人工耳蝸植入工作指南(2013版)

人工耳蝸植入工作指南(2013版)人工耳蝸植入工作指南(2013)人工耳蝸是一種可以幫助聽(tīng)力障礙人士恢復(fù)聽(tīng)力和言語(yǔ)交流能力的生物醫(yī)學(xué)工程裝置，人工耳蝸植入是醫(yī)學(xué)和康復(fù)領(lǐng)域中的一項(xiàng)新技術(shù)且隨著科技發(fā)展不斷更新，因此在適應(yīng)證選擇、術(shù)前評(píng)估、手術(shù)、術(shù)后調(diào)機(jī)和聽(tīng)覺(jué)言語(yǔ)康復(fù)等方面都需要一份可供參考的指南。我們?cè)?003版的基礎(chǔ)上參考大量國(guó)內(nèi)外相關(guān)文獻(xiàn)，對(duì)指南進(jìn)行了較全面的修訂，旨在為從事此項(xiàng)工作的臨床醫(yī)生、聽(tīng)力和言語(yǔ)康復(fù)等相關(guān)領(lǐng)域的工作者提供指導(dǎo)性意見(jiàn)，進(jìn)一步規(guī)范中國(guó)的人工耳蝸植人工作，提高整體治療康復(fù)效果。人工耳蝸植入涉及到醫(yī)學(xué)、聽(tīng)力學(xué)、生物醫(yī)學(xué)工程學(xué)、教育學(xué)、心理學(xué)和社會(huì)學(xué)等諸多領(lǐng)域，需要醫(yī)師、聽(tīng)力學(xué)家、言語(yǔ)病理學(xué)家、言語(yǔ)治療師、康復(fù)教師、工程技術(shù)人員及家長(zhǎng)等共同組成人工耳蝸植入小組，協(xié)同開(kāi)展工作。適應(yīng)證的選擇一、患者的選擇標(biāo)準(zhǔn)人工耳蝸植入主要用于治療雙耳重度或極重度感音神經(jīng)性聾。適應(yīng)證的選擇1．語(yǔ)前聾患者的選擇標(biāo)準(zhǔn)：①植入年齡通常為12個(gè)月-6歲。植入年齡越小效果越佳，但要特別預(yù)防麻醉意外、失血過(guò)多、顳骨內(nèi)外面神經(jīng)損傷等并發(fā)癥。目前不建議為6個(gè)月以下的患兒植人人工耳蝸，但腦膜炎導(dǎo)致的耳聾因面臨耳蝸骨化的風(fēng)險(xiǎn)，建議在手術(shù)條件完備的情況下盡早手術(shù)。6歲以上的兒童或青少年需要有一定的聽(tīng)力言語(yǔ)基礎(chǔ)，自幼有助聽(tīng)器配戴史和聽(tīng)覺(jué)言語(yǔ)康復(fù)訓(xùn)練史。②雙耳重度或極重度感音神經(jīng)性聾。經(jīng)綜合聽(tīng)力學(xué)評(píng)估，重度聾患兒配戴助聽(tīng)器3-6個(gè)月無(wú)效或者效果不理想，應(yīng)行人工耳蝸植入；極重度聾患兒可考慮直接行人工耳蝸植入。③無(wú)手術(shù)禁忌證。④監(jiān)護(hù)人和／或植入者本人對(duì)人工耳蝸植入有正確的認(rèn)識(shí)和適當(dāng)?shù)钠谕?。⑤具備?tīng)覺(jué)言語(yǔ)康復(fù)教育的條件。2．語(yǔ)后聾患者的選擇標(biāo)準(zhǔn)：①各年齡段的語(yǔ)后聾患者。②雙耳重度或極重度感音神經(jīng)性聾，依靠助聽(tīng)器不能進(jìn)行正常聽(tīng)覺(jué)言語(yǔ)交流。③無(wú)手術(shù)禁忌證。④植入者本人和／或監(jiān)護(hù)人對(duì)人工耳蝸植入有正確的認(rèn)識(shí)和適當(dāng)?shù)钠谕?。二、手術(shù)禁忌證1．絕對(duì)禁忌證：內(nèi)耳嚴(yán)重畸形，例如Michel畸形；聽(tīng)神經(jīng)缺如或中斷；中耳乳突急性化膿性炎癥。2．