主動脈夾層專題專家講座

定義、病因主動脈夾層是主動脈內(nèi)膜損傷，中層彈力纖維粘液性變及囊性壞死內(nèi)膜撕裂后高壓血流進入中層使主動脈壁形成夾層、血腫，致使主動脈壁從中層剝離并向一定范圍延伸擴展。中層滋養(yǎng)血管破裂產(chǎn)生血腫后壓力高也可造成內(nèi)膜撕裂。內(nèi)膜撕裂口好發(fā)在主動脈應力最強部位，可發(fā)生主動脈任意部位，最常見部位為主動脈瓣上5cm處和左鎖骨下動脈起源處主動脈弓。主動脈夾層專題專家講座第1頁常見病因高血壓多發(fā)生于40歲以上結蹄組織遺傳性疾病，如馬凡綜合征，發(fā)病年紀較早，多在40歲以前動脈粥樣硬化，多見于老年患者一些先天性心血管疾病如主動脈縮窄、二葉主動脈瓣畸形、主動脈發(fā)育不全等炎癥包含梅毒性主動脈炎、巨細胞主動脈炎，較少見其它包含主動脈膿腫、創(chuàng)傷、醫(yī)源性等主動脈夾層專題專家講座第2頁主動脈夾層病理分型（1）Debakey分型Ⅰ型：內(nèi)膜破口位于升主動脈，夾層可累及升主動脈、主動脈弓、降主動脈Ⅱ型：內(nèi)膜破口位于升主動脈近端；夾層局限于升主動脈Ⅲ型:內(nèi)膜破口位于左鎖骨下動脈遠端；夾層常向下擴展至胸降主動脈或腹主動脈。如血腫向上逆行擴展到主動脈弓和升主動脈則稱逆行性夾層Ⅲa型：夾層累及胸降主動脈（膈肌以上）Ⅲb型：夾層累及腹主動脈（膈肌以下），甚至髂動脈（2）Stanford分型A型：近端夾層，全部累及升主動脈夾層B型：遠端夾層，全部累及升主動脈夾層主動脈夾層專題專家講座第3頁改良StanfordA分型方法1.依據(jù)主動脈根部受累程度分為三個亞型A1型：竇部正常型，竇管交界和其近端正常，無主動脈瓣關閉不全A2型：根部輕度受累型，主動脈竇部直徑小于3.5cm，夾層累及右冠狀動脈造成其開口處內(nèi)膜部分剝離或全部撕脫，有1個或2個主動脈瓣交界撕脫造成輕-中度主動脈瓣關閉不全A3型：根部重度受累型，竇部直徑大于5cm，或3.5-5cm但竇管交界結構破壞，有嚴重主動脈瓣關閉不全主動脈夾層專題專家講座第4頁2.主動脈弓部有沒有受累C型（復雜型）：符合以下任一條件者1）原發(fā)內(nèi)膜破口在弓部或其遠端，夾層逆行剝離至升主動脈或近端主動脈弓2）弓部或其遠端有動脈瘤形成3）頭臂動脈有夾層剝離4）病因為馬凡綜合癥S型（簡單型）：原發(fā)內(nèi)膜破口在升主動脈，不合并C型任何病變主動脈夾層專題專家講座第5頁改良StanfordB分型方法1.依據(jù)降主動脈擴張（≥4cm）部位將其分成三個亞型B1型（降主動脈近端型）：降主動脈無擴張或僅有近端擴張，中-遠端直徑靠近正常B2型（全胸降主動脈型）：整個胸降主動脈都擴張，腹主動脈直徑靠近正常B3（全胸降主動脈、腹主動脈型）胸降主動脈和腹主動脈都擴張2.主動脈弓部有沒有受累C型：夾層累計左鎖骨下動脈及遠端主動脈弓部S型：遠端主動脈弓部未受累，夾層位于左鎖骨下動脈開口遠端主動脈夾層專題專家講座第6頁臨床表現(xiàn)主動脈夾層患者有顯著而嚴重癥狀體征。急性期常出現(xiàn)突發(fā)性、難以忍受猛烈胸背痛，并可進行性加重，嚴重者可出現(xiàn)休克。當累及冠狀動脈，可出現(xiàn)心絞痛。累及主動脈分支血管是出現(xiàn)對應缺血表現(xiàn)當累及主動脈瓣，出現(xiàn)左心功效不全所致心慌、氣短等如瘤體繼續(xù)擴大，可向動脈壁外破裂引發(fā)大出血而危及生命主動脈夾層專題專家講座第7頁適應癥探查夾層出現(xiàn)位置，識別非經(jīng)典主動脈夾層確定主動脈夾層分型幫助病因研究測量主動脈夾層內(nèi)徑和長度及破口大小、數(shù)目、位置測量夾層與主動脈瓣環(huán)、冠狀動脈開口距離判斷冠狀動脈發(fā)自真腔還是假腔確定頭臂動脈和腹主動脈（腹腔干、腸系膜上動脈）有沒有受累頭臂動脈和腹主動脈起自真腔還是假腔術中監(jiān)測、術后復查及隨訪主動脈夾層專題專家講座第8頁超聲心動圖表現(xiàn)二維和M超超聲心動圖1.直接征象⑴受累主動脈節(jié)段常成不一樣程度增寬，累及升主動脈常顯著擴張⑵可探及撕裂主動脈內(nèi)膜并將主動脈腔分為真腔和假腔，假腔內(nèi)可見云霧影和血栓形成⑶剝脫內(nèi)膜隨心動周期運動⑷剝脫內(nèi)膜上可見破口且斷端呈飄帶樣運動⑸鈣化內(nèi)膜中心移位⑹頭臂動脈可受累主動脈夾層專題專家講座第9頁2.伴發(fā)征象⑴主動脈瓣關閉不全和主動脈瓣脫垂⑵瘤樣擴張主動脈可壓迫左房⑶心包積液⑷如病變累及冠狀動脈可引發(fā)左心室壁運動異常主動脈夾層專題專家講座第10頁3.M型超聲心動圖可顯示擴張主動脈腔內(nèi)出現(xiàn)與主動脈壁平行第三條回聲帶，收縮期發(fā)生擴張一側即為真腔主動脈夾層專題專家講座第11頁多普勒超聲心動圖擴張主動脈內(nèi)血流呈紅藍相間渦流信號可在升主動脈甚至是降主動脈內(nèi)探及舒張期反向色彩血流信號真強內(nèi)血流顯色明亮，假腔內(nèi)血流顯色低暗或無血流顯色破口處血流：收縮期血流自真腔→假腔，舒張期自假腔→真腔真強內(nèi)血流速度與正常人基本相同，且為層流假腔血流遲緩，假腔中時可統(tǒng)計到低于真腔中血流速度，有時延遲出現(xiàn)，有時根本統(tǒng)計不到血流信號于入口處，由真腔→假腔