腎臟疾病早期篩查李秋

腎臟疾病早期篩查李秋兒童慢性腎臟疾病早期篩查------醫(yī)科大學(xué)兒童醫(yī)院第2頁,共87頁，2024年2月25日，星期天兒童慢性腎臟疾病背景介紹

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慢性腎臟?。–KD）：全球性公共健康問題進(jìn)展致終末期腎?。‥SRD）則必須腎替代或腎移植治療給患兒家庭及社會帶來沉重的負(fù)擔(dān)全球腎臟透析費用不斷增長：

1990至2000年達(dá)5000億美元

2001至2010年將高達(dá)11000億美元CKD的防治已經(jīng)成為跨越國家、民族、政治的全球性的問題。

第4頁,共87頁，2024年2月25日，星期天關(guān)于CKD的流行病研究（國際）：美國CDC根據(jù)1999-2004年數(shù)據(jù)：20歲以上人群CKD患病率高達(dá)16.8（1988-1994年14.5％）2000年起，美國啟動了針對CKD的高危人群（高血壓、糖尿病患者或高血壓、糖尿病及腎臟病患者的一級親屬）早期評價計劃（KEEP），目的在于通過在高危人群中進(jìn)行早期篩查來提高CKD的知曉率、改善臨床預(yù)后。第5頁,共87頁，2024年2月25日，星期天我國慢性腎臟病防治形勢非常嚴(yán)峻：發(fā)病高：數(shù)個區(qū)域性慢性腎臟病流行病學(xué)調(diào)查結(jié)果，慢性腎臟病患病率10%左右。CKD已成為影響我國國民健康的主要疾病之一。知曉度低：對的CKD的認(rèn)識集中在成人，對兒童的流行病學(xué)知之甚少。篩查預(yù)防措施缺乏：

有效防治CKD關(guān)系到社會、經(jīng)濟(jì)的發(fā)展及社會和諧！第6頁,共87頁，2024年2月25日，星期天

CKD的定義：（2002年，國際腎臟病協(xié)會明確提出,可以概括為腎臟損傷：血尿影像學(xué)及腎臟病理學(xué)檢查異常，且時間超過3月，均可診斷為CKD）(1)腎臟損傷(腎臟結(jié)構(gòu)或功能異常)≥3個月伴或不伴有腎小球濾過率(GFR)下降①腎臟病理學(xué)檢查異常腎臟損傷(②血、尿組分異?；颌塾跋駥W(xué)檢查異常)(2)GFR<60ml/min/1.73m2時間≥3個月有或無腎臟損傷證據(jù)第7頁,共87頁，2024年2月25日，星期天美國腎臟學(xué)會按CKD腎損傷程度將病情以GFR分為5期：(NKF—K／DOQI即Nationalkidneyfoundation‘sDiseaseKidneyOutcomesQualityinitiative)也有主張上述I期腎功正常、Ⅱ期腎功輕度損傷，實際上只是發(fā)現(xiàn)有蛋白尿或腎結(jié)構(gòu)異?？刹涣腥隒KD。第8頁,共87頁，2024年2月25日，星期天CKD病因

