神經(jīng)纖維和髓鞘

關(guān)于神經(jīng)纖維和髓鞘幾個概念神經(jīng)膠質(zhì)細(xì)胞神經(jīng)纖維及分類第2頁,共37頁，2024年2月25日，星期天神經(jīng)膠質(zhì)細(xì)胞沒有傳遞沖動的功能是神經(jīng)系統(tǒng)的間質(zhì)和支持細(xì)胞對神經(jīng)細(xì)胞起支持、營養(yǎng)、保護和修復(fù)作用第3頁,共37頁，2024年2月25日，星期天（一）中樞神經(jīng)系統(tǒng)的膠質(zhì)細(xì)胞1、星形膠質(zhì)細(xì)胞參與構(gòu)成血-腦屏障——部分突起末端膨大而形成血管周足，與毛細(xì)血管內(nèi)皮緊密相連，幾乎包被腦毛細(xì)血管表面的85%面積，是構(gòu)成血腦屏障的重要組成部分。第4頁,共37頁，2024年2月25日，星期天2、少突膠質(zhì)細(xì)胞3、小膠質(zhì)細(xì)胞形成中樞神經(jīng)系統(tǒng)神經(jīng)纖維的髓鞘。屬于單核吞噬細(xì)胞系統(tǒng)，是神經(jīng)系統(tǒng)內(nèi)的巨噬細(xì)胞第5頁,共37頁，2024年2月25日，星期天4、室管膜細(xì)胞附于腦室腔面和脊髓中央管內(nèi)面，構(gòu)成腦室和脊髓中央管的襯附上皮，防止腦脊液滲入組織?！X脊液-腦屏障。脈絡(luò)膜處的室管膜細(xì)胞有分泌和吸收作用。第6頁,共37頁，2024年2月25日，星期天毛細(xì)血管軸突樹突第7頁,共37頁，2024年2月25日，星期天星狀膠質(zhì)細(xì)胞少突膠質(zhì)細(xì)胞小膠質(zhì)細(xì)胞第8頁,共37頁，2024年2月25日，星期天（二）周圍神經(jīng)系統(tǒng)的膠質(zhì)細(xì)胞*施萬細(xì)胞施萬細(xì)胞核

髓鞘

軸突

周圍神經(jīng)系統(tǒng)的髓鞘形成細(xì)胞第9頁,共37頁，2024年2月25日，星期天第10頁,共37頁，2024年2月25日，星期天*衛(wèi)星細(xì)胞位于神經(jīng)節(jié)內(nèi)，為包裹在節(jié)細(xì)胞包體周圍的扁平細(xì)胞第11頁,共37頁，2024年2月25日，星期天神經(jīng)內(nèi)膜神經(jīng)束膜神經(jīng)外膜髓鞘軸突

神經(jīng)第12頁,共37頁，2024年2月25日，星期天神經(jīng)纖維

(nervefiber):由軸突和包在外面的神經(jīng)膠質(zhì)細(xì)胞構(gòu)成。有髓神經(jīng)纖維突起外面包有髓鞘和神經(jīng)膜無髓神經(jīng)纖維突起外面無髓鞘僅有神經(jīng)膜第13頁,共37頁，2024年2月25日，星期天（一）有髓神經(jīng)纖維（myelinatedfiber）1.周圍神經(jīng)系統(tǒng)的有髓神經(jīng)纖維：

結(jié)構(gòu)：神經(jīng)膜：施萬細(xì)胞最外面的一層胞膜與基膜髓鞘：

髓鞘：

多層細(xì)胞膜同心狀卷繞形成；

軸突：位于神經(jīng)纖維中央細(xì)胞核第14頁,共37頁，2024年2月25日，星期天有髓神經(jīng)纖維形成過程軸突核神經(jīng)膜髓鞘第15頁,共37頁，2024年2月25日，星期天縱切面橫切面髓鞘軸突有髓神經(jīng)纖維模式圖第16頁,共37頁，2024年2月25日，星期天

