多發(fā)性肌炎和皮肌炎的護理

關(guān)于多發(fā)性肌炎和皮肌炎的護理

一.概述

多發(fā)性肌炎是一組由多種病因引起的彌漫性骨骼肌炎癥性疾病，病變局限于肌肉。此病病因不明，被認為是一種細胞免疫失調(diào)的自身免疫疾病，包括細胞免疫和體液免疫的異常，可能與病毒感染骨骼肌有關(guān)。病理改變主要為骨骼肌的炎性改變，肌纖維斑片狀變形、壞死、再生和炎性細胞浸潤。第2頁,共41頁，2024年2月25日，星期天

二.護理評估（一）健康評估詢問患者病史及起病原因，多數(shù)患者病前有呼吸道感染癥狀。詢問患者發(fā)病前有無感染、發(fā)熱？發(fā)病前是否肢體無力？

第3頁,共41頁，2024年2月25日，星期天（二）臨床癥狀評估與觀察

1.評估患者肌無力特點多在數(shù)周至數(shù)月內(nèi)逐漸出現(xiàn)肩胛帶、骨盆帶及四肢近端無力，表現(xiàn)為蹲起、站起、上下樓、上臂抬舉的逐漸困難，伴有肌肉及關(guān)節(jié)部疼痛、酸痛、壓痛，癥狀可對稱或不對稱。頸肌無力表現(xiàn)為抬頭困難，部分患者出現(xiàn)咽喉肌無力，表現(xiàn)為吞咽和構(gòu)音困難，呼吸肌輕度受累出現(xiàn)胸悶及呼吸困難。

2.評估患者皮膚特點出現(xiàn)皮膚炎的患者皮膚病變多重于肌肉，典型表現(xiàn)為蝶形分布于鼻梁和頰部的紫色斑疹，在口角、眶周、顴部、頸部、前胸、肢體外側(cè)及指甲周圍可見紅斑和水腫。第4頁,共41頁，2024年2月25日，星期天（三）診斷檢查評估

1.實驗室檢查白細胞增多，血沉加快，24小時尿肌酸增加，部分患者出現(xiàn)肌紅蛋白尿。

2.肌電圖有助于診斷，10%正常，可見自發(fā)性纖維電位或正銳波，表現(xiàn)為肌源性損害，少數(shù)患者可為肌源性與神經(jīng)源性損害同時存在。

3.肌肉活檢在光鏡下可見巨噬細胞和淋巴細胞浸潤，細胞核內(nèi)移，空泡形成，肌纖維大小不等，肌纖維纖維化及血管內(nèi)皮細胞增生等。第5頁,共41頁，2024年2月25日，星期天

三.護理問題1.猝死由于病變累及呼吸肌引起呼吸驟停所致。2.誤吸由于病變累及吞咽肌群引起吞咽障礙所致。3.自理能力缺陷與肌肉無力關(guān)節(jié)疼痛有關(guān)。第6頁,共41頁，2024年2月25日，星期天

四.護理目標1.患者異常呼吸形態(tài)及時發(fā)現(xiàn)并得到救治。2.住院期間患者不發(fā)生誤吸。3.住院期間保持呼吸道通暢。4.住院期間生活需要得到滿足。第7頁,共41頁，2024年2月25日，星期天

五.護理措施（一）嚴密觀察病情，做好搶救準備

1.密切觀察患者呼吸、呼吸形態(tài)改變，及時通知醫(yī)生。

2.遵醫(yī)囑給予氧氣吸入，必要時給予呼吸興奮藥。

3.保持呼吸道通暢，及時給予吸痰，做好氣道護理。4.備好急救物品及藥品，備好呼吸機、氣管插管等用物。第8頁,共41頁，2024年2月25日，星期天（二）保證營養(yǎng)攝入，預防誤吸發(fā)生

