血液系統(tǒng)疾病課件

血液系統(tǒng)疾病Bloodsystemdisease血液系統(tǒng)疾病FeaturesOfHematopoiesisAndBloodInChildren，

NutritionalAnemia小兒造血、血像特點(diǎn)、營(yíng)養(yǎng)性貧血血液系統(tǒng)疾病AbstractFeaturesOfHematopoiesisAndBloodInChildren

AnemiaInChildren—GeneralIntroductionNutritionalirondeficiencyanemia(IDA)NutritionalMegaloblasticAnemia血液系統(tǒng)疾病purposeTounderstandfeaturesofhematopoiesisandbloodinchildrenTocomprehendclinicalfeatures,diagnosisandtherapyofanemia.Tounderstandthedefinition,gradedivisionandclassificationofanemiainchildren.Tomasteretiology,pathogenosis,diagnosis,therapyandpreventionofnutritionalirondeficiencyanemiaandnutritionalmegaloblasticanemia.血液系統(tǒng)疾病Featuresofhematopoiesisinchildren小兒造血特點(diǎn)血液系統(tǒng)疾病Featuresofhematopoiesisinchildren一、Hematopoiesisinfetalperiod（胎兒期造血）

Developmentalhematopoiesisoccursinthreeanatomicstages—mesoblastic（中胚層）,hepatic（肝）,andmyeloid（骨髓）.血液系統(tǒng)疾病Hematopoiesisinfetalperiodyolksac

liverspleenBonemarrowlymphnode血液系統(tǒng)疾病TimeofHematopoiesisbeginpeakletdownafterbirthmesoblast3w6wliver6~8w4~5m6mspleen8w4~5m5m持續(xù)終生thymus6~8w持續(xù)終生lymphnode4m持續(xù)終生Bonemarrow4m持續(xù)終生血液系統(tǒng)疾病BloodcellBloodcellmesoblast原始有核紅細(xì)胞liver主要是有核紅細(xì)胞，少量粒細(xì)胞、巨核細(xì)胞spleen紅細(xì)胞、粒系、淋巴、單核細(xì)胞thymus主要是淋巴細(xì)胞，胚胎期有短暫的生成紅細(xì)胞、粒細(xì)胞的功能lymphnode淋巴細(xì)胞，胚胎期有短暫的生成紅細(xì)胞的功能Bonemarrow全血細(xì)胞血液系統(tǒng)疾病FeaturesofHematopoiesisinchildren二、Hematopoiesisafterbirth

Hematopoesisinbonemarrow

Extramedullaryhematopoiesis

（骨髓外造血）血液系統(tǒng)疾病Hematopoesisinbonemarrowredbonemarrow（紅骨髓）：ininfantandtoddlerperiodYellowbonemarrow（黃骨髓）：after5~7y,潛在造血功能血液系統(tǒng)疾病HematopoesisinbonemarrowYellowbonemarrow（黃骨髓）cancomebacktoredbonemarrow（紅骨髓）whenhematopoeticneedincreasesYellowbonemarrowisdeficiencyinchildren,especiallyininfantandtoddlerperiod血液系統(tǒng)疾病Extramedullaryhemopoiesis（髓外造血）Whenhematopoieticdemandincreases,liver,spleenandlymphnodescomebacktothestatustoproducebloodcellshepatomegaly（肝腫大）andsplenomegaly（脾腫大）appearsandmaybethereareimmatureerythrocytesandgranulocytesincirculatingbloodExtramedullaryhemopoiesisisthespecificphenomenaonlyappearingininfantandtoddler血液系統(tǒng)疾病Extramedullaryhemopoiesis（髓外造血）年齡：ininfantandtoddler病因：Whenhematopoieticdemandincreases.E.g.anemia（貧血）造血部位：liver,spleenandlymphnodescomebacktothestatustoproducebloodcells體征：hepatomegaly（肝腫大）andsplenomegaly（脾腫大）血液系統(tǒng)疾病Extramedullaryhemopoiesis（髓外造血）血象：thereareimmatureerythrocytesandgranulocytesincirculatingblood血液系統(tǒng)疾病Featuresofbloodinchildren小兒血象特點(diǎn)

血液系統(tǒng)疾病血容量bloodcapacitance新生兒：占體重10%兒童：占體重8-10%成人：占體重6-8%血液系統(tǒng)疾病Erythrocyteandhemoglobin血液系統(tǒng)疾病Erythrocyteandhemoglobin出生10天2-3個(gè)月12歲下降20%生理性貧血成人水平RBC5-74-5.53>4HB150-230120-165100>120血液系統(tǒng)疾病Hemoglobin

