小兒腦癱的早期診斷

關于小兒腦癱的早期診斷12

腦癱的定義腦性癱瘓簡稱腦癱（Cerebralpalsy，CP），是指出生前到生后1個月以內各種原因所致的腦損傷，主要表現(xiàn)為中樞性運動障礙及姿勢異常。癥狀在嬰兒期出現(xiàn)，常合并有癲癇、智力低下、行為異常、感知覺障礙等。有人提出生后2歲或3歲以內各種原因所致的中樞性運動障礙也包括在內，未被普遍采用。第2頁,共132頁，2024年2月25日，星期天3

腦性癱瘓定義四要素癱瘓為中樞性病因出現(xiàn)在腦的生長發(fā)育期各種原因造成的腦損傷為非進行性癥狀在嬰兒期出現(xiàn)第3頁,共132頁，2024年2月25日，星期天4

腦癱的發(fā)病情況

國外患病率1‰~5‰。多集中在2‰~3‰之間。我國調查1~7歲小兒患病率1.2‰~2.7‰。腦癱的發(fā)病率有逐年增多的趨勢。隨著社會經濟的發(fā)展，腦癱的就診率增加。北醫(yī)大報道兒童腦癱患病率為1.86‰。第4頁,共132頁，2024年2月25日，星期天5

腦癱的病因腦癱發(fā)病較為復雜，約80%以上的腦癱病例可以追溯出較為明確的致病原因，但仍有一部分病因不明確，了解腦癱致病因素，往往是早期診斷腦癱的重要線索。主要有以下幾個方面。第5頁,共132頁，2024年2月25日，星期天6

腦癱的病因1

腦畸形由于CT、MRI等檢查方法的出現(xiàn)，對腦疾患診斷已有新的進展，發(fā)現(xiàn)許多CP的發(fā)生是胎兒先天缺陷引起。竹村認為，主要的腦畸形有：腦回異常，如厚腦回、小多腦回等；其次有腦室形成不全、孔腦癥、胼胝體缺損、小腦蚓部缺損、小腦形成不全等。第6頁,共132頁，2024年2月25日，星期天7

致腦畸形的因素有：胎兒乏氧、宮內感染、遺傳因素等。乏氧可致延髓橄欖核心異位、小腦回畸形及大腦的小多腦回癥，乏氧嚴重可致孔腦癥、腦積水及無腦癥。宮胎內病毒感染，如巨細胞病毒、弓形體病毒等可使胼胝體缺損、小多腦回、腦室周圍囊腫及大小石灰化病灶形成，此外病毒感染也與低出生體重有關。第7頁,共132頁，2024年2月25日，星期天8

腦癱的病因2

窒息包括胎兒窒息、新生兒窒息等。胎兒窒息主要是胎盤、子宮、臍帶等器質性病變引起的，如胎盤剝離和出血可影響胎兒和胎盤間的血液循環(huán)，致使胎兒發(fā)生和發(fā)育障礙。新生兒窒息主要是分娩損傷、腦出血及藥物引起，不僅本身可致腦乏氧產生器質性病變，而且可以致使新生兒痙攣、繼發(fā)性出血、黃疸及感染等，進一步增加CP發(fā)生的危險性，這可能是新生兒窒息與腦癱高度相關的原因。第8頁,共132頁，2024年2月25日，星期天9

日本村井報導，1979年對166例CP患兒調查結果，新生兒窒息有61例，占36.7%，比對照組高5倍，也居首位，而美國1959年開始的前瞻性調查結果表明，新生兒窒息雖然是產時重要因素，但已不是最重要因素。目前就我國情況來看，新生兒窒息仍為占首位的重要致病因素，要特別預以重視。第9頁,共132頁，2024年2月25日，星期天10

腦癱的病因3

乏氧無論是胎兒、新生兒痙攣、低出生體重及繼發(fā)性顱內出血等，其細胞水平的障礙都是乏氧所致。乏氧可使腦組織破壞，是發(fā)生CP的直接原因。已知乏氧可選擇地破壞大腦某些脆弱部位，如大腦皮質第3、5、6層，海馬區(qū)以及小腦浦肯野氏細胞等。調查結果發(fā)現(xiàn)可致胎兒乏氧的因素，如母體中毒、妊娠早期用藥、陰道流血、前置胎盤、妊娠中毒、臍帶繞頸等，均與CP有關，應積極預防。第10頁,共132頁，2024年2月25日，星期天11

腦癱的病理改變

病理改變與病因有關。一般認為腦癱的基本病理變化為大腦皮層神經細胞變性壞死、纖維化，大體解剖可見大腦皮層不同程度地出現(xiàn)萎縮，腦回變窄，腦溝增寬，鏡下可見神經膠質增生，神經細胞減少，白質疏松，有囊性變。其損傷可發(fā)生于不同部位。腦室旁白質軟化灶，亦為常見的病理改變。第11頁,共132頁，2024年2月25日，星期天12

小兒腦癱的早期診斷

生后6個月以內診斷—早期診斷只有早期診斷，才能早期治療；只有早期治療，才有好的療效。小兒腦組織在6個月以前發(fā)育最快，腦的可塑性大，易恢復。嬰兒早期腦損傷后，異常姿勢尚未固定，對其糾正較容易。早期矯治可以避免繼發(fā)性損害（關節(jié)攣縮、肢體變形）。