1.指導患者進食高蛋白、高維生素、高熱量、富含鈣、鉀的軟食或半流食，避免干硬或粗糙食物。

2.床邊備好吸引器，必要時吸出誤吸物。

3.吞咽障礙不能進食或使用呼吸機患者，給予鼻飼飲食。第9頁,共41頁，2024年2月25日，星期天（三）做好生活護理，滿足患者需要（四）治療護理

1.常用藥物治療治療多發(fā)性肌炎首選藥物為皮質(zhì)類固醇激素，根據(jù)患者病情調(diào)整劑量。急性期或重癥患者可用大量甲潑尼龍沖擊療法，500-1000mg在2小時內(nèi)滴完，每日一次，連用3-5天，然后改為口服。

2.免疫球蛋白是一種安全有效的方法，可代替或減少免疫抑制劑的用量，連用5日，每月一次。

3.放射治療采用全身放射或淋巴結(jié)照射，抑制T細胞的免疫活性，用于難治性肌炎。第10頁,共41頁，2024年2月25日，星期天（五）健康教育

1.指導服藥如激素的加減量、服用注意事項。

2.活動與休息生活規(guī)律，根據(jù)季節(jié)增減衣服，預防感冒。

3.防止并發(fā)癥誤吸、感染、危象、壓瘡。

4.照顧者指導理解、關(guān)心患者，觀察癥狀，及時發(fā)現(xiàn)、及時就診。第11頁,共41頁，2024年2月25日，星期天皮肌炎患者的護理第12頁,共41頁，2024年2月25日，星期天一.概述皮肌炎（dermatomyositis，DM）是以累及皮膚、橫紋肌為特征的自身免疫性結(jié)締組織病。沒有皮膚改變僅有肌肉受累者稱為多發(fā)性肌炎（polymyositis，PM）。1863年Wagner首先報道本病，稱多發(fā)性肌炎，1887年Unverricht將其命名為皮肌炎。本病病因至今不明，已知與遺傳、腫瘤、藥物、化學物品、病毒、細菌感染及免疫機制有關(guān)。1975年Bohan和Peter將本病分為5型：第13頁,共41頁，2024年2月25日，星期天I、多發(fā)性肌炎；II、皮肌炎；III、合并腫瘤的皮肌炎；IV、兒童型皮肌炎；V、合并其他結(jié)締組織病的皮肌炎。皮肌炎的發(fā)病率為0.5～1.0/10萬（平均0.77/10萬），男女比例為1：2，5～15歲和40～65歲為兩個發(fā)病高峰。1977年Bohan和Peter提出的皮肌炎診斷標準第14頁,共41頁，2024年2月25日，星期天1、特征性皮膚損害：Heliotrope疹（眼瞼水腫性紫紅色斑）和Gottron征（肘部、膝部、踝部內(nèi)側(cè)和指間關(guān)節(jié)背側(cè)紫紅色斑或萎縮斑）2、四肢近端肌群對稱性無力3、血清肌酶升高，尤以肌酸磷酸激酶（CPK，CK）和醛縮酶最有意義4、肌電圖（EMG）呈肌源性損害5、肌肉活檢符合肌炎病理改變以上標準除第1條外，具備3條即可診斷。

