主動(dòng)脈病變影像

主動(dòng)脈病變影像學(xué)診斷西安交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院一附院影像中心付和睦1主動(dòng)脈病變影像5/8/2024

一、先天性主動(dòng)脈病變1先天性主動(dòng)脈縮窄2主動(dòng)脈弓離斷和閉鎖3先天性主動(dòng)脈瘤4馬凡氏綜合征5先天性主動(dòng)脈弓及頭臂動(dòng)脈畸形2主動(dòng)脈病變影像5/8/20241先天性主動(dòng)脈縮窄

(congenitalcoarctationoftheaorta)

為主動(dòng)脈弓部或主動(dòng)脈峽部先天性局限性縮窄畸形，發(fā)病率：2%，男∶女＝1.7∶13主動(dòng)脈病變影像5/8/2024

病理內(nèi)膜增厚，呈嵴狀或/和膜狀，中膜變形近遠(yuǎn)段動(dòng)脈硬化狹窄后擴(kuò)張重度：內(nèi)徑＜5mm；輕度：內(nèi)徑＞5mm4主動(dòng)脈病變影像5/8/2024

分型1單純型（典型）縮窄部位左鎖骨下動(dòng)脈和第一對(duì)肋間動(dòng)脈之間，病變局限，動(dòng)脈導(dǎo)管已閉合，無(wú)其他心血管畸形2導(dǎo)管前型（嬰兒型）合并動(dòng)脈導(dǎo)管未閉3導(dǎo)管后型（成人型）合并動(dòng)脈導(dǎo)管未閉4復(fù)雜型縮窄在無(wú)名動(dòng)脈和左鎖骨下動(dòng)脈之間，病變長(zhǎng)，可累及左鎖骨下動(dòng)脈或合并迷走右鎖骨下動(dòng)脈5主動(dòng)脈病變影像5/8/2024

血液動(dòng)力學(xué)改變

1單純型：上肢高血壓，下肢低血壓，側(cè)支循環(huán)形成

鎖骨下動(dòng)脈─乳內(nèi)動(dòng)脈─肋間動(dòng)脈椎動(dòng)脈─髓動(dòng)脈系統(tǒng)頸動(dòng)脈─肩胛動(dòng)脈系統(tǒng)2合并動(dòng)脈導(dǎo)管未閉，導(dǎo)管位于縮窄近端，加重左向右分流，肺動(dòng)脈高壓3合并動(dòng)脈導(dǎo)管未閉，導(dǎo)管位于縮窄遠(yuǎn)斷，右向左分流，分界性紫紺4復(fù)雜型：左鎖骨下動(dòng)脈起源于低壓區(qū)，左上肢血壓低于右上肢

6主動(dòng)脈病變影像5/8/2024

影像學(xué)表現(xiàn)普通X線主動(dòng)脈“3”

征左上縱隔增寬食管左后方局限性壓跡4-8肋骨切跡，雙側(cè)或單側(cè)心臟輕至中度增大，呈主動(dòng)脈型肺動(dòng)脈高壓明顯7主動(dòng)脈病變影像5/8/20248主動(dòng)脈病變影像5/8/20249主動(dòng)脈病變影像5/8/202410主動(dòng)脈病變影像5/8/2024

影像學(xué)表現(xiàn)心血管造影主動(dòng)脈造影：清楚顯示單純型主動(dòng)脈縮窄的改變部分復(fù)雜型主動(dòng)脈縮窄的病變復(fù)雜型可加心內(nèi)或心外造影病變與側(cè)支循環(huán)顯示清楚11主動(dòng)脈病變影像5/8/202412主動(dòng)脈病變影像5/8/202413主動(dòng)脈病變影像5/8/202414主動(dòng)脈病變影像5/8/20242主動(dòng)脈弓離斷和閉鎖

主動(dòng)脈弓離斷（interruptionofaorticarch）為主動(dòng)脈弓部局限性缺如，占先心病的1%，屬少見先天性畸形主動(dòng)脈弓閉鎖（atresiaoftheaorticarch）為升主動(dòng)脈與降主動(dòng)脈間有纖維索帶相連，而不相通15主動(dòng)脈病變影像5/8/2024

病理升主動(dòng)脈細(xì)小，起自于左心室，供應(yīng)頭臂降主動(dòng)脈血液借動(dòng)脈導(dǎo)管來(lái)自肺動(dòng)脈肺動(dòng)脈粗大，血流來(lái)自右心室常與動(dòng)脈導(dǎo)管未閉、室間隔缺損同時(shí)存在（三主征）16主動(dòng)脈病變影像5/8/2024常見其他合并畸形完全性大血管轉(zhuǎn)位永存動(dòng)脈干主肺動(dòng)脈間隔缺損主動(dòng)脈瓣下狹窄二葉主動(dòng)脈瓣右室雙出口17主動(dòng)脈病變影像5/8/2024