相對(duì)禁忌證：癲癇頻繁發(fā)作不能控制；嚴(yán)重精神、智力、行為及心理障礙，無(wú)法配合聽(tīng)覺(jué)言語(yǔ)訓(xùn)練。三、特殊情況人工耳蝸植入臨床實(shí)踐的指導(dǎo)性建議1．腦白質(zhì)病變：又稱(chēng)腦白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良，是一組主要累及中樞神經(jīng)系統(tǒng)白質(zhì)的病變，其特點(diǎn)為中樞白質(zhì)的髓鞘發(fā)育異?；驈浡該p害。如果MRI發(fā)現(xiàn)有腦白質(zhì)病變，需進(jìn)行智力、神經(jīng)系統(tǒng)體征及MRI復(fù)查。如果智力、運(yùn)動(dòng)發(fā)育無(wú)倒退，除聽(tīng)力、言語(yǔ)外其他系統(tǒng)功能基本正常，神經(jīng)系統(tǒng)檢查無(wú)陽(yáng)性錐體束征或者體征無(wú)變化，MRI腦白質(zhì)病變區(qū)無(wú)高信號(hào)（DWI像）；動(dòng)態(tài)觀察（間隔大于6個(gè)月）病變無(wú)擴(kuò)大，可考慮人工耳蝸植入。2．聽(tīng)神經(jīng)病（聽(tīng)神經(jīng)病譜系障礙）：是一種特殊的神經(jīng)性耳聾，為內(nèi)毛細(xì)胞、聽(tīng)神經(jīng)突觸和／或聽(tīng)神經(jīng)本身功能不良所導(dǎo)致的聽(tīng)力障礙。聽(tīng)力學(xué)檢測(cè)有其典型特征，表現(xiàn)為耳聲發(fā)射(OAE)和／或耳蝸微音電位(CM)正常而聽(tīng)性腦干反應(yīng)(ABR)缺失或嚴(yán)重異常。目前，人工耳蝸植入對(duì)多數(shù)聽(tīng)神經(jīng)病患者改善聽(tīng)覺(jué)有效，但部分患者可能無(wú)效或者效果較差，因此術(shù)前必須告知患者和／或監(jiān)護(hù)人相關(guān)風(fēng)險(xiǎn)。3．雙側(cè)人工耳蝸植入：雙側(cè)植入可以改善聲源定位功能、安靜和背景噪聲下的言語(yǔ)理解能力，有助于獲得更自然的聲音感受，促進(jìn)聽(tīng)覺(jué)言語(yǔ)和音樂(lè)欣賞能力的發(fā)展。可以選擇雙側(cè)同時(shí)植入或順序植入，順序植入兩次手術(shù)間隔越短，越有利于術(shù)后言語(yǔ)康復(fù)。4．具有殘余聽(tīng)力者的人工耳蝸植入：具有殘余聽(tīng)力者，尤其是高頻陡降型聽(tīng)力損失者適合采取保留殘余聽(tīng)力的電極植入方式，術(shù)后可以選擇聲電聯(lián)合刺激模式，但術(shù)前須告知患者和／或監(jiān)護(hù)人術(shù)后殘余聽(tīng)力有下降或喪失的風(fēng)險(xiǎn)。5．內(nèi)耳結(jié)構(gòu)異常者的人工耳蝸植入：與人工耳蝸植入相關(guān)的內(nèi)耳結(jié)構(gòu)異常包括共同腔畸形、耳蝸發(fā)育不良、耳蝸骨化、內(nèi)聽(tīng)道狹窄等，多數(shù)患者可施行人工耳蝸植入，但術(shù)前應(yīng)組織病例討論，術(shù)中謹(jǐn)慎處理，推薦使用面神經(jīng)監(jiān)測(cè)。術(shù)后效果個(gè)體差異較大。6．慢性中耳炎伴有鼓膜穿孔者的人工耳蝸植入：慢性中耳炎伴有鼓膜穿孔者如果炎性反應(yīng)得到控制，可選擇一期或分期手術(shù)。一期手術(shù)是指在根治中耳乳突病灶、鼓膜修補(bǔ)（或乳突腔自體組織填塞和外耳道封閉）的同時(shí)行人工耳蝸植入；分期手術(shù)是指先行病灶清除、修復(fù)鼓膜穿孔或封閉外耳道，3-6個(gè)月后再行人工耳蝸植入。