特發(fā)性血小板減少性紫癜患者的護理

關于特發(fā)性血小板減少性紫癜患者的護理（一）概述特發(fā)性血小板減少性紫癜(idiopathicthrombocytopenicpurpura，ITP)是一組因血小板免疫性破壞，導致外周血中血小板減少的的出血性疾病。臨床特征：廣泛皮膚黏膜及內臟出血，骨髓巨核細胞發(fā)育成熟障礙，血小板減少等。發(fā)病主要機制：血小板膜糖蛋白特異性自身抗體致敏的血小板被單核-巨噬細胞系統(tǒng)過度吞噬破壞；雌激素具有抑制血小板生成和增強單核-巨噬細胞系統(tǒng)對與抗體結合的血小板的吞噬破壞作用。第2頁,共39頁，2024年2月25日，星期天ATP分型

急性型---多見于兒童慢性型---好發(fā)于40歲以下的女性，女：男約為4：1廣泛皮膚、粘膜或內臟出血血小板減少骨髓巨核細胞發(fā)育、成熟障礙血小板生存時間縮短抗血小板自身抗體出現(xiàn)第3頁,共39頁，2024年2月25日，星期天特點急性型ITP慢性型ITP年齡兒童，3-7歲多見成人，20-40歲多見性別無差異F:M=4：1起病急驟緩慢、隱匿發(fā)病前感染史前1-3周常有上感通常無出血紫癜、粘膜和內臟出血以皮膚黏膜出血為主，月經多病程2-6周長，可至數(shù)年自發(fā)緩解自限性，多可自愈少見，有反復發(fā)作的傾向血小板計數(shù)<20×109/L30~80×109/L巨核細胞N或增多，體小，幼稚型比例增高。無血小板形成增多或N，胞體大小正常，顆粒型比例增多，血小板形成減少第4頁,共39頁，2024年2月25日，星期天第5頁,共39頁，2024年2月25日，星期天第6頁,共39頁，2024年2月25日，星期天第7頁,共39頁，2024年2月25日，星期天病因與發(fā)病機制第8頁,共39頁，2024年2月25日，星期天細菌或病毒感染與ITP發(fā)病有密切關系

第9頁,共39頁，2024年2月25日，星期天第10頁,共39頁，2024年2月25日，星期天第11頁,共39頁，2024年2月25日，星期天第12頁,共39頁，2024年2月25日，星期天第13頁,共39頁，2024年2月25日，星期天（二）護理評估

1.健康史2.臨床表現(xiàn)（1）急性型：發(fā)病前上呼吸道感染史。起病急驟，畏寒、寒戰(zhàn)、發(fā)熱。全身皮膚黏膜瘀點、紫癜，瘀斑，鼻、牙齦、舌及口腔黏膜出血，注射部位出血不止或有瘀斑，內臟出血等，顱內出血是ATP致死的主要原因。病程多為自限性。第14頁,共39頁，2024年2月25日，星期天（2）慢性型：起病隱匿，出血癥狀相對較輕。主要表現(xiàn)為皮膚黏膜瘀點、紫癜、瘀斑等，嚴重內臟出血少見，月經過多常見或為惟一的表現(xiàn)。（3）心理狀態(tài)：焦慮不安等。

第15頁,共39頁，2024年2月25日，星期天3.輔助檢查①血象：血小板計數(shù)，急性型低于20×109／L，慢性型常在50×109／L左右；失血多時可出現(xiàn)貧血。②骨髓象：骨髓巨核細胞增多或正常，巨核細胞發(fā)育成熟障礙，血小板形成的巨核細胞顯著減少。③其他：束臂試驗陽性、出血時間延長、血塊收縮不良；血小板生存時間明顯縮短。第16頁,共39頁，2024年2月25日，星期天診斷

廣泛出血累及皮膚、粘膜及內臟多次檢查血小板計數(shù)減少脾不大或輕度大骨髓巨核細胞增多或正常，有成熟障礙具備下列五項中任何一項

A.潑尼松治療有效

B.脾切除治療有效

C.PAIg（血小板相關免疫球蛋白）陽性

D.PAc3（人血小板相關補體3）陽性

E.血小板生存時間縮短第17頁,共39頁，2024年2月25日，星期天治療

一般治療糖皮質激素脾切除免疫抑制劑治療其他治療急性處理第18頁,共39頁，2024年2月25日，星期天一般治療

出血嚴重者應注意休息血小板〈20X109/L，應輸注單采血小板止血藥物的應用第19頁,共39頁，2024年2月25日，星期天糖皮質激素（一）

作用機制減少生成及減少抗原抗體反應抑制單核-吞噬系統(tǒng)對血小板的破壞改善毛細血管統(tǒng)透性刺激骨髓造血及血小板向外周的釋放第20頁,共39頁，2024年2月25日，星期天糖皮質激素（二）

劑量和用法常用潑尼松30-60mg/d，分次或頓服，病情嚴重者用等量地塞米松或甲潑尼松靜脈滴注，好轉后改口服，待血小板升至或接近正常后，逐漸減量（每周減5mg），最后以5-10mg/d維持治療，持續(xù)3-6個月第21頁,共39頁，2024年2月25日，星期天脾切除的適應癥

