癲癇的發(fā)作類型及小兒癲癇綜合征

關(guān)于癲癇的發(fā)作類型及小兒癲癇綜合征癲癇的發(fā)作類型第2頁,共59頁，2024年2月25日，星期天為什麼要了解癲癇發(fā)作類型是診斷的主要依據(jù)。是治療選藥的主要依據(jù)。第3頁,共59頁，2024年2月25日，星期天目前存在的問題診斷全面性（全身性）發(fā)作太多。對局灶性（部分性）發(fā)作認(rèn)識不清。第4頁,共59頁，2024年2月25日，星期天癲癇發(fā)作類型百分比（%）全身發(fā)作GTCS部分性發(fā)作中國六城市89.681.07.629個(gè)省區(qū)79.675.212.3西北5省88.772.29.7巴基斯坦80.0坦桑尼亞58.054.131.9美國402357英國393552意大利、冰島、法國：部分性發(fā)作比例超過全身性發(fā)作第5頁,共59頁，2024年2月25日，星期天癲癇發(fā)作類型（ILAE，2001年）一.自限性發(fā)作

1.全面性發(fā)作

2.局灶性發(fā)作二.持續(xù)性發(fā)作

1.全面性癲癇持續(xù)狀態(tài)

2.局灶性癲癇持續(xù)狀態(tài)第6頁,共59頁，2024年2月25日，星期天全面性發(fā)作

1.強(qiáng)直陣攣發(fā)作（包括開始于陣攣期或肌陣攣期的變異型）2.陣攣性發(fā)作3.典型失神發(fā)作4.非典型失神發(fā)作5.肌陣攣性失神發(fā)作6.強(qiáng)直發(fā)作（未完）第7頁,共59頁，2024年2月25日，星期天全面性發(fā)作（續(xù)）7.痙攣（強(qiáng)直痙攣）8.肌陣攣9.眼瞼肌陣攣

a.不伴失神

b.伴失神10.肌陣攣失張力11.負(fù)性肌陣攣12.失張力13.全面性癲癇綜合征中的反射性發(fā)作第8頁,共59頁，2024年2月25日，星期天強(qiáng)直陣攣發(fā)作

包括強(qiáng)直及陣攣兩個(gè)部分，除典型的強(qiáng)直—陣攣發(fā)作外還包括一些變異型，即開始時(shí)先出現(xiàn)陣攣或開始時(shí)為肌陣攣，以后發(fā)展為強(qiáng)直—陣攣發(fā)作第9頁,共59頁，2024年2月25日，星期天陣攣性發(fā)作

表現(xiàn)為肢體、軀干或面部肌肉有節(jié)律性抽動，有時(shí)有強(qiáng)直成分或無強(qiáng)直成分。第10頁,共59頁，2024年2月25日，星期天典型失神發(fā)作

發(fā)作時(shí)突然意識喪失，但不摔倒，兩眼凝視前方，持續(xù)數(shù)秒鐘后意識恢復(fù)，對剛才的發(fā)作不能回憶，做過度換氣時(shí)往往可以誘發(fā)發(fā)作，腦電圖為全導(dǎo)對稱、同步3HZ棘慢波。又可分為6個(gè)亞型。第11頁,共59頁，2024年2月25日，星期天第12頁,共59頁，2024年2月25日，星期天典型失神的6個(gè)亞型簡單性失神，10%左右。失神伴輕微陣攣，半數(shù)左右。失神伴失張力，20%左右，很少跌倒。失神伴自動癥，60%左右。失神伴強(qiáng)直，眼球上翻，頭后仰。失神伴植物神經(jīng)癥狀。第13頁,共59頁，2024年2月25日，星期天非典型失神發(fā)作

表現(xiàn)與典型失神發(fā)作類似，但開始及恢復(fù)正常的速度較慢，凝視為主要表現(xiàn)，EEG比典型失神發(fā)作的3Hz棘慢波要慢。

第14頁,共59頁，2024年2月25日，星期天第15頁,共59頁，2024年2月25日，星期天強(qiáng)直性發(fā)作

突然發(fā)生的意識喪失，全身肌肉強(qiáng)直收縮，固定于某種姿勢5-20秒，小兒常見到角弓反張姿勢或表現(xiàn)為彎腰、伸頸、頭仰起、兩臂屈曲等姿勢，此等姿勢維持片刻。