Atbirth1yr2yr血液系統(tǒng)疾病Hemoglobinαβγδεζ胎兒6個(gè)月出生時(shí)1歲時(shí)2歲時(shí)成人HbFα2γ290%70%<5%<2%<2%HbAα2β25-10%30%93%95%95%HbA2α2δ2<1%2%2-3%2-3%血液系統(tǒng)疾病Leucocytecount00000血液系統(tǒng)疾病Leucocytecount初生6-12h1周嬰兒8歲或成人WBC15-2021-2812105-10血液系統(tǒng)疾病DifferentialcountofWBC

(白細(xì)胞分類計(jì)數(shù))血液系統(tǒng)疾病DifferentialcountofWBC

(白細(xì)胞分類計(jì)數(shù))出生4-6天2-4歲4-6歲學(xué)齡期中性粒6550405050-70淋巴3550605020-40血液系統(tǒng)疾病血小板bloodplatelet出生時(shí)偏低，以后增多（但>10萬(wàn)）正常：10-30萬(wàn)血液系統(tǒng)疾病AnemiaInChildren--GeneralIntroduction小兒貧血總論血液系統(tǒng)疾病貧血的定義Definitionofanemia外周血中單位容積內(nèi)的紅細(xì)胞數(shù)、血紅蛋白量或紅細(xì)胞壓積低于正常值但臨床上通常用血紅蛋白量低于正常值來診斷貧血血液系統(tǒng)疾病ThecriterionofanemiaAgeHbconcentration(g/L)注<28d<1451989年我國(guó)小兒血液學(xué)組暫定1～4mon<904～6mon<1006mon～6y<110WHO資料6～14y<120海拔每升高1000米，血紅蛋白上升4%血液系統(tǒng)疾病生理性貧血

PhysiologicAnemia定義特指生后2~3月且無病理性因素存在時(shí),RBC<3.0x1012/L、Hb<100g/L輕度貧血原因自主呼吸/

EPO/RBC壽命/生長(zhǎng)快/循環(huán)血量↑特點(diǎn)自限性，無需治療血液系統(tǒng)疾病貧血的分類

Classificationofanemia貧血程度分類病因分類細(xì)胞形態(tài)分類血液系統(tǒng)疾病貧血分度標(biāo)準(zhǔn)Thecriteriaofdegreesonanemia根據(jù)外周血血紅蛋白含量或紅細(xì)胞數(shù)分為四度分度Hb（g/L）RBC（×1012/L）輕度90～120（6歲以上）90～110（6歲以下）3.0～4.0中度60～902.0～3.0重度30～601.0～2.0極重度＜30＜1.0血液系統(tǒng)疾病貧血分度標(biāo)準(zhǔn)Thecriteriaofdegreesonanemia新生兒貧血分度分度Hb（g/L）RBC（×1012/L）輕度144~1204.8~4.0中度120~904.0~3.0重度90~603.0~2.0極重度<60<2.0血液系統(tǒng)疾病病因分類

Etiologicalclassification根據(jù)造成貧血的原因不同分為:紅細(xì)胞或血紅蛋白生成不足性貧血溶血性貧血失血性貧血血液系統(tǒng)疾病紅細(xì)胞或血紅蛋白生成不足性貧血造血物質(zhì)缺乏缺鐵性貧血巨幼細(xì)胞貧血維生素B6缺乏性貧血銅缺乏、維生素C缺乏、蛋白缺乏等骨髓造血功能障礙再生障礙性貧血單純紅細(xì)胞再生障礙性貧血其他感染性及炎癥性貧血慢性腎病所致貧血，鉛中毒，癌癥性貧血血液系統(tǒng)疾病溶血性貧血紅細(xì)胞內(nèi)在異常紅細(xì)胞膜結(jié)構(gòu)缺陷如遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥紅細(xì)胞酶缺乏如G-6-PD缺乏、丙酮酸激酶缺乏癥血紅蛋白合成或結(jié)構(gòu)異常如地中海貧血、血紅蛋白病紅細(xì)胞外在因素免疫因素如新生兒溶血癥，自身免疫性溶血性貧血，藥物所致的免疫性溶血性貧血等非免疫因素感染、物理化學(xué)因素、毒素、脾功能亢進(jìn)、DIC血液系統(tǒng)疾病失血性貧血急性失血慢性失血血液系統(tǒng)疾病病因分類

