結(jié)構(gòu)性心臟心力衰竭診治現(xiàn)狀

關(guān)于結(jié)構(gòu)性心臟心力衰竭診治現(xiàn)狀結(jié)構(gòu)性心臟病研究范圍：先天性心臟?。╟ongenitalheartdisease，CHD）瓣膜性心臟（valvularheartdisease，VHD）

兩者在發(fā)病機(jī)制、診斷、治療等方面與一般的慢性充血性心力衰竭有所差別。第2頁(yè),共62頁(yè)，2024年2月25日，星期天先天性心臟病心衰的特點(diǎn)：心衰隨解剖畸形不相同而不同；與常規(guī)心衰相比，診斷與治療方需結(jié)合更多的血

流動(dòng)力學(xué)機(jī)制；術(shù)前、術(shù)后均可有心衰發(fā)生第3頁(yè),共62頁(yè)，2024年2月25日，星期天先天性心臟病導(dǎo)致心衰的發(fā)病機(jī)制：左向右分流的先天心性心臟病包括VSD、ASD、PDA、大血管異位引流、乏氏竇瘤破裂入右室、主-肺動(dòng)脈隔缺損、冠狀動(dòng)靜脈瘺等左→右分流→肺血多→心衰。第4頁(yè),共62頁(yè)，2024年2月25日，星期天無(wú)分流的先天心性心臟?。毫鞒龅廓M窄包括：主動(dòng)脈瓣、肺動(dòng)脈瓣狹窄、IHSS

心肌肥厚、先舒張性心衰、后收縮性心衰。第5頁(yè),共62頁(yè)，2024年2月25日，星期天右向左分流的先天心性心臟?。?/p>

F3、F4、F5、肺血少?zèng)Q定于肺動(dòng)脈狹窄程度；肺高壓缺氧、紫紺、心肌纖維化心衰第6頁(yè),共62頁(yè)，2024年2月25日，星期天F4術(shù)后出現(xiàn)心衰原因：原來(lái)由左、右室共同負(fù)擔(dān)的循環(huán)血由左室單獨(dú)負(fù)擔(dān)；由原來(lái)肺窄、肺循環(huán)缺血→側(cè)支循環(huán)建立與開(kāi)放。術(shù)后肺窄解除，大量血流通過(guò)開(kāi)放的溝通支流入肺循環(huán)，左心負(fù)荷突然加重。

手術(shù)年齡越大側(cè)支循環(huán)越多，術(shù)后心衰越易發(fā)生。第7頁(yè),共62頁(yè)，2024年2月25日，星期天先天性心臟病導(dǎo)致心衰的臨床表現(xiàn)：心動(dòng)過(guò)速:奔馬律（S1↓、S2↓↑、S3、S4）

呼吸加快和呼吸困難：

第8頁(yè),共62頁(yè)，2024年2月25日，星期天心臟擴(kuò)大：肝臟增大：咳嗽：多汗：肺部羅音與浮腫：第9頁(yè),共62頁(yè)，2024年2月25日，星期天常見(jiàn)先天性心臟病的診斷：ASD：

右胸導(dǎo)聯(lián)呈完全或不完全CRBBB圖形，R波伴T波倒置，P-R延長(zhǎng)，電軸右偏；X線;右房、右室增大、肺動(dòng)脈段突出及肺血管影增加。第10頁(yè),共62頁(yè)，2024年2月25日，星期天VSD小VSD可以正常或在V1導(dǎo)聯(lián)出現(xiàn)rSr圖形；

