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急性肝性卟啉病診治診斷方法罕見遺傳病急性肝性卟啉病常染色體顯性遺傳病，主要見于育齡期婦女。診斷與篩查15-50歲反復(fù)腹痛女性應(yīng)考慮篩查，檢測(cè)隨機(jī)尿ALA、PBG等。治療與管理避免誘因，靜脈注射血紅素，預(yù)防性治療及監(jiān)測(cè)慢性并發(fā)癥。血紅素合成異常AHP是因血紅素生物合成酶活性異常引起的遺傳病。通過隨機(jī)尿卟啉膽色素原和尿肌酐校正的δ-氨基乙酰丙酸檢測(cè)篩查。包括停用致卟啉藥物、注射葡萄糖和血紅素，對(duì)癥治療疼痛。常見類型及患病率全球癥狀性AIP全球癥狀性AIP患病率估計(jì)約為十萬分之一。主要見于育齡期婦女。是AHP最常見且嚴(yán)重的類型診斷方法臨床癥狀分析育齡期婦女常見，劇烈腹痛無腹膜炎征象。15-50歲反復(fù)腹痛女性,應(yīng)考慮AHP篩查。酸檢測(cè)尿肌酐校正的ALA水平升高篩查試驗(yàn)選擇基因檢測(cè)確認(rèn)明確AHP的臨床類型，指導(dǎo)病變異。初始治療后進(jìn)行，確認(rèn)診治療措施停用致卟啉藥物識(shí)別致卟啉藥物某些藥物可誘發(fā)AHP急性發(fā)作，需避免使用。藥物與AHP相互作用了解藥物與AHP的潛在相互作用，預(yù)防風(fēng)險(xiǎn)。管理患者用藥指導(dǎo)患者安全用藥，防止觸發(fā)急性發(fā)作。使用鎮(zhèn)痛藥物緩解劇烈腹痛o給予止吐藥減輕惡心嘔吐癥糾正高血壓、心動(dòng)過速等并預(yù)防性治療方案用于AHP急性發(fā)作的常規(guī)治肝移植藥物治療無效時(shí)的治療選高血壓與慢性疾病AHP可能導(dǎo)致肝細(xì)胞癌AHPAHP患者從50歲起應(yīng)每半年做一次肝臟超聲檢查。AHP遠(yuǎn)期并發(fā)癥包括高血壓AHP患者需要定期檢查以監(jiān)測(cè)肝臟狀況。急性肝性卟啉病患者有高血壓等慢性疾病風(fēng)險(xiǎn)。肝細(xì)胞癌風(fēng)險(xiǎn)所有AHP患者，無論癥狀嚴(yán)重程度如何，都應(yīng)從50歲開始接受肝細(xì)胞癌的監(jiān)測(cè)o肝移植可以治愈AHP,適用于其他治療方案失敗且癥狀頑固的患者。發(fā)癥AHP相關(guān)慢性疾病和長期并發(fā)癥包括神經(jīng)病變、慢性腎臟疾病、高血壓和肝細(xì)胞癌，需要長期隨訪和監(jiān)慢性腎

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