第15頁,共41頁，2024年2月25日，星期天1995年Tamimoto等提出應增加下列診斷標準1.肌痛2.抗Jo-1抗體陽性3.非破壞性關(guān)節(jié)炎或關(guān)節(jié)痛4.全身出現(xiàn)炎癥性體征如發(fā)熱、血沉增快等第16頁,共41頁，2024年2月25日，星期天二、護理評估（一）健康史1、詢問患者既往史①感染史：多種感染尤其是柯薩奇病毒、人類細小細胞病毒B19、丙肝病毒、流感病毒、EB（Epstein-Barr）病毒、人T細胞淋巴瘤病毒、人免疫缺陷病毒、弓形蟲感染與皮肌炎的發(fā)病有關(guān)。②用藥史：乙醇、D-青霉胺、西咪替丁、羥脲、非甾體類消炎藥、抗菌藥、降脂藥（如氯貝丁酯和他第17頁,共41頁，2024年2月25日，星期天汀類藥物）、吐根和疫苗等易誘發(fā)皮肌炎。③惡性腫瘤：常見的惡性腫瘤如乳腺癌、女性生殖系統(tǒng)腫瘤（如卵巢癌）、肺癌、胃腸道腫瘤、白血病、淋巴瘤、多發(fā)性骨髓瘤、鼻咽癌和胸腺瘤等，常與皮肌炎并發(fā)，也可出現(xiàn)于皮肌炎之前或之后。腫瘤有效治療后皮肌炎癥狀可減輕，復發(fā)后可加重，并發(fā)惡性腫瘤者，預后較差。第18頁,共41頁，2024年2月25日，星期天2、患者肌功能分級定期檢查肌功能，利于判斷病情及療效肌功能分級1級上樓和梳頭困難2級需扶把手上樓；不能梳頭3級不能上樓；上肢不能抬舉過肩4級四肢均不能活動第19頁,共41頁，2024年2月25日，星期天（二）臨床表現(xiàn)①評估患者自身免疫的臨床表現(xiàn)：關(guān)節(jié)炎、雷諾現(xiàn)象、毛細血管擴張、抗核抗體陽性、類風濕因子陽性、丙球蛋白增高、血沉增快等。皮肌炎癥狀：皮膚表現(xiàn)與肌肉表現(xiàn)可同時發(fā)生，也可在其前后發(fā)生。①評估患者特異性皮膚表現(xiàn)：Heliotropeerythema（眼瞼水腫性紫紅色斑）和Gottron征（發(fā)生于指關(guān)節(jié)、掌指關(guān)節(jié)及肘、膝關(guān)節(jié)伸側(cè)的扁平紫紅色鱗屑性丘疹或斑疹，日久中心凹陷萎縮，伴毛細血管擴張）。第20頁,共41頁，2024年2月25日，星期天②評估患者非特異性皮膚表現(xiàn)：異色性皮肌炎（前額、面頰部、頭皮、頸前及胸前V型區(qū)出現(xiàn)暗紅斑，日曬后加重，部分患者在紅斑基礎(chǔ)上可出現(xiàn)色素沉著、色素減退、毛細血管擴張、皮膚萎縮）、惡性紅斑（皮肌炎伴惡性腫瘤者常于面、頭皮、頸和肩出現(xiàn)的鮮艷的紅斑）、甲周病變（甲周紅斑、毛細血管擴張，甲小皮角化，并有瘀點）、壞死性血管炎、雷諾現(xiàn)象、口腔潰瘍、光敏、脫發(fā)、網(wǎng)狀青斑、指腹丘疹及皮膚鈣沉著等。第21頁,共41頁，2024年2月25日，星期天第22頁,共41頁，2024年2月25日，星期天狼瘡皮肌炎患者的臨床表現(xiàn)圖片第23頁,共41頁，2024年2月25日，星期天第24頁,共41頁，2024年2月25日，星期天③評估患者肌肉表現(xiàn)：四肢近端肌肉對稱性無力，并進行性加重，可伴肌痛、肌壓痛、肌腫脹?；颊叱Ｖ髟V上肢抬舉無力、步行困難、小肌群受累時可有復視、說話帶鼻音、飲水嗆咳、吞咽困難甚至呼吸困難。后期可出現(xiàn)萎縮和關(guān)節(jié)炎改變，可致關(guān)節(jié)強直。第25頁,共41頁，2024年2月25日，星期天④評估患者系統(tǒng)表現(xiàn)：心肌受累可引起心肌炎、心律失常和心包炎。肺部受累可引起胸膜炎和間質(zhì)性肺炎。周圍神經(jīng)系統(tǒng)受累表現(xiàn)為多神經(jīng)炎（患者感覺四肢燒灼感、瘙癢）、運動感覺障礙，中樞神經(jīng)系統(tǒng)受累表現(xiàn)為腦膜刺激征、顱內(nèi)壓升高、腦脊液異常等。⑤評估患者全身癥狀：發(fā)熱、全身不適、關(guān)節(jié)痛、食欲下降、體重減輕、睡眠障礙等。第26頁,共41頁，2024年2月25日，星期天（三）輔助檢查1、評估患者實驗室檢查少數(shù)患者可有白細胞和嗜酸粒細胞增多、輕度貧血、輕度蛋白尿等；血沉顯著增快；C-反應蛋白陽性，且在急性期升高，血清肌紅蛋白也升高，其濃度與病情變化一致。約60%～80%的患者ANA陽性，約35%～40%的患者有肌炎特異性抗體。2、評估患者組織病理檢查病變肌肉示局第27頁,共41頁，2024年2月25日，星期天灶性或彌漫性肌纖維變性、壞死和纖維化，纖維間有淋巴細胞浸潤；皮膚改變?yōu)楸砥のs，基底細胞液化變性，真皮膠原纖維水腫、黏蛋白沉積，血管周圍有淋巴細胞浸潤。3、評估患者肌電圖提示肌源性損害。4、評估患者肌活檢示異常，表現(xiàn)為肌纖維變性或空泡性壞死，肌纖維粗細不一，第28頁,共41頁，2024年2月25日，星期天有再生現(xiàn)象，間質(zhì)有炎性細胞浸潤和纖維化。5、評估患者肌酶譜的測定有助于診斷。肌酸激酶對活動性肌炎最敏感，其改變常出現(xiàn)于病情改變前數(shù)周，可在一定程度上預示病情的變化。醛縮酶、乳酸脫氫酶和轉(zhuǎn)氨酶也是常用指標。第29頁,共41頁，2024年2月25日，星期天（四）心理社會因素本病呈進行性，很少能自行緩解，機體功能逐漸降低，患者易產(chǎn)生恐懼和焦慮的心理，不利于治療和護理的配合。第30頁,共41頁，2024年2月25日，星期天三、護理問題

