賁門(mén)失遲緩導(dǎo)致兒童喘息發(fā)作1例報(bào)告

賁門(mén)失遲緩導(dǎo)致兒童喘息發(fā)作1例報(bào)告【摘要】回顧性分析2021年6月浙江大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬第二醫(yī)院蘭溪分院收治的疫特點(diǎn)，喘息在兒童中發(fā)生率較高。有數(shù)據(jù)表明，約34%的兒童在3歲之前出現(xiàn)過(guò)至少1次喘息，有近一半兒童在6歲前會(huì)出現(xiàn)喘息[1]。兒童喘息可由感染1臨床資料1.1研究對(duì)象回顧性分析2021年6月25日浙江大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬第二醫(yī)院蘭溪分院收治住院的1例5歲男童的臨床資料。本研究經(jīng)該患兒家屬知情同意，并經(jīng)浙江大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬第二醫(yī)院蘭溪分院倫理委員會(huì)批準(zhǔn)(編號(hào)：20230313001)。患兒，男，5歲，因“咳嗽、喘息3d,發(fā)熱2d”于2021年6月25日收入院。3d前出現(xiàn)陣發(fā)性連聲咳，伴嘔吐、喘息。2d前出現(xiàn)發(fā)熱，熱峰40.0℃,門(mén)診血常規(guī)：白細(xì)胞計(jì)數(shù)8.5×10°/L,中性粒細(xì)胞百分?jǐn)?shù)78.5%1,超敏C反應(yīng)蛋1.2既往史2018年7月出現(xiàn)頻繁嘔吐，同年9月確診為賁門(mén)失弛緩癥(achalasiacardia,AC),2019年11月行賁門(mén)失遲緩球囊擴(kuò)張術(shù)，術(shù)前有進(jìn)水困難，術(shù)后能少量多餐進(jìn)食，但仍反復(fù)嘔吐，睡眠差，并出現(xiàn)營(yíng)養(yǎng)021年5月因咳嗽、喘息，診斷“支氣管肺炎”入住兒科，抗感染治療后治愈出1.3入院查體入院查體顯示體溫37.4℃,呼吸50次/min,脈搏155次/min,血壓102/70mmHg(1mmHg=0.133kPa),動(dòng)脈血氧飽和度96%,體重13kg,身高103cm,體質(zhì)指數(shù)12.3(<-2SD),神志清晰，精神欠佳，營(yíng)養(yǎng)不良貌，吸凹征(+),兩肺可聞及哮鳴音及濕啰音，心率155次/min,毛細(xì)血管充盈時(shí)間3s。1.4實(shí)驗(yàn)室檢查血常規(guī)：白細(xì)胞計(jì)數(shù)13.2×10°/L,中性粒細(xì)胞百分?jǐn)?shù)82.9%,淋巴細(xì)胞百分?jǐn)?shù)13.3%,血紅蛋白122.0g/L,血小板計(jì)271.0×10°/L,超敏C反應(yīng)蛋白61.圖1;胸部CT平掃示：兩肺散在小斑片模糊影，具體見(jiàn)圖2。圖1喘息發(fā)作患兒胸部X線影像學(xué)資料ACC:RM15136711圖2喘息發(fā)作患兒胸部螺旋CT影像學(xué)資料1.5診療過(guò)程吸氧、哌拉西林他唑巴坦針抗感染，甲強(qiáng)龍針抗炎治療，奧美拉唑抑酸，霧化及靜脈營(yíng)養(yǎng)補(bǔ)液等治療，2d后患兒體溫正常，但住院期間嘔吐頻繁，咳劇時(shí)明顯，胃納、睡眠差，入院第7天仍有咳嗽喘息，呼吸費(fèi)力，再次發(fā)熱，熱峰38.6℃。