Etiologicalclassification小兒貧血原因造血減少溶血失血造血物質(zhì)缺乏造血功能障礙缺鐵性缺VB12缺葉酸缺VB6骨髓造血不良：再生障礙性貧血紅細(xì)胞內(nèi)在異常紅細(xì)胞外在因素膜缺陷血紅蛋白酶缺乏球形紅細(xì)胞增多癥G-6-PDR缺乏地中海貧血非免疫免疫新生兒溶血癥感染物理化學(xué)毒素脾功亢進(jìn)失血慢性急性臟器破裂蟯蟲病血液系統(tǒng)疾病形態(tài)分類

Morphologicalclassification根據(jù)紅細(xì)胞數(shù)、血紅蛋白量、紅細(xì)壓積計(jì)算：紅細(xì)胞平均容積（MCV）紅細(xì)胞平均血紅蛋白（MCH）紅細(xì)胞平均血紅蛋白濃度（MCHC）根據(jù)MCV、MCH、MCHC三者結(jié)果分為四類血液系統(tǒng)疾病形態(tài)分類

MorphologicalclassificationTypesMCV（fl）MCH(pg)MCHC(%)Normal80～9428～3232～38macrocytic

大細(xì)胞性>94>3232～38normocytic

正細(xì)胞性80～9428～3232～38microcytic

小細(xì)胞性<80<2832～38hypochromicmicrocytic

小細(xì)胞低色素性<80<28<32血液系統(tǒng)疾病

Bloodroutine

HypochromicmicrocyticMacrocyticNormocytic

（Hb↓＞RBC↓）（Hb↓＜RBC↓)（Hb↓=RBC↓）IDA（缺鐵性貧血）megaloblasticacutebleedingThalassemiaVitB12↓↓

hemolyticanemiasideroblasticanemiafolicacid↓aplasticanemiaChronicinfectionmostofsecondaryanemia