Vojta早期診斷207例，經治療199例正?；?。第12頁,共132頁，2024年2月25日，星期天13

小兒腦癱的早期診斷

腦癱早期診斷的依據孕早期、圍產期、新生兒期有無異常因素。早期癥狀。運動發(fā)育落后。肌張力異常。姿勢異常。反射異常。第13頁,共132頁，2024年2月25日，星期天14小兒腦癱的早期診斷

中樞性協(xié)調障礙

中樞性協(xié)調障礙（zenetralekoordinationstorungZKS）是Vojta博士用于早期診斷腦癱的病名，就是指具有姿勢反應性異常的腦癱危險兒或腦損傷危險兒。正常嬰兒對姿勢的變化都具有反應的能力，稱為姿勢反應性，它是通過中樞神經協(xié)調作用實現(xiàn)的。如果中樞神經損傷，這種協(xié)調作用就會發(fā)生障礙，出現(xiàn)異常姿勢及異常運動。

第14頁,共132頁，2024年2月25日，星期天15早期診斷1

高危因素

佳木斯醫(yī)學院總結分析，與腦癱明顯相關的高危因素依次為：

出生窒息、黃疸、早產、妊娠早期用藥、新生兒痙攣、低體重、急產、母體中毒、陰道流血、顱內出血、產程過長、前置胎盤、妊娠中毒癥、吸入性肺炎、雙胎、巨大兒、妊娠反應重、臍帶繞頸、胎頭吸引、臀位、橫位、硬腫癥。

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腦癱的高危因素（1）

家族因素

在家族或直系親屬內有先天遺傳性疾病，如家族性腦性癱瘓、變性疾病、精神障礙、智力障礙、家庭性先天性畸形、晚期妊娠、頻繁流產、死產等。

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腦癱的高危因素(2)

母體—產前因素

16歲以下和40歲以上的分娩，36歲以上初產，習慣流產，多胎，未熟兒、畸形兒及巨大兒的分娩史，妊娠早期病毒感染，早期陰道出血，X線照射，吸煙習慣，長期服藥，糖尿病等內分泌疾病，肥胖，嚴重妊娠中毒癥，妊娠中患感染性疾病，大手術，貧血等。

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腦癱的高危因素（3）

母體—產時因素

產程長（初產24小時以上，經產12小時以上），第二產程2小時以上，早期破水，前置胎盤，胎盤早剝，胎盤機能不良，羊水異常，臍帶異?！摯埂⒗@頸，宮內乏氧，臀位產，高位和中位產鉗，重癥窒息，剖腹產等。第18頁,共132頁，2024年2月25日，星期天19

腦癱的高危因素（4）

新生兒因素出生體重2.5公斤以下及4.1公斤以上，34周以內及43周以上的過期產，窒息（1分鐘后Apgar評分4分以下），痙攣發(fā)作，2周以上黃疸，交換輸血，呼吸障礙和青紫發(fā)作，畸形產傷，出血，貧血，感染，早期嘔吐，低血糖，酸中毒，無欲狀，易激惹。第19頁,共132頁，2024年2月25日，星期天20

腦癱的高危因素(5)

佳木斯醫(yī)學院調查，初生兒窒息與腦癱呈高度相關，是最重要的致病因素，其次為黃疸和早產，在我國為三大病因。一般產前因素占10~20%，產時因素占50~70%，產后因素占20~30%。第20頁,共132頁，2024年2月25日，星期天21

腦癱的高危因素(6)

浙江醫(yī)科大學近期的發(fā)病學調查，新生兒疾病史、母親疾病史、低體重、母親月經不規(guī)則、妊娠期接觸有害物質、營養(yǎng)差、父親生育年齡偏大等也是常見的高危因素等。盡管調查結果不盡相同，但早產、低體重、窒息均是主要因素。早產發(fā)生率高（發(fā)達國家6%，貧窮國家17%），造成的腦癱多為手足徐動型，預后較差。第21頁,共132頁，2024年2月25日，星期天22早期診斷2

早期癥狀

腦癱既然是腦在生長發(fā)育過程中受到損傷而引起的，那么在新生兒期和嬰兒期（1--6個月），就一定會有這樣或那樣的臨床癥狀，把這些癥狀叫早期癥狀，對于早期發(fā)現(xiàn)和早期診斷是十分重要的。1987年，日本學者前川在總結不同月齡的異常所見時，又對腦損傷兒的早期癥狀進行了系統(tǒng)總結。主要有：第22頁,共132頁，2024年2月25日，星期天23早期診斷2

早期癥狀（1）（1）身體發(fā)軟及自發(fā)運動減少1個月時即可見到，持續(xù)4個月以上有意義。（2）身體發(fā)硬1個月可見，持續(xù)4個月以上，可診斷腦癱。（3）反應遲鈍及叫名無反應4個月反應遲鈍，6個月時叫名無反應。（4）頭圍異常。第23頁,共132頁，2024年2月25日，星期天24（5）體重增加不良，哺乳無力。（6）固定姿勢如角弓反張，蛙位姿勢，倒U字形。（7）不笑2個月不能微笑，4個月時不能大笑。（8）手握拳4個月不能張開，或拇指內收，有意義。（9）身體扭轉3～4個月的嬰兒如有身體扭轉，往往提示有錐體外系損傷。第24頁,共132頁，2024年2月25日，星期天25（10）頭不穩(wěn)定正常小兒4個月抬頭可達45~90度。（11）斜視3~4個月的嬰兒有斜視及眼球運動不良時，可提示有腦損傷的存在。（12）不能伸手抓物正常小兒4~5個月可伸手抓物。第25頁,共132頁，2024年2月25日，星期天26

