冠狀動(dòng)脈畸形

關(guān)于冠狀動(dòng)脈畸形定義及分類(lèi)定義：一種少見(jiàn)的先天性心血管畸形，它可以不伴有其他先天性心血管畸形而獨(dú)立存在，包括冠狀動(dòng)脈起源異常和冠狀動(dòng)脈瘺。分類(lèi)：冠脈肺動(dòng)脈起源畸形、冠脈主動(dòng)脈起源畸形、先天性左冠脈主干閉鎖、冠狀動(dòng)脈瘩、冠狀動(dòng)脈異常溝通、冠狀動(dòng)脈瘤和先天性冠脈狹窄（2000年歐洲心胸外科協(xié)會(huì)和先天性心臟病外科數(shù)據(jù)庫(kù)委員會(huì)）第2頁(yè),共21頁(yè)，2024年2月25日，星期天正常冠脈主支結(jié)構(gòu)開(kāi)口正常主動(dòng)脈根部是3個(gè)擴(kuò)張的冠狀竇，左、右冠脈分別起自左、右冠竇的竇管嵴下方分為左右兩個(gè)大支右冠：紅色左冠：左主干（黃色）、前降支（綠色）和回旋支（棕色）第3頁(yè),共21頁(yè)，2024年2月25日，星期天超聲心動(dòng)圖表現(xiàn)胸骨旁長(zhǎng)軸切面示左冠狀動(dòng)脈第4頁(yè),共21頁(yè)，2024年2月25日，星期天冠狀動(dòng)脈起源異常冠狀動(dòng)脈異常肺動(dòng)脈起源：是一種罕見(jiàn)先天畸形，發(fā)生率約為1/300000,可能導(dǎo)致心肌缺血或梗死、二尖瓣關(guān)閉不全或慢性心力衰竭，如未處理，在嬰兒早期可能死亡。冠狀動(dòng)脈異常主動(dòng)脈起源：占先天性冠脈異常的1/3，可涉及到三支動(dòng)脈。左主干異常起自右冠竇：屬嚴(yán)重，有臨床癥狀及致死率發(fā)生率高。單一冠脈：屬輕微，但多數(shù)合并復(fù)雜的先天性心臟畸形。反轉(zhuǎn)冠脈：左主干起自右冠竇，右冠起自左冠竇，繼而左主干正常發(fā)出前降支及回旋支。先天性左主干閉鎖：左主干近端是盲端，前降支及回旋支解剖位置正常。第5頁(yè),共21頁(yè)，2024年2月25日，星期天冠狀動(dòng)脈瘺定義：冠脈與心腔或其他血管間存在異常交通，血液經(jīng)瘺管分流至有關(guān)的心腔及血管。病因：胎兒心血管系統(tǒng)發(fā)育過(guò)程中，心肌竇狀間隙未退化，而持續(xù)存在所致；少數(shù)為后天原因引起。特點(diǎn)：可單發(fā)（90%），也可多發(fā)。大部分起源于右冠（55-60%），少數(shù)起源于左冠（35-40%），極少數(shù)可起源于兩支或三支動(dòng)脈。大多數(shù)流入右心系統(tǒng)：右心室>右心房>肺動(dòng)脈>左心房>左心室。可單獨(dú)發(fā)生，也可合并其他血管畸形第6頁(yè),共21頁(yè)，2024年2月25日，星期天冠狀動(dòng)脈瘺分型根據(jù)血液動(dòng)力學(xué)分為兩大類(lèi)：動(dòng)靜脈瘺（與右心系統(tǒng)交通）體循環(huán)內(nèi)瘺（與左心系統(tǒng)交通）根據(jù)開(kāi)口部位分為兩大類(lèi)：冠狀動(dòng)脈-血管瘺（與冠狀靜脈、肺動(dòng)脈和上腔動(dòng)脈相交通）冠狀動(dòng)脈-心腔瘺（與左右心房、心室交通）根據(jù)瘺口引流位置分類(lèi)：Ⅰ型引流入右心房；Ⅱ型引流入右心室Ⅲ型引流入肺動(dòng)脈；Ⅳ型：引流入左心房Ⅴ型：引流入左心室第7頁(yè),共21頁(yè)，2024年2月25日，星期天病理變化因瘺口大小、注入部位及引流入的心腔不同而不同多數(shù)情況下分流量小，多無(wú)影響瘺口大、注入心腔壓力低（如右心系統(tǒng)）：（1）心肌缺血：冠狀動(dòng)脈血液因異常分流直接進(jìn)入心腔而未經(jīng)心肌毛細(xì)血管，