中VSD可有左室肥厚，V5

R↑、q波深而窄、T波高尖等左室容量負(fù)荷↑表現(xiàn)，也可右肥圖形；X線：肺血增加，心影略向左增大大VSD常以右室肥厚圖形為主、X線肺動(dòng)脈及其主要分支明顯擴(kuò)張，但在肺野外1/3血管影突然減少。第11頁(yè),共62頁(yè)，2024年2月25日，星期天PDA心電圖異常有左房、左室大，肺動(dòng)脈高壓時(shí)可出現(xiàn)右房、右室肥大。X線:PDA透視下所見(jiàn)肺門舞蹈征,可見(jiàn)肺動(dòng)脈凸出，肺血增多F4可見(jiàn)電軸右偏、右室肥厚；X線：肺動(dòng)脈凹陷，肺血少等。第12頁(yè),共62頁(yè)，2024年2月25日，星期天超聲心動(dòng)圖：確定診斷同時(shí)可以測(cè)定缺損大小及部位，判斷心室肥厚及心腔大小。運(yùn)用Doppler技術(shù)還可測(cè)算跨隔及跨（肺動(dòng)脈）瓣壓差，并可推算Qp/Qs值，是本病最重要的檢查手段。第13頁(yè),共62頁(yè)，2024年2月25日，星期天心導(dǎo)管檢查：典型病例不需要進(jìn)行心導(dǎo)管檢查。當(dāng)疑有其他合并畸形，或需測(cè)定肺血管阻力以判斷手術(shù)治療預(yù)后時(shí)，應(yīng)進(jìn)行右心導(dǎo)管檢查。根據(jù)房、室水平壓力及血氧含量的測(cè)定并計(jì)算分流量以判斷病情。第14頁(yè),共62頁(yè)，2024年2月25日，星期天

CTA與MRI檢查第15頁(yè),共62頁(yè)，2024年2月25日，星期天先天性心臟病導(dǎo)致心力衰竭的臨床診斷：成人先心并發(fā)心衰的診斷：

包括以下指標(biāo)：胸部X線片表現(xiàn)為心影增大，肺淤血超聲心動(dòng)圖可明確先天性心臟病診斷同時(shí)，測(cè)量各心腔大小及室壁厚度，測(cè)量肺動(dòng)脈壓力，LVEF小于45%是收縮性心力衰竭的重要診斷標(biāo)準(zhǔn)，E/A比值小于0.75或大于1.5或E/e’>15則提示心臟舒張功能不全。第16頁(yè),共62頁(yè)，2024年2月25日，星期天有創(chuàng)血流動(dòng)力學(xué)檢查一般用于急性重癥心力衰竭患者，通過(guò)心導(dǎo)管測(cè)算CI和PCWP直接反應(yīng)左心功能，如CI小于2.5L/(min*m2)，PCWP大于15mmHg，則提示心功能不全。第17頁(yè),共62頁(yè)，2024年2月25日，星期天

血漿BNP及NT-proBNP在各種先天性心臟病引起的心衰中均隨著心功能分級(jí)嚴(yán)重程度的增加而增高，對(duì)于各種先天性心臟病引起的心衰具有較高的診斷價(jià)值。第18頁(yè),共62頁(yè)，2024年2月25日，星期天六分鐘步行試驗(yàn)：可作為心功能不全和肺動(dòng)脈高壓患者活動(dòng)耐量評(píng)估依據(jù)。

也作為評(píng)價(jià)治療是否有效的方法。

美國(guó)的卡維地洛研究設(shè)定的標(biāo)準(zhǔn)：6分鐘步行距離<150m為重度心衰；150～450m為中重度心衰；>450m為輕度心衰，可作為參考。第19頁(yè),共62頁(yè)，2024年2月25日，星期天先天性心臟病所致肺動(dòng)脈高壓的診斷：癥狀：肺動(dòng)脈高壓最常見(jiàn)的首發(fā)癥狀是活動(dòng)后氣短、乏力，其他癥狀有胸痛、咯血、眩暈或暈厥、干咳。氣短往往標(biāo)志肺動(dòng)脈高壓患者出現(xiàn)右心功能不全。而當(dāng)發(fā)生暈厥或眩暈時(shí)，則往往標(biāo)志患者心輸出量已經(jīng)明顯下降。第20頁(yè),共62頁(yè)，2024年2月25日，星期天體征：因肺動(dòng)脈壓力升高而出現(xiàn)P2亢進(jìn)；L2、3收縮早期Click音；三尖瓣區(qū)的收縮期反流雜音；晚期出現(xiàn)頸靜脈充盈或怒張；下肢浮腫；紫紺；頸靜脈巨大“a”波；劍突下出現(xiàn)抬舉性搏動(dòng)；頸靜脈檢查有助于幫助判斷右心房壓力。第21頁(yè),共62頁(yè)，2024年2月25日，星期天心電圖：(1)電軸右偏；(2)I導(dǎo)聯(lián)出現(xiàn)S波；(3)右心室高電壓；(4)右胸前導(dǎo)聯(lián)可出現(xiàn)ST段壓低、T波低平或倒置。胸部X線片檢查：肺動(dòng)脈段凸出及右下肺動(dòng)脈擴(kuò)張，伴外周肺血管稀疏一“殘根現(xiàn)象”；右心房和右心室擴(kuò)大。胸部X線檢查還助于發(fā)現(xiàn)原發(fā)性肺部疾病、胸膜疾病、心包鈣化或者心內(nèi)分流性畸形。第22頁(yè),共62頁(yè)，2024年2月25日，星期天超聲心動(dòng)圖：(1)估測(cè)肺動(dòng)脈收縮壓。(2)評(píng)估病情嚴(yán)重程度和預(yù)后：包括右房壓、左右