分型A型：左鎖骨下動(dòng)脈起始部遠(yuǎn)端離斷A1：頭臂動(dòng)脈完全起自升主動(dòng)脈A2：右鎖骨下動(dòng)脈起自降主動(dòng)脈B型：左頸總動(dòng)脈起始部遠(yuǎn)端離斷B1：右鎖骨下動(dòng)脈起自無(wú)名動(dòng)脈B2：右鎖骨下動(dòng)脈起自降主動(dòng)脈B3：右鎖骨下動(dòng)脈起自肺動(dòng)脈C型：無(wú)名動(dòng)脈起始部遠(yuǎn)端離斷18主動(dòng)脈病變影像5/8/2024

典型臨床表現(xiàn)室缺和動(dòng)脈導(dǎo)管未閉樣雜音上肢血壓高于下肢血壓差異性紫紺外周血管征陽(yáng)性19主動(dòng)脈病變影像5/8/2024

影像學(xué)表現(xiàn)普通X線肺充血，肺動(dòng)脈高壓顯著心臟左、右室重度增大無(wú)主動(dòng)脈結(jié)或主動(dòng)脈結(jié)小20主動(dòng)脈病變影像5/8/202421主動(dòng)脈病變影像5/8/202422主動(dòng)脈病變影像5/8/2024

影像學(xué)表現(xiàn)心血管造影選擇性右心室造影粗大的肺動(dòng)脈及其分支動(dòng)脈導(dǎo)管與降主動(dòng)脈相連與降主動(dòng)脈相連的頭臂血管右心導(dǎo)管行選擇性左心室造影升主動(dòng)脈及相連的頭臂血管主動(dòng)脈弓離斷的部位室缺未閉導(dǎo)管23主動(dòng)脈病變影像5/8/202424主動(dòng)脈病變影像5/8/202425主動(dòng)脈病變影像5/8/2024

影像學(xué)表現(xiàn)

MRI血管流空效應(yīng)，無(wú)須注入造影劑橫切位、斜矢狀位成像，可顯示畸形全貌26主動(dòng)脈病變影像5/8/202427主動(dòng)脈病變影像5/8/202428主動(dòng)脈病變影像5/8/20243先天性主動(dòng)脈瘤

(congenitalaorticaneurysm)年輕人無(wú)癥狀弓降部，常累及降主動(dòng)脈，梭形，漸增大，內(nèi)無(wú)血栓29主動(dòng)脈病變影像5/8/202430主動(dòng)脈病變影像5/8/20244馬凡氏綜合征

(Marfan’ssyndrome)常染色體顯性遺傳性病，中胚層發(fā)育異常，多見于青壯年肌肉-骨骼系統(tǒng)受累，蜘蛛指（趾）晶狀體脫位或半脫位占5%

，高度近視和網(wǎng)脫心血管受累占30%-60%

，升主動(dòng)脈大范圍瘤樣擴(kuò)張，夾層形成，主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全，左室大31主動(dòng)脈病變影像5/8/202432主動(dòng)脈病變影像5/8/202433主動(dòng)脈病變影像5/8/2024二、后天性主動(dòng)脈疾病1胸主動(dòng)脈瘤2大動(dòng)脈炎3主動(dòng)脈夾層4胸主動(dòng)脈屈曲、延長(zhǎng)、擴(kuò)張和鈣化34主動(dòng)脈病變影像5/8/20241胸主動(dòng)脈瘤

(thoracicaorticaneurysm)

主動(dòng)脈單發(fā)或多發(fā)的病理性擴(kuò)張，管腔直徑>4cm,可發(fā)生于主動(dòng)脈各部。病因有粥樣硬化性(atherosclerosis)、大動(dòng)脈炎、感染(細(xì)菌、真菌和梅毒)、創(chuàng)傷。部分為先天性的或馬凡氏綜合征35主動(dòng)脈病變影像5/8/2024

分類真性動(dòng)脈瘤：瘤壁由動(dòng)脈壁的三層結(jié)構(gòu)構(gòu)成,按外形分囊狀、梭形和混合型假性動(dòng)脈瘤：動(dòng)脈壁破裂形成的血腫，瘤壁由包繞的結(jié)締組織構(gòu)成36主動(dòng)脈病變影像5/8/2024

