臨床檢驗(yàn)血液學(xué)復(fù)習(xí)題2

第二章造血基礎(chǔ)理論

一、選擇題

A型題

1.血細(xì)胞由原始向成熟發(fā)育演變規(guī)律不正確的是

A.胞體由大到小

B.巨核細(xì)胞由小到大

C.核染色質(zhì)由緊密粗糙到疏松細(xì)致

D.胞漿由少到多

E.胞質(zhì)內(nèi)顆粒從無(wú)到有

2.人體內(nèi)具有多項(xiàng)分化能力的最早的造血細(xì)胞是

A.紅系祖細(xì)胞

B.造血干細(xì)胞

C.粒系祖細(xì)胞

D.巨核系祖細(xì)胞

E.T淋巴系祖細(xì)胞

3.成人在正常情況下產(chǎn)生紅細(xì)胞、粒細(xì)胞和血小板的唯一器官是:

A.肝臟

B.脾臟

C.骨髓

I).胸腺

E.淋巴結(jié)

4.關(guān)于造血祖細(xì)胞下述哪項(xiàng)是正確的

A.具有多項(xiàng)分化能力

B.CD34+CD38-

C.CD34+Lin-

D.分化能力較局限

E.高度的自我更新能力

5.胚胎期造血下列錯(cuò)誤的是

A.卵黃囊壁上的血島是人類最初的造血中心

B.肝臟造血是由卵黃囊血島的造血干細(xì)胞遷移到肝臟而引起的

C胚胎第五個(gè)月以后骨髓成為造血中心

D.淋巴結(jié)不參與胚胎期造血

E.胎肝的造血干細(xì)胞經(jīng)血流入脾，在此增殖、分化和發(fā)育

6.參與造血正向調(diào)控的細(xì)胞因子是

A.干細(xì)胞因子和轉(zhuǎn)化生長(zhǎng)因子

B.干細(xì)胞因子和趨化因子

C.干細(xì)胞因子和集落刺激因子

1).集落刺激因子和轉(zhuǎn)化生長(zhǎng)因子

E.干細(xì)胞因子和干擾素

7.正常成人骨髓造血分布區(qū)域下列不符合的是

A.胸骨

B.肋骨

C.下肢股骨遠(yuǎn)心端

1).脊椎骨

E.顱骨

X型題

8.關(guān)于紅骨髓下列正確的是

A.含大量發(fā)育的各階段血細(xì)胞而呈現(xiàn)紅色

B.18歲后紅骨髓僅存在于扁骨、短骨及長(zhǎng)管骨的近心端

C.紅骨髓約各占骨髓總量的50%左右

D.紅骨髓是脂肪化的骨髓

E.在正常情況下不再參與造血，但仍保留造血潛能

9.血細(xì)胞分化是指

A.分化過(guò)程是不可逆的

B.分裂后產(chǎn)生新的子細(xì)胞在生物學(xué)性狀上產(chǎn)生了新的特點(diǎn)

C.通過(guò)特定基因的表達(dá)合成了特定的蛋白質(zhì)

D.血細(xì)胞失去某些潛能，轉(zhuǎn)變?yōu)榫哂行鹿δ芗?xì)胞的過(guò)程

E.分化后的新細(xì)胞與原來(lái)的細(xì)胞有了質(zhì)的不同

10.造血干細(xì)胞出現(xiàn)的表面標(biāo)志是

A.Lin-

B.CD38+

C.CD38-

D.CD34-

E.CD34+

11.造血干細(xì)胞的基本特征是

A.對(duì)稱分裂能力

B.高度自我更新能力

C.定向分化能力

D.多向分化能力

E.有明顯的形態(tài)特征

12.造血微環(huán)境包括：

A.網(wǎng)狀細(xì)胞

B.造血細(xì)胞

C.基質(zhì)細(xì)胞和基質(zhì)細(xì)胞分泌的細(xì)胞因子

D.骨髓微血管系統(tǒng)

E.造血島

13.胚胎期參與造血的器官有：

A.骨髓

B.肝臟

C.胸腺

D.脾臟

E.淋巴結(jié)

14髓外造血可發(fā)生在下述哪些情況：

A.嬰幼兒嚴(yán)重貧血

B.急性再障

C.骨髓硬化癥

D.嚴(yán)重感染

E.血友病

二、名詞解釋

1.造血祖細(xì)胞：由造血干細(xì)胞分化而來(lái)，已部分或全部失去了自我更新能力的過(guò)渡性、增殖性細(xì)胞群。

2.血細(xì)胞分化：血細(xì)胞的分化是指分裂后產(chǎn)生新的子細(xì)胞在生物學(xué)性狀上產(chǎn)生了新的特點(diǎn)，與原來(lái)的細(xì)胞有了

質(zhì)的不同。

3.髓外造血：正常情況下，胎兒出生2個(gè)月后，骨髓以外的組織如肝、脾、淋巴結(jié)等不再制造紅細(xì)胞、粒細(xì)胞和

血小板，但在某些病理情況下這些組織又可重新恢復(fù)其造血功能，稱為髓外造血

4.造血器官：能夠生成并支持造血細(xì)胞分化、發(fā)育和成熟的組織器官稱為造血器官。

三、問(wèn)答題

1.試述造血微環(huán)境的作用。

1.造血微環(huán)境主要由骨髓微血管系統(tǒng)、骨髓基質(zhì)細(xì)胞和細(xì)胞外基質(zhì)、各種細(xì)胞因子、骨髓神經(jīng)等組成，是造血干

細(xì)胞賴以生存的場(chǎng)所。造血細(xì)胞定居在在適宜的造血微環(huán)境后，在各種調(diào)控因素的作用下，完成造血細(xì)胞增殖、分

化和成熟等過(guò)程。

骨髓基質(zhì)細(xì)胞由成纖維細(xì)胞、內(nèi)皮細(xì)胞、脂肪細(xì)胞、巨噬細(xì)胞等多種細(xì)胞成分構(gòu)成，是骨髓造血微環(huán)境的重要成分,

是能夠粘附造血干細(xì)胞并支持和調(diào)控造血細(xì)胞定居、分化、增殖、成熟的內(nèi)環(huán)境。骨髓基質(zhì)細(xì)胞通過(guò)與造血細(xì)胞的

密切接觸而營(yíng)養(yǎng)造血細(xì)胞并支持其增殖和分化。骨髓基質(zhì)細(xì)胞除分泌造血因子外也產(chǎn)生大量細(xì)胞黏附因子。黏附因

子可調(diào)節(jié)造血細(xì)胞的增殖和分化，協(xié)助造血細(xì)胞尋找特定的區(qū)域，選擇性地將一些造血生長(zhǎng)因子與帶有相應(yīng)受體的

干、祖細(xì)胞黏附于基質(zhì)細(xì)胞表面，在造血干、祖細(xì)胞生長(zhǎng)發(fā)育而后歸巢中起重要作用。

細(xì)胞外基質(zhì)主要含有膠原(collagen),蛋白多糖和糖蛋白等，它們可結(jié)合許多細(xì)胞生長(zhǎng)因子和細(xì)胞表面糖蛋白，

對(duì)血細(xì)胞增殖有促進(jìn)作用。細(xì)胞外基質(zhì)多與造血細(xì)胞的粘附有關(guān)，他們能選擇性地結(jié)合?些造血生長(zhǎng)因子，間接地

把帶有相應(yīng)受體的造血干細(xì)胞和祖細(xì)胞粘附于骨髓基質(zhì)細(xì)胞。

骨髓基質(zhì)細(xì)胞是產(chǎn)生調(diào)控造血的細(xì)胞因子等活性物質(zhì)的主要部位，它們對(duì)造血干、祖細(xì)胞的分化發(fā)育起重要的調(diào)控

作用?；|(zhì)細(xì)胞分泌的細(xì)胞因子不但直接作用于造血干、祖細(xì)胞，而且也作用于基質(zhì)細(xì)胞，改變后者的增殖分泌狀

態(tài)，誘導(dǎo)其它細(xì)胞因子生成。上述各種因素互相影響，共同調(diào)節(jié)HSC歸巢和增殖、分化。

2.試述造血干細(xì)胞的概念和特征。

2.造血干細(xì)胞是具有高度自我更新能力和多向分化能力，在造血組織中含量極少，形態(tài)難以辯認(rèn)的類似小淋巴

細(xì)胞樣的群異質(zhì)性的細(xì)胞群體。

研究認(rèn)為造血干細(xì)胞具有以下一般特征：①高度的自我更新能力，也稱自我維持，正常造血干細(xì)胞進(jìn)行不對(duì)稱有

絲分裂，一個(gè)干細(xì)胞進(jìn)行分裂所產(chǎn)生的兩個(gè)子細(xì)胞，只有一個(gè)分化為早期造血祖細(xì)胞，而另--個(gè)子細(xì)胞則保持干

細(xì)胞的全部特性不變，這種不對(duì)稱性分裂使造血干細(xì)胞的數(shù)量始終維持在一定水平；②多向分化能力，在體內(nèi)多

種調(diào)控因子的作用下，造血干細(xì)胞可分化形成紅細(xì)胞、粒細(xì)胞、單核細(xì)胞、血小板和淋巴細(xì)胞等多種細(xì)胞的祖細(xì)

胞。

造血干細(xì)胞表面標(biāo)志：CD34是與造血干細(xì)胞和祖細(xì)胞密切相關(guān)的?個(gè)階段特異性抗原，是造血干細(xì)胞/祖細(xì)胞分

離純化的主要標(biāo)志，主要存在于幼稚的造血干細(xì)胞/祖細(xì)胞，部分骨髓基質(zhì)細(xì)胞和少量的血管內(nèi)皮細(xì)胞表面。

Thy-1(CD.90)在早期造血細(xì)胞表面表達(dá)，目前認(rèn)為是比CD34分子出現(xiàn)更早的HSC表面表達(dá)，是除CD34以外造

血干細(xì)胞表面又一抗原標(biāo)志。

在CD34'細(xì)胞群中，有99%同時(shí)表達(dá)CD38,CD38抗原是造血干細(xì)胞向多系定向分化抗原，隨分化過(guò)程其表達(dá)水平