2文獻(xiàn)檢索查體顯示脈搏108次/min,呼吸40次/min,氧飽和度>95%,兩肺呼吸音粗，可聞及哮鳴音及濕啰音，毛細(xì)血管充盈時(shí)間<2s。復(fù)查血常規(guī)白細(xì)胞計(jì)數(shù)14.7×10°/L1,中性粒細(xì)胞百分?jǐn)?shù)71.4%個(gè)，淋巴細(xì)胞百分?jǐn)?shù)23.1%,超敏C反應(yīng)蛋白19.66mg/L個(gè)。考慮肺部感染控制不佳，喘息好轉(zhuǎn)不明顯，請(qǐng)上一級(jí)醫(yī)院會(huì)診，發(fā)現(xiàn)胸部CT縱隔窗氣管隆嵴后方囊性占位，考慮到患兒既往有AC病史，疑與賁門(mén)病變相關(guān)，患兒體溫反復(fù)需考慮AC以致胃食管反流、吸入性肺炎，肺部感染反復(fù)發(fā)生，故建議改為萬(wàn)古霉素加強(qiáng)抗感染治療并行食道鋇餐造影，具體見(jiàn)圖3。2d后患兒體溫正常，咳嗽減少，嘔吐緩解，但喘息仍存在?；純捍⒃诜尾扛腥镜玫娇刂?，胃食管反流減輕的情況下仍持續(xù)存在，考慮患兒喘息與擴(kuò)張的食管壓迫有關(guān)，第14天，建議上級(jí)醫(yī)院行AC手術(shù)治療。出院后2個(gè)月在上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬兒童醫(yī)院內(nèi)鏡中心行內(nèi)鏡下賁門(mén)括約肌切開(kāi)術(shù)，術(shù)后初期進(jìn)食后偶有嘔吐，后逐漸減輕，現(xiàn)已無(wú)嘔吐，至今半年無(wú)咳嗽喘息發(fā)生，夜間睡眠可，胃納可，體重增長(zhǎng)4kg,恢復(fù)可。圖3喘息發(fā)作患兒食管鋇劑造影影像學(xué)資料iley、SemanticsScholar數(shù)據(jù)庫(kù)中檢索，截至2022年1月，共檢索到國(guó)外文獻(xiàn)6篇，報(bào)道了國(guó)外由AC導(dǎo)致的兒童喘息病例5例。5例病例中男：女比例3:2,年齡11～14歲，臨床表現(xiàn)中均有喘息，其中伴有咳嗽4例、吞咽困難3例、氣促1例、嘔吐1例；4例行食管造影提示AC,1例經(jīng)食管測(cè)壓術(shù)和上消化道內(nèi)鏡檢查結(jié)果證實(shí)AC;3例行纖維支氣管鏡檢查，表現(xiàn)為氣管軟化2例，喉部紅斑性水腫1例；3例誤診為支氣管哮喘，1例誤診為難治性支氣管哮喘，入院前經(jīng)腎上腺素受體激動(dòng)劑和吸入皮質(zhì)類(lèi)固醇治療無(wú)好轉(zhuǎn)，1例入院前診斷不清；4例行Heller肌切開(kāi)術(shù)、1例行食管擴(kuò)張術(shù)癥狀均改善[2-5]。3討論成渦流振動(dòng)氣道壁產(chǎn)生[6],兒童氣道及支氣管管腔較小，氣道軟骨發(fā)育不完道痙攣及塌陷等導(dǎo)致氣道狹窄[7]。兒童的氣道狹窄可總結(jié)為3大類(lèi)：(1)腔癥分泌物和痰(膿)栓等阻塞。(2)管壁疾病：氣道平滑肌痙攣，炎性病變所致的瘢痕性、膜性狹窄，氣管食管瘺，先天性管腔狹窄氣管環(huán)、氣管軟骨環(huán)缺失、氣管支氣管骨化病等),喉、氣管、支氣管軟化致吸氣和(或)呼氣時(shí)管壁塌陷，或由于長(zhǎng)期氣管受壓而繼發(fā)軟化(插管時(shí)間過(guò)長(zhǎng))等。