早期診斷2

早期癥狀（2）

佳木斯醫(yī)學院總結不同時期的最常見和最有意義的癥狀：新生兒期：痙攣發(fā)作，哺乳困難，哭聲微弱，moro反射減弱，自發(fā)運動減少，易驚，好打挺。1～3個月：俯臥位不能抬頭，持續(xù)哭鬧，手緊握，不哭。4～5個月：不伸手抓物。6個月：手、口、眼協(xié)調不能完成。第26頁,共132頁，2024年2月25日，星期天27早期診斷2

早期癥狀（3）

有些腦損傷較輕微，在嬰兒早期無明顯癥狀，但在嬰兒后半期則有一些癥狀，這些癥狀一表現(xiàn)出來，就被發(fā)現(xiàn)，也可看作早期癥狀。常見的癥狀有：（1）不能翻身正常嬰兒3～6個月可翻身，6個月以后還不能翻身，有診斷意義。第27頁,共132頁，2024年2月25日，星期天28（2）不使用下肢3個月嬰兒可用下肢短暫支持體重，5～6個月可立位跳躍，如果6～7個月還不可支持，可提示診斷腦癱、智力低下或肌病。（3）不用單手7～10個月的嬰兒不用單手抓玩的癥狀，可提示診斷偏癱。（4）手笨手的精細動作，如捏小東西、解扣、系腰帶不靈活、不協(xié)調，7～10個月出現(xiàn)有意義。第28頁,共132頁，2024年2月25日，星期天29（5）不能獨坐5～6個月的嬰兒可弓背坐，是獨坐的開始階段，7個月可以直腰獨坐及坐位自由玩，如7個月不能獨坐，可考慮腦癱、智力低下、肌病等。（6）不能扶站正常嬰兒8個月即可扶站，如到10個月不能扶站，有意義。（7）不會與人再見10個月以后有診斷意義。第29頁,共132頁，2024年2月25日，星期天30

（8）使用腳尖站立4～5個月嬰兒可用腳尖站立，但6個月以后應全足著地，如10個月還用足尖，可考慮痙攣性腦癱。（9）不能邁步11～12月嬰兒可牽手或獨自邁步，13～15個月以后，還不會邁步，可考慮發(fā)育遲緩、腦癱等。（10）流口水及吃手12個月以后有診斷價值。

第30頁,共132頁，2024年2月25日，星期天31早期診斷3

運動發(fā)育落后

運動發(fā)育規(guī)律—頭尾規(guī)律、由近及遠、總體運動到分離運動、由反射向隨意運動發(fā)育、由粗大運動向精細運動發(fā)育。關鍵運動—抬頭、翻身、抓物、坐、爬、跪、立、走、跑。運動落后—較正常同齡兒運動落后3個月以上。第31頁,共132頁，2024年2月25日，星期天32早期診斷3

運動發(fā)育落后抬頭：1個月俯臥位瞬間抬頭，2～3個月抬頭45度，4個月抬頭90度。翻身：4個月主動翻身。坐：6個月弓背坐，7個月獨坐，9～10個月自由坐。爬：8個月腹爬，9個月四肢爬，10個月高爬。立：3個月短暫支持體重，4個月尖足支持，5～6個月立位跳躍，7～9個月扶站，10～11個月獨站。走：10～12個月可牽手走，12～13個月可獨走，16～18個月可自己跑。第32頁,共132頁，2024年2月25日，星期天33第33頁,共132頁，2024年2月25日，星期天34第34頁,共132頁，2024年2月25日，星期天35第35頁,共132頁，2024年2月25日，星期天36第36頁,共132頁，2024年2月25日，星期天37第37頁,共132頁，2024年2月25日，星期天38早期診斷4

姿勢異常小兒姿勢是指機體在靜止時為克服地心引力所采取的自然位置，如仰臥位、俯臥位、坐位、立位等。機體保持一定的姿勢，是產生自發(fā)運動和隨意運動的基礎。有正常的姿勢才有正常的運動，姿勢異常，運動必然發(fā)生障礙。第38頁,共132頁，2024年2月25日，星期天39早期診斷4

姿勢異常(1)

肌張力低下的姿勢蛙狀姿勢：軀干、大腿、小腿緊貼床面，無論仰臥位、俯臥位、坐位都如青蛙。W字姿勢：上肢或下肢屈曲少動，緊貼床面，形如W字。折刀姿勢：使小兒坐位時，頭頸、軀干、下頜抵床，口與足相接，四肢無力，行如折刀狀。（坐位全前傾）。第39頁,共132頁，2024年2月25日，星期天40倒U字姿勢：水平托起時，軀干上凸，頭和四肢下垂，形如倒寫的U字。翼狀肩姿勢：由于肩胛帶肌張力低下，小兒俯臥位以手支撐時，可見兩肩胛突出，形如翼狀。頭后垂姿勢：仰臥位拉起時，頭后垂，不能豎頭。陽性跟耳試驗：下肢肌張力低下。陽性圍巾征：上肢肌張力低下縮頭抬肩征：立位懸垂，頭縮回，兩肩抬高，說明頸肌及肩胛帶肌張力低下。第40頁,共132頁，2024年2月25日，星期天41早期診斷4

姿勢異常(2)