分類方法表血液系統(tǒng)疾病貧血的共同臨床表現(xiàn)Thecommonclinicalmanifestationsofanemia一般表現(xiàn)皮膚粘膜蒼白、乏力、黃疸、生長(zhǎng)發(fā)育遲緩造血器官反應(yīng)：骨髓外造血表現(xiàn)肝脾淋巴結(jié)腫大外周血中可見：有核紅細(xì)胞、幼稚粒細(xì)胞各系統(tǒng)的表現(xiàn)循環(huán)系統(tǒng)呼吸系統(tǒng)消化系統(tǒng)神經(jīng)系統(tǒng)血液系統(tǒng)疾病小兒貧血的診斷Thediagnosisofanemiaofchildren貧血的原因，依據(jù)：詢問病史體格檢查實(shí)驗(yàn)室檢查血液系統(tǒng)疾病詢問病史時(shí)應(yīng)注意發(fā)病年齡病程經(jīng)過和伴隨癥狀喂養(yǎng)史過去史家族史血液系統(tǒng)疾病發(fā)病年齡新生兒：溶血，失血嬰幼兒：營(yíng)養(yǎng)，先天、感染兒童：慢性，造血血液系統(tǒng)疾病病程經(jīng)過急性：出血，溶血慢性：營(yíng)養(yǎng)，溶血，失血血液系統(tǒng)疾病伴隨癥狀伴有黃疸和血紅蛋白尿——溶血伴有嘔血、便血、血尿、瘀斑——出血性疾病伴有神經(jīng)和精神癥狀——VB12缺乏伴骨病——骨髓浸潤(rùn)性病變，伴發(fā)熱、肝脾及淋巴結(jié)腫大——腫瘤性病變血液系統(tǒng)疾病喂養(yǎng)史單純?nèi)轭愇桂B(yǎng)未及時(shí)添加輔食——缺鐵、巨幼飲食質(zhì)量差或搭配不合理——缺鐵血液系統(tǒng)疾病過去史寄生蟲慢性：消化道，結(jié)核，肝腎藥物史：氯霉素、磺胺藥居住環(huán)境：疫水區(qū)、化學(xué)物質(zhì)血液系統(tǒng)疾病家族史遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥G-6-PD缺乏地中海貧血血友病等等血液系統(tǒng)疾病體格檢查生長(zhǎng)發(fā)育營(yíng)養(yǎng)狀況皮膚、粘膜蒼白，蒼黃，出血點(diǎn)、瘀斑，黃疸指甲和毛發(fā)菲薄、脆弱，匙形反甲，頭發(fā)細(xì)黃、干稀、無光澤、呈絨毛狀肝脾和淋巴結(jié)腫大貧血對(duì)各系統(tǒng)的影響血液系統(tǒng)疾病實(shí)驗(yàn)室檢查外周血象骨髓檢查血紅蛋白分析檢查紅細(xì)胞脆性試驗(yàn)特殊檢查血液系統(tǒng)疾病外周血象RBCHbMCVMCHMCHC涂片鏡檢WBC、BPC網(wǎng)織RBC計(jì)數(shù)有無貧血細(xì)胞形態(tài)分類細(xì)胞形態(tài)分類大致病因血液系統(tǒng)疾病涂片鏡檢紅細(xì)胞小、染色淺、中央淡染色區(qū)擴(kuò)大——缺鐵紅細(xì)胞球形，染色深——遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥紅細(xì)胞大小不等，染色淺，異形、靶形、碎片——地中海貧血紅細(xì)胞形態(tài)正?！毙匀苎?、造血障礙血液系統(tǒng)疾病網(wǎng)織RBC計(jì)數(shù)反映骨髓造血功能增多：急慢溶血或失血減少：再障、營(yíng)養(yǎng)性貧血血液系統(tǒng)疾病骨髓檢查決定性意義白血病再障營(yíng)養(yǎng)性巨幼細(xì)胞貧血診斷價(jià)值：骨髓病變白血病轉(zhuǎn)移瘤血液系統(tǒng)疾病血紅蛋白分析檢查血紅蛋白堿變性試驗(yàn)血紅蛋白電泳包涵體生成試驗(yàn)異常血紅蛋白病地中海貧血血液系統(tǒng)疾病紅細(xì)胞脆性試驗(yàn)增高：遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥減低：地中海貧血血液系統(tǒng)疾病特殊檢查紅細(xì)胞酶活力測(cè)定：酶缺陷抗人球蛋白試驗(yàn)：自身免疫性溶血血清鐵鐵蛋白紅細(xì)胞游離原卟啉核素51鉻：測(cè)定紅細(xì)胞壽命基因分析方法：遺傳性溶血性貧血缺鐵性貧血血液系統(tǒng)疾病常用貧血實(shí)驗(yàn)室檢查步驟二系以上異常僅Hb下降血常規(guī)骨髓涂片再生障礙性貧血白血病其它網(wǎng)織紅+糞OB溶血性營(yíng)養(yǎng)性出血性+↑－血液系統(tǒng)疾病貧血診斷(三部曲)外周血象病史體格檢查有無貧血及程度RBC形態(tài)＋Ret計(jì)數(shù)＋WBC+BPC大致原因血液系統(tǒng)疾病A.遺傳性球形細(xì)胞增多癥B.β地中海貧血C.橢圓形細(xì)胞增多癥D.口形細(xì)胞增多癥血液系統(tǒng)疾病營(yíng)養(yǎng)性溶血性失血性造血性確定診斷大致原因脆性、酶學(xué)Hb分析喂養(yǎng)史、生化治療反應(yīng)部位、凝血骨髓涂片地中海貧血G-6-PD缺鐵性貧血巨幼細(xì)胞貧血失血性貧血再生障礙性貧血白血病血液系統(tǒng)疾病常見貧血癥狀鑒別營(yíng)養(yǎng)性貧血—

缺鐵性、巨幼細(xì)胞性貧血貧血＋喂養(yǎng)史＋生化檢查＋治療反應(yīng)

溶血性貧血—

新生兒溶血病、地中海貧血貧血＋黃疸＋肝脾腫大＋網(wǎng)織紅細(xì)胞再生不良性貧血—

再生障礙性貧血三系＋網(wǎng)織紅細(xì)胞降低＋無肝脾腫大

血液系統(tǒng)疾病Treatment去除病因一般療法藥物治療輸紅細(xì)胞造血干細(xì)胞移植并發(fā)癥治療血液系統(tǒng)疾病總論小結(jié)造血特點(diǎn)：胚胎期、生后造血血象特點(diǎn)：兩次交叉、生理性貧血、Hb種類病因分類：三大類貧血程度及基本臨床特征貧血診斷三部曲血液系統(tǒng)疾病Nutritionalirondeficiencyanemia(IDA)