發(fā)作過程常伴有植物神經(jīng)癥狀。第16頁,共59頁，2024年2月25日，星期天痙攣（spasms）

這種發(fā)作最常見于嬰兒痙攣（West綜合征），其肌肉收縮的整個(gè)過程大約1-3秒，其速度比肌陣攣發(fā)作（0.2秒）要慢，比強(qiáng)直發(fā)作（5-20秒）要快。又稱此等發(fā)作為強(qiáng)直性痙攣（tonicspasm）。常表現(xiàn)為成簇的發(fā)作，其他嬰兒的癲癇綜合征中有時(shí)也可見到。

第17頁,共59頁，2024年2月25日，星期天肌陣攣

為突然發(fā)生的快速有力的肌肉收縮，整個(gè)收縮過程大約為0.2秒。

“電擊狀”快速的收縮。第18頁,共59頁，2024年2月25日，星期天第19頁,共59頁，2024年2月25日，星期天第20頁,共59頁，2024年2月25日，星期天負(fù)性肌陣攣

表現(xiàn)為肌肉快速的松弛，上肢突然下垂，手中物品落地，發(fā)作期同步肌電圖顯示，在棘慢波之后15~50ms出現(xiàn)短暫的肌電活動消失，持續(xù)50~400ms。

第21頁,共59頁，2024年2月25日，星期天失張力發(fā)作

發(fā)作時(shí)肌肉張力不能維持，如在站立或坐位時(shí)發(fā)作則可引起摔倒。往往是緩緩摔倒。

第22頁,共59頁，2024年2月25日，星期天第23頁,共59頁，2024年2月25日，星期天癲癇發(fā)作類型（ILAE，2001年）一.自限性發(fā)作

1.全面性發(fā)作

2.局灶性發(fā)作二.持續(xù)性發(fā)作

1.全面性癲癇持續(xù)狀態(tài)

2.局灶性癲癇持續(xù)狀態(tài)第24頁,共59頁，2024年2月25日，星期天局灶性發(fā)作

1.局灶性感覺性發(fā)作2.局灶性運(yùn)動性發(fā)作3.癡笑發(fā)作4.偏側(cè)陣攣5.繼發(fā)為全面性發(fā)作6.局灶性癲癇綜合征中的反射性發(fā)作第25頁,共59頁，2024年2月25日，星期天1.局灶性感覺性發(fā)作

發(fā)作時(shí)以感覺癥狀為主要表現(xiàn)，可以是原始感覺(elementarysensory)癥狀（如觸覺、痛覺、視覺、聽覺…），或是經(jīng)驗(yàn)性(experientialsensory)感覺癥狀（熟悉感、生疏感…）。

第26頁,共59頁，2024年2月25日，星期天植物神經(jīng)癥狀發(fā)作

植物神經(jīng)癥狀表現(xiàn)多種多樣，但以植物神經(jīng)癥狀為唯一表現(xiàn)的發(fā)作幾乎是不存在的。

ILAE2001年分類中未列出此項(xiàng)。

第27頁,共59頁，2024年2月25日，星期天2.局灶性運(yùn)動性發(fā)作a.局部陣攣性

b.不對稱強(qiáng)直樣運(yùn)動

c.典型的（顳葉）自動癥

d.多動性自動癥

e.局灶性負(fù)性肌陣攣

f.抑制性運(yùn)動發(fā)作第28頁,共59頁，2024年2月25日，星期天第29頁,共59頁，2024年2月25日，星期天第30頁,共59頁，2024年2月25日，星期天3.癡笑發(fā)作

發(fā)作時(shí)無原因地出現(xiàn)笑容，有時(shí)會發(fā)出笑聲，持續(xù)30秒鐘左右，常合并其他類型發(fā)作。下丘腦錯(cuò)構(gòu)瘤所致癡笑可一日發(fā)作數(shù)次。

第31頁,共59頁，2024年2月25日，星期天

4.偏側(cè)陣攣發(fā)作

半側(cè)面部及一側(cè)肢體陣攣抽搐。多見于4歲以下小兒。第32頁,共59頁，2024年2月25日，星期天5.繼發(fā)為全面性發(fā)作

各種部分性發(fā)作均可繼發(fā)為全面性發(fā)作第33頁,共59頁，2024年2月25日，星期天癲癇發(fā)作類型（ILAE，2001年）一.自限性發(fā)作

1.全面性發(fā)作

2.局灶性發(fā)作二.持續(xù)性發(fā)作

1.全面性癲癇持續(xù)狀態(tài)