肌張力亢進的姿勢頭背屈：頭頸明顯背屈，無論仰臥、俯臥、坐位。角弓反張：頭頸軀干下肢過度伸展背屈，形如弓狀。上肢硬性伸展，手握拳。上肢內收內旋，向后伸展。下肢內收內旋，硬性交叉伸展。第41頁,共132頁，2024年2月25日，星期天42尖足姿勢（6個月以后）兩下肢分開角（股角）小于90度。跪坐，硬直伸腿坐。坐位后傾：下肢硬直及軀干過度伸展，一讓小兒坐位便向后倒。茶壺狀姿勢：一側上肢固定伸展，另一側固定屈曲，形如茶壺。第42頁,共132頁，2024年2月25日，星期天43第43頁,共132頁，2024年2月25日，星期天44第44頁,共132頁，2024年2月25日，星期天45第45頁,共132頁，2024年2月25日，星期天46第46頁,共132頁，2024年2月25日，星期天47第47頁,共132頁，2024年2月25日，星期天48早期診斷4

姿勢異常(3)

原始反射殘存及非對稱性姿勢TLR姿勢（俯臥位緊張性迷路反射）：股膝關節(jié)緊張性屈曲于腹下，頭貼床，面向一側，臀高頭低，6個月以后有意義。ATNR姿勢（非對稱性緊張性頸反射）：仰臥位，面向一側，額面?zhèn)壬舷轮煺?，后頭側上下肢屈曲。第48頁,共132頁，2024年2月25日，星期天49對稱性緊張性頸反射：俯臥位，低頭時（頭前屈），上肢屈曲，下肢伸展；抬頭時（頭背屈），上肢伸展，下肢屈曲。手足徐動姿勢：由于肌緊張，屈肌伸肌不協(xié)調，造成手、足、口及軀干等畸形怪狀的動作，越緊張越明顯，靜止時可減輕或不出現(xiàn)。第49頁,共132頁，2024年2月25日，星期天50第50頁,共132頁，2024年2月25日，星期天51

第51頁,共132頁，2024年2月25日，星期天52第52頁,共132頁，2024年2月25日，星期天53早期診斷4

姿勢異常(4)

步態(tài)異常剪刀步:兩下肢硬直，交叉，步行如剪刀樣，兩膝碰撞，足尖拖地。偏癱步態(tài)：癱瘓側上肢屈曲，內旋，腕關節(jié)也屈曲，下肢硬直伸展，骨盆抬高，足尖拖地，畫圈邁步。共濟失調步態(tài)：小腦損傷所致者呈醉酒樣，舉止緩慢，下肢過度抬高，著地過重，并左右搖擺，閉目時加重。第53頁,共132頁，2024年2月25日，星期天54早期診斷5

肌張力異常

肌張力是肌肉在靜止時或活動時的緊張度，其實質是一種反射現(xiàn)象，即牽張反射。當肌肉受地心引力（靜止）或外力（活動）作用而拉長時，肌肉中的肌紡錘受到牽拉刺激，經Ia傳入神經纖維，興奮脊髓前角細胞，再經傳出神經纖維，使被拉長的肌肉產生收縮而縮短，進而產生一定張力。第54頁,共132頁，2024年2月25日，星期天55早期診斷5

肌張力異常影響肌張力的因素有：1）牽張反射弧破壞，肌張力降低。2）錐體束損害，對下運動神經元抑制解除，肌張力升高。3）錐體外系對下運動神經元既有興奮作用，又有抑制作用，當興奮作用喪失時，肌張力降低，抑制作用喪失時，肌張力強直升高。4）前庭系統(tǒng)主要是興奮作用，通過前角細胞使伸肌群持久收縮，維持站立姿勢，前庭損傷時，伸肌肌張力降低，站立困難。5）小腦系統(tǒng)，對肌張力起興奮作用，小腦病變使肌張力減低。6）神經系統(tǒng)成熟度，新生兒屈肌緊張，呈屈曲優(yōu)勢姿勢。第55頁,共132頁，2024年2月25日，星期天56早期診斷5

肌張力異常（1）肌肉硬度：通過視診和觸診檢查肌肉的堅實度，通過被動活動檢查肌肉的抵抗力，肌張力抗進時，肌肉硬度增加，被動活動有發(fā)緊發(fā)硬的感覺。肌張力低下時，觸之松軟，被動活動時無抵抗。（2）擺動度：固定肢體近位端，使遠位關節(jié)及肢體擺動，觀察擺動度大小，肌張力增強時，對擺動有抵抗，擺動度小，肌張力低下時，無抵抗，擺動度大。第56頁,共132頁，2024年2月25日，星期天57肌肉硬度評價標準（Holt評價法）肌肉硬度評價標準＋3非常硬，呈板狀＋2明顯變硬＋1稍硬