營(yíng)養(yǎng)性缺鐵性貧血

血液系統(tǒng)疾病血液系統(tǒng)疾病Case1Zhou,male,10monthsold.Palenessinfaceandlipsfor4mons.Hisfacialexpressionbecamemoreandmorepalesince6monthsofage.Withoutfeverandbleeding.Hewasprematurebirthat33weeksofgestationalageandfedwithMother'smilkonly.血液系統(tǒng)疾病Case1Physicalexamination：Pallor.nojaundiceandhemorrhagicspotsinskinandsclera;Bilateralsubmandibularlymphnodesare0.8×0.8cm.Breathsoundsinlungsaredistinct;therearenorhonchiandmoistrale.HR100/min.ThereisII/VIsystolicmurmurinprecordialregion.Theliverandspleenenlargeto4cmand3cmbelowlowercostamarginrespectively.血液系統(tǒng)疾病BloodroutinetestWBC4.0109/L

Lym2.4(60%)109/L

Gran1.6(40%)109/LRBC2.181012/L

Hb47g/L

MCV70.4fl

MCH22.4pg

MCHC176g/L

RC0.026Plt194109/L血液系統(tǒng)疾病

Doananemiaexist?Whichkindofanemiadoesitbelong?

questions血液系統(tǒng)疾病Hypochromicmicrocyticanemia(小細(xì)胞低色素性貧血）answer血液系統(tǒng)疾病Whatisthecauseofanemiainthecaseabove?questions血液系統(tǒng)疾病ThecauseofanemiainthecaseaboveisdeficiencyofironbecauseheisprematureandisfedwithMother'smilkonly.answer血液系統(tǒng)疾病定義definition由于體內(nèi)鐵缺乏，造成血紅蛋白合成減少引起的一種小細(xì)胞低色素貧血，其血清鐵蛋白減少、鐵劑治療有效血液系統(tǒng)疾病人體內(nèi)鐵元素含量及分布體內(nèi)總鐵量鐵的代謝成人男性成人女性新生兒體內(nèi)總鐵量mg/Kg503575血液系統(tǒng)疾病人體內(nèi)鐵元素含量及分布體內(nèi)鐵元素分布鐵的代謝合成Hb儲(chǔ)存鐵合成肌紅蛋白含鐵酶鐵分布％64323.2<1血液系統(tǒng)疾病鐵的來源外源性鐵：食物量少(1~1.5mg/d)動(dòng)物性食物血紅素鐵吸收率：10~25%母乳鐵吸收率比牛乳高5~6倍植物性食物非血紅素鐵吸收率：1.7~7.9%內(nèi)源性鐵：衰老RBC釋放幾乎全部被再利用鐵的代謝血液系統(tǒng)疾病鐵的吸收和運(yùn)轉(zhuǎn)以Fe2+形式在十二指腸、空腸上段被吸收Fe2+Fe3+Fe3++去鐵蛋白鐵蛋白（貯存鐵之一）Fe3++轉(zhuǎn)鐵蛋白（Tf）血清鐵（被利用）鐵的代謝腸粘膜細(xì)胞氧化劑血液系統(tǒng)疾病鐵的吸收和運(yùn)轉(zhuǎn)腸粘膜細(xì)胞對(duì)鐵的吸收有調(diào)節(jié)作用鐵的代謝貯存鐵充足或造血功能減退鐵蛋白合成↑轉(zhuǎn)鐵蛋白受體（TfR）合成↓腸粘膜細(xì)胞鐵蛋白↑腸粘膜細(xì)胞脫落排出鐵↑鐵吸收↓血清鐵合成↓鐵利用↓腸粘膜細(xì)胞生存期4-6天血液系統(tǒng)疾病鐵的吸收和運(yùn)轉(zhuǎn)腸粘膜細(xì)胞對(duì)鐵的吸收有調(diào)節(jié)作用鐵的代謝缺鐵或造血功能增加鐵蛋白合成↓轉(zhuǎn)鐵蛋白受體（TfR）合成↑腸粘膜細(xì)胞鐵蛋白↓腸粘膜細(xì)胞內(nèi)的鐵入血↑鐵吸收↑血清鐵合成↑鐵利用↑血液系統(tǒng)疾病相關(guān)名詞貯存鐵：是以鐵蛋白和含鐵血黃素的形式儲(chǔ)存在腸粘膜細(xì)胞、血液、骨髓、網(wǎng)狀內(nèi)皮系統(tǒng)等血清鐵蛋白：血清中的貯存鐵轉(zhuǎn)鐵蛋白（Tf）：在血漿中，參與組織間轉(zhuǎn)運(yùn)鐵的蛋白，是在肝臟中產(chǎn)生的一種單肽鏈的β1球蛋白，其合成受肝細(xì)胞中鐵含量影響，當(dāng)鐵缺乏時(shí)合成率增高鐵的代謝血液系統(tǒng)疾病相關(guān)名詞血清鐵（SI）：與轉(zhuǎn)鐵蛋白結(jié)合的鐵。只有1/3轉(zhuǎn)鐵蛋白與鐵結(jié)合未飽和鐵結(jié)合力：其余２/3轉(zhuǎn)鐵蛋白與鐵結(jié)合的能力血清總鐵結(jié)合力（TIBC）：血清中轉(zhuǎn)鐵蛋白的濃度。（血清鐵+未飽和鐵結(jié)合力）轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度（TS）=×100%鐵的代謝血液系統(tǒng)疾病影響鐵吸收的因素有利于吸收的因素Fe3+Fe2+維生素C、稀鹽酸、果糖、氨基酸不利于吸收的因素形成不溶性鐵酸鹽磷酸、草酸抑制鐵吸收植物纖維、茶、咖啡、蛋、牛奶、抗酸藥物鐵的代謝血液系統(tǒng)疾病鐵的利用鐵到達(dá)骨髓造血組織后，進(jìn)入幼紅細(xì)胞的線粒體Fe3++原卟啉→血紅素

