胎兒泌尿系統(tǒng)畸形超聲檢查

關(guān)于胎兒泌尿系統(tǒng)畸形超聲檢查胎兒泌尿系統(tǒng)超聲表現(xiàn)胎兒腎臟：胎兒正常腎臟可早在9周時即有可能顯示，12周時可觀察腎內(nèi)部分結(jié)構(gòu)，18周時能恒定顯示，30周后，胎兒腎臟內(nèi)部結(jié)構(gòu)包括腎皮質(zhì)、腎錐體、集合系統(tǒng)等均可準(zhǔn)確分辨并確認(rèn)。在整個妊娠期，胎腎周長與腹圍之比相對恒定，約為0.27-0.30。第2頁,共42頁，2024年2月25日，星期天胎兒輸尿管：胎兒正常輸尿管產(chǎn)前超聲不能顯示，如果產(chǎn)前超聲明確顯示出胎兒輸尿管圖像，則常提示輸尿管的病理性擴(kuò)張（如梗阻性病變、膀胱輸尿管反流）。胎兒膀胱：在妊娠13周胎兒膀胱即可顯示。胎兒膀胱約每隔30-45分鐘充盈與排空一次。32周時胎兒膀胱容量最大可達(dá)10ml，足月時可達(dá)40ml。胎兒泌尿系統(tǒng)超聲表現(xiàn)第3頁,共42頁，2024年2月25日，星期天泌尿系統(tǒng)超聲診斷的思維方法羊水量：

妊娠16周后，羊水主要來源于胎兒尿液，因此，羊水量的多少常是胎兒是否存在嚴(yán)重泌尿系統(tǒng)畸形的線索。如羊水極少或沒有羊水，則強(qiáng)烈提示胎兒無尿液生成能力。如雙側(cè)腎不發(fā)育或發(fā)育不全、雙側(cè)多囊腎。羊水量的評價方法校多，多數(shù)學(xué)者主張首先采用主觀目測法估計(jì)羊水量是多是少，然后再結(jié)合測量數(shù)據(jù)進(jìn)行判斷。后者多使用羊水指數(shù)來評價。第4頁,共42頁，2024年2月25日，星期天胎兒膀胱：膀胱顯著增大時，如果伴有腎積水及輸尿管擴(kuò)張或顯示后尿道擴(kuò)張，則強(qiáng)烈提示有尿路梗阻。膀胱較小或不能顯示膀胱則應(yīng)再半小時之后再次觀察，仍不顯示則結(jié)合是否羊水過少，提示腎不發(fā)育或發(fā)育不全的可能。泌尿系統(tǒng)超聲診斷的思維方法第5頁,共42頁，2024年2月25日，星期天胎兒腎臟腎臟的有無腎臟大小與回聲強(qiáng)度腎集合系統(tǒng)泌尿系統(tǒng)超聲診斷的思維方法第6頁,共42頁，2024年2月25日，星期天胎兒泌尿系統(tǒng)常見畸形的超聲診斷腎不發(fā)育異位腎腎臟囊性疾病梗阻性尿路疾病膀胱外翻第7頁,共42頁，2024年2月25日，星期天腎不發(fā)育又稱腎缺如。單側(cè)腎缺如再活產(chǎn)兒中發(fā)生率約為1/1000，雙側(cè)腎缺如約為1/4000，腎缺如為散發(fā)性，但亦可為常染色體顯性、隱性及X連鎖遺傳。雙側(cè)腎缺如是泌尿系統(tǒng)最嚴(yán)重的畸形，常合并其它畸形。胎兒泌尿系統(tǒng)常見畸形的超聲診斷第8頁,共42頁，2024年2月25日，星期天第9頁,共42頁，2024年2月25日，星期天腎臟囊性疾病腎臟囊性疾病種類較多，產(chǎn)前表現(xiàn)各不相同，遺傳方式也明顯不同，不能簡單地將腎臟多囊性疾病歸為“多囊腎”，有許多病理原因，形成囊腫最基本地原因有兩大類，即梗阻和遺傳。Potter分類法將腎臟囊性疾病分為以下四大類型：Ⅰ型：常染色體隱性遺傳性多囊腎（嬰兒型）。Ⅱ型：多囊性發(fā)育不良腎。Ⅲ型：常染色體顯性遺傳性多囊腎（成人型）。Ⅳ型：梗阻性囊性發(fā)育不良腎。胎兒泌尿系統(tǒng)常見畸形的超聲診斷第10頁,共42頁，2024年2月25日，星期天嬰兒型多囊腎是一種常染色體隱性遺傳病