（一）軀體移動障礙疾病使肌肉受損害所致。（二）疼痛疾病引起肌炎所致。（三）焦慮疾病進行性加重所致。（四）知識缺乏患者缺乏皮肌炎的相關(guān)知識來源所致。第31頁,共41頁，2024年2月25日，星期天四、護理目標（一）患者在病情允許的情況下，進行適當?shù)幕顒印＃ǘ┗颊咦允鎏弁礈p輕。（三）患者自述焦慮減輕，積極配合治療。（四）患者可自訴皮肌炎的相關(guān)疾病知識。第32頁,共41頁，2024年2月25日，星期天五、護理措施（一）一般護理1、根據(jù)患者病情，給予相應級別護理。使用激素及免疫抑制劑期間，患者應安排單間，限制探視及陪住人員，并限制患者間的相互接觸，以避免交叉感染。急性期肌肉腫脹、疼痛明顯時，患者應絕對臥床休息，緩解期再酌情安排活動。注意保護皮膚，避免日曬及冷熱刺激。第33頁,共41頁，2024年2月25日，星期天2、病室每日定時通風，紫外線消毒空氣，保持安靜、溫濕度適宜。墻面、地面及用物等均應使用消毒劑擦拭，床單位及被服保持整潔，用物專人專用。醫(yī)護人員操作前后要洗手，嚴格無菌操作規(guī)程。3、每日定時測量生命體征，注意患者肌肉受累情況，評估患者有無疼痛、呼吸困難、心率和節(jié)律異常、便秘等，及時給予對癥處理。遵醫(yī)囑定時監(jiān)測血常規(guī)、肝腎功等，以了解藥物作用及副作第34頁,共41頁，2024年2月25日，星期天用情況。4、評估患者飲食、睡眠及二便的情況。指導患者選擇營養(yǎng)豐富、清淡易消化的高蛋白、高維生素飲食，進食困難者給予進食幫助，吞咽困難者可鼻飼飲食。此外應多吃水果蔬菜，戒煙戒酒，避免攝入辛辣刺激食物和濃茶、咖啡等飲料，足量飲水，保持二便通暢，并保證良好的睡眠環(huán)境、條件和充足的睡眠時間。第35頁,共41頁，2024年2月25日，星期天5、中老人患者需認真進行系統(tǒng)性檢查，利于早期發(fā)現(xiàn)內(nèi)臟惡性腫瘤，并及時處理。第36頁,共41頁，2024年2月25日，星期天（二）心理護理評估患者心理狀況，傾聽患者主訴，了解患者的經(jīng)濟狀況，針對具體心理問題給予指導。幫助家庭、單位等社會支持系統(tǒng)給予患者支持，態(tài)度和藹，并告知患者皮肌炎的