珠蛋白Fe2+Fe3++TfRTf造血組織合成肌紅蛋白參與某些酶的生物活性細(xì)胞色素C、單胺氧化酶、核糖核酸還原酶、琥珀酸脫氫酶等鐵的代謝血紅蛋白血液系統(tǒng)疾病鐵的貯存儲(chǔ)存方式鐵蛋白含鐵血黃素鐵的代謝血液系統(tǒng)疾病胎兒和兒童鐵代謝特點(diǎn)胎兒期鐵代謝特點(diǎn)孕后3個(gè)月獲得鐵量最多足月兒從母體獲得的鐵足夠其生后4-5月內(nèi)所需孕母嚴(yán)重缺鐵，影響胎兒獲得鐵量嬰幼兒期鐵代謝特點(diǎn)嬰兒早期不易發(fā)生缺鐵6個(gè)月-2歲發(fā)生率高兒童期和青春期鐵代謝特點(diǎn)兒童期缺鐵主要原因是偏食、食物搭配不合理青春期鐵需要量增加血液系統(tǒng)疾病病因etiology儲(chǔ)鐵不足：早產(chǎn)兒/雙胎/產(chǎn)時(shí)失血/孕母缺鐵

攝入不足：乳類鐵少、未加輔食生長(zhǎng)發(fā)育：血容量增加>鐵攝入吸收障礙：搭配不合理/慢性腹瀉/反復(fù)感染丟失過多：長(zhǎng)期慢性失血，0.5mg/ml(牛奶過敏、息肉、鉤蟲、憩室)血液系統(tǒng)疾病發(fā)病機(jī)制缺鐵對(duì)血液系統(tǒng)影響

鐵原卟啉血紅素珠蛋白Hb細(xì)胞分裂增殖RBC數(shù)量小細(xì)胞低色素貧血血液系統(tǒng)疾病發(fā)病機(jī)制缺鐵對(duì)非造血系統(tǒng)影響肌紅蛋白合成含鐵酶活性體力神經(jīng)系統(tǒng)消化道免疫力血液系統(tǒng)疾病鐵缺乏演變過程紅細(xì)胞生成缺鐵期缺鐵性貧血期鐵減少期儲(chǔ)存鐵:SF骨髓外鐵腸道鐵吸收儲(chǔ)存鐵:SFSITSTIBCFEPHb正常臨床貧血亞臨床型IDIDEIDA血液系統(tǒng)疾病血液系統(tǒng)疾病臨床表現(xiàn)嬰幼兒，起病緩慢血液系統(tǒng)癥狀貧血一般表現(xiàn)：蒼白、疲乏、頭暈髓外造血：肝脾淋巴結(jié)腫大血液系統(tǒng)疾病3.非造血系統(tǒng)癥狀消化系統(tǒng)神經(jīng)系統(tǒng)心血管系統(tǒng)免疫運(yùn)動(dòng)系統(tǒng)心率增快、心臟擴(kuò)大食欲減退異食癖嘔吐腹瀉口腔炎免疫力、運(yùn)動(dòng)耐力下降煩躁萎靡記憶力智力血液系統(tǒng)疾病實(shí)驗(yàn)室檢查外周血象

小細(xì)胞低色素RBC大小不等，以小為主，中央淡染區(qū)擴(kuò)大MCV、MCH、MCHCWBC、BPC多正常血液系統(tǒng)疾病SmearofBlood（血涂片）normalThepatient’血液系統(tǒng)疾病A.正常外周血象B.ID期C.IDE期D.輕度IDA期E.中度IDA期F.重度IDA期血液系統(tǒng)疾病實(shí)驗(yàn)室檢查骨髓象增生活躍，胞漿發(fā)育落后于胞核粒系、巨核系正常胞外鐵減少、胞內(nèi)鐵粒細(xì)胞數(shù)<15%血液系統(tǒng)疾病Bonemarrow血液系統(tǒng)疾病A.

