第八章 第3節(jié)-系統(tǒng)性紅斑狼瘡-課件

第八章風(fēng)濕性疾病病人的護(hù)理

第三節(jié)系統(tǒng)性紅斑狼瘡（systemiclupuserythematosus，SLE

）李英麗哈爾濱醫(yī)科大學(xué)第八章-第3節(jié)-系統(tǒng)性紅斑狼瘡-系統(tǒng)性紅斑狼瘡具有多系統(tǒng)損害表現(xiàn)的慢性、系統(tǒng)性自身免疫病。血清內(nèi)可產(chǎn)生以抗核抗體為代表的多種自身抗體，通過免疫復(fù)合物等途徑，損害各個(gè)系統(tǒng)、臟器和組織。以女性多見，患病年齡以20～40歲最多。一、概述第八章-第3節(jié)-系統(tǒng)性紅斑狼瘡-病因遺傳雌激素環(huán)境日光食物藥物病原微生物發(fā)病機(jī)制

免疫復(fù)合物（IC）的形成及沉積是SLE發(fā)病的主要機(jī)制。二、病因與發(fā)病機(jī)制第八章-第3節(jié)-系統(tǒng)性紅斑狼瘡-三、病理基本病理改變:炎癥反應(yīng)和血管異常受損器官的特征性改變狼瘡小體-SLE的特征性病理變化。“洋蔥皮樣”病變-小動(dòng)脈周圍有顯著向心性纖維增生。第八章-第3節(jié)-系統(tǒng)性紅斑狼瘡-四、臨床表現(xiàn)起病:暴發(fā)性、急性或隱匿性。早期僅侵犯1~2個(gè)器官，表現(xiàn)不典型，以后可侵犯多個(gè)器官，臨床表現(xiàn)復(fù)雜多樣。多數(shù)呈緩解與發(fā)作交替。第八章-第3節(jié)-系統(tǒng)性紅斑狼瘡-四、臨床表現(xiàn)：全身癥狀活動(dòng)期:多數(shù)有全身癥狀。發(fā)熱：見于90%病人，以低、中度熱多見。疲倦、乏力、體重下降。第八章-第3節(jié)-系統(tǒng)性紅斑狼瘡-四、臨床表現(xiàn)：皮膚與黏膜

見于80%的病人蝶形紅斑：為鼻梁和雙顴頰部呈蝶形分布的紅斑最具特征性的皮膚改變多見于日曬后日曬后出現(xiàn)光過敏現(xiàn)象約見于40%病人，可誘發(fā)SLE急性發(fā)作。口腔潰瘍：30%病人在急性期出現(xiàn)，伴輕微疼痛其他：約40%病人有脫發(fā)；30%病人有雷諾現(xiàn)象。第八章-第3節(jié)-系統(tǒng)性紅斑狼瘡-四、臨床表現(xiàn)：皮膚與黏膜

第八章-第3節(jié)-系統(tǒng)性紅斑狼瘡-四、臨床表現(xiàn)：肌肉骨骼

關(guān)節(jié)痛見于85%的病人最常見：指、腕、膝關(guān)節(jié)，伴紅腫者少見。常為對(duì)稱性多關(guān)節(jié)腫痛。Jaccoud關(guān)節(jié)病10％病人因關(guān)節(jié)周圍肌腱受損而出現(xiàn)特點(diǎn)：可復(fù)的非侵蝕性關(guān)節(jié)半脫位，可維持正常關(guān)節(jié)功能，關(guān)節(jié)X線片多無關(guān)節(jié)骨破壞。肌痛和肌無力：5％～10％。第八章-第3節(jié)-系統(tǒng)性紅斑狼瘡-四、臨床表現(xiàn)：狼瘡腎炎(LN)最常見和嚴(yán)重的臨床表現(xiàn)腎衰竭是SLE死亡的常見原因SLE患者腎活檢腎受累幾乎為100％，其中45％～85％有腎損害表現(xiàn)。第八章-第3節(jié)-系統(tǒng)性紅斑狼瘡-可表現(xiàn)為急性腎炎、急進(jìn)性腎炎、隱匿性腎炎、慢性腎炎和腎病綜合征，以慢性腎炎和腎病綜合征者較常見。早期多無癥狀，隨著病程進(jìn)展，可出現(xiàn)大量蛋白尿、血尿、各種管型尿、氮質(zhì)血癥、水腫和高血壓，晚期發(fā)生尿毒癥。個(gè)別病人首診即為慢性腎衰竭。四、臨床表現(xiàn)：狼瘡腎炎(LN)第八章-第3節(jié)-系統(tǒng)性紅斑狼瘡-四、臨床表現(xiàn)：心血管

心包炎：最為常見，10%病人有心肌損害?？捎袣獯?、心前區(qū)不適、心律失常，嚴(yán)重者可發(fā)生心力衰竭而致死亡。疣狀心內(nèi)膜炎：不引起臨床癥狀，但當(dāng)疣狀贅生物脫落可引起栓塞或并發(fā)感染性心內(nèi)膜炎。部分SLE病人可出現(xiàn)冠狀動(dòng)脈受累，表現(xiàn)為心絞痛和心電圖ST-T改變，甚至出現(xiàn)急性心肌梗死。第八章-第3節(jié)-系統(tǒng)性紅斑狼瘡-四、臨床表現(xiàn)：肺與胸膜