有髓神經(jīng)纖維因有髓鞘（含類脂）的絕緣作用，故軸膜興奮呈跳躍式傳導(dǎo)，故傳導(dǎo)速度快。

第17頁,共37頁，2024年2月25日，星期天*郎飛節(jié)（nodeofranvier）（生理p285）神經(jīng)纖維的傳導(dǎo)速度可因纖維的粗細(xì)，髓鞘的厚薄和溫度而異。髓鞘具有高電阻，低電容的特點，髓鞘下面的軸突幾乎不存在Na+通道，而在郎飛節(jié)處，髓鞘薄，電阻最小，其軸突上又存在高密度電壓門控Na+通道，因此興奮傳導(dǎo)只能從一個郎飛節(jié)到下一個郎飛節(jié)做跳躍式傳導(dǎo)。大大加快了傳導(dǎo)速度。因此，有髓鞘的纖維比無髓鞘的纖維傳導(dǎo)快。第18頁,共37頁，2024年2月25日，星期天第19頁,共37頁，2024年2月25日，星期天

2.中樞神經(jīng)系統(tǒng)有髓神經(jīng)纖維：

髓鞘是少突膠質(zhì)細(xì)胞突起末端的扁平薄膜少突膠質(zhì)細(xì)胞與中樞有髓神經(jīng)纖維關(guān)系模式圖髓鞘軸突少突膠質(zhì)細(xì)胞軸突髓鞘第20頁,共37頁，2024年2月25日，星期天1.周圍神經(jīng)系統(tǒng)無髓神經(jīng)纖維