增高。

干細(xì)胞因子(c-kit)受體，廣泛分布于造血細(xì)胞群中，c-kit的配體SCF在造血干細(xì)胞的生存和增殖中起重要

作用，約60%?75%的人類CD34"造血細(xì)胞同時(shí)表達(dá)c-kit受體。除上述表面分化抗原，還有其他一些抗原在造血

干細(xì)胞、祖細(xì)胞的分化過(guò)程中呈現(xiàn)，如干細(xì)胞抗原(Seal)、AC133抗原等。

第三章造血細(xì)胞檢驗(yàn)方法

一、選擇題

A型題

1.為了區(qū)別紅白血病與巨幼紅細(xì)胞性貧血，下列首選試驗(yàn)是

A.P0X染色

B.PAS染色

C.ALP積分測(cè)定

1).a-NAE染色

E.SB染色

2.為了鑒別慢性粒細(xì)胞性白血病與類白血病反應(yīng)，下列首選試驗(yàn)是

A.SB染色

B.PAS染色

C.ALP積分測(cè)定

D.ACP染色

E.POX染色

3.為了鑒別小原粒性白血病與急淋，下列首選試驗(yàn)是

A.POX染色

B.PAS染色

C.ALP積分測(cè)定

D.ACP染色

E.SB染色

4.下列何者作PAS染色時(shí)紅系陽(yáng)性反應(yīng)

A.再障

B.巨幼貧

C.紅白血病

D.溶貧

E.慢粒

5.確診為慢?；颊?，其中性粒細(xì)胞堿性磷酸酶積分突然升至200分，可能發(fā)生下列哪種變化

A.急粒變

B.急淋變

C.急單變

1).合并嚴(yán)重化膿感染

E.以上都不對(duì)

6.骨髓涂片中見(jiàn)異常幼稚細(xì)胞占40%,這些細(xì)胞的細(xì)胞化學(xué)染色結(jié)果分別是：POX(一),SB(-),AS-D-NCE(-),

a-NBE(+)且不被NaF抑制，下列最佳選擇是

A.急性單核細(xì)胞性白血病

B.組織細(xì)胞性白血病

C.急性粒細(xì)胞性白血病

D.粒-單細(xì)胞性白血病

E.急性早幼粒細(xì)胞白血病

7.骨髓增生程度極度活躍，原始細(xì)胞占3(?,這些原始細(xì)胞的化學(xué)染色結(jié)

果分別是：POX(+),ALP積分5分，PAS部分細(xì)胞呈顆粒狀陽(yáng)性，a-NBE(-),據(jù)此，下述最可能的選擇是

A.急性粒細(xì)胞性白血病

B.慢性粒細(xì)胞性白血病

C.急性單核細(xì)胞性白血病

I).急性淋巴細(xì)胞性白血病

E.急性早幼粒細(xì)胞白血病

8.不符合急性單核細(xì)胞性白血病細(xì)胞非特異性酯醐染色結(jié)果的是

A.a-NAE陽(yáng)性，不被NaF抑制

B.AS-D-NCE：陰性

C.AS-D-NAE：陽(yáng)性,被NaF抑制

D.a-NBE：陽(yáng)性，被NaF抑制

E.以上都不符合

9.不符合急單白血病細(xì)胞非特異性酯酶染色結(jié)果的是

A.AS-D-NCE染色呈陽(yáng)性

B.a-NAE染色呈陽(yáng)性

C.AS-D-NAE染色呈陽(yáng)性

D.a-NBE染色呈陽(yáng)性

E.以上都不符合

10.關(guān)于a-丁酸蔡酚酯酶（a-NBE）染色，下述概念不正確的是

A.粒細(xì)胞系統(tǒng)均為陰性反應(yīng)

B.幼單核細(xì)胞為陽(yáng)性反應(yīng)，不被NaF抑制

C.組織細(xì)胞呈陽(yáng)性反應(yīng)，不被NaF抑制

D.非T非B細(xì)胞可呈顆粒狀陽(yáng)性

E.以上都不正確

11.關(guān)于醋酸AS-D蔡酚酯酶（AS-D-NAE）染色，下述概念不正確的是

A.急粒時(shí)，白血病細(xì)胞可呈陽(yáng)性反應(yīng)，且不被NaF報(bào)制

B.急單時(shí)，白血病細(xì)胞可呈陽(yáng)性反應(yīng)，但被NaF抑制

C.紅細(xì)胞系統(tǒng)均呈陰性反應(yīng)

D.淋巴細(xì)胞呈弱陽(yáng)性反應(yīng)

E.以上都不正確

12.關(guān)于a-醋酸蔡酚酯酶（a-NAE）染色,下述概念正確的是

A.單核細(xì)胞和幼單核細(xì)胞為陽(yáng)性反應(yīng)，且不被NaF抑制

B.少數(shù)粒細(xì)胞可呈弱陽(yáng)性反應(yīng)，且不被NaF抑制

C.巨核細(xì)胞和血小板呈陰性反應(yīng)

D.急粒時(shí)，白血病細(xì)胞多呈陽(yáng)性反應(yīng)

E.以上都不符合

13.關(guān)于氯乙酸AS-D蔡酚酯酸染色（AS-D-NCE）,下述概念不正確的是

A.粒細(xì)胞酶活性隨細(xì)胞的成熟而增強(qiáng)

B.淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞、幼紅細(xì)胞均呈陰性反應(yīng)

C.單核細(xì)胞為陰性反應(yīng)，個(gè)別呈弱陽(yáng)性反應(yīng)

D.急粒多呈陽(yáng)性反應(yīng)

E.以上都不正確

14.細(xì)胞外鐵陰性，鐵粒幼紅細(xì)胞占12%,此結(jié)果符合

A.正常骨髓鐵粒染色

B.缺鐵性貧血

C.地中海貧血

1）.難治性貧血

E.以上都不符合

15.幼紅細(xì)胞漿內(nèi)的藍(lán)色鐵顆粒在6個(gè)以上，且環(huán)核分布，則稱為

A.細(xì)胞外鐵

B.鐵粒幼紅細(xì)胞

C.鐵粒紅細(xì)胞

D.環(huán)鐵幼紅細(xì)胞

E.以上都不對(duì)

16.抗酒石酸酸性磷酸酶染色陽(yáng)性的是

A.慢性淋巴細(xì)胞白血病

B.淋巴肉瘤

C.多毛細(xì)胞白血病

1）.尼曼-匹克病

E.以上都不對(duì)

17.中性粒細(xì)胞堿性磷酸醐積分（NAP）在下列疾病的鑒別中，哪項(xiàng)是不正確的

A.慢粒時(shí)NAP積分明顯降低，而類白血病時(shí)則明顯升高

B.急淋時(shí)NAP積分明顯降低，而急粒時(shí)則明顯升高

C.PNH病時(shí)NAP積分明顯降低，而再障時(shí)則明顯升高

D.真性紅細(xì)胞增多癥時(shí)NAP積分明顯升高，,而繼發(fā)性紅細(xì)胞增多癥時(shí)NAP無(wú)明顯變化

E.以上都不對(duì)

18.PAS染色應(yīng)用在下列各項(xiàng)鑒別，錯(cuò)誤的一項(xiàng)是

A.巨核細(xì)胞強(qiáng)陽(yáng)性

B.高雪細(xì)胞強(qiáng)陽(yáng)性

C.骨髓轉(zhuǎn)移的腺癌細(xì)胞強(qiáng)陽(yáng)性

D.巨幼細(xì)胞貧血時(shí)的紅系細(xì)胞強(qiáng)陽(yáng)性

E.淋巴細(xì)胞陽(yáng)性反應(yīng)

19.骨髓片作PAS染色，大多白血病細(xì)胞呈紅色塊狀陽(yáng)性，而胞漿底色不

紅，下列何者與此相符

A.急粒

B.急淋

C.急單

D.漿細(xì)胞性白血病

E.以上都不符合

20.正常血細(xì)胞PAS反應(yīng)，下列何者不正確

A.原粒細(xì)胞陰性反應(yīng)，早幼粒細(xì)胞后階段陽(yáng)性逐漸增強(qiáng)

B.幼紅細(xì)胞和紅細(xì)胞均呈陽(yáng)性反應(yīng)

C.大多淋巴細(xì)胞為陰性反應(yīng)，少數(shù)淋巴細(xì)胞呈陽(yáng)性反應(yīng)

D.巨核細(xì)胞和血小板均呈陽(yáng)性反應(yīng)

E.以上都不正確

21、骨髓活檢不符合典型骨髓增生異常綜合征特點(diǎn)的是

A.骨髓增生減低或極度減低

B.紅系病態(tài)造血

C.未成熟白細(xì)胞增多

D.檢出不典型微巨核細(xì)胞

E.肥大細(xì)胞、漿細(xì)胞、網(wǎng)狀纖維增多

22、骨髓活檢發(fā)現(xiàn)典型的R-S細(xì)胞，則可診斷為

A.惡性組織細(xì)胞病

B.慢性粒細(xì)胞白血病

C.多發(fā)性骨髓瘤

D.霍奇金病

E.急性粒細(xì)胞白血病

23、不符合原粒細(xì)胞在透射電鏡下的結(jié)構(gòu)特點(diǎn)的是

A.線粒體少，隨細(xì)胞成熟其數(shù)量越來(lái)越多

B?胞核常染色質(zhì)占優(yōu)勢(shì)，異染色質(zhì)少

C.胞質(zhì)少，內(nèi)有大量的游離核糖體

D.高爾基體較少，發(fā)育差

E.表面平滑，微絨毛很少

24、血小板內(nèi)一般不存在的是

A.A顆粒

B.a顆粒

C.P顆粒

D.致密顆粒

E.糖原顆粒

25、白血病細(xì)胞的超微結(jié)構(gòu)觀察，不出現(xiàn)于細(xì)胞核內(nèi)的是

A.核環(huán)

B.核泡

C.假性包涵體

D.Auer小體

E.核內(nèi)小體

26、不符合超微結(jié)構(gòu)中異染色質(zhì)的結(jié)構(gòu)特點(diǎn)是

A.主要分布在核周的核膜內(nèi)緣

B.電子密度較低

C..原始細(xì)胞中異染色質(zhì)的量一般較少

D.隨著細(xì)胞成熟異染色質(zhì)不斷增多

E.相當(dāng)于染色體的螺旋部分

27、下列哪項(xiàng)敘述不符合透射電鏡下的Auer小體

A.透射的棒狀體，內(nèi)有疏松的纖維狀物質(zhì)