0正常硬度

―1較軟

―2明顯變軟

―3軟塌狀態(tài)，彈性幾乎消失第57頁,共132頁，2024年2月25日，星期天58

（3）關節(jié)伸展度：被動伸屈關節(jié)時，觀察伸展、屈曲角度，肌張力升高時，關節(jié)屈曲受限，肌張力低下時，關節(jié)伸屈過度。主要的有以下幾個：肩關節(jié)伸展度試驗：又稱圍巾征，即將小兒一側上肢拉向對側肩部，肌張力低下時，上肢像圍巾一樣將頸部圍住，并與下頜密接，肌張力亢進時，對牽拉有抵抗。第58頁,共132頁，2024年2月25日，星期天59手掌屈角：腕關節(jié)掌屈，手掌面與前臂構成的角度，正常兒0～3個月為0～30度，4～6個月為45～60度，7～12個月為70～90度。足背屈角：將足背屈，足背與小腿構成的角度，標準與手掌屈角同，痙攣型腦癱尖足，足背屈角大于90度。第59頁,共132頁，2024年2月25日，星期天60腘窩角：腘窩的角度，仰臥位使小兒一側下肢伸直，將另一側小腿抬高，觀察小腿與大腿構成的角度，3個月以上的小兒腘窩角已大于90度，肌張力低下時，腘窩角大于170度。股角：即兩下肢分開的角度，仰臥位使小兒兩下肢伸直外展，觀察兩大腿間的角度，3個月以上小兒，股角已大于70度，如還小于70度，并對分開有抵抗，說明內收肌張力升高。第60頁,共132頁，2024年2月25日，星期天61股關節(jié)伸展度試驗：又稱跟耳試驗，使仰臥位小兒兩足伸向頭部，當下肢及骨盆帶肌張力低下時，足可至耳。頸椎關節(jié)伸展度試驗：使小兒頭部向一側回旋，正常時下頜可至肩峰，左右無差別，肌張力低下時下頜可過肩峰，張力增高時，下頜達不到肩峰。第61頁,共132頁，2024年2月25日，星期天62第62頁,共132頁，2024年2月25日，星期天63第63頁,共132頁，2024年2月25日，星期天64第64頁,共132頁，2024年2月25日，星期天65不同月齡小兒下肢肌張力的正常范圍―――――――――――――檢查項目１－３個月４－６個月７－９個月１０－１２個月――――――――――――――――――――――――――――――腘角80-10090—120110—160150—170內收肌角40—8070—110100—140130—150足背屈角60—7060—7060—7060—70足跟碰耳80—10090—130120—150140—170

第65頁,共132頁，2024年2月25日，星期天66

早期診斷6

反射異常

（1）原始反射嬰兒特有的一過性反射叫原始反射。原始反射中樞位于脊髓、延髓和橋腦。眾多的原始發(fā)射是胎兒得以娩出的動力，是嬰兒初期各種生命現(xiàn)象的基礎，也是后來分節(jié)運動和隨意運動的基礎。原始發(fā)射在胎兒娩出后逐漸失去實際意義，多于2～6個月內消失。原始反射缺如、減弱或殘存，都是疾病的表現(xiàn)。第66頁,共132頁，2024年2月25日，星期天67

（1）擁抱反射（moro反射）：時期：擁抱0～3個月，伸展3～6個月。意義：3個月以內減弱或缺如，為中樞神經系統(tǒng)機能低下；不對稱，提示有偏癱、臂叢神經損傷；殘存說明有腦損傷。亢進多見于早產兒、低能兒及核黃疸等。（2）吸吮反射：存在時期為0～6個月。該反射缺如，提示有腦干機能障礙或神經肌肉疾病，延遲消失，提示有錐體束損傷。（3）覓食反射：觸碰嬰兒口角或上下唇，嬰兒出現(xiàn)張口尋找乳頭的動作，意義同上。第67頁,共132頁，2024年2月25日，星期天68

（4）手把握反射：檢查者的手放入小兒的手掌時，小兒立即將其握住，當輕輕向上方拉時，手握得更緊。0～6個月嬰兒早期手把握反射減弱或消失，見于腦損傷，或上部脊髓損傷，延遲存在（6個月以后），是錐體束損傷及皮層機能障礙的指標。（5）足把握反射：仰臥位觸碰嬰兒足趾頭部，可見足趾屈曲。1～12個月存在，會走前必須消失。第68頁,共132頁，2024年2月25日，星期天69（6）ATNR（非對稱性緊張性頸反射）：仰臥位，固定胸部，使頭向一側回旋。可見額面?zhèn)壬舷轮煺?，后頭側上下肢屈曲。去大腦強直及錐體外系障礙時明顯存在。錐體系障礙時，25%存在，6個月以后的嬰兒，ATNR殘存是重癥腦癱常見癥狀。（7）TLR（俯臥位緊張性迷路反射）：又稱前庭脊髓反射，使小兒俯臥位，頭稍前傾，可見四肢屈曲，雙下肢屈于腹下，保持臀高頭低特殊姿勢。第69頁,共132頁，2024年2月25日，星期天70新生兒和嬰兒神經反射出現(xiàn)和消退的時間――――――――――――――――――――反射正常出現(xiàn)的年齡消退的年齡―――――――――――――――――――擁抱反射出生３―６個月吸吮和覓食反射出生４―７個月掌握持反射出生３―４個月交叉伸展反射出生２個月抬軀反射６―１０個月３０個月降落傘反射１０個月持續(xù)平衡反射１０－１２個月持續(xù)――――――――――――――――――――第70頁,共132頁，2024年2月25日，星期天71

