川綺病的診斷和治療進(jìn)展

關(guān)于川綺病的診斷和治療進(jìn)展

是以急性發(fā)熱，皮膚粘膜病損和淋巴結(jié)腫大為特點的血管炎綜合征。又名皮膚粘膜淋巴結(jié)綜合征(MucocutaneouslymphnodeSyndrome，MCLS)

第2頁,共27頁，2024年2月25日，星期天病因和病理臨床表現(xiàn)實驗室檢查

診斷與鑒別診斷治療隨訪第3頁,共27頁，2024年2月25日，星期天血管炎性因子病原體理化因素免疫球蛋白細(xì)胞因子

全身血管炎冠狀動脈其他病因病理第4頁,共27頁，2024年2月25日，星期天病因和病理臨床表現(xiàn)實驗室檢查

診斷與鑒別診斷治療隨訪第5頁,共27頁，2024年2月25日，星期天主要表現(xiàn)其他臨床表現(xiàn)心臟表現(xiàn)發(fā)熱球結(jié)膜充血唇口腔手足皮疹頸淋巴結(jié)腫大

心包炎心肌炎心內(nèi)膜炎心律失常冠狀動脈瘤或狹窄第6頁,共27頁，2024年2月25日，星期天

手脫皮第7頁,共27頁，2024年2月25日，星期天第8頁,共27頁，2024年2月25日，星期天第9頁,共27頁，2024年2月25日，星期天

皮疹第10頁,共27頁，2024年2月25日，星期天

口唇皸裂第11頁,共27頁，2024年2月25日，星期天病因和病理臨床表現(xiàn)實驗室檢查

診斷與鑒別診斷治療隨訪第12頁,共27頁，2024年2月25日，星期天(一)血液：

白細(xì)胞增高，中性為主

血小板升高

血沉、Ｃ－反應(yīng)蛋白增高

α2球蛋白增高

CD３、CD４減少，IgE、IgM、IgA增高第13頁,共27頁，2024年2月25日，星期天(二)心血管系統(tǒng)檢查

心電圖：ＳＴ－Ｔ改變，Ｐ－Ｒ、Ｑ－Ｔ間期延長；心律失常，低電壓。

超聲心動圖：冠狀動脈擴(kuò)張，動脈瘤形成。(三)尿液：白細(xì)胞增多，膿尿。

腦脊液：白細(xì)胞增多，淋巴細(xì)胞為主。第14頁,共27頁，2024年2月25日，星期天病因和病理臨床表現(xiàn)實驗室檢查診斷與鑒別診斷

治療隨訪第15頁,共27頁，2024年2月25日，星期天

（一）診斷標(biāo)準(zhǔn)：１、持續(xù)發(fā)熱５天以上

２、結(jié)合膜充血

３、口唇鮮紅、皸裂、楊梅舌

４、手足硬腫、掌趾紅斑、指趾脫皮

５、多形性紅斑樣皮疹

６、頸淋巴結(jié)腫大

符合５項（需包括發(fā)熱）可確診第16頁,共27頁，2024年2月25日，星期天（二）鑒別診斷

猩紅熱、敗血癥、兒童類風(fēng)濕病

滲出性多形紅斑

第17頁,共27頁，2024年2月25日，星期天病因和病理臨床表現(xiàn)實驗室檢查診斷與鑒別診斷治療隨訪第18頁,共27頁，2024年2月25日，星期天治療目的控制全身血管炎癥，防止冠狀動脈瘤形成及血栓性阻塞。

1阿斯匹林30—50mg/kg·d，熱退后減為3—5mg/kg·d。至癥狀消失，血沉正常。共８－１２周。

冠狀動脈擴(kuò)張：加潘生丁3－5mg/kg·d

維生素Ｅ20-30mg/kg·d

急性期治療第19頁,共27頁，2024年2月25日，星期天

2、靜脈注射丙種球蛋白早期（發(fā)病7天內(nèi)）應(yīng)用。

IVGG療法的效果：單用阿司匹林組，急性期冠狀動脈擴(kuò)大性病變發(fā)生率為35％～45％；阿斯匹林和IVGG連用組,發(fā)生率為15％～25％。已形成冠狀動脈瘤者,采用IVGG組動脈瘤退縮有較單用阿司匹林組早的傾向。

第20頁,共27頁，2024年2月25日，星期天

3、IVGG療法的適應(yīng)癥，美國心臟協(xié)會（AHA）提出川崎病患兒全部均使用IVGG療法。日本川崎病研究組IVGG療法適應(yīng)癥為冠狀動脈瘤的高危病兒：①白細(xì)胞>12×109/L；②血小板>350×109/L；③CRP強(qiáng)陽性；④紅細(xì)胞壓積<0.35；⑤血漿白蛋白<35g/l;⑥年齡≤12個月；⑦男性。

第21頁,共27頁，2024年2月25日，星期天

4、使用方法，1~2g/kg，于8~12小時靜脈緩慢輸入。5、IVGG不反應(yīng)者（nonresponders，耐藥）的對策指大劑量IVGG治療KD后發(fā)熱（>38℃）持續(xù)48小時者。

第22頁,共27頁，2024年2月25日，星期天發(fā)熱不退（>38℃）CRP不下降白細(xì)胞數(shù)（尤其中性粒細(xì)胞）不下降血漿白蛋白降低（尤其<3g/dl）血小板數(shù)減少血FDP－E/D二聚物和β2－微球蛋白不下降UCG：冠狀動脈輝度增強(qiáng)KD對大劑量IVGG耐藥的判斷第23頁,共27頁，2024年2月25日，星期天重復(fù)IVGG；皮質(zhì)激素；烏司他??；抗細(xì)胞因子療法。IVGG不反應(yīng)者（耐藥）對策第24頁,共27頁，2024年2月25日，星期天

5、急期后治療

阿斯匹林口服劑量為5～10mg/(kg.d)，每日一次。最近有人推薦口服劑量為2～5mg/kg，每1～2日1次，亦有良好療效。雙嘧達(dá)莫（潘生丁）通常用量為1～2mg/(kg.d)，分2～3次服。因抗血小板作用較弱，目前不主張單獨應(yīng)用。

冠狀動脈狹窄病變的經(jīng)皮穿刺冠狀動脈內(nèi)成形術(shù)（PTCA）

冠狀動脈病變的外科手術(shù)治療

第2