B.內(nèi)含電子密度低的顆粒，有膜樣結(jié)構(gòu)

C.電子密度高的桿狀或裂片狀包涵體

D.Auer小體常位于溶酶體區(qū)內(nèi)

E.Auer小體常位于高爾基復(fù)合體區(qū)內(nèi)

28、急性粒細(xì)胞白血病與急性淋巴細(xì)胞白血病，透射電鏡下白血病細(xì)胞內(nèi)最易區(qū)別的細(xì)胞器是

A.核糖體

B.內(nèi)質(zhì)網(wǎng)

C.線粒體

D.高爾基復(fù)合體

E.微絲束

29、急性粒細(xì)胞白血病與急性淋巴細(xì)胞白血病，白血病細(xì)胞胞核最易區(qū)別的結(jié)構(gòu)是

A.異染色質(zhì)

B.核仁

C.核內(nèi)小體

D.假包涵體

E.核形狀

30、t(15;17)(q22;ql2)常見(jiàn)于

A.MO

B.Ml

C.M2

D.M3

E.M4

31、Ph染色體常見(jiàn)于

A.急性粒細(xì)胞白血病

B.急性早幼粒細(xì)胞白血病

C.慢性粒細(xì)胞白血病

D.急性單核細(xì)胞白血病

E.慢性淋巴細(xì)胞白血病

32、不屬于染色體結(jié)構(gòu)異常的是

A.缺失

B.嵌合體

C.環(huán)狀染色體

D.等臂染色體

E.易位

33、染色體核型中縮寫符號(hào)“t”表示

A.倒位

B.易位

C.插入

D.嵌合體

E.缺失

34、染色體核型46,XY,del8q表示

A.8號(hào)染色體長(zhǎng)臂部分缺失

B.8號(hào)染色體短臂部分缺失

C.多一條8號(hào)染色體長(zhǎng)臂

D.少一條8號(hào)染色體短臂

E.8號(hào)染色體長(zhǎng)臂易位

35、女性12號(hào)染色體短臂等臂染色體可表示為

A.46.XX,i(12q)

B.46,XX,i(12p)

C.46,XY,i(12q)

D.46,XX,sl2p

E.46,XX,del(12p)

36、下列哪項(xiàng)敘述不符合顯帶染色體命名

A.染色體上明顯而恒定的形態(tài)特征，稱為界標(biāo)

B.兩個(gè)界標(biāo)間的區(qū)域稱為帶

C.亞帶的描述就是在帶的后面加小數(shù)點(diǎn)，再寫出指定的亞帶數(shù)

D.如果亞帶再被分，則其命名是在亞帶的后直接加數(shù)字

E.區(qū)的劃分是以著絲粒開始向短臂或長(zhǎng)臂的臂端延伸

37、Southern印跡雜交技術(shù)主要用來(lái)檢測(cè)

A.RNA

B.DNA

C.蛋白質(zhì)

D.糖類

E.脂類

38、bcr-abl融合基因常見(jiàn)于

A.急性粒細(xì)胞白血病

B.急性早幼粒細(xì)胞白血病

C.慢性粒細(xì)胞白血病

D.慢性淋巴細(xì)胞白血病

E.急性淋巴細(xì)胞白血病

39、PML-RARa融合基因常見(jiàn)于

A.M0

B.Ml

C.M2

D.M3

E.M4

40、PCR反應(yīng)一般不需要的是

A.模板DNA

B.引物

C.四種dNTP

D.DNA連接酶

E.DNA聚合酶

41、不對(duì)稱PCR反應(yīng)目的是得到

A.大量單鏈DNA

B.大量單鏈RNA

C.大量雙鏈RNA

D.大量雙鏈DNA

E.大量RNA/DNA雜交鏈

42、需要設(shè)計(jì)錨定引物。ligo-dT*（M分別代表A.C.G中任何一種）的PCR技術(shù)是

A.巢式PCR

B.錨定PCR

C.差異顯示PCR

D.原位PCR

E.定量PCR

X型題

43.下列哪些疾病可出現(xiàn)干抽

A.骨髓纖維化

B.真性紅細(xì)胞增多癥

C.再生障礙性貧血

D.骨髓轉(zhuǎn)移癌

E.毛細(xì)胞白血病

44.骨髓穿刺可能出現(xiàn)“干抽”的病變是

A.骨髓纖維化

B.急性粒細(xì)胞白血病

C.骨髓轉(zhuǎn)移癌

D.多發(fā)性骨髓瘤

E.缺鐵性貧血

45骨髓增生明顯活躍見(jiàn)于下列哪種情況

A.缺鐵性貧血

B.巨幼紅細(xì)胞性貧血

C.溶血性貧血

I）.再生障礙性貧血

E.正常骨髓

46.骨髓涂片細(xì)胞形態(tài)學(xué)檢查能確診的疾病是

A.各類型白血病

B.再生障礙性貧血

C.多發(fā)性骨髓瘤

D.類白血病反應(yīng)

E.慢性白血病

47.骨髓涂片細(xì)胞形態(tài)學(xué)檢查能確診的疾病是

A.各類型白血病

B.巨幼細(xì)胞性貧血

C.缺鐵性貧血

D.類白血病反應(yīng)

E.再生障礙性貧血

48.下述符合正常骨髓特征的是

A.粒細(xì)胞系占骨髓有核細(xì)胞的50%-60%

B.有核紅細(xì)胞占骨髓有核細(xì)胞的20%左右

C.正常骨髓原淋巴罕見(jiàn)

D.骨髓增生活躍

E.原單核細(xì)胞占骨髓有核細(xì)胞的3%-8%

49.下列不應(yīng)作為觀察骨髓穿刺是否成功的指標(biāo)有

A.可見(jiàn)骨髓小粒及脂肪滴

B.抽出骨髓瞬間病人有特殊疼痛感

C.骨髓桿狀核/分葉核小于外周血桿狀核/分葉核

D.鏡下可見(jiàn)骨髓中特有細(xì)胞成分

E.粒/紅比值小于2：1

50.以下指標(biāo)符合正常成人骨髓的是：

A.粒細(xì)胞系統(tǒng)總和占骨髓有核細(xì)胞50%?60%

B.淋巴細(xì)胞占20%左右

C.漿細(xì)胞占10%左右

D.有核紅細(xì)胞占20%左右

E.原始紅細(xì)胞約占9%

51.下列選項(xiàng)不符合正常骨髓象特點(diǎn)

A.有核細(xì)胞增生明顯活躍

B.粒紅比值(2~4)：1

C.可見(jiàn)少量網(wǎng)狀細(xì)胞和肥大細(xì)胞

D.原始淋巴細(xì)胞占8%

E.原粒細(xì)胞＜2%,早幼粒細(xì)胞＜5%

52.下列關(guān)于粒紅比值的說(shuō)法正確的是：

A.粒紅比值正?？隙ㄊ钦９撬?/p>

B.有核細(xì)胞增生亢進(jìn)，粒紅比值增大多由于粒細(xì)胞增高所致

C.有核細(xì)胞增生低下，粒紅比值增大，則多為紅系減少。

1).粒紅比值增高是由于粒、紅兩系平行增高所致

E.粒紅比值減低是由于粒、紅兩系平行減低所致

53.下列顯示骨髓稀釋的選項(xiàng)是

A.骨髓有核細(xì)胞增生低下或極度低下

B.未見(jiàn)骨髓小粒及脂肪滴

C.含有大量幼稚細(xì)胞，骨髓中性桿狀核粒細(xì)胞與中性分葉核粒細(xì)胞的比值大于外周血中性桿狀核粒細(xì)胞與分葉核

粒細(xì)胞的比值。

D.鏡下見(jiàn)到漿細(xì)胞，組織細(xì)胞等骨髓特有細(xì)胞

E.涂片中以成熟粒細(xì)胞和淋巴細(xì)胞為主

54.骨髓穿刺部位，以下說(shuō)法正確的是

A.2?3歲以下的嬰幼兒可選取脛骨穿刺

B.骸骨后上棘為臨床上首選的穿刺部位

C.取材部位不同，骨髓檢查結(jié)果可能也不同

D.因胸骨骨髓液豐富，臨床胸骨穿刺最常用

E.定位穿刺臨床上常用于骨髓轉(zhuǎn)移癌、多發(fā)性骨髓瘤等疾病

55.卜一列適于做骨髓檢查的是

A.急性粒細(xì)胞白血病

B.再生障礙性貧血

C.巨幼細(xì)胞性貧血

D.妊娠中晚期婦女

E.血友病

56.通過(guò)骨髓檢驗(yàn)?zāi)茏骺隙ńY(jié)論的疾病是

A.巨幼細(xì)胞貧血

B.急性再生障礙性貧血

C.自身免疫性貧血

D.地中海貧血

E.缺鐵性貧血

57.粒紅比例＜2,通常出現(xiàn)在下列何者

A.慢性粒細(xì)胞白血病

B.急性化膿性感染

C.急性粒細(xì)胞白血病

D.巨幼細(xì)胞性貧血

E.缺鐵性貧血

58.符合血細(xì)胞發(fā)育過(guò)程形態(tài)變化一般規(guī)律的是

A.胞體由大到小

B.核染色質(zhì)由粗顆粒密集到細(xì)致疏松

C.核膜由不明顯到明顯

D.胞漿由少到多

E.核漿比例由小變大

59.骨髓增生明顯活躍、粒紅比例降低，可能是

A.再生障礙性貧血

B.化膿性感染

C.地中海貧血

D.急性粒細(xì)胞白血病

E.自身免疫性貧血

60.血細(xì)胞發(fā)育過(guò)程中的一般規(guī)律描述正確的是

A.細(xì)胞體積由大到小

B.核漿比例由大到小

C.核染色質(zhì)結(jié)構(gòu)由粗糙到疏松細(xì)致

D.核仁從無(wú)到有

E.胞質(zhì)中顆粒從多到少

61.以下哪些疾病粒紅比例＞4

A.急性粒細(xì)胞白血病

B.類白血病反應(yīng)