第71頁,共132頁，2024年2月25日，星期天72

第72頁,共132頁，2024年2月25日，星期天73

第73頁,共132頁，2024年2月25日，星期天74第74頁,共132頁，2024年2月25日，星期天75早期診斷6

反射異常

（2）立直反射立直反射是身體的位置在空間發(fā)生變化時，頸部和軀干主動恢復正常姿勢的反射。中樞位于中腦和間腦，大部分在原始反射消失后（5～6個月）出現(xiàn)，7～12個月最明顯。隨大腦皮層成熟逐漸被綜合，部分反射在5歲時消失，大部分終生存在。主要作用是保持身體從臥位→坐位→立位變化過程中的立直，使立位姿勢成為可能。立直反射缺如，嬰兒便不能翻身、爬、坐、站、走。第75頁,共132頁，2024年2月25日，星期天76頸立直反射：仰臥位，使嬰兒頭向一側回旋。肩、軀干、骨盆及四肢同時向一側回旋。0～2個月存在，6個月后應消失，0～6個月陰性反應和6個月以后的陽性反應有病理意義。軀干立直反射：仰臥位，使下肢和骨盆向一側回旋。小兒主動將頭抬起，翻至側身位后，由于皮膚的非對稱性刺激，身體又主動回到仰臥位。3個月～5歲存在。6個月以后的陰性反應有意義。第76頁,共132頁，2024年2月25日，星期天77迷路立直反射：蒙住小兒眼睛，抱起前后左右傾斜。嬰兒頭頸軀干主動保持垂直位置。仰臥位5個月、坐位和立位7個月出現(xiàn)。出現(xiàn)延遲有病理意義。視性立直反射：將小兒抱起前后左右傾斜。嬰兒頭和軀干主動保持垂直位置。4個月～終生存在。出現(xiàn)延遲有病理意義。落下傘反射：支持腋下，將小兒提起，頭向下由高到低落下接近床面，可見兩上肢迅速張開，對床面呈支撐反應。6個月～終生存在。該反射出現(xiàn)，說明小兒已可以抓站和扶走，10個月后還不出現(xiàn)有病理意義。第77頁,共132頁，2024年2月25日，星期天78第78頁,共132頁，2024年2月25日，星期天79第79頁,共132頁，2024年2月25日，星期天80第80頁,共132頁，2024年2月25日，星期天81早期診斷6

反射異常

（3）平衡反射平衡反射是身體的位置發(fā)生變化時出現(xiàn)的伸展保護性反應及主動回到原來位置的反應。是皮質水平的反射。但皮質下的基低核、中腦、橋腦、小腦必須是正常的。平衡反射在直立反射出現(xiàn)不久后開始出現(xiàn)，終生存在。第81頁,共132頁，2024年2月25日，星期天82傾斜反射：將小兒仰臥或俯臥于平衡板上左右傾斜?？梢婎^直立，上側上下肢屈曲，下側上下肢伸直。6個月以后開始出現(xiàn)。6個月以后的陰性反應有意義。坐位平衡反射：坐位，向前方、側方、后方推6個月以后小兒身體，可見小兒上肢主動向前方、側方、后方伸展支撐。前方平衡6個月、側方平衡7個月、后方平衡10個月出現(xiàn)。第82頁,共132頁，2024年2月25日，星期天83立位平衡反射：使立位小兒前后左右傾斜。左右傾斜時一側下肢向另一側伸出，支持身體保持不倒；前后傾斜時，主動前后邁步。前方平衡12個月、側方平衡18個月、后方平衡24個月出現(xiàn)。平衡反射出現(xiàn)方可抓站及邁步走，出現(xiàn)延遲有病理意義。第83頁,共132頁，2024年2月25日，星期天84早期診斷6

反射異常

（4）病理反射巴氏征：仰臥位，下肢伸直，一手持病人踝部，用鈍頭竹簽由后向前劃足底外側至小趾掌關節(jié)處，再向拇指側，陽性表現(xiàn)為拇指微微背伸，其他四趾呈扇形張開，見于錐體路損害。踝陣攣：用力使踝關節(jié)背伸，陽性反應為腓腸肌與比目魚肌發(fā)生節(jié)律性收縮，見于錐體路損害。第84頁,共132頁，2024年2月25日，星期天85霍夫曼征：左手持病人腕關節(jié)上方，右手以中指、食指夾持病人中指，稍向上提，使腕部處于輕度過伸，然后以拇指迅速彈刮患者中指指甲，陽性見其余四肢輕微掌屈反應，為上肢錐體束征，一般見于脊髓病變。第85頁,共132頁，2024年2月25日，星期天86早期診斷6

反射異常

（5）Vojta姿勢反射Vojta姿勢反射是Vojta氏用于早期診斷腦癱的七種姿勢反射的總稱。所謂姿勢反射是指嬰兒身體的位置在空間發(fā)生變化時，嬰兒所采取的應答反應及自發(fā)動作，其基本中樞位于中腦的紅核、黑質及其周圍的網狀結構，也有錐體外系，小腦及大腦皮質運動區(qū)參與，起相互制約及協(xié)調作用。第86頁,共132頁，2024年2月25日，星期天87Vojta氏認為，每一個嬰兒都有一定的姿勢反應性，姿勢反應異常，必然導致姿勢和運動異常，即導致腦癱，故通過姿勢反射檢查可早期診斷腦癱。Vojta姿勢反射七種為：拉起反射，俯臥位懸垂反射，立位懸垂反射，倒位懸垂反射，側位懸垂反射，Collis垂直反射，Collis水平反射。每一種反射，由于月齡不同，都有幾種反應項，有正常反應及異常反應。第87頁,共132頁，2024年2月25日，星期天88

腦癱的輔助檢查1

顱腦CT、MRI主要用于明確有無器質性病變及病變部位等，對于部分病例可用于提示病因，如先天性腦發(fā)育畸形、宮內感染等。關于腦癱患兒頭顱CT異常率，國內有報道為93.2％，國外報道為88％。第88頁,共132頁，2024年2月25日，星期天89