遺傳變異代謝紊亂免疫異常感染藥物梗阻環(huán)境污染等

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我國兒童CKD最為常見的病因：腎小球疾病腎小球疾病的主要類型：原發(fā)性腎小球疾?。耗I病綜合征(PNS）為代表繼發(fā)性腎小球疾病：紫癜腎炎（HSPN）為代表遺傳性腎小球疾?。篈lport’s綜合征為代表如果腎小球疾病的慢性化終將發(fā)生終末腎?。?！第10頁,共87頁，2024年2月25日，星期天CKD的常見危險因素1.我國小兒CKD主要原發(fā)病因為腎小球疾病住院兒童慢性腎功能衰竭（CRF）回顧性分析顯示，慢性腎炎和腎病綜合征起病占>50%故在我國應(yīng)該以尿檢分析作為篩查小兒CKD主要手段第11頁,共87頁，2024年2月25日，星期天第12頁,共87頁，2024年2月25日，星期天第13頁,共87頁，2024年2月25日，星期天1．心血管病(CVD)：CKD的主要死因在成人及兒童都是CVD。CVD是CKD的主要危險因素。心臟疾?。喊ㄐ陌膊　⑿穆刹积R、心肌病、左室功能不全、冠心病、動脈硬化等。發(fā)生CVD的主要原因：(1)心臟超負(fù)荷：心臟負(fù)荷受機(jī)械性、血流動力學(xué)影響。(2)血管損傷與高血壓：CKD時動脈粥樣硬化、動脈硬化、高血壓很常見。2.高血壓是CKD獨立危險因素之一兒童高血壓病因以腎性高血壓為主高血壓又是兒童CKD的最常見的臨床癥狀之一高血壓在CKD患兒中患病率在40-50％左右故開展BP測量用于對小兒CKD流行病學(xué)研究提供了可能第14頁,共87頁，2024年2月25日，星期天3．蛋白尿：蛋白尿不只是CKD的一種指標(biāo)而且是病情進(jìn)展的反應(yīng)。即使腎功能正常，如果蛋白尿達(dá)到腎病綜合征表現(xiàn)的大量蛋白尿水平則表示有進(jìn)行性的腎損傷，故應(yīng)盡早發(fā)現(xiàn)蛋白尿，盡早治療。有報道：ACEI使用3個月后若蛋白尿達(dá)1g／d就可使GFR每年下降減慢至2ml／min。治療應(yīng)盡可能使蛋白尿減輕，除藥物治療以外膳食干預(yù)也都很重要，理想療效是蛋白尿<300mg／(m·d)。第15頁,共87頁，2024年2月25日，星期天4．血脂異常：是腎功能惡化進(jìn)展的危險因素是心血管疾病獨立的危險因素腎功損傷與血脂異常的程度常是平行可致腎小球毛細(xì)血管內(nèi)皮細(xì)胞、系膜細(xì)胞、足突受累，系膜細(xì)胞增生、系膜基質(zhì)沉著；細(xì)胞因子、生長因子增加氧化應(yīng)激增高第16頁,共87頁，2024年2月25日，星期天5．C-反應(yīng)蛋白(CRP)：是一個慢性血管損傷進(jìn)展的敏感指標(biāo)，其增高常與心血管事件有關(guān)是否可作為預(yù)測心血管事件的指標(biāo)尚有爭論CRP增高反應(yīng)顯性或隱性感染多方面的炎癥指標(biāo)CKD如果CRP持續(xù)增高，提示血管損傷在進(jìn)展第17頁,共87頁，2024年2月25日，星期天6．貧血：貧血是CRF進(jìn)展的一個獨立的危險因素貧血時有低氧血癥，可造成腎組織損傷，刺激腎小管產(chǎn)生轉(zhuǎn)化生長因子p(TGF-p)或內(nèi)皮素1而合成細(xì)胞外基質(zhì)，由于氧消耗增加促進(jìn)CKD進(jìn)。促紅細(xì)胞生成素(EPO)的應(yīng)用使腎性貧血改善，增加了供氧；氧化應(yīng)激減輕，而對腎小管細(xì)胞有保護(hù)作用第18頁,共87頁，2024年2月25日，星期天7．氧化應(yīng)激：CKD時氧化應(yīng)激增高，是由于ROS(reactiveoxygenspecies)與抗氧化物質(zhì)水平失調(diào)，可使腎功惡化；細(xì)胞外基質(zhì)與纖維母細(xì)胞增生，促進(jìn)了CKD發(fā)展。貧血、高血脂、慢性炎癥可進(jìn)一步促進(jìn)氧化應(yīng)激。第19頁,共87頁，2024年2月25日，星期天8．高半胱氨酸血癥：兒童CKD多有血半胱氨酸增高，半胱氨酸可促凝血的活性，直接損傷內(nèi)皮細(xì)胞，半胱氨酸可能在腎內(nèi)代謝血濃度隨腎功惡化而增高有報道CKD患兒7歲以后血半胱氨酸才增高，并且似乎與腎功能改變無關(guān)第20頁,共87頁，2024年2月25日，星期天9.其他：環(huán)境改變是小兒CKD發(fā)病率增高的重要原因之一生活方式、環(huán)境相關(guān)鉛，汞，鎘，低出生體重、吸煙及維生素A缺乏等因素均可致小兒腎臟損傷肥胖是CKD的危險因素肥胖是導(dǎo)致CKD惡化或致ESRD的一個常見危險因素即使在超重者中，CKD發(fā)病風(fēng)險也增大對肥胖兒童應(yīng)密切監(jiān)測CKD發(fā)病可能遺傳因素、腎病家族史是CKD的易感因素先天性腎臟及泌尿道異常IgAN，家族聚集性發(fā)生率占14％～50％小兒CRF，12.6％有家族史小管問質(zhì)纖維化和腎單位數(shù)日的減少：均是CKD進(jìn)展的因素之一第21頁,共87頁，2024年2月25日，星期天北美的研究指出：