半數(shù)以上病人在急性發(fā)作期出現(xiàn)多發(fā)性漿膜炎，包括雙側(cè)中少量胸腔積液。另一原因?yàn)榈偷鞍籽Y引起的漏出液。狼瘡性肺炎，肺間質(zhì)性病變少數(shù)病例合并彌漫性肺泡出血（DAH）10％～20%SLE存在肺動(dòng)脈高壓第八章-第3節(jié)-系統(tǒng)性紅斑狼瘡-四、臨床表現(xiàn)：神經(jīng)精神狼瘡輕者：偏頭痛、性格改變、記憶力減退或輕度認(rèn)知障礙，嚴(yán)重頭痛可以是SLE的首發(fā)癥狀。重者：腦血管意外、昏迷、癲癇持續(xù)狀態(tài)。少數(shù)：脊髓損傷，表現(xiàn)為截癱、大小便失禁等，治療后常有后遺癥，脊髓磁共振檢查可明確診斷。中樞神經(jīng)受累者：腰椎穿刺檢查一部分顱內(nèi)壓升高，腦脊液蛋白量增高，白細(xì)胞數(shù)增高，少數(shù)葡萄糖量減少。第八章-第3節(jié)-系統(tǒng)性紅斑狼瘡-四、臨床表現(xiàn)：消化系統(tǒng)

約30%病人有食欲不振、腹痛、嘔吐、腹瀉、腹水，部分病人以上述癥狀為首發(fā)癥狀。約40%病人血清轉(zhuǎn)氨酶升高，10%病人肝大，但多無黃疸。少數(shù)可發(fā)生急腹癥，如胰腺炎、腸穿孔、腸梗阻等，多為SLE發(fā)作的信號(hào)，往往提示SLE的活動(dòng)性。第八章-第3節(jié)-系統(tǒng)性紅斑狼瘡-四、臨床表現(xiàn)：血液系統(tǒng)

60%活動(dòng)性SLE有慢性貧血，僅10%屬溶血性貧血（Coombs試驗(yàn)陽性）40%病人白細(xì)胞減少或淋巴細(xì)胞絕對(duì)數(shù)減少。20%病人血小板減少，并可發(fā)生各系統(tǒng)出血。20%病人有無痛性輕、中度淋巴結(jié)腫大，以頸部和腋窩多見，常為淋巴組織反應(yīng)性增生所致。15%病人有脾大。第八章-第3節(jié)-系統(tǒng)性紅斑狼瘡-四、臨床表現(xiàn)：其他眼底變化：見于15%病人，如出血、視乳頭水腫、視網(wǎng)膜滲出等，可影響視力。嚴(yán)重者數(shù)日內(nèi)可致盲。如及時(shí)治療，多數(shù)可逆轉(zhuǎn)。抗磷脂抗體綜合征（APS）：見于SLE活動(dòng)期。病人血清可以出現(xiàn)抗磷脂抗體,不一定是APS，APS出現(xiàn)在SLE為繼發(fā)性APS。繼發(fā)性干燥綜合征：唾液腺和淚腺功能不全，可并發(fā)干燥性角結(jié)膜炎。第八章-第3節(jié)-系統(tǒng)性紅斑狼瘡-五、實(shí)驗(yàn)室及其他檢查

血沉增快，肝功能和腎功能可出現(xiàn)異常?？购丝贵w譜

補(bǔ)體低下，尤其是C3低下常提示SLE活動(dòng)。C4低下除提示SLE活動(dòng)外，尚可能是SLE易感性（C4缺乏）的表現(xiàn)。狼瘡帶試驗(yàn)、腎活檢病理CT、X線及超聲心動(dòng)圖檢查第八章-第3節(jié)-系統(tǒng)性紅斑狼瘡-抗核抗體譜抗dsDNA抗體診斷SLE的標(biāo)記抗體之一多出現(xiàn)在SLE的活動(dòng)期抗Sm抗體診斷SLE的標(biāo)記抗體之一，特異性低目前最佳的SLE篩選試驗(yàn)，它與病情活動(dòng)性無關(guān)第八章-第3節(jié)-系統(tǒng)性紅斑狼瘡-六、診斷要點(diǎn)

符合4項(xiàng)或以上者，除外感染、腫瘤和其他結(jié)締組織病后，可診斷SLE。第八章-第3節(jié)-系統(tǒng)性紅斑狼瘡-七、治療要點(diǎn)糖皮質(zhì)激素重癥的首選藥物常用：潑尼松或甲潑尼龍

鞘內(nèi)注射時(shí)用地塞米松。免疫抑制劑可更好控制SLE活動(dòng)，減少暴發(fā)和激素劑量。常用：環(huán)磷酰胺（CTX）、硫唑嘌呤。狼瘡性腎炎采用激素聯(lián)合CTX治療。第八章-第3節(jié)-系統(tǒng)性紅斑狼瘡-非甾體類抗炎藥腎炎病人需慎用。常用：阿司匹林、吲哚美辛

