觀察至2—3歲。2.極小室缺、無癥狀、胸片、心電圖均正常者，一般不需手術(shù)治療。但應(yīng)定期門診復(fù)診。3．對(duì)無自愈可能，又無肺高壓的室缺病兒，可于1~4歲擇期手術(shù)治療。4.部分大型室缺，反復(fù)肺炎，心衰，經(jīng)內(nèi)科積極治療控制不滿意者，不受年齡、體重限制，應(yīng)早期行手術(shù)治療。5．出現(xiàn)嚴(yán)重阻力型肺動(dòng)脈高壓，應(yīng)該通過導(dǎo)管介入方法測(cè)量并計(jì)算血管阻力再?zèng)Q定是否還有手術(shù)指征。外科手術(shù)治療-方法Hybrid－術(shù)中介入經(jīng)心室肌部室缺封堵術(shù)首先外科作胸部小切口，暴露右室。無需體外循環(huán)，心臟不停跳，利用超聲指引，經(jīng)右室穿刺植入肌