兒科腎病綜合癥

關(guān)于兒科腎病綜合癥定義：腎小球?yàn)V過膜的通透性增高大量血漿白蛋白從尿中丟失引起一系列病理生理改變大量蛋白尿>3.5g/d低蛋白血癥<30g/L這兩項(xiàng)為其診斷的必備條件第2頁,共29頁，2024年2月25日，星期天病因分類原發(fā)型繼發(fā)型微小病變型腎?。鶜q以下的最常見的微小病變，約占85%，最終可達(dá)到臨床完全緩解，但復(fù)發(fā)率高）系膜增生性腎炎局灶性階段性腎小球硬化過敏性紫癜腎炎乙型肝炎相關(guān)型腎小球腎炎先天性腎病綜合征第3頁,共29頁，2024年2月25日，星期天第4頁,共29頁，2024年2月25日，星期天臨床特點(diǎn)：三高一低大量的蛋白尿

高脂血癥水腫低蛋白血癥第5頁,共29頁，2024年2月25日，星期天疾病（免疫功能失調(diào)，感染，中毒損傷）腎小球?yàn)V過功能障礙腎小球毛細(xì)血管通透性增高大量蛋白尿高血壓，高蛋白飲食加重腎小體的濾過壓力，高灌注高濾過第6頁,共29頁，2024年2月25日，星期天大量蛋白尿從尿中丟失大量蛋白濾出被腎小管吸收分解蛋白丟失大于肝合成低蛋白血癥長(zhǎng)期低蛋白血癥可引起營養(yǎng)不良，機(jī)體抵抗力下降，小兒生長(zhǎng)發(fā)育遲緩，微量元素缺乏，金屬結(jié)合蛋白丟失。第7頁,共29頁，2024年2月25日，星期天低蛋白血癥促進(jìn)肝代償合成脂蛋白的增加，分解減少大分子的脂蛋白無法從腎排出與脂蛋白分解相關(guān)的清蛋白血中膽固醇和低密度脂蛋白高密度脂蛋白促進(jìn)動(dòng)脈硬化的形成高脂血癥促進(jìn)腎小球硬化和腎間質(zhì)纖維化從尿中大量流失進(jìn)一步加重第8頁,共29頁，2024年2月25日，星期天低蛋白血癥血漿膠體滲透壓下降水分從血管進(jìn)入組織間隙（主要機(jī)制）水腫血容量減少刺激容量感受器促進(jìn)ADH和RASS水鈉潴留第9頁,共29頁，2024年2月25日，星期天臨床表現(xiàn)：

1．單純性腎病

多發(fā)于2到7歲，發(fā)病男性>女性。第10頁,共29頁，2024年2月25日，星期天凹陷性水腫第11頁,共29頁，2024年2月25日，星期天腹水第12頁,共29頁，2024年2月25日，星期天

2．腎炎性腎病發(fā)病年齡多在學(xué)齡期，水腫一般不嚴(yán)重。

第13頁,共29頁，2024年2月25日，星期天3、并發(fā)癥

（1）感染（2）電解質(zhì)紊亂（3）高凝狀態(tài)和血栓形成（4）急性腎功能衰竭

（5）生長(zhǎng)延遲第14頁,共29頁，2024年2月25日，星期天尿中免疫球蛋白大量流失免疫功能紊亂蛋白質(zhì)大量流失引起營養(yǎng)不良激素細(xì)胞毒藥物的使用感染最常見的并發(fā)癥第15頁,共29頁，2024年2月25日，星期天抗凝物質(zhì)從尿中流失肝臟合成凝血因子呈高纖維蛋白血癥機(jī)體凝血抗凝和纖溶系統(tǒng)失衡血液高凝狀態(tài)血栓栓塞（以腎靜脈血栓最常見）血液濃縮高脂血癥第16頁,共29頁，2024年2月25日，星期天

（１）尿常規(guī)：尿蛋白定性：３＋～４＋（２）２４小時(shí)尿蛋白定量：

>50mg/（kg·d）（３）血生化：血清白蛋白＜３０g/L;膽固醇＞５.７mmol/LBUN,Cr多數(shù)正常，在腎炎性NS可↑（４）補(bǔ)體：在單純性ＮＳ正常；在腎炎性ＮＳ↓