布洛芬、萘普生。抗瘧藥對(duì)有抗光敏、皮疹、關(guān)節(jié)痛及輕型病人有效。副作用：久服后可影響視力以及造成心肌損害。七、治療要點(diǎn)第八章-第3節(jié)-系統(tǒng)性紅斑狼瘡-雷公藤多苷有一定療效。副作用：對(duì)性腺有毒性，可致停經(jīng)、精子減少，尚有肝損害、胃腸道反應(yīng)、白細(xì)胞減少。生物制劑抗CD20單抗（利妥苷單抗）、CTLA-4七、治療要點(diǎn)第八章-第3節(jié)-系統(tǒng)性紅斑狼瘡-八、護(hù)理評(píng)估病史病因及誘因起病時(shí)間、病程及病情變化心理狀態(tài)病人及其家屬對(duì)疾病的認(rèn)識(shí)程度、態(tài)度經(jīng)濟(jì)狀況、醫(yī)療保險(xiǎn)情況身體狀況實(shí)驗(yàn)室及其他檢查第八章-第3節(jié)-系統(tǒng)性紅斑狼瘡-九、常用護(hù)理診斷/問題皮膚完整性受損與疾病所致的血管炎性反應(yīng)等因素有關(guān)。疼痛：慢性關(guān)節(jié)疼痛與自身免疫反應(yīng)有關(guān)?？谇火つな軗p與自身免疫反應(yīng)、長(zhǎng)期使用激素等因素有關(guān)。潛在并發(fā)癥：慢性腎衰竭。焦慮與病情反復(fù)發(fā)作、遷延不愈、面容毀損及多臟器功能損害等有關(guān)。第八章-第3節(jié)-系統(tǒng)性紅斑狼瘡-十、護(hù)理措施-口腔黏膜受損飲食護(hù)理進(jìn)食高糖、高蛋白和高維生素飲食少食多餐，宜軟食忌食芹菜、無花果、蘑菇、煙熏及辛辣等刺激性食物口腔護(hù)理保持口腔清潔口腔黏膜破損：晨起、睡前和進(jìn)餐前后用漱口液漱口口腔潰瘍：在漱口后用中藥冰硼散或錫類散局部涂敷；有感染病灶者，遵醫(yī)囑局部使用抗生素。第八章-第3節(jié)-系統(tǒng)性紅斑狼瘡-十、護(hù)理措施-潛在并發(fā)癥：慢性腎衰竭休息：急性活動(dòng)期應(yīng)臥床休息營(yíng)養(yǎng)支持腎功能不全：優(yōu)質(zhì)低蛋白飲食，限制水鈉攝入。意識(shí)障礙：鼻飼流質(zhì)飲食。必要時(shí)遵醫(yī)囑給予靜脈補(bǔ)充足夠的營(yíng)養(yǎng)。病情監(jiān)測(cè)用藥護(hù)理注意藥物的不良反應(yīng)第八章-第3節(jié)-系統(tǒng)性紅斑狼瘡-十一、其他護(hù)理診斷/問題有感染的危險(xiǎn)與免疫功能缺陷引起機(jī)體抵抗力低下有關(guān)。潛在并發(fā)癥：狼瘡腦病、多系統(tǒng)器官功能衰竭。第八章-第3節(jié)-系統(tǒng)性紅斑狼瘡-十二、健康指導(dǎo)1．疾病知識(shí)指導(dǎo)2．皮膚護(hù)理指導(dǎo)3.用藥指導(dǎo)4.生育指導(dǎo)避免誘因，非緩解期病人易出現(xiàn)流產(chǎn)、早產(chǎn)和死胎，應(yīng)避孕。病情活動(dòng)伴心、肺、腎功能不全屬妊娠禁忌。第八章-第3節(jié)-系統(tǒng)性紅斑狼瘡-用藥指導(dǎo)嚴(yán)格遵囑服藥，不可擅自改變藥物劑量或停藥應(yīng)用環(huán)磷酰胺、甲氨蝶呤、硫唑嘌呤者必須至少停藥3個(gè)月方能妊娠。有習(xí)慣性流產(chǎn)病史或抗磷脂抗體陽性者，妊娠時(shí)應(yīng)服用低劑量阿司匹林。激素通過胎盤時(shí)被滅活不會(huì)對(duì)胎兒有害（地塞米松和倍他米松例外），故妊娠時(shí)及產(chǎn)后一個(gè)月可按病情給予激素治療。產(chǎn)后避免哺乳。第八章-第3節(jié)-系統(tǒng)性紅斑狼瘡-十三、預(yù)后1年、5年、10年和20年存活率分別約為96%、85％、75％和68%，少數(shù)病人可無癥狀，長(zhǎng)期處于緩解狀態(tài)。腎和中樞神經(jīng)系統(tǒng)受累、嚴(yán)重貧血、持續(xù)低補(bǔ)體血癥、彌漫性血管炎者預(yù)后較差。狼瘡性腎炎的分型與預(yù)后有密切關(guān)系，系