C.慢性粒細(xì)胞白血病

D.缺鐵性貧血

E.溶血性貧血

62.血細(xì)胞發(fā)育過(guò)程中的一般規(guī)律描述不正確的是

A.胞質(zhì)嗜堿性逐漸加強(qiáng)。

B,胞核由小到大變化

C.核染色質(zhì)結(jié)構(gòu)由疏松細(xì)致到粗糙

D.核仁從無(wú)到有

E.胞質(zhì)中顆粒從多到少

二、名詞解釋

1、干抽：是指非技術(shù)錯(cuò)誤或穿刺位置不當(dāng)而抽不出骨髓液或只抽到少量血液

2、粒紅比值：各階段粒細(xì)胞百分?jǐn)?shù)的總和與各階段幼紅細(xì)胞百分?jǐn)?shù)之總和之比即粒:紅比值（myeloid/erythroid,

M/E）。

3、肯定性診斷：具有特異性細(xì)胞學(xué)變化的疾病，其臨床表現(xiàn)與細(xì)胞學(xué)特征都典型時(shí)，或是細(xì)胞學(xué)變化既特異又非

常典型，而無(wú)相應(yīng)的臨床表現(xiàn)者，可作肯定性細(xì)胞學(xué)診斷

4、描述性診斷：排除性診斷：常見(jiàn)于臨床已初步診斷為某種血液病，但骨髓象不支持或骨髓象大致正常時(shí)，可供

臨床考慮是否排除此病

5、符合性診斷：有特征性細(xì)胞學(xué)變化但特異性不強(qiáng)的疾病，其臨床與骨髓象符合，或骨髓象有其部分改變，又可

以解釋其臨床表現(xiàn)時(shí)，可提出支持某病的診斷的意見(jiàn)

6、細(xì)胞化學(xué)染色：它是細(xì)胞學(xué)和化學(xué)相結(jié)合而形成的一門科學(xué)，是以細(xì)胞形態(tài)學(xué)為基礎(chǔ)，結(jié)合運(yùn)用化學(xué)反應(yīng)的原

理對(duì)血細(xì)胞內(nèi)的各種化學(xué)物質(zhì)、代謝成分作定性、定位、半定量分析的方法。

7、骨髓活檢：即骨髓活體組織檢查，骨髓活檢能客觀反映骨髓造血細(xì)胞的實(shí)際增生情況，切片取材體積大，觀察

范圍廣，對(duì)骨髓結(jié)構(gòu)及增生程度的判斷較準(zhǔn)確，特別對(duì)再生障礙性貧血、骨髓增生異常綜合征、骨髓纖維化及其他

疾病合并骨髓纖維化等疾病的診斷更具客觀性。

12.微小殘留白血?。菏侵赴籽〗?jīng)化療或造血干細(xì)胞移植后達(dá)到完全緩解，而體內(nèi)殘存微量白血病細(xì)胞的狀態(tài)

三、問(wèn)答題

1、骨髓穿刺有哪些注意事項(xiàng)，怎樣判斷骨髓取材是否成功？

1.㈠穿刺過(guò)程中應(yīng)注意：1、嚴(yán)格遵守?zé)o菌操作，防止骨髓感染；2、初診病人治療前進(jìn)行；3、死亡病例需要作骨

髓檢查時(shí)一般要在半小時(shí)內(nèi)進(jìn)行；4、抽取骨髓液時(shí)，量不宜過(guò)多，-一般以小于0.2ml為宜；5、某些疾病須進(jìn)行多

部位穿刺和特定部位穿刺，以提高診斷率。

㈡骨髓取材滿意指標(biāo)：1、抽吸骨髓液時(shí)病人有特殊的痛感。2、抽出的骨髓液中有較多的骨髓小粒和脂肪滴。3、

顯微鏡下涂片有骨髓特有的細(xì)胞如：巨核細(xì)胞、漿細(xì)胞、組織嗜堿細(xì)胞、成骨細(xì)胞、破骨細(xì)胞、肥大細(xì)胞、網(wǎng)狀細(xì)

胞、網(wǎng)狀纖維等。4、骨髓中中性桿狀核粒細(xì)胞/中性分葉核粒細(xì)胞比值大于外周血中性桿狀核粒細(xì)胞/中分葉核粒

細(xì)胞比值。

2、為什么血液病患者要做骨髓穿刺檢查？

2.骨髓穿刺檢查是血液病最基本、最重要的檢查。骨髓是造血的主要器官，結(jié)合骨髓象、血常規(guī)、臨床資料，對(duì)

某些血液病可作出肯定性診斷，如各型白血病、多發(fā)性骨髓瘤、戈謝病、尼曼-皮克病轉(zhuǎn)移癌、某些傳染病。提出

符合臨床的診斷，如缺鐵性貧血、再生障礙性貧血、血小板減少性紫瘢。骨髓象確實(shí)有某些改變，雖對(duì)臨床表現(xiàn)不

能提供支持或否定性意見(jiàn)，但總可作為進(jìn)步檢查的參考。提高某些疾病的診斷率；血液病治療過(guò)程中，也常通過(guò)

骨髓檢查來(lái)分析療效。一些不明原因發(fā)熱，肝、脾及淋巴結(jié)腫大的疾病通過(guò)骨髓幫助明確病因。

3、簡(jiǎn)述血細(xì)胞的發(fā)育及成熟規(guī)律

3.原始細(xì)胞發(fā)育至成熟細(xì)胞，細(xì)胞體積逐漸變小。巨核細(xì)胞系發(fā)育例外；粒細(xì)胞系中，早幼粒細(xì)胞體枳比原粒

細(xì)胞略大。細(xì)胞質(zhì)的量由少到多，但淋巴細(xì)胞系例外：胞質(zhì)嗜堿性（深藍(lán)色）逐漸變?nèi)踔敝潦人嵝裕ǚ奂t色），但

單核細(xì)胞和淋巴細(xì)胞仍保持嗜堿性；胞漿顆粒從無(wú)到有，由少到多，再到少。細(xì)胞核一般由大變小，巨核細(xì)胞系

例外；核質(zhì)比例?般逐漸減小；細(xì)胞核的形態(tài)由圓形或卵圓形逐漸變?yōu)橛邪枷萆踔练秩~，淋巴細(xì)胞系變化不明

顯，成熟紅細(xì)胞核消失。核染色質(zhì)結(jié)構(gòu)由細(xì)致到粗糙，排列由疏松變?yōu)榫o密，并進(jìn)一步濃縮成塊，甚至脫核（紅

細(xì)胞系）；核膜一般由不明顯到明顯；核仁由明顯到模糊，最后消失。

4、簡(jiǎn)述細(xì)胞化學(xué)染色的臨床應(yīng)用。

4.細(xì)胞化學(xué)染色臨床上常用于：①輔助判斷急性白血病的細(xì)胞類型。②輔助血液系統(tǒng)等疾病的診斷和鑒別診斷。

③觀察疾病療效和預(yù)后。④發(fā)病機(jī)制的探討。

5、簡(jiǎn)述POX、SBB.PAS、a-NAE等幾種細(xì)胞化學(xué)染色在急粒、急單和急淋中的應(yīng)用（可用表格回答）5.

急粒急單急淋

POX染色陽(yáng)性或陰性陰性或弱陽(yáng)性陰性

SBB染色陽(yáng)性或陰性陰性或弱陽(yáng)性陰性

PAS染色陽(yáng)性(均勻紅色)陽(yáng)性(細(xì)顆粒狀)陽(yáng)性(粗顆粒狀)

a-NAE染色陰性或陽(yáng)性陰性或強(qiáng)陽(yáng)性陰性或陽(yáng)性

6、骨髓活檢的臨床應(yīng)用？

6.(1)可確切地了解骨髓的組織結(jié)構(gòu)、間質(zhì)成分的變化，對(duì)相關(guān)疾病的診斷、骨髓造血微環(huán)境及骨髓移植的研究

有重要意義。

(2)可真實(shí)地反映骨髓增生程度，粒/紅比例及骨髓內(nèi)鐵儲(chǔ)存情況，對(duì)于某些血液病(如再生障礙性貧血、缺鐵性

貧血及骨髓增生異常綜合征等)及化療后骨髓增生低下程度有明確的診斷價(jià)值。

(3)可以發(fā)現(xiàn)骨髓穿刺涂片檢查不易發(fā)現(xiàn)的病理變化，如骨髓纖維化、骨髓壞死、膠樣變性及肉芽腫等。

(4)對(duì)各種急、慢性白血病和骨髓增生異常綜合征的確診和預(yù)后判定有重要價(jià)值，對(duì)骨髓轉(zhuǎn)移癌、惡性組織細(xì)胞病、

戈謝病和尼曼-匹克病等的診斷陽(yáng)性率比骨髓涂片高。

(5)可協(xié)助診斷慢性骨髓增生性疾病，如真性紅細(xì)胞增多癥、原發(fā)性血小板增多癥、骨髓纖維化等。

第四章造血檢驗(yàn)的臨床應(yīng)用

1、簡(jiǎn)述造血細(xì)胞檢驗(yàn)的臨床應(yīng)用。

1.①可用于造血系統(tǒng)疾病的診斷，對(duì)于大多數(shù)干細(xì)胞疾病，依賴造血細(xì)胞檢驗(yàn)可以得出比較確定的診斷，對(duì)于紅

細(xì)胞疾病診斷也有參考價(jià)值；②對(duì)非造血系統(tǒng)疾病的診斷有輔助價(jià)值；③可用于血液病的治療監(jiān)測(cè)，比如造血干細(xì)

胞移植的監(jiān)測(cè)，各種治療的療效評(píng)估等。

2、簡(jiǎn)述造血細(xì)胞檢驗(yàn)在造血系統(tǒng)疾病診斷中的應(yīng)用。

2.①可以確診大多數(shù)干細(xì)胞疾病，比如：確診白血病并分型，確診再生障礙性貧血和陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿癥

和漿細(xì)胞疾病等；②在診斷大多數(shù)非干細(xì)胞性造血系統(tǒng)病變時(shí)也有一定的輔助價(jià)值，尤其在紅細(xì)胞疾病診斷中有較