術(shù)前評(píng)估一、病史采集通過(guò)詢(xún)問(wèn)病史了解可能的發(fā)病原因。耳科病史重點(diǎn)放在聽(tīng)力損失的病因和發(fā)病過(guò)程，應(yīng)了解患者的聽(tīng)力史、耳鳴與眩暈史、耳毒性藥物接觸史、噪聲暴露史、全身急慢性感染史、耳科既往史、聽(tīng)力損失家族史、助聽(tīng)器配戴史、發(fā)育因素（全身或局部的發(fā)育畸形、智力發(fā)育等）和其他病因（如癲癇和精神狀況等）。聽(tīng)力損失患兒還應(yīng)包括母親妊娠史、生產(chǎn)史、小兒生長(zhǎng)史、言語(yǔ)發(fā)育史等。此外還應(yīng)了解患者的言語(yǔ)-語(yǔ)言能力（如發(fā)音清晰度、理解能力、表達(dá)能力等）以及改善交流的愿望。二、耳部檢查包括耳廓、外耳道和鼓膜等。三、聽(tīng)力學(xué)及前庭功能檢查（一）檢查項(xiàng)目1．純音測(cè)聽(tīng)：包括氣導(dǎo)和骨導(dǎo)閾值；6歲及以下小兒可采用小兒行為測(cè)聽(tīng)法，包括行為觀察、視覺(jué)強(qiáng)化測(cè)聽(tīng)和游戲測(cè)聽(tīng)。2．聲導(dǎo)抗：包括鼓室圖和鐙骨肌反射。3．聽(tīng)覺(jué)誘發(fā)電位：包括ABR、40Hz聽(tīng)覺(jué)事件相關(guān)電位或聽(tīng)性穩(wěn)態(tài)反應(yīng)(ASSR)，以及耳蝸微音電位檢查。4．耳聲發(fā)射：畸變產(chǎn)物耳聲發(fā)射或瞬態(tài)誘發(fā)耳聲發(fā)射。5．言語(yǔ)測(cè)聽(tīng)：可分為言語(yǔ)識(shí)別率和言語(yǔ)識(shí)別閾測(cè)試，根據(jù)患者的年齡和言語(yǔ)認(rèn)知水平選用適宜的開(kāi)放式和／或閉合式言語(yǔ)測(cè)試材料（附件1）。6．助聽(tīng)效果評(píng)估：助聽(tīng)器優(yōu)化選配后的助聽(tīng)聽(tīng)閾測(cè)試和／或言語(yǔ)識(shí)別測(cè)試。7．前庭功能檢查（有眩暈病史且能配合檢查者）。8．鼓岬電刺激試驗(yàn)（必要時(shí)）。（二）聽(tīng)力學(xué)入選標(biāo)準(zhǔn)1．語(yǔ)前聾患者：需進(jìn)行主觀和客觀綜合聽(tīng)力學(xué)評(píng)估。客觀聽(tīng)力學(xué)評(píng)估：短聲ABR反應(yīng)閾值>90dBnHL，40Hz聽(tīng)覺(jué)事件相關(guān)電位1kHz以下反應(yīng)閾值>100dBnHL，聽(tīng)性穩(wěn)態(tài)反應(yīng)2kHz及以上頻率閾值>90dBnHL;耳聲發(fā)射雙耳均未通過(guò)（聽(tīng)神經(jīng)病患者除外）。主觀聽(tīng)力學(xué)評(píng)估：行為測(cè)聽(tīng)裸耳平均閾值>80dBHL;助聽(tīng)聽(tīng)閾2kHz以上頻率>50dBHL;助聽(tīng)后言語(yǔ)識(shí)別率（閉合式雙音節(jié)詞）得分≤70%，對(duì)于不能配合言語(yǔ)測(cè)聽(tīng)者，經(jīng)行為觀察確認(rèn)其不能從助聽(tīng)器中獲益。2．語(yǔ)后聾患者：雙耳純音氣導(dǎo)平均聽(tīng)閾>80dBHL的極重度聽(tīng)力損失；助聽(tīng)后聽(tīng)力較佳耳的開(kāi)放短句識(shí)別率<70%的重度聽(tīng)力損失。3．殘余聽(tīng)力：低頻聽(tīng)力較好，但2kHz及以上頻率聽(tīng)閾>80dBHL，配戴助聽(tīng)器不能滿(mǎn)足交流需要者，可行人工耳蝸植入；對(duì)于檢測(cè)不到任何殘余聽(tīng)力的患者，應(yīng)向本人或監(jiān)護(hù)人說(shuō)明術(shù)后聽(tīng)覺(jué)康復(fù)效果欠佳的風(fēng)險(xiǎn)。