胎兒泌尿系統(tǒng)常見畸形的超聲診斷第11頁,共42頁，2024年2月25日，星期天雙側(cè)腎臟對稱性、均勻性增大雙側(cè)腎臟回聲增強(qiáng)腎臟回聲增強(qiáng)主要在腎髓質(zhì)部分，而周圍皮質(zhì)部分表現(xiàn)為低回聲羊水過少胎兒泌尿系統(tǒng)常見畸形的超聲診斷第12頁,共42頁，2024年2月25日，星期天胎兒泌尿系統(tǒng)常見畸形的超聲診斷嬰兒型多囊腎第13頁,共42頁，2024年2月25日，星期天胎兒泌尿系統(tǒng)常見畸形的超聲診斷嬰兒型多囊腎第14頁,共42頁，2024年2月25日，星期天成人型多囊腎是一種常染色體顯性遺傳病。本病主要病理特征是腎單位的囊狀擴(kuò)張及腎臟增大。但臨床上多在成人期才表現(xiàn)出臨床癥狀，開始出現(xiàn)癥狀的平均年齡約為40歲，但本病也可在小兒甚至胎兒期表現(xiàn)出來，此時僅有輕度腎臟疾病表現(xiàn)。本病超聲表現(xiàn)與嬰兒型多囊腎相似，也表現(xiàn)為腎臟增大回聲增強(qiáng)，但與嬰兒型多囊腎相反的是成人型多囊腎可較好的顯示低回聲的腎髓質(zhì)，且腎髓質(zhì)無明顯增大，由于胎兒腎臟功能大多正常，因此羊水量在正常范圍，而嬰兒型多囊腎則常在24周后出現(xiàn)羊水中度或嚴(yán)重過少。此外，父母一方有多囊腎是診斷胎兒成人型多囊腎的有利證據(jù)。胎兒泌尿系統(tǒng)常見畸形的超聲診斷第15頁,共42頁，2024年2月25日，星期天多囊性發(fā)育不良腎多囊性發(fā)育不良腎是較常見的一種腎臟囊性疾病，其發(fā)病率約為1/3000，本病無遺傳，以男性多見，常為單側(cè)發(fā)病，對側(cè)腎臟多發(fā)育正常。但雙側(cè)發(fā)病者也可高達(dá)23％?；翁攸c(diǎn)：受累腎臟形態(tài)明顯異常，無腎臟基本結(jié)構(gòu)，由大小不等數(shù)量不一的囊腔構(gòu)成，多像一串葡萄。腎蒂血管發(fā)育不良。多數(shù)變細(xì)。輸尿管發(fā)育不良、閉鎖、缺如等。胎兒泌尿系統(tǒng)常見畸形的超聲診斷第16頁,共42頁，2024年2月25日，星期天多囊性發(fā)育不良腎示意圖胎兒泌尿系統(tǒng)常見畸形的超聲診斷囊性發(fā)育不良腎第17頁,共42頁，2024年2月25日，星期天[畸形特征]受累腎臟形態(tài)明顯異常,無腎臟基本形態(tài),由大小不等數(shù)量不一的囊腔構(gòu)成,多像一串葡萄粒。腎蒂血管發(fā)育不良,多數(shù)變細(xì)。輸尿管發(fā)育不良、閉鎖、缺如等,亦可有輸尿管盲端、擴(kuò)張、中段閉鎖等異常。腎孟亦有發(fā)育不良、閉鎖等改變。腎梗阻性病變對胎兒腎臟的發(fā)育有深刻的影響。如前所述,正常腎臟的發(fā)育依賴于輸尿管芽與后腎原基之間的相互作用。由于早期宮內(nèi)梗阻干擾了這一過程,即導(dǎo)致腎發(fā)育異常,這種異常的嚴(yán)重程度取決于梗阻終止的時間與完全性。一般來說,梗阻發(fā)生時間越早、越完全,對腎臟發(fā)育的影響越大。

胎兒泌尿系統(tǒng)常見畸形的超聲診斷囊性發(fā)育不良腎第18頁,共42頁，2024年2月25日，星期天典型多囊性發(fā)育不良腎,由于早期輸尿管完全閉鎖,同時腎孟亦常呈漏斗狀閉鎖,腎單位誘導(dǎo)停止,集合小管分化受損。因而導(dǎo)致幾乎無正常腎單位發(fā)育,無尿液生成。結(jié)果,集合小管增大,小管末端部分隨意發(fā)育成異常的囊腔。腎動脈常較細(xì)小或缺如。其他梗阻,如輸尿管腎孟連接處梗阻、輸尿管膀胱連接處梗阻等,也可導(dǎo)致腎囊性病變的形成。如果這些梗阻發(fā)生早且嚴(yán)重,也可形成前述典型的多囊性發(fā)育不良腎。