腦癱病理改變非常廣泛，主要為腦干神經核、皮質、灰質團塊的神經元結構明顯改變，白質中神經纖維變化及髓鞘分離等，因此頭顱CT可見腦白質減少，腦室擴大，腦溝、腦池增寬、增深，腦萎縮及腦發(fā)育畸形等。第89頁,共132頁，2024年2月25日，星期天90痙攣型腦癱CT主要表現(xiàn)為大腦運動區(qū)異常，如額頂部低吸收區(qū)，側腦室擴大及腦室中央部異常，腦積水，腦萎縮等；手足徐動型主要表現(xiàn)為第三腦室擴大，基底核損傷，其CT異常率較低；失調型主要表現(xiàn)為第四腦室擴大及小腦低吸收區(qū)為主，并可見小腦萎縮及蛛網膜囊腫，其CT異常率小于50％；遲緩型主要表現(xiàn)為側腦室擴大，腦積水及胼胝體發(fā)育不全等。第90頁,共132頁，2024年2月25日，星期天91MRI的異常率有報道可達90％以上。劉國瑞等對88例3月～1歲腦癱患兒的臨床和MRI資料分析，結果有84例MRI顯示腦內有病變，4例未見異常，異常率高達95％。其中腦萎縮改變42例占50％，主要表現(xiàn)為蛛網膜下腔增寬、腦室擴大、大腦后縱裂、外側裂增寬；局灶性腦白質軟化、囊性變14例占16％，其中4例伴有大腦白質髓鞘發(fā)育遲緩；腦室周圍軟化癥17例占20％，表現(xiàn)為側腦室周圍白質區(qū)域的條帶狀異常MR信號病灶；腦先天畸形11例，占14％。第91頁,共132頁，2024年2月25日，星期天92

腦癱的輔助檢查2

腦電圖

由于腦癱患兒合并癲癇者較多，故應常規(guī)進行腦電圖檢查以排除該合并癥。多數(shù)學者認為約80％腦癱患兒有腦電圖異常，其中偏癱的腦電圖異常率更高。第92頁,共132頁，2024年2月25日，星期天93腦電圖多表現(xiàn)為廣泛失律性慢波或快波、低電壓、兩側不對稱、睡眠紡錘波異常及發(fā)作波等，但腦電圖異常者不一定有癲癇發(fā)作，而有癲癇發(fā)作史者腦電圖也不一定有異常。腦電圖改變對預測腦癱是否合并癲癇，能否發(fā)生癲癇以及指導治療、預測預后有重要價值。第93頁,共132頁，2024年2月25日，星期天94劉建軍等對436例腦癱患兒腦電圖分析，發(fā)現(xiàn)異常者占72.7％，主要表現(xiàn)為高幅慢波、尖波、棘慢綜合波等，其中伴有癲癇發(fā)作的34例患兒中，33例腦電圖異常，異常率高達97.1％；伴有智力障礙的295例患兒中，229例腦電圖異常，異常率達90.2％。314例痙攣型腦癱患兒中有233例腦電圖異常，異常率為74.2％；手足徐動型異常率為53.2％，混合型為79％。第94頁,共132頁，2024年2月25日，星期天95

腦癱的輔助檢查3

誘發(fā)電位懷疑有視、聽功能異常的患兒，可做視覺及聽覺誘發(fā)電位，以早期發(fā)現(xiàn)異常，及時進行干預。腦癱患兒腦干聽覺誘發(fā)電位異常率李曉捷等報道為43.9％，游石瓊等報道為44.3％，兩者基本一致。第95頁,共132頁，2024年2月25日，星期天96腦干聽覺誘發(fā)電位所記錄的Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ波分別代表聽神經、耳蝸核、上橄欖核、外側丘系及中腦下丘核的電位，上述這些部位的異常就可表現(xiàn)出聽覺誘發(fā)電位的波形變化，從而可以判斷病變的部位。腦干聽覺誘發(fā)電位可作為評價腦干功能和聽路的重要指標，具有測試的客觀性，采用它不但可以早期發(fā)現(xiàn)異常，并能提示損害部位及判斷損傷程度。第96頁,共132頁，2024年2月25日，星期天97

腦癱輔助檢查4

超聲檢查張玉蘭等采用超聲診斷儀對42例腦癱患兒前囟做冠狀面或矢狀面探查，測量側腦室寬度、腦室指數(shù)、側腦室比值，發(fā)現(xiàn)腦室擴張者34例，占81％，其中痙攣型腦癱腦室異常率為84.6％，手足徐動型的腦室異常率為75％，輕度腦癱的腦室異常率占37.5％，中度腦癱異常率達82.4％，而重度腦癱異常率則達到100％。第97頁,共132頁，2024年2月25日，星期天98

腦癱的輔助檢查5

TORCH病原抗體的檢測了解有無宮內感染。必要時檢測甲狀腺功能、血氣分析、血糖、血有機酸、血氨等及尿氨基酸、粘多糖代謝篩查，以排除遺傳、代謝性疾病。

必要時查染色體，排除染色體疾病。第98頁,共132頁，2024年2月25日，星期天99

腦癱的診斷、鑒別、分型

小兒腦癱的診斷條件

1.運動發(fā)育落后

2.肌張力異常

3.姿勢異常

4.反射異常

5.排除一過性運動發(fā)育落后

6.排除腦變性疾病及進展性疾病

(《中華兒科雜志》1991)