起“冠脈竊血”（2）

異常分流加重左右心負(fù)荷導(dǎo)致心腔擴(kuò)大和心肌肥厚，右心分流大時(shí)可引肺高壓（3）瘺口近段冠脈血流增多，損傷冠脈內(nèi)膜，誘發(fā)冠狀動(dòng)脈粥樣硬化、冠狀動(dòng)脈瘤、細(xì)菌性心內(nèi)膜炎和血栓形成等病理改變（4）擴(kuò)張迂曲的冠狀動(dòng)脈還易形成附壁血栓和瘺管破裂等第8頁(yè),共21頁(yè)，2024年2月25日，星期天診斷冠狀動(dòng)脈造影冠狀動(dòng)脈強(qiáng)化CT超聲心動(dòng)圖（經(jīng)胸及經(jīng)食道）其他如MRI等第9頁(yè),共21頁(yè)，2024年2月25日，星期天超聲心動(dòng)圖表現(xiàn)冠脈起始部位增粗、冠脈內(nèi)徑擴(kuò)張，走行迂曲，因起始部位增粗可形成冠狀動(dòng)脈瘤彩色多普勒超聲在恰當(dāng)?shù)妮S位上也可能探及到微小的色彩性質(zhì)變化連續(xù)的多普勒超聲技術(shù),還能估測(cè)引流口最大流速,推算出冠狀動(dòng)脈瘺道的壓力階差,分析其血流動(dòng)力學(xué)改變因異常分流引起的繼發(fā)改變：冠狀動(dòng)脈瘺開(kāi)口于肺動(dòng)脈，類(lèi)似于動(dòng)脈導(dǎo)管未閉時(shí)連續(xù)性左向右分流，肺血增加，引起左室容量負(fù)荷過(guò)重可出現(xiàn)左心增大，以及肺高壓征象，包括右心增大，室間隔受壓變平甚至可見(jiàn)到室間隔與左室后壁呈同向運(yùn)動(dòng)第10頁(yè),共21頁(yè)，2024年2月25日，星期天冠狀動(dòng)脈造影表現(xiàn)冠狀動(dòng)脈瘺因其瘺管粗細(xì)、瘺口大小、血管走行復(fù)雜多變，開(kāi)口于肺動(dòng)脈者更為較少見(jiàn)，且一般開(kāi)口隱蔽，尤其是對(duì)于個(gè)別瘺口較小，受累冠狀動(dòng)脈不擴(kuò)張的患者，超聲診斷有一定困難冠狀動(dòng)脈造影常表現(xiàn)為異常的冠狀動(dòng)脈及其分支增粗、迂曲，嚴(yán)重者可以呈瘤樣擴(kuò)張，通過(guò)異常的通道，血流可分流入右心房、右心室、左心房、心臟大靜脈及冠狀靜脈。它能準(zhǔn)確地顯示冠狀動(dòng)脈竇瘺起始部位,形態(tài)及血液分流的部位和分流程度,從而對(duì)本病作出準(zhǔn)確的診斷，因此冠狀動(dòng)脈造影是診斷冠狀動(dòng)脈竇瘺的金指標(biāo)。第11頁(yè),共21頁(yè)，2024年2月25日，星期天金標(biāo)準(zhǔn)—冠脈造影2014年5月發(fā)表在《國(guó)際心臟病雜志》2009年12月發(fā)表在《國(guó)際心臟病雜志》CardiovascIntervandTher(2012)27:127–130TennesseeMedicineAUGUST2013第12頁(yè),共21頁(yè)，2024年2月25日，星期天CAG--冠狀動(dòng)脈-肺動(dòng)脈瘺箭頭所示為造影劑由冠狀動(dòng)脈瘺至肺動(dòng)脈第13頁(yè),共21頁(yè)，2024年2月25日，星期天UCG--冠狀動(dòng)脈-肺動(dòng)脈瘺第14頁(yè),共21頁(yè)，2024年2月25日，星期天CAG-多支冠狀動(dòng)脈瘺第15頁(yè),共21頁(yè)，2024年2月25日，星期天冠脈CT--多支冠狀動(dòng)脈瘺第16頁(yè),共21頁(yè)，2024年2月25日，星期天CAG--冠狀動(dòng)脈-肺動(dòng)脈瘺CAG右前斜位：自前降支至主肺動(dòng)脈的異常交通CAG右前斜位：造影劑呈大量煙圈狀，因?yàn)榉种Ф嗟?7頁(yè),共21頁(yè)，2024年2月25日，星期天UCG--冠狀動(dòng)脈-肺動(dòng)脈瘺經(jīng)食道超聲心動(dòng)圖示：舒張期進(jìn)入肺動(dòng)脈的血流第18頁(yè),共21頁(yè)，2024年2月25日，星期天治療

治療原則是關(guān)閉瘺道而不損傷正常的冠狀循環(huán)

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