血清白蛋白<40s／L無機(jī)磷>55mg／L，鈣<95mg／L血尿素氮(BuN)>200mg／L或紅細(xì)胞壓積<33％

示已高危達(dá)到ESRD第22頁,共87頁，2024年2月25日，星期天兒童CKD早期常無明顯癥狀，隨病情進(jìn)展GFR漸下降CKD早期診斷的指標(biāo)主要包括：尿蛋白的檢測GFR的評估應(yīng)用影像學(xué)檢查等對CKD的早期診斷、降低漏診率具有重要意義第23頁,共87頁，2024年2月25日，星期天200重慶主城區(qū)及部分農(nóng)村地區(qū)的小學(xué)隨機(jī)整體抽樣（總樣本量在12240人，六個點）采取問卷調(diào)查：包括年齡、性別、民族、個人史、出生史、生活方式及飲食結(jié)構(gòu)、疾病史、有無長期服藥史、家族史、家庭經(jīng)濟(jì)狀況等體格檢查：測量血壓、身高、體重輔助檢查：尿試紙篩查血尿、蛋白尿，泌尿系超聲檢查等手段，首次進(jìn)行了重慶地區(qū)兒童慢性腎臟疾病的流行病學(xué)研究。第24頁,共87頁，2024年2月25日，星期天

實驗結(jié)果與分析：重慶地區(qū)兒童血尿發(fā)生率4.29%蛋白尿發(fā)生率0.99%膿尿發(fā)生率1.58%，總陽性率6.49%CKD的相關(guān)危險因素包括：性別、年齡、高血壓、肥胖、遺傳史建立了尿白蛋白與尿肌酐比值（ACR）參考值：男性:14.7mg/g

女性：19.8mg/gACR水平影響因素：年齡、收縮壓、體塊指數(shù)（BMI）、吸煙等因素影響兒童ACR水平非影響因素：早產(chǎn)、出生體重、舒張壓、地區(qū)等因素對ACR無明顯影響。第25頁,共87頁，2024年2月25日，星期天CKD最常見臨床癥狀分析

血尿、蛋白尿、GFR、影像學(xué)檢查指標(biāo)第26頁,共87頁，2024年2月25日，星期天一、血尿定義：尿中RBC量增多，以鏡下血尿（離心尿紅細(xì)胞≥3個/H）肉眼血尿離心尿：10ml中段新鮮尿，1800r／min離心5min后沉淀，棄上清留沉渣量0.2-0.3ml，混勻后置玻片上，覆以蓋片高倍鏡下鏡檢（十個視野），尿中RBC≥3個／Hp；或尿紅細(xì)胞>8000個／ml。第27頁,共87頁，2024年2月25日，星期天單純性血尿：除尿RBC增多外不伴有明顯的水腫和高血壓無或伴輕微蛋白尿（定性<++,定量〈0.5g/24hr〉腎功能正常的病例第28頁,共87頁，2024年2月25日，星期天二、血尿的診斷程序及注意事項醫(yī)生應(yīng)思考的問題：