2.局灶性癲癇持續(xù)狀態(tài)第34頁,共59頁，2024年2月25日，星期天小兒癲癇綜合征第35頁,共59頁，2024年2月25日，星期天良性嬰兒驚厥（非家族性）（benign

infantileseizure,nonfamilial）

起病年齡多在３～１２個(gè)月之間，發(fā)病前精神運(yùn)動發(fā)育正常，以局灶性發(fā)作為主，常表現(xiàn)為運(yùn)動減少或停止，伴口部自動癥，可繼發(fā)全身性發(fā)作，無癲癇持續(xù)狀態(tài)。發(fā)作間期腦電圖背景正常，睡眠期在Rolandic區(qū)可有少量限局性小棘波。病后智力運(yùn)動不倒退。第36頁,共59頁，2024年2月25日，星期天伴中央顳區(qū)棘波的小兒良性癲癇

5~10歲間發(fā)病。發(fā)作與睡眠有關(guān)。表現(xiàn)為感覺異常及運(yùn)動性發(fā)作，常發(fā)展為全身性抽動。神經(jīng)系統(tǒng)正常，神經(jīng)影像學(xué)正常，智力正常。腦電圖中央?yún)^(qū)或中央顳區(qū)棘波或尖波，入睡后增加，30%病兒僅在入睡后出現(xiàn)。預(yù)后良好，藥物反應(yīng)良好。第37頁,共59頁，2024年2月25日，星期天第38頁,共59頁，2024年2月25日，星期天第39頁,共59頁，2024年2月25日，星期天早發(fā)性良性兒童枕葉癲癇（Panayiotopoulos型）

８０％在２～６歲之間發(fā)病。病前神經(jīng)精神發(fā)育正常。發(fā)作時(shí)無明顯視覺癥狀，常表現(xiàn)為痙攣性眼球偏斜，進(jìn)而意識障礙，強(qiáng)直或強(qiáng)直陣攣發(fā)作。多數(shù)在睡眠中發(fā)作，約１／３病例清醒時(shí)發(fā)作。腦電圖在枕顳區(qū)有一側(cè)或雙側(cè)同步棘慢波發(fā)放。預(yù)后較好，多數(shù)在１～２年后停止發(fā)作。第40頁,共59頁，2024年2月25日，星期天遲發(fā)性良性兒童枕葉癲癇（Gastaut型）

發(fā)病年齡平均７歲５個(gè)月，往往有癲癇或偏頭痛家族史。發(fā)作時(shí)先出現(xiàn)視覺異常（如一過性視力喪失、視野暗點(diǎn)、偏盲、幻視）。隨后出現(xiàn)驚厥，可表現(xiàn)為半側(cè)陣攣、復(fù)雜部分性發(fā)作、全身強(qiáng)直陣攣發(fā)作等。有些病兒發(fā)作后有頭痛，伴有惡心嘔吐。腦電圖枕區(qū)棘波。棘波多在閉目時(shí)出現(xiàn)，睜眼后棘波抑制或消失。第41頁,共59頁，2024年2月25日，星期天良性家族性新生兒驚厥

常染色體顯性遺傳，基因定位在20號及8號染色體上。出生時(shí)一般情況良好。生后2~3天內(nèi)發(fā)病，驚厥形式以陣攣為主，局部或全身陣攣。有時(shí)表現(xiàn)為呼吸暫停，發(fā)作可以很頻繁。從病史及體檢中找不到病因，腦電圖、生化檢查及神經(jīng)影像學(xué)檢查均正常，大約10%~14%小兒轉(zhuǎn)為其他類型癲癇。第42頁,共59頁，2024年2月25日，星期天良性嬰兒肌陣攣癲癇

6個(gè)月～2歲間發(fā)病，發(fā)育正常，發(fā)作表現(xiàn)為短暫的肌陣攣，雙上肢向上向外側(cè)伸展。抽動可以是單個(gè)發(fā)作，也可重復(fù)發(fā)生。發(fā)作時(shí)雙眼上翻，意識不完全喪失，很少波及下肢。肌陣攣發(fā)作時(shí)腦電圖表現(xiàn)為彌漫性棘慢波或多棘慢波，在嗜睡及困倦時(shí)和睡眠早期容易出現(xiàn)異常。丙戊酸鈉很容易控制發(fā)作，部分病例以后轉(zhuǎn)變?yōu)槿韽?qiáng)直—陣攣發(fā)作。第43頁,共59頁，2024年2月25日，星期天肌陣攣－站立不能發(fā)作癲癇