胎兒泌尿系統(tǒng)常見畸形的超聲診斷囊性發(fā)育不良腎第19頁,共42頁，2024年2月25日，星期天病變側(cè)無正常形態(tài)的腎臟圖像,代之以多房性囊性包塊,包塊可大可小,位于脊柱的前方,其內(nèi)的囊腫大小不等,形態(tài)各異,囊與囊之間互不相通,隨機(jī)分布周邊較大的囊增大可使腎輪廓扭曲變形為葡萄串樣。腎臟中央或囊之間?？梢妶F(tuán)狀或小島樣實(shí)質(zhì)性組織,但腎周圍無正常的腎皮質(zhì),亦不能顯示正常的集合系統(tǒng)回聲。如為雙側(cè)多囊性發(fā)育不良腎,則常有羊水過少及膀胱不顯示等特征。彩色多普勒顯示腎內(nèi)腎動脈分枝紊亂,主腎動脈難顯示,動脈頻譜為高阻型頻譜。胎兒泌尿系統(tǒng)常見畸形的超聲診斷囊性發(fā)育不良腎第20頁,共42頁，2024年2月25日，星期天由于腎小球的殘余過濾功能,腎臟超聲圖像及其大小可在各次檢查中出現(xiàn)明顯的不同。如果腎單位仍有殘存功能,囊內(nèi)液體可逐漸增加而囊腫增大;如果這些有殘余功能的腎單位被破壞或消失,囊內(nèi)液體不但不增加,反而會被再吸收。因此,大多數(shù)病例在腎單位完全消失之前隨孕周的增大而增大，在腎單位完全消失之后,腎臟逐漸縮小甚至完全消失,即使尸檢也可能檢不出腎臟、輸尿管及腎動脈。若梗阻發(fā)生于妊娠較晚時期(10周之后,38周之前),多囊性發(fā)育不良腎表現(xiàn)為非典型的腎孟積水形態(tài)。雖然病理學(xué)上的改變與上述典型者極相似，但腎孟及漏斗部不閉鎖,腎孟擴(kuò)張,并與周圍相通,腎臟形態(tài)較典型者扭曲較少,超聲較難與腎孟積水區(qū)分。當(dāng)梗阻或中斷過程局限于某一部分時,則可發(fā)生罕見的局部或部分多囊性發(fā)育不良腎，尤其重復(fù)腎畸形的上極部分和交叉融合腎中形成部分囊性發(fā)育不良腎。胎兒泌尿系統(tǒng)常見畸形的超聲診斷囊性發(fā)育不良腎第21頁,共42頁，2024年2月25日，星期天胎兒泌尿系統(tǒng)常見畸形的超聲診斷囊性發(fā)育不良腎第22頁,共42頁，2024年2月25日，星期天胎兒泌尿系統(tǒng)常見畸形的超聲診斷囊性發(fā)育不良腎第23頁,共42頁，2024年2月25日，星期天胎兒泌尿系統(tǒng)常見畸形的超聲診斷囊性發(fā)育不良腎第24頁,共42頁，2024年2月25日，星期天胎兒泌尿系統(tǒng)常見畸形的超聲診斷囊性發(fā)育不良腎第25頁,共42頁，2024年2月25日，星期天胎兒泌尿系統(tǒng)常見畸形的超聲診斷囊性發(fā)育不良腎第26頁,共42頁，2024年2月25日，星期天本病主要應(yīng)與腎孟積水相區(qū)別,尤其在多囊性發(fā)育不良腎表現(xiàn)為中央較大囊腫而周邊囊腫較小時，有時聲像圖上酷似腎孟積水。但腎孟積水周邊的小囊為擴(kuò)張的腎盞,均與腎孟相通,且腎的形態(tài)正常，周邊有正常的腎皮質(zhì)可資區(qū)別,而多囊性發(fā)育不良腎則無正常腎的形態(tài),囊與囊不相通,周邊無正常腎實(shí)質(zhì),而中央或囊之間都見小島樣實(shí)質(zhì)回聲組織。胎兒泌尿系統(tǒng)常見畸形的超聲診斷囊性發(fā)育不良腎第27頁,共42頁，2024年2月25日，星期天胎兒腎積水可由泌尿到梗阻性病變和非梗阻性病變（如膀胱輸尿管反流）引起。最常見的原因是腎盂輸尿管移行部梗阻、膀胱輸尿管反流、膀胱輸尿管連接處梗阻、后尿道瓣膜以及重復(fù)腎的梗阻。胎兒泌尿系統(tǒng)常見畸形的超聲診斷梗阻性尿路疾病------腎積水第28頁,共42頁，2024年2月25日，星期天胎兒泌尿系統(tǒng)常見畸形的超聲診斷梗阻性尿路疾病------腎積水腎積水的原因雙側(cè)腎積水雙側(cè)腎盂輸尿管移行部梗阻、雙側(cè)膀胱輸尿管連接處梗阻、雙側(cè)膀胱輸尿管反流、巨膀胱巨輸尿管綜合征、后尿道瓣膜梗阻、尿道閉鎖、輸尿管囊腫梗阻、巨膀胱巨結(jié)腸綜合征、先天性巨輸尿管、殘留性泄殖肛、子宮陰道積水。