阿爾茲海默病

阿爾茲海默病

1第十一單元老年期癡呆、譫妄與遺忘癥1

阿爾茲海默病阿爾茨海默?。ˋlzheimerdisease，AD）是一種中樞神經(jīng)系統(tǒng)變性病，起病隱襲，病程呈慢性進(jìn)行性，是老年期癡呆最常見的一種類型。主要表現(xiàn)為漸進(jìn)性記憶障礙、認(rèn)知功能障礙、人格改變及語(yǔ)言障礙等神經(jīng)精神癥狀，嚴(yán)重影響社交、職業(yè)與生活功能。AD的病因及發(fā)病機(jī)制尚未闡明，特征性病理改變?yōu)棣碌矸蹣拥鞍壮练e形成的細(xì)胞外老年斑和tau蛋白過度磷酸化形成的神經(jīng)細(xì)胞內(nèi)神經(jīng)原纖維纏結(jié)，以及神經(jīng)元丟失伴膠質(zhì)細(xì)胞增生等。2逐漸發(fā)生的記憶障礙(memoryimpairment)

或遺忘是AD的重要特征或首發(fā)癥狀。（1）近記憶障礙明顯：患者不能記憶當(dāng)天發(fā)生的日常瑣事，記不得剛做過的事或講過的話，忘記少用的名詞、約會(huì)或貴重物件放于何處，易忘記不常用的名字，常重復(fù)發(fā)問，以前熟悉的名字易搞混，詞匯減少。遠(yuǎn)事記憶可相對(duì)保留，早年不常用的詞也會(huì)失去記憶。3（2）Korsakoff遺忘狀態(tài)：表現(xiàn)為近事遺忘，對(duì)1～2min前講過的事情可完全不能記憶，易遺忘近期接觸過的人名、地點(diǎn)和數(shù)字，為填補(bǔ)記憶空白，病人常無意地編造情節(jié)或遠(yuǎn)事近移，出現(xiàn)錯(cuò)構(gòu)和虛構(gòu)，學(xué)習(xí)和記憶新知識(shí)困難，即時(shí)記憶常可保持，短時(shí)和長(zhǎng)時(shí)記憶不完整，但仍可進(jìn)行某些長(zhǎng)時(shí)間建立的模式。4認(rèn)知障礙(cognitiveimpairment)

是AD的特征性表現(xiàn)，隨病情進(jìn)展逐漸表現(xiàn)明顯。（1）語(yǔ)言功能障礙：特點(diǎn)是命名不能和聽與理解障礙的流利性失語(yǔ)，口語(yǔ)由于找詞困難而漸漸停頓，使語(yǔ)言或書寫中斷或表現(xiàn)為口語(yǔ)空洞、缺乏實(shí)質(zhì)詞、冗贅而喋喋不休；如果找不到所需的詞匯，則采用迂回說法或留下未完成的句子，如同命名障礙；早期復(fù)述無困難，后期困難；早期保持語(yǔ)言理解力，漸漸顯出不理解和不能執(zhí)行較復(fù)雜的指令，口語(yǔ)量減少，出現(xiàn)錯(cuò)語(yǔ)癥，交談能力減退，閱讀理解受損，朗讀可相對(duì)保留，最后出現(xiàn)完全性失語(yǔ)。5（2）視空間功能受損：可早期出現(xiàn)，表現(xiàn)為嚴(yán)重定向力障礙，在熟悉的環(huán)境中迷路或不認(rèn)家門，不會(huì)看街路地圖，不能區(qū)別左、右或泊車；在房間里找不到自己的床，辨別不清上衣和褲子以及衣服的上下和內(nèi)外，不能獨(dú)自去以前常去的熟悉場(chǎng)所；后期連最簡(jiǎn)單的幾何圖形也不能描畫，不會(huì)使用常用物品或工具如筷子、湯匙等，仍可保留肌力與運(yùn)動(dòng)協(xié)調(diào)。系由于頂-枕葉功能障礙導(dǎo)致軀體與周圍環(huán)境空間關(guān)系障礙，以及一側(cè)視路內(nèi)的刺激忽略。6（3）失認(rèn)及失用：可出現(xiàn)視失認(rèn)和面容失認(rèn)，不能認(rèn)識(shí)親人和熟人的面孔，也可出現(xiàn)自我認(rèn)識(shí)受損，產(chǎn)生鏡子征，患者對(duì)著鏡子里自己的影子說話?？沙霈F(xiàn)意向性失用，每天晨起仍可自行刷牙，但不能按指令做刷牙動(dòng)作；以及觀念性失用，不能正確地完成連續(xù)復(fù)雜的運(yùn)用動(dòng)作，如叼紙煙、劃火柴和點(diǎn)煙等。（4）計(jì)算力障礙：常弄錯(cuò)物品的價(jià)格、算錯(cuò)賬或付錯(cuò)錢，不能平衡銀行賬戶，最后連最簡(jiǎn)單的計(jì)算也不能完成。7【精神障礙】（1）抑郁心境，情感淡漠、焦慮不安、興奮、欣快和失控等，主動(dòng)性減少，注意力渙散，白天自言自語(yǔ)或大聲說話，害怕單獨(dú)留在家中，少數(shù)病人出現(xiàn)不適當(dāng)或頻繁發(fā)笑。（2）貪食行為，或常忽略進(jìn)食，多數(shù)病人失眠或夜間譫妄。8（3）部分病人出現(xiàn)思維和行為障礙等，如幻覺、錯(cuò)覺、片段妄想、虛構(gòu)、古怪行為、攻擊傾向及個(gè)性改變等，如懷疑自己年老虛弱的配偶有外遇，懷疑子女偷自己的錢物或物品，把不值錢的東西當(dāng)作財(cái)寶藏匿，認(rèn)為家人作密探而產(chǎn)生敵意，不合情理地改變意愿，持續(xù)憂慮、緊張和激惹，拒絕老朋友來訪，言行失控，冒失的風(fēng)險(xiǎn)投資或色情行為等。9【異常行為】

檢查可見早期患者仍保持通常儀表，遺忘、失語(yǔ)等癥狀較輕時(shí)患者活動(dòng)、行為及社會(huì)交往無明顯異常；嚴(yán)重時(shí)表現(xiàn)為不安、易激惹或少動(dòng)，不注意衣著，不修邊幅，個(gè)人衛(wèi)生不佳；后期仍保留習(xí)慣性自主活動(dòng)，但不能執(zhí)行指令動(dòng)作。通常無錐體束征和感覺障礙，步態(tài)正常，視力、視野相對(duì)完整。如病程中出現(xiàn)偏癱或同向偏盲，應(yīng)注意是否合并腦卒中、腫瘤或硬膜下血腫等，疾病