(3)腔外壓迫：見(jiàn)于肺門(mén)淋巴結(jié)腫大、心臟疾病(血管環(huán))、縱隔占位性病變(結(jié)核、腫瘤、支氣管源性囊腫等),頸部腫瘤，食管近端管腔擴(kuò)張等壓迫[8-9]。兒童喘息的病因譜復(fù)雜，常見(jiàn)有感染、支氣管哮喘、胃食管反流、異LES)部分或完全松弛障礙為特點(diǎn)的原發(fā)性食管運(yùn)動(dòng)失調(diào)性疾病[10]。AC是一種罕見(jiàn)病，總發(fā)病率為1.6/10萬(wàn)[11],兒童年均發(fā)病率為(0.10~0.18)/10萬(wàn)[12]。兒童AC常表現(xiàn)為嘔吐、進(jìn)行性吞咽困難和體重下降，也可有不典型癥狀，如反復(fù)發(fā)生的肺炎、夜間咳嗽、吸氣、聲嘶和喂養(yǎng)困難[11-13]。兒童AC經(jīng)常被誤診為其他疾病，如胃食管反流病、喂養(yǎng)困難、進(jìn)食障礙、哮喘、生致食物滯留于食管內(nèi)，引起食管蠕動(dòng)減弱或食管擴(kuò)張[14],食管擴(kuò)張引起了氣管軟骨的外部壓迫，導(dǎo)致氣管狹窄，產(chǎn)生喘鳴，與既往文獻(xiàn)報(bào)道相符合[4]。在成人中也有報(bào)道因AC致擴(kuò)張食管壓迫氣管而表現(xiàn)為急性呼吸窘迫和喘息[4,征性表現(xiàn)為食管胃連接部呈“鳥(niǎo)嘴征”,食管體部擴(kuò)張，食管蠕動(dòng)缺乏。請(qǐng)上一級(jí)醫(yī)院會(huì)診，發(fā)現(xiàn)胸部CT縱隔窗氣管隆嵴后方囊性占位并壓迫氣管，考食管下段近賁門(mén)部狹窄，其上食管擴(kuò)張，呈“鳥(niǎo)嘴征”,考慮患兒AC在經(jīng)過(guò)球診AC時(shí)年僅2歲，屬罕見(jiàn)，最終患兒經(jīng)過(guò)手術(shù)治療后，無(wú)喘息發(fā)生，也印證患既往已診斷AC,并行“賁門(mén)球囊擴(kuò)張術(shù)”,結(jié)合影像學(xué)肺部改變，病初僅考慮“感染誘發(fā)喘息”,未進(jìn)一步分析基礎(chǔ)疾病與肺部感染、喘息的關(guān)系，是早期治[1]陳志敏，吳磊.呼吸道內(nèi)鏡檢查在兒童喘息性疾病診斷中的價(jià)值[J].中華實(shí)用兒科臨床雜志，2015,30(4):247-249.achalasia[J].ArchBronconeumol,2017,53(2):78-79.[4]BarrJG,DeanH,Morrison,Gcausedbyachasia[J].JLaryngolrefractoryasthmaandheartburn[J].CanRespirandtreatmentofwheezingdisoe-basedapproach[J].EurR[7]沈文那，王壘，孫欣榮.嬰幼兒喘息的病因回顧分析[J].究，2018,157(5):77-80.[8]朱春梅.現(xiàn)代兒科呼吸介入技術(shù)在喘息性疾病中的應(yīng)用進(jìn)展[J].中國(guó)實(shí)用兒科雜志，2020,35(10):4.[9]何玲，張挺.兒童先天性中央型氣道狹窄的影像學(xué)研究進(jìn)展[C]//中國(guó)中國(guó)中西醫(yī)結(jié)合影像學(xué)研究進(jìn)展學(xué)習(xí)班福建省第八次中西醫(yī)結(jié)合影像學(xué)術(shù)研討會(huì)[10]劉翠英，楊輝，金玉.兒童賁門(mén)失弛緩癥的診斷和治療進(jìn)展[J].中華消化內(nèi)鏡雜志，2018,35(1):4.revalenceand