大參考價(jià)值。

3、造血細(xì)胞檢驗(yàn)可輔助診斷哪些非造血系統(tǒng)疾?。?/p>

3.可用于：①感染性疾病的診斷；②腎臟病的診斷；③內(nèi)分泌疾病的診斷；④惡性腫瘤的診斷；⑤外科及婦產(chǎn)科疾

病的診斷。

第五章紅細(xì)胞基礎(chǔ)理論

一、選擇題

A型題

1、紅細(xì)胞膜的結(jié)構(gòu)符合“流動(dòng)鑲嵌模型”理論，以下列哪種物質(zhì)為主要支架？

A：脂質(zhì)雙層

B:蛋白質(zhì)

C：酶

I)：無(wú)機(jī)離子

E:糖類

2、下列哪個(gè)不屬于紅細(xì)胞膜的功能？

A:維持紅細(xì)胞的正常形態(tài)

B:維持紅細(xì)胞的變形性

C：清除免疫復(fù)合物

D:維持凝血的平衡

E:向機(jī)體各部分輸送氧氣

3、下列哪種鐵的存在形式在體內(nèi)分布最多

A：血紅蛋白鐵

B：貯存鐵

C：肌紅蛋白

D：易變池鐵

E：轉(zhuǎn)運(yùn)鐵

4、衰老紅細(xì)胞的消亡與下列哪項(xiàng)因素?zé)o關(guān)

A：紅細(xì)胞碎裂

B：滲透性溶解

C：補(bǔ)體誘導(dǎo)的紅細(xì)胞溶解

D：噬紅細(xì)胞作用

E：紅細(xì)胞變形能力增強(qiáng)

5.紅細(xì)胞在衰老過(guò)程中，紅細(xì)胞膜發(fā)生如下改變

A:衰老的紅細(xì)胞膜脂質(zhì)含量降低，膜表面積增多

B:衰老的紅細(xì)胞膜脂質(zhì)含量增多，膜表面積減少

C:衰老的紅細(xì)胞膜脂質(zhì)含量降低，膜表面積減少

D:衰老的紅細(xì)胞膜脂質(zhì)含量不變，膜表面積減少

E:衰老的紅細(xì)胞膜脂質(zhì)含量增多，膜表面積增多

6.紅細(xì)胞在體內(nèi)破壞的場(chǎng)所主要在單核-巨噬細(xì)胞系統(tǒng)。首要器官為

A：脾臟與骨髓

B：脾臟與肝臟

C：脾臟與淋巴結(jié)

D：骨髓與肝臟

E：骨髓與淋巴結(jié)

7.維生素以和葉酸缺乏，導(dǎo)致

A:紅細(xì)胞膜變形能力下降

B:RNA合成障礙

C:蛋白質(zhì)合成障礙

D：DNA合成障礙

E:紅細(xì)胞膜通透性增加

8.紅細(xì)胞獲得能量的唯一途徑是

A：磷酸戊糖途徑

B：2,3-二磷酸甘油酸(2,3-DPG)代謝支路

C：無(wú)氧糖酵解

D：谷胱甘肽途徑

E：磷酸戊糖途徑與谷胱甘肽途徑

9.下列選項(xiàng)中被稱為“雙向呼吸載體”的是：

A：膜脂質(zhì)

B：膜蛋白

C：膜酶

D：血紅蛋白

E：膜骨架蛋白

10.下列關(guān)于血紅素構(gòu)成的哪種說(shuō)法是正確的？

A：血紅素由原n卜啾IX和三價(jià)鐵原子組成

B：血紅素由珠蛋白和亞鐵原子組成

C：血紅素由原嚇啾IX和珠蛋白組成

D：血紅素由珠蛋白和三價(jià)鐵原子組成

E：血紅素由原嚇琳IX和亞鐵原子組成

11.為了保持體內(nèi)鐵的動(dòng)態(tài)平衡，

脫氧尿昔

正常成年男性每天需吸收鐵：

A：1~5mg

B：0.5~1mg-DNA

C：2~5mg

D：3、5mg

E：5~10mg

12.下列哪項(xiàng)指標(biāo)可排除缺鐵性貧

血？

A：細(xì)胞外鐵的存在

B：細(xì)胞內(nèi)鐵的存在

C：含鐵酶的存在

D：肌紅蛋白的存在

E：轉(zhuǎn)運(yùn)鐵

13.人和各種動(dòng)物的血紅蛋白，

A：其血紅素部分和珠蛋白部分都是相同的

B：其珠蛋白部分是相同的，而血紅素部分則不同

C：其血紅素部分和珠蛋白部分都是不相同的

D：其血紅素部分是相同的，而珠蛋白部分則不同

E：其珠蛋白部分是相同的，而血紅素部分只有高鐵離子與亞鐵離子之區(qū)別

二、填空題

1、紅細(xì)胞膜由蛋白質(zhì)、脂質(zhì)、糖類、無(wú)機(jī)離子等組成

2、紅細(xì)胞的膜脂質(zhì)主要由磷脂、膽固醇組成

三、名詞解釋

細(xì)胞外鐵：骨髓中巨噬細(xì)胞內(nèi)外的含鐵血黃素和鐵蛋白，由于其在幼紅細(xì)胞外，被稱為細(xì)胞外鐵

四、問(wèn)答題

1.影響紅細(xì)胞變形能力的主要因素有哪些？

1、①膜骨架蛋白組分和功能狀態(tài)②膜脂質(zhì)的流動(dòng)性：③細(xì)胞表血枳與細(xì)胞體枳的比值④血紅蛋白(Hb)的質(zhì)和量

⑤膜的離子通透性

第六章紅細(xì)胞檢驗(yàn)方法

一、多選題：

A型題

1.下列哪項(xiàng)檢查是診斷溶血的最可靠證據(jù)

A.血清間接膽紅素升高

B.網(wǎng)織紅細(xì)胞升高＞5%(0.05)

C.骨髓紅系明顯增生

D.紅細(xì)胞壽命縮短

E.尿膽原強(qiáng)陽(yáng)性

2.診斷慢性血管內(nèi)溶血最有意義的陽(yáng)性結(jié)果是

A.網(wǎng)織紅細(xì)胞升高

B.尿膽原陽(yáng)性

C.尿含鐵血黃素試驗(yàn)陽(yáng)性

D.血清間接膽紅素陽(yáng)性

E.人球蛋白試驗(yàn)陽(yáng)性

3.診斷急性血管內(nèi)溶血最有意義的陽(yáng)性結(jié)果是

A.抗人球蛋白試驗(yàn)陽(yáng)性

B.血紅蛋白血癥和血紅蛋白尿

C.紅細(xì)胞減少

D.可見(jiàn)畸形紅細(xì)胞

E.紅細(xì)胞滲透脆性試驗(yàn)陽(yáng)性

4.下述哪項(xiàng)不符合血管外溶血

A.脾腫大

B.網(wǎng)織紅細(xì)胞增高

C.遺傳性多見(jiàn)

D.尿含鐵血黃素陽(yáng)性

E.常見(jiàn)紅細(xì)胞形態(tài)改變

5.下述哪項(xiàng)不是血管外溶血

A.丙酮酸激酶缺陷癥

B.先天性球形紅細(xì)胞增多癥

C.微血管病性溶血性貧血

D.不穩(wěn)定血紅蛋白病

E.陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿

6.陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿時(shí)，下列哪項(xiàng)實(shí)驗(yàn)常呈陽(yáng)性

A.紅細(xì)胞滲透脆性試驗(yàn)

B.抗人球蛋白試驗(yàn)

C.尿含鐵血黃素試驗(yàn)

D.異丙醇試驗(yàn)

E.冷凝集素試驗(yàn)

7.紅細(xì)胞滲透脆性試驗(yàn)脆性增加主要見(jiàn)于

A.遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥

B.陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿

C.海洋性貧血

D.再生障礙性貧血

E.自身免疫性溶血性貧血

8.下述哪項(xiàng)不符合先天性球形紅細(xì)胞增多癥

A.脾腫大

B.紅細(xì)胞在脾竇被破壞

C.尿膽原陽(yáng)性

D.網(wǎng)織紅細(xì)胞明顯增高

E.血紅蛋白電泳出現(xiàn)異常區(qū)帶

9.下列哪項(xiàng)不符合先天性球形紅細(xì)胞增多癥

A.紅細(xì)胞滲透脆性增高

B.自溶試驗(yàn)明顯增高，加葡萄糖不能糾正

C.外周血球形紅細(xì)胞大于20%

D.脾腫大明顯

E.屬于先天性打細(xì)胞膜異常性疾病

10.紅細(xì)胞G6PD酶缺乏時(shí)，下列哪項(xiàng)試驗(yàn)呈陽(yáng)性反應(yīng)

A.抗人球蛋白試驗(yàn)

B.熱溶血試驗(yàn)

C.高鐵血紅蛋白還原試驗(yàn)

D.酸溶血試驗(yàn)

E.血紅蛋白電泳出現(xiàn)異常區(qū)帶

11.下列哪項(xiàng)不符合G6PD缺乏癥的實(shí)驗(yàn)室檢查

A.高鐵血紅蛋白還原試驗(yàn)還原率下降

B.紅細(xì)胞組織化學(xué)洗脫試驗(yàn)空影細(xì)胞大于30%

C.自溶血試驗(yàn)輕度增加，并能被葡萄糖糾正

D.氟化物一抗壞血酸試驗(yàn)陽(yáng)性

E.抗人球蛋白試驗(yàn)陽(yáng)性

12.珠蛋白生成障礙性貧血的主要診斷依據(jù)是

A.網(wǎng)織紅細(xì)胞增高

B.血紅蛋白尿

C.外周血出現(xiàn)有核紅細(xì)胞

D.血紅蛋白電泳異常

E.骨髓中幼稚紅細(xì)胞明顯增高

13.下列哪項(xiàng)不符合異丙醇試驗(yàn)

A.異丙醇濃度為17%

B.試劑pH為7.2

C.血紅蛋白液應(yīng)新鮮

D.每次試驗(yàn)應(yīng)做正常對(duì)照

E.正常人呈陰性

14.下列哪項(xiàng)不符合冷凝集素綜合征

A.抗體為IgM

B.0?4攝氏度時(shí)凝集反應(yīng)最強(qiáng)

C.可見(jiàn)紅細(xì)胞呈緡錢狀

D.溶血不需要補(bǔ)體參與

E.冷溶血試驗(yàn)陰性

15.診斷溫抗體型溶血性貧血的最重要的實(shí)驗(yàn)室檢查是

A.Ham試驗(yàn)