1.是否為真性血尿；

2.區(qū)別腎小球性血尿及非腎小球性血尿；

3.應(yīng)作那些輔助檢查及其檢查順序；第29頁,共87頁，2024年2月25日，星期天（一）

病史詢問和體檢、1.血尿表現(xiàn)：肉眼或鏡下；持續(xù)性或發(fā)作性；發(fā)作間隔時間及其誘因2.年齡：5歲前起病的注意：薄基底膜病、

Alport綜合征3.家族史：高尿鈣癥及Alport綜合征4.病前有無特殊藥物、食物史、乙肝病史等5.體檢：腫、血壓、心、肝、外陰等第30頁,共87頁，2024年2月25日，星期天（二）確定為真性血尿1.尿液檢查顯微鏡檢測：確定真性血尿。Addis計數(shù)：RBC>50萬/12小時為異常。尿隱血試驗：注意假陽性。第31頁,共87頁，2024年2月25日，星期天（三）區(qū)別腎小球性非腎小球性血尿1.尿中RBC形態(tài)檢測：相差顯微鏡：取新鮮晨尿10ml，1500~2000r／min離心5分鐘，吸少許沉渣充滿血細(xì)胞計數(shù)板，由兩名技師分別在鏡下觀察紅細(xì)胞形態(tài)。診斷標(biāo)準(zhǔn)為(1)均一性：細(xì)胞大小、形態(tài)一致，血紅蛋白分布均勻；(2)畸形性：大小不等．形態(tài)多樣，有突起，胞內(nèi)血紅蛋白分布異常；(3)混合性：樣品中上述兩類形態(tài)紅細(xì)胞均未選到80%。掃描電鏡沉渣固定后染色油鏡檢查注意假陰性或假陽性。第32頁,共87頁，2024年2月25日，星期天2.尿中RBC平均容積分布曲線（血細(xì)胞自動分析儀測定）：峰值>外周血的RBC時，為非腎小球源性；曲線左移，峰值<外周血的RBC，（<72fl）為腎小球性血尿）

第33頁,共87頁，2024年2月25日，星期天3.尿紅細(xì)胞顯微電泳紅細(xì)胞表面電荷丟失，腎小球性血尿電泳時間變短4.紅細(xì)胞直徑直接測定法腎小球性血尿其平均直徑<7.0μm5.紅細(xì)胞Tamm—Horsfall蛋白(THP)：免疫化學(xué)染色6.尿常規(guī)鑒別：尿中檢出RBC管型或蛋白尿>＋＋時，提示腎小球性血尿可能。紅細(xì)胞直徑:7?8.5μm，第34頁,共87頁，2024年2月25日，星期天（四）相關(guān)實驗室或輔助檢查：1.非腎小球性血尿：選擇中斷尿培養(yǎng)、尿鈣/尿肌酐、24小時尿鈣定量、B超、靜脈腎盂造影、CT檢查等篩查2.腎小球性血尿：選擇腎功能、血沉、24小時尿蛋白定量、血清補(bǔ)體等，必要時腎臟病理檢測。第35頁,共87頁，2024年2月25日，星期天第36頁,共87頁，2024年2月25日，星期天三、蛋白尿(Proteinuria)定義：尿中蛋白成分和量發(fā)生異常尿蛋白定量≧150mg/24h、定性陽性第37頁,共87頁，2024年2月25日，星期天（一）蛋白尿的檢測及臨床意義

檢測尿蛋白是早期發(fā)現(xiàn)CKD最方便、重要的檢查手段。尿蛋白的排泌與腎臟病的類型有關(guān)。尿白蛋白的增加為糖尿病、腎小球疾病及高血壓等導(dǎo)致CKD的敏感指標(biāo)，低分子量蛋白增多為某些腎小管疾病的敏感指標(biāo)。第38頁,共87頁，2024年2月25日，星期天1.尿蛋白定性試驗：尿蛋白定性為過篩性試驗，常用磺基水楊酸法和干化學(xué)試帶法。檢測蛋白尿的敏感度為0.05-0.1g/L。2.尿蛋白定量測定：24小時尿蛋白定量夜間尿做定量折算成24小時排出量：如夜間睡眠9小時，則測定值×24／9，即為24小時排出量。尿蛋白定量對腎疾病的診斷及療效觀察有重要意義。第39頁,共87頁，2024年2月25日，星期天3.尿蛋白與肌酐比值測定：監(jiān)測尿蛋白排出的可靠方法，這是因為尿蛋白與肌酐比值的測定，能夠可靠的反映24小時尿蛋白量；具有快速、簡便、精確特點，為臨床上理想的定性、定量診斷蛋白尿和隨訪的指標(biāo)?？梢蕴娲?4hrUP。正常值：<0.10～0.20