實(shí)驗(yàn)室檢查第17頁,共29頁，2024年2月25日，星期天治療前治療后第18頁,共29頁，2024年2月25日，星期天治療要點(diǎn)：治療原則以抑制免疫與炎癥反應(yīng)為主同時(shí)防止并發(fā)癥1、利尿

常用藥物有：氫氯噻嗪呋塞米3、免疫抑制劑4、抗凝治療2、激素治療腎上腺皮質(zhì)激素為首選藥物第19頁,共29頁，2024年2月25日，星期天激素治療糖皮質(zhì)激素治療短療程少用中療程６個(gè)月長(zhǎng)療程9月～1年以上

針對(duì):腎炎性NS復(fù)發(fā)性單純性NS難治性腎病副作用（１）代謝紊亂：柯興氏面容、肌肉萎縮、傷口愈合不良、蛋白質(zhì)營養(yǎng)不良、高血糖、水鈉潴留、高血壓、骨質(zhì)疏松；（２）消化性潰瘍、精神欣快感、高凝狀態(tài)、無菌性股骨頭壞死、生長(zhǎng)停滯；（３）易發(fā)生感染或誘發(fā)結(jié)核活動(dòng)；（４）急性腎上腺皮質(zhì)功能不全。第20頁,共29頁，2024年2月25日，星期天護(hù)理措施1適當(dāng)休息

嚴(yán)重水腫和高血壓時(shí)需臥床休息第21頁,共29頁，2024年2月25日，星期天

2、調(diào)整飲食，減輕水腫。

①一般患兒給易消化的飲食,優(yōu)質(zhì)蛋白、少量脂肪、足量碳水化合物及高維生素飲食。

②長(zhǎng)期用糖皮質(zhì)激素，應(yīng)多補(bǔ)充維生素D和適量鈣劑。

③大量蛋白尿期間，蛋白質(zhì)以2g/d為宜。④重度水腫、高血壓、尿少時(shí)限制鈉水的入量第22頁,共29頁，2024年2月25日，星期天3、預(yù)防感染

（1）向患兒及家屬解釋其重要性，避免到公共場(chǎng)所；（2）加強(qiáng)皮膚護(hù)理（3）做好會(huì)陰部護(hù)理（4）嚴(yán)重水腫者避免肌肉注射（5）監(jiān)測(cè)體溫、血象，發(fā)現(xiàn)感染給予抗生素治療。第23頁,共29頁，2024年2月25日，星期天4、觀察藥物療效及副作用（1）激素治療期間：觀察每日尿量、尿蛋白變化、血漿蛋白恢復(fù)情況，激素副作用，及時(shí)補(bǔ)充維生素D及鈣質(zhì)防止發(fā)生手足抽搐；（2）應(yīng)用利尿劑時(shí)：觀察尿量，查血鉀、血鈉有無低血容量性休克或靜脈血栓生成；（3）使用免疫抑制劑治療時(shí)：注意白細(xì)胞數(shù)、脫發(fā)、胃腸道反應(yīng)、出血性膀胱炎，多飲水，定期查血象；（4）使用肝素過程中注意監(jiān)測(cè)凝血時(shí)間、凝血酶原時(shí)間；第24頁,共29頁，2024年2月25日，星期天1、消除小兒腎病綜合癥的恐懼心理和孤獨(dú)感

5、心理支持與健康教育第25頁,共29頁，2024年2月25日，星期天

2、耐心細(xì)致地做好解釋工作

小兒腎病綜合癥治療初期需要低鹽或無鹽飲食。配合家長(zhǎng)想盡一切辦法來增進(jìn)患兒的飲食,如多吃水果,在菜內(nèi)加糖、食醋、香油等調(diào)味品

第26頁,共29頁，2024年2月25日，星期天３、解除學(xué)齡期兒童住院期間的后顧之憂第27頁,共29頁，2024年2月25日，星期天

４對(duì)恢復(fù)期小兒腎病綜合癥的護(hù)理

此期小兒腎