B.Coombs試驗(yàn)

C.Donath—Landsteiner試驗(yàn)

D.免疫球蛋白測(cè)定

E,血紅蛋白電泳

二、名詞解釋

1.血管內(nèi)溶血：紅細(xì)胞內(nèi)在缺陷或外在溶血因素所致，紅細(xì)胞在血管內(nèi)被直接破壞，血紅蛋白進(jìn)入血漿，臨床以

血紅蛋白血癥和血紅蛋白尿?yàn)橹饕卣?，遺傳性多見(jiàn)。

2.PNH：是一種后天獲得性造血干細(xì)胞基因突變引起的溶血病。臨床表現(xiàn)為與睡眠有關(guān)的間歇性溶血發(fā)作，以血紅

蛋白尿?yàn)橹饕卣鳎酁槁匝軆?nèi)溶血，可伴有全血細(xì)胞減少和反復(fù)血栓形成。

3.自身溶血試驗(yàn)：紅細(xì)胞在37℃孵育48小時(shí)，其間由于膜異常引起鈉離子內(nèi)流明顯增加，ATP消耗過(guò)多，或糖酵

解途徑酶缺乏所引起腳生成不足等原因?qū)е氯苎?，稱為自身溶血試驗(yàn)。

4.丙酮酸激酶缺乏癥：由于紅細(xì)胞內(nèi)丙酮酸激酶缺乏，ATP生成減少，鈉泵、鈣泵功能受損引起的慢性溶血性貧

血，屬常染色體隱性遺傳。

三、論述題

1.抗人球蛋白試驗(yàn)的原理是什么？

1.抗人球蛋白試驗(yàn)是檢測(cè)自身免疫性溶血性貧血自身抗體的試驗(yàn)。分為抗人球蛋白直接試驗(yàn)和抗人球蛋白間接試

驗(yàn)。直接試驗(yàn)是檢測(cè)紅細(xì)胞表面有無(wú)不完全抗體的試驗(yàn)，應(yīng)用抗人球蛋白試劑與紅細(xì)胞表面的IgG分子結(jié)合，如紅

細(xì)胞表面存在自身抗體，則出現(xiàn)凝集反應(yīng)。間接試驗(yàn)是檢測(cè)血清中有無(wú)不完全抗體的試驗(yàn)，應(yīng)用Rh(D)陽(yáng)性0型正

常人紅細(xì)胞與受檢血清混合孵育，如血清中存在不完全抗體則紅細(xì)胞致敏，再加入抗人球蛋白試劑可出現(xiàn)凝集。

2.哪些實(shí)驗(yàn)室檢查結(jié)果可以顯示有溶血性貧血的可能性？

2.血紅蛋白尿；外周血網(wǎng)織紅細(xì)胞增多；間接膽紅素試驗(yàn)陽(yáng)性、尿膽原強(qiáng)陽(yáng)性；外周血可見(jiàn)異常形態(tài)紅細(xì)胞和破

碎紅細(xì)胞；骨髓有核細(xì)胞增生活躍，以紅系為主，粒/紅比值降低甚至倒置。

3.G6PD酶缺乏癥的篩選和確診試驗(yàn)可有哪些？

3.篩選實(shí)驗(yàn)包括：高鐵血紅蛋白還原試驗(yàn)、變性珠蛋白小體生成實(shí)驗(yàn)、葡萄糖-6-磷酸脫氫酶熒光斑點(diǎn)試驗(yàn)、硝基

四氮哇藍(lán)試驗(yàn)；確診實(shí)驗(yàn)包括葡萄糖-6-磷酸脫氫酶活性測(cè)定和分子生物學(xué)手段研究G6PD基因片段長(zhǎng)度多肽性、確

診基因的酶缺陷型、找出突變位點(diǎn)等。

第七章紅細(xì)胞檢驗(yàn)的臨床應(yīng)用

一、選擇題

A型題

1.女性，20歲，頭昏，乏力半年，近2年來(lái)每次月經(jīng)持續(xù)7-8天，Hb65g/L,網(wǎng)織紅細(xì)胞1.5%,血清鐵蛋白10ug/L,

血清葉酸16ng/ml,維生素B”600ug/ml。最可能的診斷是

A.營(yíng)養(yǎng)性巨幼細(xì)胞貧血

B.溶血性貧血

C.缺鐵性貧血

D.再生障礙性貧血

E.珠蛋白生成障礙性貧血

2.體內(nèi)缺鐵時(shí)，最早表現(xiàn)為：

A.血清鐵降低

B.血清鐵總鐵結(jié)合力增高

C.貯存鐵減少

I).MCV變小

E.MCH減低

3.缺鐵性貧血與慢性感染性貧血鑒別要點(diǎn)是

A.血清鐵測(cè)定

B.小細(xì)胞低色素性貧血

C.骨髓紅細(xì)胞內(nèi)鐵

D.骨髓細(xì)胞外鐵

E.紅細(xì)胞內(nèi)游離原咋琳測(cè)定

4.缺鐵性貧血與鐵粒幼細(xì)胞貧血鑒別主要選擇下列哪項(xiàng)檢查

A.血清鐵飽和度

B.MCV、MCH、MCHC測(cè)定

C.骨髓鐵染色

1).紅細(xì)胞內(nèi)游離原嚇琳測(cè)定

E.血清總鐵結(jié)合力

5.貧血患者血片示紅細(xì)胞大小不等、中心淡染；血清鐵飽和度16%?最可能的診斷是

A.鐵粒幼細(xì)胞貧血

B.缺鐵性貧血

C.再生障礙性貧血

D.巨幼細(xì)胞貧血

E.自身免疫性溶血性貧血

6.缺鐵性貧血患者的實(shí)驗(yàn)室檢查是

A.血清鐵降低，總鐵結(jié)合力降低

B.血清鐵降低，總鐵結(jié)合力正常

C.血清鐵正常，總鐵結(jié)合力降低

D.血清鐵降低，總鐵結(jié)合力增高

E.血清鐵和總鐵結(jié)合力增高

7.血清鐵減低見(jiàn)于下列何種貧血

A.鐵粒幼細(xì)胞性貧血

B.缺鐵性貧血

C.溶血性貧血

D.含鐵血黃素沉著癥

E.再生障礙性貧血

8.患兒,男性,12歲，面色蒼白，貧血乏力,肝、脾腫大,血即:蛋白70g/L,血片見(jiàn)正常和低色素紅細(xì)胞及少數(shù)中、

晚幼粒細(xì)胞，紅細(xì)胞滲透脆性減低,骨髓環(huán)狀鐵粒幼紅細(xì)胞達(dá)45%,其診斷可能為

A.鐵粒幼紅細(xì)胞性貧血

B.缺鐵性貧血

C.溶血性貧血

D.地中海貧血

E.巨幼細(xì)胞性貧血

9.細(xì)胞外鐵陰性，鐵粒幼紅細(xì)胞占12%,此結(jié)果符合

A.正常骨髓鐵粒染色

B.缺鐵性貧血

C.地中海貧血

D.難治性貧血

E.鐵粒幼細(xì)胞性貧血

10.男性，45歲，3年前因胃癌行全胃切除術(shù)，近一年來(lái)漸感頭暈，乏力，活動(dòng)后心悸，血常規(guī)：紅細(xì)胞1.4X1O'7L、

血紅蛋白55g/L、白細(xì)胞3.1X107L、血小板65X10"/L、網(wǎng)織紅細(xì)胞0.10%、MCV129fhMCH36pg,MCIIC34%,

最可能的診斷是：

A.珠蛋白生成障礙貧血

B.缺鐵性貧血

C.巨幼細(xì)胞性貧血

D.骨髓病性貧血

E.溶血性貧血

11.下列哪項(xiàng)不符合葉酸生理

A.人體本身合成部分

B.不耐熱

C.是DNA合成的必需營(yíng)養(yǎng)素

D.存在于綠葉蔬菜、水果中

E.正常人每天需要200ng

12.不屬于紅細(xì)胞生成減少性貧血的是

A.營(yíng)養(yǎng)性巨幼細(xì)胞性貧血

B.缺鐵性貧血

C.紅細(xì)胞酶缺陷性貧血

D.鐵粒幼細(xì)胞貧血

E.再生障礙性貧血

13.與巨幼細(xì)胞性貧血無(wú)關(guān)的是

A.中性粒細(xì)胞核增多

B.中性粒細(xì)胞核左移

C.MCV112-159fl

D.MCH32~49pg

E.MCHC0.32~0.36

14.下列哪項(xiàng)不是缺鐵性貧血缺鐵早期的實(shí)驗(yàn)室指標(biāo)

A.鐵粒幼細(xì)胞正常

B.紅細(xì)胞形態(tài)正常

C.血清鐵減少

D.網(wǎng)織紅細(xì)胞計(jì)數(shù)正常

E.骨髓小粒染色鐵正?；驕p少

15.骨髓涂片細(xì)胞形態(tài)學(xué)檢查不能確診的疾病是

A.急性白血病

B.再生障礙性貧血

C.多發(fā)性骨髓瘤

D.缺鐵性貧血

E.慢性白血病

16.再障患者骨髓病理組織學(xué)檢驗(yàn)發(fā)現(xiàn)造血細(xì)胞減少，尤其是：

A.巨大原始紅細(xì)胞

B.巨大早幼粒細(xì)胞

C.巨大血小板

D.巨核細(xì)胞

E.以上都不正確

17.下列哪項(xiàng)符合再障的臨床檢驗(yàn)

A.細(xì)胞內(nèi)、外鐵減少

B.血清鐵增高

C.血清可溶性轉(zhuǎn)鐵蛋白受體(sTfR)增高

D.中性粒細(xì)胞堿性磷酸酶活性降低

E.以上都不正確

18.下列哪項(xiàng)不是原發(fā)性再生障礙性貧血的診斷依據(jù)

A.網(wǎng)織紅細(xì)胞減少

B.全血細(xì)胞減少

C.一般無(wú)肝、脾、淋巴結(jié)腫大

D.骨髓有核細(xì)胞增生減低

E.骨髓巨核細(xì)胞增生成熟障礙

19.下列哪種疾病的血象、骨髓象中血小板、巨核細(xì)胞均減少

A.脾功能亢進(jìn)

B.自身免疫性溶血性貧血合并免疫性血小板減少性紫搬(Evan綜合征)

C.特發(fā)性血小板減少性紫瘢

D.巨幼細(xì)胞性貧血

E.再生障礙性貧血

20.下列哪項(xiàng)不是血紅蛋白肽鏈結(jié)構(gòu)

A.HbA-a

B.HbA-aB

C.HbA2—a262

D.HbF—a2Y2

E.HbBarts—Y?