室大小、Tei指數(shù)以及有無(wú)心包積液等。(3)病因診斷：發(fā)現(xiàn)心內(nèi)畸形、大血管畸形等，并可

排除左心病變所致的被動(dòng)性肺動(dòng)脈壓力升高。第23頁(yè),共62頁(yè)，2024年2月25日，星期天右心導(dǎo)管檢查：右心導(dǎo)管檢查是確診肺動(dòng)脈高壓的金標(biāo)準(zhǔn)：在海平面狀態(tài)下、靜息時(shí)、右心導(dǎo)管檢查肺動(dòng)脈收縮壓>30mmHg(1mmHg=0．133kPa)和(或)肺動(dòng)脈平均壓>25mmHg，或者運(yùn)動(dòng)時(shí)肺動(dòng)脈平均壓>30mmHg。此外，診斷肺動(dòng)脈高壓，除了上述肺高壓的標(biāo)準(zhǔn)之外，尚需包括PCWP≤15mmHg。第24頁(yè),共62頁(yè)，2024年2月25日，星期天先天性心臟病合并心衰的治療：（1）病因治療：

糾正畸形：是控制心功能衰竭發(fā)生發(fā)展的關(guān)鍵措施。針對(duì)：2mm以下的PDA；4mm以下的VSD；10mm以下的ASD；壓力階差小于40mmHg的肺動(dòng)脈狹窄或右心室流出道狹窄者；這些患者在手術(shù)或介入治療中獲益不大?。〉?5頁(yè),共62頁(yè)，2024年2月25日，星期天近年來(lái)先心病介入治療的廣泛開(kāi)展，其治療創(chuàng)傷小、時(shí)間短、效果好。對(duì)不適合行介入治療的患兒，小切口、短體外、不停跳的微創(chuàng)手術(shù)迅速發(fā)展成熟。第26頁(yè),共62頁(yè)，2024年2月25日，星期天（2）吸氧治療：有效：對(duì)于左向右分流先天性心臟病并心功能衰竭且有紫紺的患者；無(wú)效：對(duì)于右向左分流先天性心臟病并發(fā)心功能衰竭患者氧氣吸入治療無(wú)效，但也無(wú)害；有害：對(duì)于大血管轉(zhuǎn)位并發(fā)動(dòng)脈導(dǎo)管未閉有紫紺的患兒氧氣吸入治療是有害的，因?yàn)槲胙鯕饪纱龠M(jìn)動(dòng)脈導(dǎo)管關(guān)閉，減少肺循環(huán)和體循環(huán)之間的血液交換。