四、影像學(xué)評(píng)估常規(guī)行顳骨薄層CT掃描、內(nèi)耳及顱腦MRI，必要時(shí)行耳蝸三維重建。五、言語(yǔ)．語(yǔ)言能力評(píng)估對(duì)有一定語(yǔ)言經(jīng)驗(yàn)或能力的患者，可做言語(yǔ)．語(yǔ)言能力評(píng)估，包括言語(yǔ)清晰度、理解能力、語(yǔ)法能力、表達(dá)能力和交往能力；對(duì)于小于3歲、無(wú)法配合的嬰幼兒可采用“親子游戲”錄像觀察及問(wèn)卷調(diào)查的方法進(jìn)行評(píng)估。六、兒童心理、智力及學(xué)習(xí)能力評(píng)估3歲以上兒童可選用希．內(nèi)學(xué)習(xí)能力測(cè)驗(yàn)（中國(guó)聾人常模修訂版），3歲以下兒童可選用格雷費(fèi)斯心理發(fā)育行為測(cè)查量表(中國(guó)嬰幼兒精神發(fā)育量表，MDSCI)。對(duì)疑有精神智力發(fā)育遲緩（希-內(nèi)學(xué)習(xí)能力評(píng)估智商<67分，格雷費(fèi)斯測(cè)驗(yàn)精神發(fā)育商<70分）或有異常心理行為表現(xiàn)的患兒，建議到專(zhuān)業(yè)機(jī)構(gòu)行進(jìn)一步觀察、診斷和鑒定。社會(huì)文化型智力低下者可考慮人工耳蝸植入；而非社會(huì)文化型智力低下，或多動(dòng)癥、自閉癥（孤獨(dú)癥）以及其他精神智力發(fā)育障礙的患兒，應(yīng)向家長(zhǎng)講明此類(lèi)疾病可能會(huì)給術(shù)后康復(fù)帶來(lái)的困難，幫助家長(zhǎng)建立客觀合理的心理期望值。七、兒科學(xué)或內(nèi)科學(xué)評(píng)估行全身體格檢查和相關(guān)的輔助檢查。八、家庭和康復(fù)條件評(píng)估二、康復(fù)模式兒童人工耳蝸植入者的家長(zhǎng)或監(jiān)護(hù)人應(yīng)在康復(fù)機(jī)構(gòu)的專(zhuān)業(yè)指導(dǎo)之下掌握必備的聽(tīng)覺(jué)言語(yǔ)康復(fù)知識(shí)與技能，主動(dòng)實(shí)踐，努力成為聽(tīng)障兒童康復(fù)教育全過(guò)程的支持者、引導(dǎo)者、伴隨者，實(shí)現(xiàn)康復(fù)效果最大化。成人人工耳蝸植入者可依據(jù)醫(yī)生建議到指定康復(fù)機(jī)構(gòu)接受聽(tīng)覺(jué)適應(yīng)性訓(xùn)練和言語(yǔ)識(shí)別訓(xùn)練指導(dǎo)。1．機(jī)構(gòu)康復(fù)：人工耳蝸植入兒童可在康復(fù)機(jī)構(gòu)接受全日制學(xué)前康復(fù)教育、聽(tīng)能管理及聽(tīng)覺(jué)言語(yǔ)康復(fù)個(gè)別強(qiáng)化訓(xùn)練。2．社區(qū)家庭康復(fù)：低齡人工耳蝸植入兒童可選擇以機(jī)構(gòu)為指導(dǎo)，采用親子同訓(xùn)、預(yù)約單訓(xùn)及家庭指導(dǎo)計(jì)時(shí)服務(wù)等形式，實(shí)施聽(tīng)覺(jué)言語(yǔ)康復(fù)訓(xùn)練。3．隨班就讀：鼓勵(lì)有一定聽(tīng)覺(jué)語(yǔ)言能力的人工耳蝸植入兒童進(jìn)入普通幼兒園、普通學(xué)校隨班就讀。三、康復(fù)原則1．堅(jiān)持持續(xù)的聽(tīng)能管理、定期對(duì)人工耳蝸康復(fù)效果進(jìn)行評(píng)估及每日晨檢，確保聆聽(tīng)效果處于優(yōu)化狀態(tài)。