脊柱外科晉升副主任醫(yī)師高級職稱一例腰骶椎管內(nèi)錯構(gòu)瘤病例分析專題報告

脊柱外科晉升副主任醫(yī)師高級職稱一例腰骶椎管內(nèi)錯構(gòu)瘤病例分析專題報告病例介紹患者男，29歲。因反復(fù)腰痛10個月，伴大小便不盡感及鞍區(qū)感覺減退1月，于2016年9月入院。檢查：腰、骶椎明顯壓痛，鞍區(qū)及肛周麻木感，皮膚痛觸覺減弱，肛周反射減退，彎腰活動受限，腰骶椎棘突、棘旁、椎旁組織明顯叩痛，雙側(cè)?背伸肌肌力Ⅲ級。腰椎CT檢查示L5～S3水平椎管內(nèi)脂肪密度片團(tuán)影，面積約9.0CM×3.4CM，CT值約–105HU，強(qiáng)化不明顯，考慮脂肪瘤可能。腰椎MRI及增強(qiáng)檢查示：L5～S2椎體水平骶管擴(kuò)大，背側(cè)可見團(tuán)狀脂肪信號影，面積約8.0CM×3.2CM，其內(nèi)可見神經(jīng)根走行，形態(tài)失常，腰段脊髓及馬尾神經(jīng)下移，周圍軟組織未見異常，考慮椎管脂肪瘤伴脊髓栓系；L1～3椎體許莫結(jié)節(jié)形成。術(shù)前診斷：①腰骶椎管內(nèi)占位（L5～S3），脂肪瘤或其他待排；②馬尾神經(jīng)損傷；③脊髓栓系。全麻下，行腰后路減壓、椎管內(nèi)病變清除以及植骨融合內(nèi)固定術(shù)。切開皮膚、皮下、骶棘肌筋膜，剝離骶棘肌，暴露L4～S1節(jié)段棘突、椎板、關(guān)節(jié)突關(guān)節(jié)，見關(guān)節(jié)突關(guān)節(jié)少許骨贅形成，椎板無明顯增厚，黃韌帶增厚（約4mm）。于L4～S1椎體植入椎弓根螺釘。切除L4及L5椎板、棘突（保留L4雙側(cè)下關(guān)節(jié)突及L5左側(cè)下關(guān)節(jié)突），切除相應(yīng)的黃韌帶；L5椎板深面硬脊膜外脂肪消失，L5節(jié)段脊髓搏動差，局部硬脊膜張力較高。椎管內(nèi)靜脈叢淤血、擴(kuò)張，L5硬脊膜膨出明顯；L4、5椎間隙至S2椎體水平可見黃色脂肪組織填充，脂肪組織局部有質(zhì)軟包膜，其將局部節(jié)段硬脊膜擠向右側(cè)至L5椎體后緣發(fā)出，并將雙側(cè)L5、S1神經(jīng)根及局部節(jié)段硬脊膜完全包裹，致密粘連。逐一顯露雙側(cè)L5、S1神經(jīng)根，從左側(cè)向右側(cè)剝離椎管內(nèi)硬脊膜外脂肪組織，完整保留雙側(cè)L5、S1神經(jīng)根，但術(shù)中無法將硬脊膜外脂肪組織完整剝離。剝離組織病理檢查示，組織中見脂肪、肌肉及神經(jīng)組織，考慮錯構(gòu)瘤。術(shù)后第2天患者訴大小便不盡感及鞍區(qū)及肛周麻木感消失，腰痛緩解但未消失。術(shù)后3個月隨訪，患者腰痛明顯緩解，活動無受限。見圖1。討論脊柱椎管內(nèi)錯構(gòu)瘤為罕見良性腫瘤，好發(fā)于胸段，頸段、腰段次之，骶尾段少見。脊柱椎管內(nèi)錯構(gòu)瘤可分為兩種類型，一種為合并多發(fā)性神經(jīng)纖維瘤，通常稱為神經(jīng)血管型錯構(gòu)瘤；另一種為脊髓中線型錯構(gòu)瘤，往往合并皮膚凹陷、皮膚血管瘤、皮下包塊，但與腦積水、Chiari畸形不相關(guān)。錯構(gòu)瘤不是真性腫瘤，為正常組織的錯誤組合和排列，會隨著人體發(fā)育而緩慢生長，極少惡變。MRI是診斷椎管內(nèi)錯構(gòu)瘤的重要方法，其能準(zhǔn)確反映神經(jīng)束被大量纖維脂肪組織包繞的特征，表現(xiàn)為脂肪樣短T1、長T2帶狀低信號，低信號代表神經(jīng)束和纖維組織；橫斷面“同軸電纜”樣和長軸面“意大利面”樣神經(jīng)束征為本病特異性征象，其中鈣化灶具有定性意義。但是，由于瘤體內(nèi)含有大量脂肪組織，其MRI表現(xiàn)與椎管內(nèi)其他富含脂肪的病變，如脂肪瘤、畸胎瘤不易鑒別。因此，椎管內(nèi)錯構(gòu)瘤往往需病理檢查才能明確診斷。通過本例患者的診治，我們認(rèn)為如MRI檢查顯示硬脊膜外占位，增強(qiáng)檢查無明顯強(qiáng)化，表現(xiàn)特異性征象時