相鄰施萬細(xì)胞銜接緊密，故無郎飛結(jié)。施萬細(xì)胞軸突（二）無髓神經(jīng)纖維第21頁,共37頁，2024年2月25日，星期天有髓神經(jīng)纖維無髓神經(jīng)纖維第22頁,共37頁，2024年2月25日，星期天第23頁,共37頁，2024年2月25日，星期天髓鞘形成：少突膠質(zhì)細(xì)胞、髓鞘堿性蛋白形成髓鞘少突膠質(zhì)細(xì)胞最重要的功能就是形成中樞神經(jīng)系統(tǒng)髓鞘，髓鞘是神經(jīng)信號跳躍式傳導(dǎo)的物質(zhì)基礎(chǔ)。髓鞘形成大致經(jīng)過3步:第1步，少突膠質(zhì)細(xì)胞遷移到需要形成髓鞘的軸突處，軸突對其進行識別。第2步，少突膠質(zhì)細(xì)胞前體細(xì)胞形成未成熟的少突膠質(zhì)細(xì)胞，未成熟的少突膠質(zhì)細(xì)胞戮附到軸突上。第3步，少突膠質(zhì)細(xì)胞合成髓鞘膜的髓鞘堿性蛋白，少突膠質(zhì)細(xì)胞圍繞軸突進行螺旋化第24頁,共37頁，2024年2月25日，星期天影像學(xué)（CNS）：CT：顯示大腦及小腦的病變，腦干的病變顯示不清。表現(xiàn)：大腦半球白質(zhì)特別是腦室周圍散在、多發(fā)、大小不一的低密度病變。在活動期，注射照影劑后增強。小腦半球白質(zhì)也可見低密度病灶。MRI：分辨力強不受骨干擾，可比CT顯示更多的脫髓鞘病灶，特別是腦干和脊髓部位的病灶典型所見是大腦白質(zhì)及腦室周圍長T1,長T2多發(fā)病灶。在活動期，注射照影劑后增強。第25頁,共37頁，2024年2月25日，星期天CT與MRI均可發(fā)現(xiàn)臨床下的脫鞘病灶，特別是大腦半球的病灶。陽性率13-49%，MRI更優(yōu)于CT，陽性率可高達(dá)62-94%以上。CT診斷MS斑塊時缺乏敏感性和特異性。CT在平掃時，病變部位相對于正常白質(zhì)呈低密度，腦室周圍多發(fā)橢圓形低密度區(qū)是較為典型的征象，腦室周圍７mm以下的斑塊較易漏診。在增強掃描時有不同的表現(xiàn)，出現(xiàn)強化說明血腦屏障破壞，為活動期斑塊。雙劑量增強掃描，可提高CT對活動性斑塊發(fā)現(xiàn)的敏感性，但仍不如MRI。第26頁,共37頁，2024年2月25日，星期天MR是神經(jīng)影像檢查方法中評估MS的最佳手段。MS斑塊在Ｔ1加權(quán)相上呈等信號或低信號，在質(zhì)子或Ｔ2加權(quán)相上呈高信號。（長T1長T2）Ｔ2加權(quán)相，MS斑塊信號與正常腦白質(zhì)信號之間的差異最明顯。腦內(nèi)病灶直徑常<1.0cm(一說，1.5cm)。占位效應(yīng)很少出現(xiàn)，但可見于大的急性斑塊；一般不出現(xiàn)出血。第27頁,共37頁，2024年2月25日，星期天FLAIR技術(shù)和質(zhì)子加權(quán)相對胼胝體病灶和胼胝體表面下病灶(胼胝體與透明隔連接處)的發(fā)現(xiàn)，對MS診斷的敏感性和特異性較高。在臨床上是與腦白質(zhì)腔梗鑒別診斷時最常用的影響學(xué)方法。這種特異性可能是由于在缺血性腦白質(zhì)病有豐富的側(cè)支循環(huán)形成，一般不累及胼胝體表面下，而炎性脫髓鞘常累及該部位。第28頁,共37頁，2024年2月25日，星期天好發(fā)部位：在MRI上，MS斑塊的發(fā)生部位變化較大，可以發(fā)生于腦白質(zhì)的任何部位、腦干、小腦；側(cè)腦室旁較常見，85%卵圓形，長軸垂直并進貼側(cè)腦室，50-90%累及胼胝體，是神經(jīng)和視交叉也是好發(fā)部位。腦內(nèi)分布以白質(zhì)為主，占74%，皮髓交界占17%，灰質(zhì)4%。第29頁,共37頁，2024年2月25日，星期天分期：發(fā)作期：活動性斑塊，T1等信號，T2高信號，T1+C呈環(huán)形或塊形增強緩解期：消退性斑塊，T1低信號，T2高信號或等信號。T1+C不增強。第30頁,共37頁，2024年2月25日，星期天確定MS斑塊的新鮮和陳舊程度：MRI對于有局限性，各期MS斑塊在Ｔ2加權(quán)相上均呈高信號，因為高信號可以由沒有脫髓鞘的水腫引起，也可以由活動性脫髓鞘病變和有膠質(zhì)增生的慢性脫髓鞘而引起。MS斑塊在Ｔ2加權(quán)相上常呈持續(xù)性高信號。強化：MRI增強掃描部分急性斑塊可以強化，強化形式變化各異，可以表現(xiàn)為環(huán)形、實質(zhì)性和不均勻強化。MS強化的病灶為組織學(xué)上血腦屏障有破壞的急性斑塊，強化的范圍和程度與巨噬細(xì)胞的浸潤程度密切相關(guān)。MS斑塊強化常為暫時性，通常持續(xù)不到１個月。第31頁,共37頁，2024年2月25日，星期天鑒別：MRIT2加權(quán)相對腦白質(zhì)高信號病變非常敏感，但缺乏特異性，很多疾病都可以表現(xiàn)為T2加權(quán)相腦白質(zhì)高信號，但有一些有用的區(qū)別標(biāo)準(zhǔn)（在一組1500例腦MR檢查資料，其中有134例臨床已經(jīng)確診或可疑MS的病例）。

Paty標(biāo)準(zhǔn)：存在3個以上直徑3mm以上的病灶并且至少一個病灶與側(cè)腦室連接的病例，診斷MS的敏感性為87%，特異性為92%。第32頁,共37頁，2024年2月2