21.原位溶血的場(chǎng)所主要發(fā)生在

A.肝臟

B.骨髓

C.脾臟

D.血管內(nèi)

E.淋巴結(jié)

22.不符合溶血性貧血骨髓象特征的是

A.小細(xì)胞低色素性貧血

B.粒/紅比值減低

C.紅細(xì)胞系統(tǒng)增生顯著

D.可見(jiàn)豪焦小體和卡一波環(huán)等紅細(xì)胞異常結(jié)構(gòu)

E.骨髓增生明顯活躍

23.下列哪項(xiàng)檢查是診斷溶血的最可靠證據(jù)

A.血清間接膽紅素升高

B.網(wǎng)織紅細(xì)胞升高＞5%(0.05)

C.骨髓紅系明顯增生

D.紅細(xì)胞壽命縮短

E.尿膽原強(qiáng)陽(yáng)性

24.診斷急性血管內(nèi)溶血最有意義的陽(yáng)性結(jié)果是

A.黃疸

B.血紅蛋白血癥和血紅蛋白尿

C.紅細(xì)胞減少

D.尿膽原增加

E.紅細(xì)胞滲透脆性試驗(yàn)陽(yáng)性

25.下列檢查哪項(xiàng)改變與溶血無(wú)關(guān)

A.網(wǎng)織紅細(xì)胞增多

B.血清直接膽紅素增多

C.黃疸

D.結(jié)合珠蛋白減少

E.尿膽原增多

26.陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿時(shí)，卜列哪項(xiàng)實(shí)驗(yàn)常呈陽(yáng)性

A.紅細(xì)胞滲透脆性試驗(yàn)

B.抗人球蛋白試驗(yàn)

C.尿含鐵血黃素試驗(yàn)

D.異丙醇實(shí)驗(yàn)

E.冷凝集素試驗(yàn)

27.紅細(xì)胞滲透脆性試驗(yàn)脆性增加主要見(jiàn)于

A.PNH

B.遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥

C.海洋性貧血

D.再生障礙性貧血

E.自身免疫性溶血性貧血

28.下列組合哪項(xiàng)不符合PNH的實(shí)驗(yàn)室檢查

A.PNH一蔗糖溶血試驗(yàn)陽(yáng)性

B.PNH一尿含鐵血黃素試驗(yàn)陽(yáng)性

C.PNH一抗人球蛋白試驗(yàn)陽(yáng)性

D.PNH一屬于紅細(xì)胞膜異常溶血性貧血

E.PNH一與遺傳性有關(guān)的疾病

29.G6PD酶缺乏時(shí)，下列哪項(xiàng)試驗(yàn)呈陽(yáng)性反應(yīng)

A.抗人球蛋白試驗(yàn)

B.熱溶血試驗(yàn)

C.高鐵血紅蛋白還原試驗(yàn)

D.酸溶血試驗(yàn)

E.蔗糖溶血試驗(yàn)

30.Coombs試驗(yàn)對(duì)診斷何種病有意義

A.PNH

B.再生障礙性貧血

C.G6PD缺乏癥

D,珠蛋白生成障礙性貧血

E.自身免疫性溶血性貧血

31.珠蛋白生成障礙性貧血最常見(jiàn)卜列哪種異常形態(tài)紅細(xì)胞增多

A.球形紅細(xì)胞

B.破碎紅細(xì)胞

C.靶形紅細(xì)胞

D.淚滴形紅細(xì)胞

E.鐮形紅細(xì)胞

32.珠蛋白生成障礙性貧血的主要診斷依據(jù)是

A.網(wǎng)織紅細(xì)胞增高

B.血紅蛋白尿

C.外周血出現(xiàn)有核紅細(xì)胞

D.血紅蛋白電泳異常

E.骨髓中幼稚紅細(xì)胞明顯增高

33.除下列哪項(xiàng)外，其余均可引起血管內(nèi)溶血

A.G6PD缺乏癥

B.瘧疾

C.PNH

D.自身免疫性溶血性貧血

E.陣發(fā)性冷性血紅蛋白尿

34.診斷溫抗體型溶血性貧血的最重要的實(shí)驗(yàn)室檢查是

A.Ham試驗(yàn)

B.Cooombs試驗(yàn)

C.Donath-Landsteiner試驗(yàn)

D.免疫球蛋白測(cè)定

E.血紅蛋白電泳

35.下列屬于血管內(nèi)溶血的疾病是

A.PNH

B.B珠蛋白生成障礙性貧血

C.a珠蛋白生成障礙性貧血

D.再生障礙性貧血

E.巨幼細(xì)胞貧血

36.有多種溶血的特殊檢查，下列哪一組是錯(cuò)誤的

A.Coombs試驗(yàn)一自身免疫性溶血性貧血

B.Ham試驗(yàn)一PNH

C.紅細(xì)胞滲透脆性增高一遺傳性球形細(xì)胞增多癥

D.外周血中出現(xiàn)大量靶形紅細(xì)胞一珠蛋白生成障礙性貧血

E.蠶豆病一機(jī)體對(duì)蠶豆的變態(tài)反應(yīng)

37.下列檢查中哪項(xiàng)與溶血無(wú)關(guān)

A.網(wǎng)織幻:細(xì)胞增多

B.血清直接膽紅素升高

C.糞膽原增多

D.結(jié)合珠蛋白減少

E.尿膽原增多

38.急性溶血時(shí)，下列哪項(xiàng)是少見(jiàn)的

A.寒戰(zhàn)、高熱

B.頭痛、腰痛、背痛、四肢酸痛

C.尿膽原增多

D.尿膽紅素增多

E.急性腎衰竭

39.下列哪項(xiàng)與溶血性貧血時(shí)紅細(xì)胞代償性增生的證據(jù)無(wú)關(guān)？

A.網(wǎng)織紅細(xì)胞數(shù)增多

B.幼紅細(xì)胞甚至幼粒細(xì)胞釋放入周圍血

C.紅系增生顯著

D.有血紅蛋白分解產(chǎn)物

E.骨髓X線檢查顯示骨髓腔無(wú)變化

40.女性28歲，頭暈、乏力、面色蒼白2年余。檢驗(yàn)：紅細(xì)胞2.8X10"/L,血紅蛋白60g/L,MCV,MCH,MCHC均

低于正常；血涂片見(jiàn)紅細(xì)胞中央蒼白區(qū)擴(kuò)大，可見(jiàn)靶紅細(xì)胞。除哪項(xiàng)貧血外，其余皆有可能

A溶血性貧血

B缺鐵性貧血

C再生障礙性貧血

I)鐵粒幼細(xì)胞性貧血

E慢性感染性貧血

41.女性，12歲，反復(fù)鞏膜黃染6年。體檢：鞏膜輕度黃染，肝肋下1cm,脾肋下3cm。檢驗(yàn)：血紅蛋白90g/L,

白細(xì)胞及血小板正常，網(wǎng)織紅細(xì)胞11.2%；總膽紅素34umol/L,間接膽紅素28umol/L,HbsAg(+)；Coombs試驗(yàn)

(-),紅細(xì)胞滲透脆性增加。最可能的診斷是

A.先天性非溶血性黃疸

B.遺傳性球紅細(xì)胞增多癥

C.自身免疫性溶血性貧血

I).球蛋白生成障礙性貧血

E.慢性肝病性貧血

42.男性，14歲，檢查發(fā)現(xiàn)貧血貌。血紅蛋白95g/L,脾肋下5cm可及，無(wú)自覺(jué)癥狀。網(wǎng)織紅細(xì)胞7.8%；周圍血

片見(jiàn)較多靶形紅細(xì)胞；血清鐵1250ug/L；紅細(xì)胞滲透脆性降低。下列哪些檢查在此病例應(yīng)異常

A.血清結(jié)合珠蛋白測(cè)定

B.Ham試驗(yàn)

C.Coombs試驗(yàn)

D.高鐵血紅蛋白還原試驗(yàn)

E.血紅蛋白電泳及抗堿血紅蛋白測(cè)定

43.男性，40歲，即往體質(zhì)差，常有發(fā)熱及服用多種藥物史，近因尿色呈紅茶樣就診。檢驗(yàn)：紅細(xì)胞2.0X10>L,

血紅蛋白58g/L,白細(xì)胞3.0X107L,血小板計(jì)數(shù)正常，網(wǎng)織紅細(xì)胞12%；尿隱血陽(yáng)性；血清游離血紅蛋白600mg/Lo

診斷為血管內(nèi)溶血。除下列哪個(gè)疾病外，其余均可引起血管內(nèi)溶血

A.G6PD缺乏癥

B.瘧疾

C.PNH

D.自身免疫性溶血性貧血

E.陣發(fā)性冷性血紅蛋白尿

44.男性，12歲，反復(fù)發(fā)熱，深黃色尿3年。體檢：鞏膜輕度黃染，脾肋卜2.5cm。檢驗(yàn)：血紅蛋白90g/L。網(wǎng)織

紅細(xì)胞11)；血涂片示紅細(xì)胞呈小球形，中央蒼白區(qū)消失；尿膽紅素(-),尿膽原強(qiáng)陽(yáng)性；紅細(xì)胞滲透脆性

試驗(yàn)正常，Rous試驗(yàn)(-)。進(jìn)一步應(yīng)選擇下列哪項(xiàng)實(shí)驗(yàn)室檢查確診

AHam試驗(yàn)

B高鐵血紅蛋白還原試驗(yàn)

C堿變性試驗(yàn)

D自身溶血試驗(yàn)

E冷熱溶血試驗(yàn)

45.男性，13歲，面色蒼白半年。體檢：中度貧血貌，鞏膜輕度黃染，脾肋下3cm。檢驗(yàn)：血紅蛋白81g/L,白細(xì)

胞及血小板正常，網(wǎng)織紅細(xì)胞13%；Coombs試驗(yàn)(-)；紅細(xì)胞滲透脆性試驗(yàn)，初溶為58%氯化鈉溶液，全溶為46%