第99頁,共132頁，2024年2月25日，星期天100

腦癱的臨床分型

根據臨床表現(xiàn)分為：痙攣型手足徐動型強直型肌張力低下型失調型震顫型混合型不能分類型第100頁,共132頁，2024年2月25日，星期天101

腦癱的臨床分型

根據癱瘓的部位分為：單癱偏癱截癱三肢癱四肢癱雙癱雙重性癱瘓

第101頁,共132頁，2024年2月25日，星期天102第102頁,共132頁，2024年2月25日，星期天103

各型腦癱的臨床表現(xiàn)

（1）痙攣型

為最常見的一型，約占腦癱的75%左右。屬皮質、錐體系的損傷。牽張反射亢進、持續(xù)肌緊張引起運動障礙為其兩大特征多表現(xiàn)為雙癱、四肢癱及偏癱，頸部、軀干障礙輕，上肢功能較下肢好。第103頁,共132頁，2024年2月25日，星期天104上肢—屈曲、內收、內旋，手腕屈曲，手握拳，拇指內收。肩關節(jié)—內收、屈曲。脊柱—頸椎前凸、胸椎后凸、腰椎前凸。髖關節(jié)—屈曲、內收、內旋、內旋。膝關節(jié)—屈曲、內旋。踝關節(jié)—跖屈、尖足、內翻或外翻第104頁,共132頁，2024年2月25日，星期天105各型腦癱的臨床表現(xiàn)

痙攣性四肢癱

是腦癱中最嚴重的類型。病理改變?yōu)橹醒氚踪|區(qū)壞死、變性和曩性變。四肢呈現(xiàn)幾乎相等的癱瘓，常合并智力低下、驚厥發(fā)作。由于一些病例合并延髓麻痹，可致吞咽困難、吸入性肺炎。體檢可見四肢肌張力增高、痙攣，自發(fā)運動減少，腱反射亢進，雙側巴氏征陽性。年長兒膝部和肘部常有屈曲性攣縮。常伴有語言發(fā)育障礙和視覺異常，有時也伴有手足徐動。第105頁,共132頁，2024年2月25日，星期天106各型腦癱的臨床表現(xiàn)痙攣性雙癱

是腦室周圍白質軟化，尤其是通過內曩的運動神經纖維受損所致。常在嬰兒開始爬行時即可被發(fā)現(xiàn)：在爬行時雙臂呈正常相互交替姿勢向前，但其雙腿則被拖拉向前，髖部內收?；純盒凶哐舆t，雙足呈馬蹄內翻狀，行走時足尖著地行走。體檢可見雙下肢痙攣，腱反射亢進，踝陣攣及雙側巴氏征陽性。托起小兒雙腋下可見雙下肢呈剪刀狀交叉。嚴重者可有肢體廢用性萎縮和下肢生長受累，與上半身正常發(fā)育不成比例。本型智力發(fā)育多正常，很少合并驚厥發(fā)生。

第106頁,共132頁，2024年2月25日，星期天107各型腦癱的臨床表現(xiàn)痙攣性偏癱

癱瘓側肢體自發(fā)運動會減少，右側的發(fā)病比左側幾乎多一倍。上肢受累程度多較下肢重。1歲前即可發(fā)現(xiàn)患側手運動功能異常，患兒遲至18—24個月才會行走，而患側呈環(huán)行步態(tài)?；紓仁旨澳粗钢讣咨L遲滯，肢體顯著痙攣，踝部跟腱攣縮導致馬蹄內翻畸形，由于肌張力增高，多呈足尖著地行走，膝腱反射亢進，可有踝陣攣及巴氏征陽性。手足部背屈力弱。約30%患兒在1—2歲時出現(xiàn)驚厥。第107頁,共132頁，2024年2月25日，星期天108第108頁,共132頁，2024年2月25日，星期天109第109頁,共132頁，2024年2月25日，星期天110第110頁,共132頁，2024年2月25日，星期天111第111頁,共132頁，2024年2月25日，星期天112第112頁,共132頁，2024年2月25日，星期天113第113頁,共132頁，2024年2月25日，星期天114第114頁,共132頁，2024年2月25日，星期天115第115頁,共132頁，2024年2月25日，星期天116各型腦癱的臨床表現(xiàn)

（2）手足徐動型

也是較為常見的一型，為錐體外系損傷。不隨意動作有目的、有意識地做某一動作時，不能隨意。表現(xiàn)為異常動作，運動增強，手足徐動、舞蹈癥、震顫、肌張力低下或肌強直。安靜、睡眠時不隨意運動消失。不對稱姿勢、肢體扭轉。肌張力在低緊張到高緊張之間波動。頭部調節(jié)障礙，抬頭困難。第116頁,共132頁，2024年2月25日，星期天117各型腦癱的臨床表現(xiàn)

（2）手足徐動型由于顏面、口腔、發(fā)音器官肌肉的功能障礙，出現(xiàn)構音障礙。喂養(yǎng)困難，吞咽發(fā)嗆，常有舌伸出口外及流涎。頭部、上肢運動障礙重，下肢較輕。性格活波、開放，情緒不穩(wěn)定，智力障礙輕。反射不亢進，多半無病理反射。視覺障礙，斜視，手眼協(xié)調差。第117頁,共132頁，2024年2月25日，星期天118各型腦癱的臨床表現(xiàn)

（3）強直型為錐體外系的損傷。常與痙攣型混合并見。被動運動時抵抗是雙向的伸肌、屈肌都表現(xiàn)為肌張力增高，而且是均等的。被動運動時抵抗是均勻一致、自始自終的呈“鉛管狀”或“齒輪狀”肌肉強直。被動運動時抵抗在緩慢運動時最大。腱反射不亢進。多有智力低下。

第118頁,共132頁，202