５歲以內(nèi)發(fā)病，以３～４歲最多。男孩多于女孩。肌陣攣多為軸性發(fā)作，表現(xiàn)為點(diǎn)頭、彎腰、兩臂上舉。肌陣攣發(fā)作后常出現(xiàn)肌張力喪失，表現(xiàn)屈膝、跌倒，不能站立。腦電圖表現(xiàn)為不規(guī)則棘慢波或多棘慢波，發(fā)作時(shí)或發(fā)作間期均可見到，背景波正常。多數(shù)病例治療效果較好。第44頁,共59頁，2024年2月25日，星期天小兒失神癲癇

4~8歲起病，6~7歲最多，女孩多于男孩。突然發(fā)生的意識喪失，不跌倒，兩眼凝視前方，停止正在進(jìn)行的活動，持續(xù)數(shù)秒至1分鐘左右意識恢復(fù)，發(fā)作后無嗜睡或精神恍惚，發(fā)作每天數(shù)次至數(shù)10次。腦電圖表現(xiàn)為雙側(cè)對稱、彌漫性同步高波幅每秒3次棘慢波，過度換氣可以誘發(fā)。第45頁,共59頁，2024年2月25日，星期天第46頁,共59頁，2024年2月25日，星期天少年失神癲癇

青春期發(fā)病，7~17歲起病，發(fā)病年齡高峰在10~12歲，男女性別無差異，失神發(fā)作頻率較少，不一定每天均有發(fā)作，多伴有全身強(qiáng)直陣攣發(fā)作。腦電圖表現(xiàn)為對稱的棘慢波，每秒3.5~4次，額部占優(yōu)勢。第47頁,共59頁，2024年2月25日，星期天少年肌陣攣癲癇

青春期發(fā)病，基因定位在第6號染色體。表現(xiàn)為肌陣攣，突然發(fā)生肩外展、屈肘、屈髖、屈膝、跌倒，常伴膈肌收縮，發(fā)作似被電擊狀，多在醒后不久發(fā)生。智力大多正常，CT及磁共振檢查正常。腦電圖為彌漫的每秒3~6次的棘慢波或多棘慢波，夜間醒來或初醒時(shí)明顯。第48頁,共59頁，2024年2月25日，星期天大田原綜合征

1974年大田原氏首先描述本病，生后3個(gè)月以內(nèi)發(fā)病，主要為強(qiáng)直痙攣，單個(gè)或成簇出現(xiàn)，有時(shí)可見面肌抽動或半側(cè)抽動，很少見肌陣攣發(fā)作。腦電圖表現(xiàn)為“暴發(fā)—抑制”，清醒及入睡后均可見到，CT及磁共振檢查常有異常，治療困難，大多有嚴(yán)重智力低下及體格發(fā)育障礙，多在1歲內(nèi)死亡。第49頁,共59頁，2024年2月25日，星期天第50頁,共59頁，2024年2月25日，星期天第51頁,共59頁，2024年2月25日，星期天嬰兒痙攣

1841年West首先描述本病，又稱為West綜合征。1歲以內(nèi)發(fā)病，4～7個(gè)月最多。病因可分為原發(fā)性及繼發(fā)性兩大類，發(fā)作形式為一連串的強(qiáng)直痙攣發(fā)作，可連續(xù)10余次或更多。腦電圖表現(xiàn)為“高幅失律”，常合并嚴(yán)重的智力倒退或運(yùn)動發(fā)育落后，多數(shù)病兒轉(zhuǎn)變?yōu)槠渌问降陌l(fā)作。第52頁,共59頁，2024年2月25日，星期天第53頁,共59頁，2024年2月25日，星期天

Dravet綜合征

（嬰兒重癥肌陣攣癲癇）

１９７８年Dravet首次描述本病。５～６個(gè)月時(shí)出現(xiàn)第一次驚厥，往往伴有發(fā)熱，初起為陣攣或強(qiáng)直－陣攣，以后才呈肌陣攣發(fā)作，形式多樣，可為全身抽動或某個(gè)肢體抽動，發(fā)作時(shí)常摔倒。自驚厥開始后，智力發(fā)育逐漸落后，語言發(fā)育差，動作笨拙或共濟(jì)失調(diào)。腦電圖第一年往往正常，第二年后出現(xiàn)彌漫性棘波、棘慢波或多棘慢波。本病治療困難。