第27頁(yè),共62頁(yè)，2024年2月25日，星期天（3）控制肺動(dòng)脈高壓鈣離子拮抗劑：只有急性肺血管擴(kuò)張?jiān)囼?yàn)結(jié)果陽(yáng)性的患者才能從鈣通道阻滯劑治療中獲益。由于鈣通道阻滯劑有導(dǎo)致體循環(huán)血壓下降、矛盾性肺動(dòng)脈壓力升高、心功能衰竭加重、誘發(fā)肺水腫等危險(xiǎn)，故對(duì)尚未進(jìn)行急性肺血管擴(kuò)張?jiān)囼?yàn)的患者不能盲目應(yīng)用鈣通道阻滯劑。第28頁(yè),共62頁(yè)，2024年2月25日，星期天前列環(huán)素類藥物：目前在我國(guó)只有吸入用伊洛前列素(商品名：萬(wàn)他維)上市。該藥可選擇性作用于肺血管，其化學(xué)性質(zhì)較穩(wěn)定。國(guó)外研究表明，對(duì)于大部分肺動(dòng)脈高壓患者，該藥可以快速降低肺血管阻力，增加心輸出量。第29頁(yè),共62頁(yè)，2024年2月25日，星期天內(nèi)皮素受體拮抗劑：我國(guó)目前僅有波生坦(商品名全可利，瑞士愛(ài)可泰隆公司產(chǎn))上市，其在我國(guó)注冊(cè)的適應(yīng)證有特發(fā)性肺動(dòng)脈高壓、硬皮病相關(guān)肺動(dòng)脈高壓以及先天性心臟病相關(guān)肺動(dòng)脈高壓的適應(yīng)證。需要特別注意，由于具有潛在的肝臟毒性，建議治療期間至少每月監(jiān)測(cè)1次肝功能。第30頁(yè),共62頁(yè)，2024年2月25日，星期天5型磷酸二酯酶抑制劑：目前國(guó)外治療肺動(dòng)脈高壓的此類藥物只有西地那非正式上市，我國(guó)目前尚未批準(zhǔn)西地那非用于肺動(dòng)脈高壓的適應(yīng)證，也沒(méi)有用于治療肺動(dòng)脈高壓的專用劑型。第31頁(yè),共62頁(yè)，2024年2月25日，星期天（4）心力衰竭的藥物治療利尿劑：

長(zhǎng)期應(yīng)用需注意水、電解質(zhì)紊亂和腎素-血管緊張素-醛固酮系統(tǒng)的激活，因此需同時(shí)應(yīng)用ACEI。第32頁(yè),共62頁(yè)，2024年2月25日，星期天正性肌力藥：地高辛（正性肌力、負(fù)性頻率）除加強(qiáng)心肌收縮力外還可使中樞神經(jīng)下達(dá)的交感神經(jīng)興奮性減弱，減少神經(jīng)激素的過(guò)度激活，減輕心肌重構(gòu)，有利于心功能衰竭治療。

但對(duì)心室流出道梗阻如主動(dòng)脈瓣狹窄、肺動(dòng)脈瓣狹窄患者因其心功能衰竭主要為舒張功能障礙所致，心肌收縮力未明顯降低，故應(yīng)用正性肌力藥治療無(wú)益處。第33頁(yè),共62頁(yè)，2024年2月25日，星期天血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑：先天性心臟病并發(fā)的心功能衰竭多數(shù)為慢性心功能衰竭，使用ACEI可減輕神經(jīng)激素過(guò)度激活和心室重構(gòu)，有擴(kuò)張肺動(dòng)脈。醛固酮受體拮抗劑也肯定能改善心臟重塑。第34頁(yè),共62頁(yè)，2024年2月25日，星期天

β受體阻滯劑：β受體阻滯劑在先天性心臟病患者的使用研究較少，小樣本研究示β受體阻滯劑的長(zhǎng)期使用有利于改善先天性心臟病所致心衰患者的左室功能，其對(duì)右室功能不全的作用尚不明確。第35頁(yè),共62頁(yè)，2024年2月25日，星期天（5）非藥物治療心室輔助裝置（VAD）：對(duì)于藥物不能控制的嚴(yán)重心功能衰竭，尤其是先心病術(shù)后及左冠狀動(dòng)脈起源于肺動(dòng)脈、大血管轉(zhuǎn)位左室功能不良、完全性肺靜脈異位連結(jié)、Ebstein畸形、法洛四聯(lián)癥并肺動(dòng)脈瓣缺如等嚴(yán)重的先心病患者可使用VAD。心臟移植第36頁(yè),共62頁(yè)，2024年2月25日，星期天瓣膜性心臟（valvularheartdisease，VHD）1.二尖瓣病變與心衰