2．提供規(guī)范的康復(fù)設(shè)施，優(yōu)化聲學(xué)環(huán)境，營(yíng)造優(yōu)聽(tīng)條件。3．強(qiáng)調(diào)“以聽(tīng)為主”，建立聽(tīng)覺(jué)中樞優(yōu)勢(shì)，合理應(yīng)用視覺(jué)、觸覺(jué)等輔助手段，達(dá)到對(duì)聲音的察知、辨別、識(shí)別及理解的聽(tīng)覺(jué)訓(xùn)練目標(biāo)。4．遵循兒童語(yǔ)言習(xí)得規(guī)律，從言語(yǔ)理解人手，努力結(jié)合日常生活情景，注重培養(yǎng)語(yǔ)言運(yùn)用能力。5．在語(yǔ)言學(xué)習(xí)過(guò)程中，重視言語(yǔ)生成環(huán)節(jié)--呼吸、發(fā)音、構(gòu)音等方面存在的問(wèn)題，并加以矯治，以提高語(yǔ)音清晰度。6．堅(jiān)持以康復(fù)評(píng)估為導(dǎo)向，采用診斷教學(xué)的方法，實(shí)現(xiàn)聽(tīng)覺(jué)言語(yǔ)康復(fù)訓(xùn)練的個(gè)性化服務(wù)。7．堅(jiān)持全面康復(fù)理念，融合健康、科學(xué)、語(yǔ)言、藝術(shù)、社會(huì)等學(xué)前兒童的五大發(fā)展領(lǐng)域，促進(jìn)人工耳蝸植入兒童的全面發(fā)展。四、康復(fù)評(píng)估1．植入耳聲場(chǎng)評(píng)估：通過(guò)聽(tīng)力重建后聽(tīng)閾測(cè)試，了解每一頻率聽(tīng)力重建后的聽(tīng)敏度。測(cè)試頻率包括0.5、1、2及4kHz。2．言語(yǔ)聽(tīng)覺(jué)能力評(píng)估：通過(guò)人工耳蝸植入者的聽(tīng)覺(jué)言語(yǔ)識(shí)別來(lái)評(píng)價(jià)其聽(tīng)覺(jué)能力，以達(dá)到了解聽(tīng)中樞處理和聽(tīng)覺(jué)徑路全過(guò)程的目的，評(píng)估結(jié)果可用于指導(dǎo)聽(tīng)覺(jué)訓(xùn)練方案的制訂。內(nèi)容包括聲調(diào)識(shí)別、聲母識(shí)別、韻母識(shí)別、雙音節(jié)詞識(shí)別、短句識(shí)別等測(cè)試。3．語(yǔ)言能力評(píng)估：通過(guò)對(duì)人工耳蝸植入兒童言語(yǔ)發(fā)音水平、理解能力、表達(dá)能力、使用能力、語(yǔ)法能力的評(píng)估，獲知其語(yǔ)言發(fā)展水平及對(duì)應(yīng)的語(yǔ)言年齡，以此為據(jù)了解康復(fù)效果，確定語(yǔ)言學(xué)習(xí)起點(diǎn)，明確語(yǔ)言發(fā)展目標(biāo)，制訂康復(fù)計(jì)劃。4．調(diào)查問(wèn)卷評(píng)估：對(duì)于言語(yǔ)一語(yǔ)言能力尚不足以完成上述聽(tīng)覺(jué)、言語(yǔ)及語(yǔ)言能力評(píng)估的人工耳蝸植入兒童，可采訪密切接觸該兒童的家長(zhǎng)或教師，完成調(diào)查問(wèn)卷評(píng)估。推薦問(wèn)卷：有意義聽(tīng)覺(jué)整合量表(MAIS)，嬰幼兒有意義聽(tīng)覺(jué)整合量表(IT-MAIS)；父母評(píng)估孩子聽(tīng)說(shuō)能力表現(xiàn)(PEACH)、教師評(píng)估孩子聽(tīng)說(shuō)能力表現(xiàn)(TEACH)；有意義使用言語(yǔ)量表(MUSS)；普通話兒童詞匯發(fā)展量表