有核細(xì)胞增生明顯活躍B.漿幼核老血液系統(tǒng)疾病實(shí)驗(yàn)室檢查3.生化檢查血清鐵蛋白(SF)

<12ug/L早期

敏感紅細(xì)胞游離原卟啉(FEP)>500ug/dl血清鐵(SI)

<60ug/dl轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度(TS)

<15%IDA期總鐵結(jié)合力(TIBC)

>350ug/dl血液系統(tǒng)疾病診斷喂養(yǎng)史臨床表現(xiàn)外周血象鐵代謝檢查鐵劑治療有效骨髓Hb電泳初步診斷確定診斷證實(shí)診斷鑒別診斷血液系統(tǒng)疾病治療原則

祛除病因補(bǔ)充鐵劑鐵劑：硫酸亞鐵、富馬酸鐵、葡萄糖酸亞鐵劑量：鐵元素4~6mg/kg.d兩餐之間促進(jìn)吸收：VitC療程：Hb正常后6~8w血液系統(tǒng)疾病治療治療反應(yīng)：

12~24h3d~1w1~2w3~4w繼用6~8w2.無效原因：用藥？病因？誤診？Hb正常HbRet精神癥狀增加鐵儲(chǔ)存血液系統(tǒng)疾病間隔補(bǔ)鐵—WHO定義

是指q3d或qw補(bǔ)鐵一次理論基礎(chǔ)

小腸粘膜細(xì)胞更新周期為5－6d動(dòng)物實(shí)驗(yàn)

鐵生物利用率q3d=2.6倍qd臨床研究

Hb升高與胃腸道副反應(yīng)推薦

小劑量(元素鐵2mg/kg.d)短療程(12w)間隔補(bǔ)鐵(qw)血液系統(tǒng)疾病ParenteralironTobeadministeredonlyforgastrointestinalmalabsorptionorsevereintolerance（嚴(yán)重不耐受）

preventseffectiveoralirontherapy.血液系統(tǒng)疾病Reticulocytosis（網(wǎng)織紅細(xì)胞）一般治療3～4天后，網(wǎng)織紅細(xì)胞開始升高。血液系統(tǒng)疾病輸血Transfusion嚴(yán)重貧血伴有心功能不全者，可考慮輸濃縮紅細(xì)胞，但應(yīng)少量及慢速。血液系統(tǒng)疾病預(yù)防提倡母乳喂養(yǎng)及時(shí)添加輔食早產(chǎn)兒2月后補(bǔ)鐵治療慢性病血液系統(tǒng)疾病Prevention血液系統(tǒng)疾病NutritionalMegaloblasticAnemia

（營(yíng)養(yǎng)性巨幼紅細(xì)胞性貧血）FolicacidandvitaminB12deficiencyareprimarycausesofmegaloblasticanemia.血液系統(tǒng)疾病Case2.Zhou,male,8monthold.pallorfor2mo.progressivedrowsinessandgoasleepfor20hrpreday.Hecannotsmileandtoraisehishead,whichcanbedonebefore.HewasfedwithMother'smilkonly,3timeseveryday.血液系統(tǒng)疾病Case2.Physicalexamination：emotionalexpressionSluggishness（呆滯）,Pallor.nojaundice,rashesandhemorrhagicspotsinskin;pallorinhislips.Breathsoundsaredistinctandtherearenoraleinlungs.Heartrateis110timesperminute.Theliverandspleenenlargeto3centimetersand4centimetersbelowlowercostamarginrespectively.血液系統(tǒng)疾病BloodroutineBeforeAfter

normallevelsWBC5.18.6(4.0～10.0)109/L

LYM83.066.0(50～70)%

GRAN17.032(30～50)%RBC1.982.93(3.5～5.5)1012/L

Hb6979(110～160)g/L

MCV103.388.0(82～92)fl

MCH34.827.0(27～34)pg

MCHC337307(320～360)g/L

RC0.0180.090(0.005～0.015)PLT80644(100～300)109/L血液系統(tǒng)疾病questions:1.Whichkindofanemiaitbelongs?血液系統(tǒng)疾病AnswerTheclinicdatashowsamacrocyticanemia.