二尖瓣狹窄；

二尖瓣關(guān)閉不全2.主動(dòng)脈瓣病變與心衰

主動(dòng)脈瓣狹窄；

主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全第37頁(yè),共62頁(yè)，2024年2月25日，星期天二尖瓣狹窄與心衰：主要包括：風(fēng)濕性二尖瓣狹窄；左房黏液瘤；二尖瓣置換術(shù)后等。以風(fēng)濕性二尖瓣狹窄為代表，病理生理基礎(chǔ)；臨床表現(xiàn)；診斷與治療特點(diǎn)進(jìn)行概述。第38頁(yè),共62頁(yè)，2024年2月25日，星期天風(fēng)濕性二尖瓣狹窄所致的急性左房衰：正常成人：二尖瓣瓣口面積4-6cm2；（左房平均壓4-8mmHg）輕度狹窄1.5-2.0cm2；中度狹窄1.0-1.5cm2；重度狹窄<1.0cm2;(平均左房壓達(dá)25-30mmHg;跨瓣壓差可達(dá)到20-30mmHg以上)第39頁(yè),共62頁(yè)，2024年2月25日，星期天

急性左房衰的病理生理機(jī)制：左心房壓↑、肺靜脈↑、肺毛細(xì)血管和肺動(dòng)脈壓↑。當(dāng)肺靜脈壓≥25mmHg時(shí)，肺部血管床的重塑、小動(dòng)脈收縮、內(nèi)膜增生及中層增厚等，更進(jìn)一步加重肺動(dòng)脈高壓→肺間質(zhì)水腫。

第40頁(yè),共62頁(yè)，2024年2月25日，星期天急性左房衰治療特點(diǎn)：急性左房衰與急性左心室衰的治療共同之處：坐位或半臥位，雙腿下垂，或可以四肢輪流三肢結(jié)扎止血帶法以減少靜脈回心血量。高流量吸氧（4L/min~6L/min），面罩吸氧或BiPa機(jī)輔助吸氧，呼吸機(jī)使用。酒精或有機(jī)硅消泡劑的使用。嗎啡：2mg-5mg靜脈注射，必要時(shí)每隔15分鐘重復(fù)一次，可使用2~3次。

注意防止呼吸抑制。

第41頁(yè),共62頁(yè)，2024年2月25日，星期天髓襻利尿劑的應(yīng)用。

氨茶堿的應(yīng)用。糖皮質(zhì)激素使用

單純二尖瓣狹窄并發(fā)了快速心室率的心房顫動(dòng)，可靜脈應(yīng)用洋地黃和/或抗心律失常藥物；藥物治療無(wú)效，可以緊急施行經(jīng)皮球囊二尖瓣擴(kuò)張術(shù)或外科緊急二尖瓣閉式分離術(shù)，死亡率較高，但中遠(yuǎn)期預(yù)后較好。第42頁(yè),共62頁(yè)，2024年2月25日，星期天急性左房衰竭與急性左心室衰竭治療不同之處:主要應(yīng)盡量避免使用正性肌力藥物和擴(kuò)張動(dòng)脈為主的藥物。病情危重時(shí)也可以慎重應(yīng)用硝酸甘油，主要取其擴(kuò)張靜脈、減少靜脈回流。正確理解洋地黃：心房顫動(dòng)伴有快速心室率時(shí)可以靜脈注射西地蘭以減慢心室率。第43頁(yè),共62頁(yè)，2024年2月25日，星期天急性二尖瓣關(guān)閉不全與心力衰竭：病因與發(fā)病機(jī)制：腱索斷裂；感染性心內(nèi)膜炎伴瓣葉破裂或腱索斷裂；缺血性乳頭肌功能不全或斷裂；人造瓣膜功能失調(diào)。第44頁(yè),共62頁(yè)，2024年2月25日，星期天

病理生理：左心室對(duì)于急性返流量的代償能力不足，血液返流進(jìn)入左房，左房壓的迅速上升，肺毛壓↑→肺水腫。第45頁(yè),共62頁(yè)，2024年2月25日，星期天