重慶地區(qū)學(xué)齡兒童尿白蛋白與尿肌酐比值（ACR）參考值：（男性：14.7mg/g；女性：19.8mg/g）第40頁,共87頁，2024年2月25日，星期天4.尿微量轉(zhuǎn)鐵蛋白檢測：轉(zhuǎn)鐵蛋白與白蛋白分子量相近，屬中分子量蛋白質(zhì)，但帶負(fù)電荷較少，易通過腎小球濾過膜。微量轉(zhuǎn)鐵蛋白尿比白蛋白尿出現(xiàn)早微量轉(zhuǎn)鐵蛋白/尿肌酐的比值更為敏感尿轉(zhuǎn)鐵蛋白與腎小管損害的蛋白質(zhì)明顯相關(guān)，故作為早期腎臟損害的指標(biāo)。采用免疫擴(kuò)散檢測。第41頁,共87頁，2024年2月25日，星期天5.尿微量白蛋白測定：定義：尿白蛋白排泄率在20μg/min～200μg/min或尿白蛋白排泄量＞15mg/L時，確定為微量白蛋白尿。微量白蛋白尿可作為早期腎小球損害的指標(biāo)之一。采用放射免疫法測定。6.尿中粘蛋白的測定：

方法：將尿液強(qiáng)酸化后出現(xiàn)混濁沉淀，再加10%的氫氧化鈉，若混濁沉淀溶解，表明有粘蛋白存在。尿道炎癥或泌尿系統(tǒng)粘膜受刺激時，粘蛋白分泌增加。第42頁,共87頁，2024年2月25日，星期天7.本周氏蛋白尿測定：本周氏蛋白的特點是加熱（40-60℃）凝固，達(dá)沸點凝塊消失，冷卻后（40-60℃）又復(fù)出現(xiàn)凝固現(xiàn)象，亦稱凝溶蛋白。是免疫球蛋白的輕鏈，分子量小，可自由通過腎小球濾過膜進(jìn)入尿液。尿中出現(xiàn)本周氏蛋白：提示多發(fā)性骨髓瘤和輕鏈病。第43頁,共87頁，2024年2月25日，星期天8.尿液Tamm-Horsfall蛋白測定：粘蛋白的一種，Tamm及Horsfall于1951年發(fā)現(xiàn)，由Henle袢升支與遠(yuǎn)曲小管的上皮合成。正常人有少量排入尿中，各種原因（如梗阻、炎癥、自身免疫性疾患等）引起腎、主要是腎小管損傷時，尿中排出量增多，與腎受損程度相一致；小管損傷極其嚴(yán)重如慢性腎衰時，尿THP排除持續(xù)減少。用酶聯(lián)免疫吸附法或放射免疫法測定。第44頁,共87頁，2024年2月25日，星期天9.尿液β2微球蛋白（β2-MG）測定：人類白細(xì)胞表面抗原（HLA）的一亞單位，分子量為11，800d，由99個氨基酸組成，主要成在于血漿、尿、腦脊液、唾液及初乳中。β2MG可自由通過腎小球濾過膜，腎小球濾過功能下降時，血中β2MG升高、尿中含量減少；β2MG經(jīng)腎小球濾出后，99％將在腎小管被重吸收，因此，腎小管功能下降時β2MG重吸收減少，尿中水平增高。β2MG來源增多影響β2MG檢測結(jié)果，如自身免疫性疾?。t斑狼瘡）活動期，造血系統(tǒng)惡性腫瘤（慢性淋巴細(xì)胞性白血?。r，因β2M合成加快，血清β2MG增加，尿中β2M含量也可增高。用酶免疫或放射免疫法測定。第45頁,共87頁，2024年2月25日，星期天10.