血液系統(tǒng)疾病questions:1.Whichkindofanemiaitbelongs?血液系統(tǒng)疾病questions:2.IsitcausedbydeficiencyoffolicacidorvitaminB12?血液系統(tǒng)疾病AnswerInthiscase,macrocyticanemiaiscausedbydeficiencyofvitaminB12.Why?血液系統(tǒng)疾病questions:3.whatisthedifferencesinclinicalmanifestationbetweendeficiencyoffolicacidanddeficiencyofvitaminB12?

血液系統(tǒng)疾病定義由于VtB12/葉酸缺乏所致的大細(xì)胞性貧血，其臨床特點(diǎn)是貧血、神經(jīng)精神癥狀、RBC胞體變大、骨髓出現(xiàn)巨幼細(xì)胞、VtB12/葉酸治療有效血液系統(tǒng)疾病病因攝入不足：母乳(母挑食)、羊乳(葉酸)、輔食吸收障礙:內(nèi)因子＋B12、小腸病變、藥物需要增加：生長(zhǎng)發(fā)育快、慢性溶血消耗過多或代謝障礙：感染、酶缺乏血液系統(tǒng)疾病營(yíng)養(yǎng)性巨幼細(xì)胞性貧血發(fā)病機(jī)理血液系統(tǒng)疾病AnswerInthemacroblasticanemiaproducedbydeficiencyofvitaminB12,thesymptomsandsignsincludethoseofanemiaandneuropathy.Patientsdevelopademyelinatinglesion（脫髓鞘損害）

ofneuronsofthespinalcolumnandcerebralcortex（大腦皮層）.Thisconditionresultsinparesthesias(感覺異常)ofthehandsandfeet,unsteadinessofgait（步態(tài)不穩(wěn)）,andeventuallymemorylossandpersonality（智力）changes.Thereisretardofintellectiveandphysicaldevelopment（智力及體格發(fā)育延遲）.Trembling（震顫）ofExtremities（四肢）

orhead,hypertensionofmuscle,tendonreflexreinforcement（腱反射亢進(jìn)）,positiveBabinski'ssignmayappear.血液系統(tǒng)疾病臨床表現(xiàn)嬰幼兒多見，起病緩慢貧血：一般表現(xiàn)，髓外造血營(yíng)養(yǎng)不良：皮膚蒼黃、虛胖神經(jīng)系統(tǒng)：反應(yīng)遲鈍、智力落后/倒退、震顫血液系統(tǒng)疾病實(shí)驗(yàn)室檢查1.外周血象

大細(xì)胞正色素貧血RBC：大小不等、以大為主，嗜多色/嗜點(diǎn)彩中性粒細(xì)胞：變大、過分葉(早期診斷)Ret、BPC減少血液系統(tǒng)疾病Smearofblood（血涂片）patientnormal血液系統(tǒng)疾病Smearofpatient’blood血液系統(tǒng)疾病A.巨幼細(xì)胞貧血血象B.嗜堿性點(diǎn)彩紅細(xì)胞血液系統(tǒng)疾病實(shí)驗(yàn)室檢查2.骨髓象增生明顯活躍，紅系為主粒紅系巨幼變，巨核系過分葉3.血清B12/葉酸濃度下降血液系統(tǒng)疾病BM(骨髓)血液系統(tǒng)疾病A.有核細(xì)胞增生明顯活躍B.巨中幼紅、巨晚幼粒細(xì)胞C.Howell-Jolly小體D.巨核細(xì)胞血液系統(tǒng)疾病診斷貧血癥狀

血象：骨髓象：血清：震顫智力動(dòng)作倒退一般表現(xiàn)，髓外造血，神經(jīng)精神癥狀大細(xì)胞正色素性貧血巨幼樣變B12/葉酸濃度下降血液系統(tǒng)疾病治療一般治療：輔食、護(hù)理、防感染補(bǔ)充：B12

劑量：500~1000ugimx1次

或100ugimbiwx2-4w治療反應(yīng)：6-7h巨幼紅細(xì)胞轉(zhuǎn)為正常；2-4dRet增加、精神癥狀好轉(zhuǎn)2w后Hb上升血液系統(tǒng)疾病治療補(bǔ)充：葉酸

劑量：葉酸5mgtidpo