臨床表現(xiàn)：典型急性左心衰表現(xiàn)第46頁(yè),共62頁(yè)，2024年2月25日，星期天

診斷性檢查：心電圖；胸部X線檢查超聲心動(dòng)圖檢查有確診意義：（返流量的評(píng)估、病因的發(fā)現(xiàn)）；漂浮導(dǎo)管：急性者心衰癥狀典型、肺毛壓↑↑心臟射血分?jǐn)?shù)并無(wú)明顯下降。病情危急，處理不及時(shí)，死亡率高。第47頁(yè),共62頁(yè)，2024年2月25日，星期天藥物治療：最好在漂浮導(dǎo)管指引下：心臟工作在最適宜的前后負(fù)荷、合理心肌初長(zhǎng)（Frank-starling）,合理心律范圍。主動(dòng)脈內(nèi)球囊反搏治療。第48頁(yè),共62頁(yè)，2024年2月25日，星期天手術(shù)治療：針對(duì)病因采用手術(shù)方式；乳頭肌斷裂是心肌梗死的罕見(jiàn)并發(fā)癥，發(fā)生于1%至3%的心肌梗死患者中，若只行藥物治療，死亡率可達(dá)80%[17,18]。根據(jù)既往記錄，手術(shù)死亡率高達(dá)67%。而實(shí)行分流移植術(shù)后的二尖瓣修補(bǔ)或置換術(shù)，死亡率降到了現(xiàn)在的10%[19]。第49頁(yè),共62頁(yè)，2024年2月25日，星期天

主動(dòng)脈瓣狹窄與心衰：病因和病理：風(fēng)濕性心臟病先天性心臟病老年鈣化性瓣膜病第50頁(yè),共62頁(yè)，2024年2月25日，星期天正常AO面積3.0-4.0cm2;當(dāng)瓣口面積降到正常1/4時(shí)出現(xiàn)血流動(dòng)力學(xué)異常；

瓣口面積>1.0cm2—輕度狹窄；瓣口面積0.75-1.0cm2—中度狹窄；瓣口面積<0.75cm2—重度狹窄、心肌肥厚、毛細(xì)血管密度相對(duì)↓、平均壓差＞50mmHg或峰壓差≥70mmHg心內(nèi)膜冠脈受壓、---心肌缺血缺氧→心絞痛。第51頁(yè),共62頁(yè)，2024年2月25日，星期天臨床表現(xiàn)：呼吸困難；心絞痛；暈厥和暈厥前癥狀（運(yùn)動(dòng)、房顫誘發(fā)）心音：S2↓或逆分裂、L2,3可聞Click音心臟雜音：收縮期、噴射樣、粗糙；脈搏細(xì)小、脈壓差小第52頁(yè),共62頁(yè)，2024年2月25日，星期天輔助檢查：心電圖X線檢查UCG

心導(dǎo)管第53頁(yè),共62頁(yè)，2024年2月25日，星期天治療：內(nèi)科：①預(yù)防感染性心內(nèi)膜炎；②定期復(fù)查：每6～12個(gè)月復(fù)查一次包括UCG；③一挨房顫發(fā)生病情急轉(zhuǎn)直下，預(yù)防治療心律失常；④心絞痛慎重用硝酸酯類，盡量避免用β受體阻斷劑；⑤心衰明顯限制鈉鹽攝入，可小心應(yīng)用洋地黃類藥物和利尿藥。過(guò)度利尿可因低血容量致左心室舒張末壓降低和心排血量減少，發(fā)生直立性低血壓。第54頁(yè),共62頁(yè)，2024年2月25日，星期天外科治療：重度狹窄（平均跨瓣壓差＞50mmHg）伴心絞痛、暈厥或心力衰竭癥狀為手術(shù)的主要指征；無(wú)癥狀的重度狹窄患者，如伴有進(jìn)行性心臟增大和（或）明顯左心室功能不全，也應(yīng)考慮手術(shù)；嚴(yán)重左心衰、高齡、合并主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全或冠心病，增加手術(shù)和術(shù)后晚期死亡風(fēng)險(xiǎn)，但不是手術(shù)禁忌證。第55頁(yè),共