其它檢查：尿培養(yǎng)了解泌尿道感染情況腎功能、尿酶測定了解腎小球或小管功能狀態(tài)；靜脈腎盂造影、腎B超了解腎臟、膀胱大小、形態(tài)，對判斷泌尿道畸形結(jié)石或積水等有診斷價值；腎活檢直接了解腎小球、腎小管病變的病理類型及損傷程度，幫助診斷、判斷預(yù)后。第46頁,共87頁，2024年2月25日，星期天四、評估GFR：計算GFR能對腎功能進(jìn)行最好的評估2002年KDOQI制定的指南指出：無其它腎損傷的證據(jù)，但GFR<60ml/（min.1.73m2)時正常腎功能喪失的50％，此時易發(fā)生并發(fā)癥。計算GFR能對腎功能進(jìn)行最好的評估。兒童和青少年個體更明確正常GFR水平可隨年齡、性別和體格而變化。注意評價飲食及營養(yǎng)狀況。第47頁,共87頁，2024年2月25日，星期天Cystatin（血清胱抑素）C：定義：也稱半胱氨酸蛋白酶抑制劑C、γ-微量蛋白及γ-后球蛋白低分子量、堿性非糖化蛋白質(zhì)，分子量為13.3KDa122個aa殘基組成，可由機(jī)體所有有核細(xì)胞產(chǎn)生產(chǎn)生率恒定。第48頁,共87頁，2024年2月25日，星期天特點：（1）CysC血清濃度與GFR的相關(guān)性最好，它是低分子量蛋白質(zhì)中與GFR最相關(guān)的內(nèi)源性標(biāo)志物；（2）CysC蛋白具有產(chǎn)生率及釋放入血速率恒定；（3）CysC能自由通過腎小球濾過，在近曲小管全部重吸收并迅速代謝分解，不和其他蛋白形成復(fù)合物；（4）CysC血清濃度變化不受炎癥、感染、腫瘤及肝功能等因素的影響，與性別、飲食、體表面積、肌肉量無關(guān)；用途：是檢驗?zāi)I小球濾過率。CysC血清濃度與腎功能損害程度高度相關(guān)，能夠準(zhǔn)確反映人體GFR的變化是檢測早期腎病的指標(biāo)之一，替代了傳統(tǒng)的血尿素、肌酐測定等成為首選的腎功能評價指標(biāo)第49頁,共87頁，2024年2月25日，星期天五、影像學(xué)檢查早期檢查CKD的技術(shù)：超聲波、X線、螺旋CT及磁共振(MRI)并有利于CKD原發(fā)病的診斷超聲波：無創(chuàng)技術(shù)、簡便、有效大部分腎臟病種。先天性或遺傳性疾病腎功能不全代償期，腎臟聲像可無明顯異常失代償后：腎臟縮小、輪廓欠清、腎實質(zhì)光點增粗、皮髓質(zhì)分界不清等表。x線檢查：腎盂積水、膀胱輸尿管反流、腎結(jié)石、結(jié)核、多囊。腎、腎發(fā)育不全和不良、腎臟位置異常及CKD時腎源性骨病的診斷。螺旋CT、磁共振(MRI)：適用于腎臟腫瘤、外傷、血管病變、腎先天畸形等。第50頁,共87頁，2024年2月25日，星期天四、兒童血尿、蛋白尿常見的原因（一）腎小球性血尿、：1.鏈球菌感染后腎炎血尿少尿、無尿高血壓鏈感證據(jù)及血C3、CH50等助診