正規(guī)糖皮質激素治療3-6個月無效潑尼松維持量每日需大于30mg有糖皮質激素使用禁忌癥51Cr掃描脾區(qū)放射指數(shù)增高第22頁,共39頁，2024年2月25日，星期天脾切除的禁忌癥

年齡小于2歲妊娠期因其他疾病不能耐受手術脾切除治療有效率為70%-90%

第23頁,共39頁，2024年2月25日，星期天免疫抑制劑治療適應癥

糖皮質激素或切脾療效不佳者有使用糖皮質激素或切脾禁忌癥與糖皮質激素合用以提高療效及減少糖皮質激素的用量第24頁,共39頁，2024年2月25日，星期天免疫抑制劑治療常用藥物

長春新堿---最常用，除免疫抑制外，還可能有促進血小板生成及釋放，1mg/周，靜脈滴注，4-6周一療程環(huán)磷酰按50-100mg/d，3-6周一療程，出現(xiàn)療效后漸減量，維持4-6周，或400-600mg/d，每3-4周一次硫唑嘌呤100-200mg/d，，口服，3-6周一療程，隨后20-50mg/d，維持8-12周第25頁,共39頁，2024年2月25日，星期天其他治療

達那唑---合成雄性激素，300-600mg/d，口服，2-3個月一療程，與糖皮質激素有協(xié)同作用環(huán)胞菌素主要用于難治性ITP治療，250-500mg/d，口服，3-6周一療程，維持量50-100mg/d，可持續(xù)半年以上第26頁,共39頁，2024年2月25日，星期天急癥處理

適用于血小板低于〈20X109/L，出血嚴重、廣泛者疑有或已發(fā)生顱內出血者近期將實施手術或分娩者第27頁,共39頁，2024年2月25日，星期天急癥處理方法

單采血小板輸注靜脈注射丙種球蛋白，0.4g/kg，4-5日為一療程，1個月后可重復。血漿置換，3-5日內，連續(xù)3次以上，每次置換3000ml血漿，可有效清除患者血漿中的PAIg大劑量甲潑尼松龍，1.0g/d，靜脈注射，3-5日一療程，可通過抑制單核-巨噬細胞系統(tǒng)對血小板的破壞而發(fā)揮治療作用第28頁,共39頁，2024年2月25日，星期天

血小板輸注適應證①血小板計數(shù)＜20×109/L。②出血嚴重、廣泛。③疑有或已發(fā)生顱內出血。④近期將實施手術或分娩者。第29頁,共39頁，2024年2月25日，星期天（四）主要護理診斷及合作性問題1.組織完整性受損2.有感染的危險3.潛在并發(fā)癥：顱內出血。第30頁,共39頁，2024年2月25日，星期天（五）護理措施1、一般護理血小板計數(shù)低于20×109／L或有嚴重出血者，應絕對臥床休息.急性發(fā)作期，應臥床休息。加強必要的防護，避免創(chuàng)傷而引起出血。衣服應柔軟、寬松，以免加重皮膚紫癜。避免劇烈運動及外傷，平時活動要避免關節(jié)受傷，一旦受傷應固定并局部冷敷。第31頁,共39頁，2024年2月25日，星期天2．預防或避免加重出血①避免可能造成皮膚黏膜受損。②避免引起顱內出血。①床頭床欄用軟塑料制品包扎，忌玩銳利玩具，限制劇烈活動、以免碰傷、刺傷、摔傷引起出血。②盡量減少肌內注射，以免引起深部血腫。③禁食堅硬和多刺的食物。④保持大便通暢，以免排便致腹壓增高誘發(fā)顱內出血。第32頁,共39頁，2024年2月25日，星期天3、飲食以高蛋白、高維生素及易消化飲食為主，避免進食粗硬食物及油炸或有刺激的食物，以免易形成口腔血泡乃至誘發(fā)消化道出血。多食含維生素C、P的食物。有消化道出血時，更應注意飲食調節(jié)，要根據(jù)情況給予禁食，或進流食或冷流食，出血情況好轉，方可逐步改為少渣半流、軟飯、普食等。同時要禁酒。第33頁,共39頁，2024年2月25日，星期天4、預防感染.如有口腔粘膜與齒齦出血，應加強口腔護理，預防口腔感染，定時以復方硼酸溶液漱口。如齒齦及舌體出現(xiàn)血泡，小血泡一般無須處理，大的影響進食的血泡，可用無菌空針抽吸積血，局部以紗布卷加壓至出血停止。第34頁,共39頁，2024年2月25日，星期天5．密切觀察病情，觀察皮膚瘀點（斑）變化。觀察血小板數(shù)量變化，當小于20×109/L時常有自發(fā)性出血，出血時，需定時測血壓、脈搏、呼吸，觀察面色，記錄失血量。觀察失血性休克、顱內出血和合并腦疝的征象。

6．消除恐懼心理。第35頁,共39頁，2024年2月25日，星期天

7.用藥護理糖皮質激素，免疫抑制劑。

8．健康教育①指導壓迫止血方法。②指導自我保護、預防外傷方法。③指導識別出血征象第36頁,共39頁，2024年2月25日，星期天（六）健康教育

按醫(yī)囑長期服用糖皮質激素時，不可自行減量或突然停藥，否則易出現(xiàn)反跳現(xiàn)象，服藥期間防止感染，不能使用導致血小板減少或抑制其功能