氯化鈉溶液。本例溶血性貧血發(fā)病機(jī)制為

A獲得性紅細(xì)胞膜缺陷

B遺傳性紅細(xì)胞膜缺陷

C纖細(xì)胞磷酸己糖旁路中的酶缺陷

D珠蛋白肽鏈合成減少

E紅細(xì)胞自身抗體產(chǎn)生

46.男性，61歲，一個(gè)月以來(lái)厭食、惡心、頭暈、乏力伴皮膚黃染。檢驗(yàn)：血紅蛋白80g/L,網(wǎng)織紅細(xì)胞5%；紅

細(xì)胞脆性試驗(yàn)輕度增加：尿膽紅素陰性，尿膽原強(qiáng)陽(yáng)性，尿潛血檢查陰性，血清總膽紅素76.15umol/L,ALT<40Uo

擬診為溶血性貧血。為明確溶血病因，宜首選下列哪項(xiàng)實(shí)驗(yàn)室檢查

ACoombs試驗(yàn)

BHam試驗(yàn)

C自身溶血試驗(yàn)

D血紅蛋白電泳

E高鐵血紅蛋白還原實(shí)驗(yàn)

二、名詞解釋

1.缺鐵性貧血：由于體內(nèi)貯存鐵消耗殆盡，又不能得到足夠的補(bǔ)充，不能滿足正常紅細(xì)胞生成的需要而發(fā)生的小

細(xì)胞低色素性貧血。

2.單純紅細(xì)胞系再生障礙：純紅細(xì)胞再生障礙性貧血簡(jiǎn)稱純紅再障，系骨髓紅細(xì)胞系列選擇性再生障礙所致組

少見(jiàn)的綜合征。

4.原位溶血：是指非技術(shù)性錯(cuò)誤而抽不出骨髓或只能抽出少量血液。

紅細(xì)胞系統(tǒng)在骨髓內(nèi)分化成熟過(guò)程中，由于營(yíng)養(yǎng)因素或先天性膜、酶、血紅蛋白結(jié)構(gòu)異常等因素，于有

核細(xì)胞階段或釋放入周圍血循環(huán)中立刻破裂而溶血。

6.血管內(nèi)溶血：由于紅細(xì)胞破壞率增加，超過(guò)造血器官的代償能力時(shí)所發(fā)生的一類貧血

7.血管外溶血：紅細(xì)胞內(nèi)在缺陷或外在溶血因素所致，紅細(xì)胞在血管內(nèi)被直接破壞，血紅蛋白進(jìn)入血漿，臨床以

血紅蛋白血癥和血紅蛋白尿?yàn)橹饕卣?，遺傳性多見(jiàn)

8.蠶豆病：是指G6PD酶缺乏的患者食用蠶豆、蠶豆制品或接觸蠶豆花粉后引起的急性溶血性貧血。

9.血紅蛋白?。菏且唤M生成血紅蛋白的珠蛋白肽鏈的結(jié)構(gòu)異?；蚝铣呻逆溗俾实母淖円鹧t蛋白功能異常所致

的疾病。

10.PNH:陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿，是一種由于造血干細(xì)胞突變引起的獲得性血細(xì)胞膜缺陷性疾病，主要受累的

是紅細(xì)胞，還有白細(xì)胞和血小板，為常見(jiàn)的溶血性貧血的一種。

11.繼發(fā)性貧血：繼發(fā)性貧血(secondaryanemia)又稱癥狀性貧血.，是由造血系統(tǒng)以外的全身系統(tǒng)性疾病導(dǎo)致的

貧血。

12.真性紅細(xì)胞增多癥：真性紅細(xì)胞增多癥是一種原因未明的造血干細(xì)胞克隆性疾病。屬于骨髓增殖性疾病。其特

征為骨髓紅細(xì)胞系、粒細(xì)胞系及巨核細(xì)胞系均有異常增生，尤以紅細(xì)胞系增生顯著。

三、論述題

1.簡(jiǎn)述貧血的含義及成人貧血的診斷標(biāo)準(zhǔn)以及貧血的診斷程序。

1.貧血是指由多種原因引起外周血單位容積內(nèi)血紅蛋白濃度、紅細(xì)胞數(shù)及紅細(xì)胞比容低于本地區(qū)、相同年齡和性

別人群的參考值下限的一種癥狀。

12

貧血的診斷標(biāo)準(zhǔn)是男性血紅蛋白小于120g/L,紅細(xì)胞比容小于0.40,紅細(xì)胞計(jì)數(shù)小于4.0X10/L;女性血紅蛋白

小于110g/L,紅細(xì)胞比容小于0.35,紅細(xì)胞計(jì)數(shù)小于3.5X10'7L。

貧血的診斷過(guò)程為：①確定有無(wú)貧血；②檢查貧血的嚴(yán)重程度；③確定貧血的類型；④查清貧血的病因，結(jié)合臨床

資料明確診斷。

2.簡(jiǎn)述我國(guó)現(xiàn)行再障的診斷標(biāo)準(zhǔn)。

2.①全血細(xì)胞減少，網(wǎng)織紅細(xì)胞絕對(duì)值減少；②一般無(wú)肝脾腫大；③骨髓至少一個(gè)部位增生減低或重度減低；④

除外引起全血細(xì)胞減少的其他疾病，如PNH、MDS：⑤一般抗貧血藥物治療無(wú)效。

3.巨幼細(xì)胞性貧血應(yīng)與哪些疾病相鑒別？

3.巨細(xì)胞性貧血需與下列疾病進(jìn)行鑒別：①全血細(xì)胞減少性疾?。虎诩毙约t白血病(紅血病期)；③骨髓增生異常

綜合征；④無(wú)巨幼細(xì)胞改變的大細(xì)胞性貧血：如肝臟疾病、酒精中毒等。

4.溶血性貧血的診斷標(biāo)準(zhǔn)是什么？

4.溶血性貧血是由于紅細(xì)胞破壞率增加，超過(guò)造血器官的代償能力時(shí)所發(fā)生的?類貧血。診斷溶血性貧血除分析、

研究病史及具有貧血、黃疸、肝脾腫大等一般癥狀、體征外，以下的實(shí)驗(yàn)室檢查可作為診斷標(biāo)準(zhǔn)：①應(yīng)用%r標(biāo)記

測(cè)定其半壽期：正常紅細(xì)胞為25—32d,溶血性貧血者可見(jiàn)明顯縮短。②測(cè)定糞中尿膽原排泄量并計(jì)算溶血指數(shù)：

正常人每天尿膽原排泄量40—280mg,溶血指數(shù)為11—20。溶血性貧血者尿膽原排泄量可達(dá)400—lOOOmg,溶血指

數(shù)將在100以上。③血液網(wǎng)織紅細(xì)胞計(jì)數(shù)：正常為0.5%—1.5%；溶血性貧血時(shí)多在5%以匕嚴(yán)重的急性溶血時(shí)可

高達(dá)50%—70%。④骨髓幼紅細(xì)胞的增生程度：正常人粒紅比例為(2-5)：1；溶血性貧血時(shí)幼紅細(xì)胞呈反應(yīng)性增

生，粒紅比例》1。

5.哪些實(shí)驗(yàn)室檢查結(jié)果可以顯示有溶血性貧血的可能性？

5.血紅蛋白尿；外周血網(wǎng)織紅細(xì)胞增多；間接膽紅素試驗(yàn)陽(yáng)性、尿膽原強(qiáng)陽(yáng)性；外周血可見(jiàn)異常形態(tài)紅細(xì)胞和破

碎紅細(xì)胞；骨髓有核細(xì)胞增生活躍，以紅系為主，料/紅比值降低甚至倒置。

6.請(qǐng)列表說(shuō)明血管內(nèi)溶血和血管外溶血的不同點(diǎn)。

6.

特征血管內(nèi)溶血血管外溶血

病因紅細(xì)胞內(nèi)缺陷，外在因素紅細(xì)胞內(nèi)缺陷，外在因素

后天多見(jiàn)遺傳性多見(jiàn)

紅細(xì)胞破壞場(chǎng)所血管內(nèi)單核吞噬細(xì)胞系統(tǒng)

病程急性多見(jiàn)常為慢性，可急性加重

貧血、黃疸常見(jiàn)常見(jiàn)

肝脾腫大少見(jiàn)常見(jiàn)

紅.細(xì)胞形態(tài)學(xué)改變少見(jiàn)常見(jiàn)

紅細(xì)胞脆性改變變化小多有改變

血紅蛋白血癥40-1000mg/L輕度增高

血紅蛋白尿常見(jiàn)無(wú)或輕微

尿含鐵血黃素慢性可見(jiàn)?般陰性

骨髓再障危象少見(jiàn)急性加重時(shí)可見(jiàn)

LD增高輕度增高

7.再生障礙性貧血與PNH有何共同點(diǎn)？?jī)烧呷绾舞b別？

7.PNH可有全血細(xì)胞減少，或任何一種或兩種血細(xì)胞減少，骨髓有核細(xì)胞增生明顯活躍，但部分也可增生低下。

網(wǎng)織紅細(xì)胞減少與再生障礙性貧血相似。兩者有鑒別意義的實(shí)驗(yàn)室檢查是Ham試驗(yàn)，PNH時(shí)為陽(yáng)性反應(yīng)而為再生障

礙性貧血時(shí)為陰性反應(yīng)。NAP積分，PNH時(shí)減低，而再生障礙性貧血時(shí)可明顯升高。

8.慢性病貧血通常包括那些疾??？

8.主要包括慢性感染性貧血、慢性肝疾病所致貧血、慢性腎臟疾病所致貧血、腫瘤所致貧血及內(nèi)分泌疾病所致貧

血。

9.如何鑒別三種紅細(xì)胞增多癥？

三種紅細(xì)胞增多癥的鑒別

真性紅細(xì)胞增多癥繼發(fā)性紅細(xì)胞增多癥相對(duì)性紅

細(xì)胞增多癥

血紅蛋白、紅細(xì)胞計(jì)數(shù)tft

紅細(xì)胞容積tt正常

白細(xì)胞計(jì)數(shù)t正常正常

血小板計(jì)數(shù)t正常正

常

骨髓象三系均增