第51頁,共87頁，2024年2月25日，星期天2.遷延性腎炎常常有急性腎炎過程,病程遷延1年以上部分病人隱匿起病,病程也應(yīng)在6月以上病程遷延、腎功能正常第52頁,共87頁，2024年2月25日，星期天3.急進(jìn)性腎炎及慢性腎炎血尿可以是其重要的臨床癥狀起病形式不同明顯的蛋白尿及高血壓和腎功能異?？梢宰鳛橹匾蔫b別指征第53頁,共87頁，2024年2月25日，星期天新月體性腎小球腎炎。細(xì)胞性新月體覆蓋在腎小球叢的局部，圖中8點處可見粉紅色纖維蛋白沉積物。Massonx260第54頁,共87頁，2024年2月25日，星期天硬化性腎小球腎炎晚期。腎皮質(zhì)中有2個幾乎完全硬化的腎小球和1個節(jié)段性硬化的腎小球，腎小管萎縮、擴(kuò)張。PASx100第55頁,共87頁，2024年2月25日，星期天4.IgA腎病：是兒童常見的血尿原因主要表現(xiàn)：為發(fā)作性血尿或單純鏡下血尿，多因上感和運(yùn)動誘發(fā)診斷：依靠腎活檢光鏡下表現(xiàn)為系膜增生性腎炎免疫熒光顯示系膜區(qū)以IgA沉積為主預(yù)后：部分將發(fā)展為急、慢性腎功能不全第56頁,共87頁，2024年2月25日，星期天Berger?。↖gA腎病）。顯示腎小球系膜增寬及輕度細(xì)胞增生。近腎小球處可見一些萎縮的腎小管。PASx260第57頁,共87頁，2024年2月25日，星期天IgA腎病。節(jié)段性細(xì)胞增生及硬化并與腎球囊粘連，同時可見系膜增生。PASx260第58頁,共87頁，2024年2月25日，星期天Berger病。顯示系膜區(qū)細(xì)胞增生及小的電子致密沉積物。EMx8600第59頁,共87頁，2024年2月25日，星期天IgA腎病。IgA沿毛細(xì)血管袢及系膜沉積。IFx410第60頁,共87頁，2024年2月25日，星期天5.Alport綜合征：病因：X連鎖顯性遺傳者為主，也有X連鎖隱性遺傳者，即X染色體長臂Xq22,是基因COL4A5突變，影響Ⅳ型膠元α5鏈合成而致。臨床：以血尿、神經(jīng)性耳聾、高頻區(qū)聽力進(jìn)行性減退、眼部異常、進(jìn)行性腎功能減退為特點，病理特征：電鏡下腎小球基底膜（GBM）致密層厚薄不均，并有分層、斷裂；間質(zhì)泡沫細(xì)胞。第61頁,共87頁，2024年2月25日，星期天Alport綜合征：腎小球基膜的典型改變。上方的毛細(xì)血管和部分下方的毛細(xì)血管顯示致密層增厚并撕裂成多層，層與層之間見許多致密小顆粒，下方毛細(xì)血管基膜(BM)的左側(cè)變薄。EMx1300第62頁,共87頁，2024年2月25日，星期天6.薄基底膜?。禾攸c：良性血尿/單純蛋白尿隨訪腎功能正常家族史腎小球基底膜彌漫性菲薄，無電子致密物遺傳性腎臟?。ǔＨ旧w顯性）第63頁,共87頁，2024年2月25日，星期天薄基膜綜合征。腎小球外周基膜（bm）致密層明顯變薄，系膜上方的致密層（雙下角）增厚。EMx9900第64頁,共87頁，2024年2月25日，星期天注意兩個問題：(1)與Alport綜合征鑒別青少年腎功能進(jìn)行性減退男性多神經(jīng)性耳聾、眼異常陽性家族史腎間質(zhì)泡沫細(xì)胞、GMB厚薄不均、多層結(jié)構(gòu)、致密顆粒(2)薄基底膜病主要以血尿為主，合并蛋白尿存在時注意排除合并疾病(3)基底膜菲薄合并其它疾患如：IgA腎病、系膜增生腎炎第65頁,共87頁，2024年2月25日，星期天7.繼發(fā)性腎小球疾患所致血尿、蛋白尿：紫癜性腎炎狼瘡性腎炎乙肝病毒相關(guān)性腎炎其它：結(jié)締組織病、內(nèi)分泌疾病及全身性疾病腎損害第66頁,共87頁，2024年2月25日，星期天（二）非腎小球性血尿1.胡桃夾現(xiàn)象：定義：胡桃夾現(xiàn)象是指左腎靜脈受壓而引發(fā)的臨床癥狀者。解剖：左腎靜脈行經(jīng)腹主動脈和腸系膜上動脈之夾角間特點：（1）左腎靜脈受壓；（2）引流睪丸或卵巢的靜脈淤血；（3）左精索靜脈曲張。第67頁,共87頁，2024年2月25日，星期天1972年DeSchepper報告臨床特點：（1）非腎小球性血尿；（2）膀胱鏡下可見血尿來自左輸尿管一側(cè)；（3）B超或CT示左腎靜脈受壓；（4）血管造影除見左腎靜脈受壓外，還可檢測左腎靜脈與下腔靜脈壓；（5）靜脈腎盂造影在輸尿管周圍可見曲張靜脈的壓跡。（6）以血尿為主，合并蛋白尿存在時必須排除合并疾病注意：診斷胡桃夾現(xiàn)象時，應(yīng)慎重除外器質(zhì)性腎臟病