單側(cè)腎積水單側(cè)腎盂輸尿管移行部梗阻、單側(cè)膀胱輸尿管連接處梗阻、重復(fù)腎畸形伴輸尿管囊腫或輸尿管異位開口并梗阻、正常腎臟伴輸尿管囊腫梗阻、巨輸尿管。第29頁,共42頁，2024年2月25日，星期天胎兒泌尿系統(tǒng)常見畸形的超聲診斷梗阻性尿路疾病------腎積水第30頁,共42頁，2024年2月25日，星期天胎兒腎積水的準(zhǔn)確發(fā)病率尚無定論，據(jù)估計(jì)超過1%，但有研究認(rèn)為導(dǎo)致明顯的腎臟病理改變者僅為1/500。胎兒腎盂積水的標(biāo)準(zhǔn)與小兒及成人不同，因?yàn)樯砼c擴(kuò)張?jiān)谠S多正常胎兒中亦相當(dāng)常見。Hoddick等發(fā)現(xiàn)18%的正常胎兒24周后腎盂前后徑擴(kuò)張可達(dá)3-11mm。有許多研究提出了各種診斷方法，但似乎也不能明顯改善其敏感性和假陽性率，超聲診斷腎積水的敏感性為69-100%，假陽性率可達(dá)37%-81%。胎兒泌尿系統(tǒng)常見畸形的超聲診斷梗阻性尿路疾病------腎積水第31頁,共42頁，2024年2月25日，星期天胎兒泌尿系統(tǒng)常見畸形的超聲診斷梗阻性尿路疾病------腎積水第32頁,共42頁，2024年2月25日，星期天美國胎兒泌尿?qū)W會建議將胎兒上尿路擴(kuò)張分為5級：0級：無腎盂擴(kuò)張。Ⅰ級：僅腎盂擴(kuò)張。Ⅱ級：腎盂擴(kuò)張，腎盞可見。Ⅲ級：腎盂腎盞均擴(kuò)張。Ⅳ級：除有Ⅲ級表現(xiàn)外，擴(kuò)張更嚴(yán)重，伴有腎皮質(zhì)變薄。胎兒泌尿系統(tǒng)常見畸形的超聲診斷梗阻性尿路疾病------腎積水第33頁,共42頁，2024年2月25日，星期天多數(shù)學(xué)者認(rèn)為，腎盂擴(kuò)張前后徑大于15mm，高度提示梗阻性病變可能，產(chǎn)后手術(shù)率較高。腎盂擴(kuò)張前后徑在10-14mm者，發(fā)生腎臟病里情況者也較多，多數(shù)學(xué)者建議產(chǎn)后新生兒期隨訪檢查。孕婦腎積水是妊娠過程中的最常見表現(xiàn)，其可能的原因是由于黃體酮類激素使泌尿系統(tǒng)平滑肌松弛引起。胎兒也暴露于這種高激素狀態(tài)下，也可能出現(xiàn)輕度腎盂積水？？？？？？胎兒泌尿系統(tǒng)常見畸形的超聲診斷梗阻性尿路疾病------腎積水第34頁,共42頁，2024年2月25日，星期天<33周，腎盂前后徑>4mm，33周以后，腎盂前后徑>7mm.

腎盂擴(kuò)張前后徑/腎臟前后徑>0.28。腎盞擴(kuò)張?zhí)好谀蛳到y(tǒng)常見畸形的超聲診斷梗阻性尿路疾病------腎積水第35頁,共42頁，2024年2月25日，星期天腎盂擴(kuò)張<4mm，大多數(shù)胎兒為正常胎兒。腎盂擴(kuò)張為5-10mm，或者有膀胱擴(kuò)張、輸尿管擴(kuò)張、腎盞擴(kuò)張或僅有腎盞擴(kuò)張的腎盂擴(kuò)張，應(yīng)在以后妊娠過程中隨訪觀察檢測。如果腎盂擴(kuò)張?jiān)?0mm以內(nèi)，腎盂/腎臟前后徑之比小于0.5，且胎兒無其他異常發(fā)現(xiàn)，那么產(chǎn)后出現(xiàn)臨床相關(guān)疾病的可能性較低。腎盂擴(kuò)張>10mm，出現(xiàn)腎臟病理情況的可能性明顯增加。產(chǎn)后應(yīng)行腎功能