第68頁,共87頁，2024年2月25日，星期天影像學(xué)表現(xiàn)CT軸位圖像：可顯示位于腸系膜上動脈和腹主動脈之間的左腎靜脈受壓狹窄，

壓迫邊緣清楚，整齊；狹窄前靜脈擴(kuò)張,直徑可達(dá)狹窄段2倍以上多層螺旋CT重建圖像：可顯示左腎靜脈位于腸系膜上動脈和腹主動脈之間的狹窄段和其前的擴(kuò)張段；還可顯示左腎靜脈與腸系膜上動脈和腹主動脈之間的三維空間關(guān)系，測量左腎靜脈狹窄段長度。第69頁,共87頁，2024年2月25日，星期天第70頁,共87頁，2024年2月25日，星期天2.高鈣尿癥：定義：正常飲食情況下，24hr尿鈣排出>0.1mmol/Kg(4mg/Kg)，血鈣在正常水平,除外其他繼發(fā)因素，病因不明者—特發(fā)性高鈣尿癥常與高尿酸尿癥并存臨床特點：血尿、反復(fù)泌尿道感染、結(jié)石，多飲多尿，繼發(fā)生長期骨的稀疏、矮小、結(jié)石，無明確蛋白尿。第71頁,共87頁，2024年2月25日，星期天高鈣尿癥的診斷依據(jù)：（1）非腎小球性血尿；（2）尿鈣/尿肌酐（以mg/mg計）>0.2（嬰兒期比例更高）；（3）24小時尿鈣>4mg/Kg；（4）除外繼發(fā)性高尿鈣；（5）對特發(fā)性高尿鈣癥應(yīng)進(jìn)一步區(qū)別分型。第72頁,共87頁，2024年2月25日，星期天3.尿路感染血尿，WBC尿（上尿路感染時蛋白尿出現(xiàn)）尿頻、尿急、尿疼、遺尿感染中毒癥狀診斷：尿培養(yǎng)。第73頁,共87頁，2024年2月25日，星期天4.泌尿道畸形反復(fù)出現(xiàn)非腎小球性血尿注意除外泌尿道畸形第74頁,共87頁，2024年2月25日，星期天第75頁,共87頁，2024年2月25日，星期天多囊腎第76頁,共87頁，2024年2月25日，星期天5.藥物感冒通:在服藥后數(shù)小時-30小時出現(xiàn)全程肉眼血尿，尿紅細(xì)胞形態(tài)呈均一型，停藥后血尿迅速消失，血尿持續(xù)<3天。發(fā)病機(jī)理不清楚:可能與雙氯滅痛或過敏反應(yīng)有關(guān)藥物導(dǎo)致間質(zhì)損傷時，NAG酶、R-GT早期增高安乃靜口服、吡哌酸超劑量口服及靜脈注射先鋒Ⅵ第77頁,共87頁，2024年2月25日，星期天6.其它泌尿道結(jié)石腫瘤外傷腎囊腫腎盂積水第78頁,共87頁，2024年