病理中層彈力纖維破壞，纖維組織代替動(dòng)脈腔內(nèi)高壓血流沖擊附壁血栓形成鈣化穿破壓迫、侵蝕周圍結(jié)構(gòu)37主動(dòng)脈病變影像5/8/2024

臨床表現(xiàn)疼痛壓迫癥狀體表異常搏動(dòng)38主動(dòng)脈病變影像5/8/2024

影像學(xué)表現(xiàn)普通X線縱隔影增寬或局部腫塊擴(kuò)張性搏動(dòng)或搏動(dòng)減弱弧線形鈣化壓迫侵蝕：骨質(zhì)缺損39主動(dòng)脈病變影像5/8/202440主動(dòng)脈病變影像5/8/202441主動(dòng)脈病變影像5/8/2024

影像學(xué)表現(xiàn)胸主動(dòng)脈造影顯示動(dòng)脈瘤的部位、大小、范圍、分支受累，瘤腔造影劑充盈顯示囊狀、梭形或混合型造影劑外溢臨近結(jié)構(gòu)42主動(dòng)脈病變影像5/8/202443主動(dòng)脈病變影像5/8/20242創(chuàng)傷性動(dòng)脈瘤

（traumaticaneurysm）

外傷史，為假性動(dòng)脈瘤，多發(fā)生于主動(dòng)脈弓降部、升主動(dòng)脈根部44主動(dòng)脈病變影像5/8/202445主動(dòng)脈病變影像5/8/202446主動(dòng)脈病變影像5/8/20243梅毒性動(dòng)脈瘤(syphiliticaneurysm)中老年人，男多于女，冶游史梅毒性血清反應(yīng)主動(dòng)脈弓（升弓和弓降），其次升部囊狀最多，混合型次之，梭形少見升主動(dòng)脈瘤壁鈣化47主動(dòng)脈病變影像5/8/202448主動(dòng)脈病變影像5/8/20244大動(dòng)脈炎（Takayasu’disease）

以中膜損害為主的非特異性全動(dòng)脈炎，病因不明，與免疫有關(guān)，侵犯主動(dòng)脈及其分支，1/3－1/2患者肺動(dòng)脈受累，單一冠脈受累罕見49主動(dòng)脈病變影像5/8/2024

病理動(dòng)脈全層彌漫性、不規(guī)則增厚、纖維化，動(dòng)脈管腔狹窄、阻塞鏡下中層彈力纖維和平滑肌斷裂、破壞、纖維化淋巴細(xì)胞、單核細(xì)胞浸潤(rùn)，肉芽組織增生50主動(dòng)脈病變影像5/8/2024

分型Ⅰ型：主動(dòng)脈弓及分支Ⅱ型：降主動(dòng)脈、腹主動(dòng)脈及分支Ⅲ型：混合型（Ⅰ＋Ⅱ）Ⅳ型：主要累及肺動(dòng)脈51主動(dòng)脈病變影像5/8/2024側(cè)支循環(huán)頸動(dòng)脈─肩胛動(dòng)脈系統(tǒng)支氣管動(dòng)脈─肺動(dòng)脈胸廓內(nèi)動(dòng)脈─肺動(dòng)脈肋間動(dòng)脈─肺動(dòng)脈冠狀動(dòng)脈─支氣管動(dòng)脈─肺動(dòng)脈52主動(dòng)脈病變影像5/8/2024

臨床表現(xiàn)青年女性多見，占2/3發(fā)熱、食欲不振、多汗、體重下降等高血壓，血沉快，免疫指標(biāo)異常，血管雜音、肢體血壓不對(duì)稱或無(wú)脈（無(wú)脈征，takayasu）53主動(dòng)脈病變影像5/8/2024

影像學(xué)表現(xiàn)普通X線降主動(dòng)脈普遍內(nèi)收，搏動(dòng)減弱或消失主動(dòng)脈弓和降主動(dòng)脈邊緣不規(guī)則，呈波浪狀，或并局限性擴(kuò)張年青人，降主動(dòng)脈廣泛鈣化心臟左室增大，或伴肺瘀血及間質(zhì)性肺水腫一側(cè)或局部肺血管紋理稀少54主動(dòng)脈病變影像5/8/202455主動(dòng)脈病變影像5/8/202456主動(dòng)脈病變影像5/8/202457主動(dòng)脈病變影像5/8/2024

影像學(xué)表現(xiàn)主動(dòng)脈造影

胸主動(dòng)脈分支開口不規(guī)則狹窄或閉塞降主動(dòng)脈普遍管腔狹窄或細(xì)小降主動(dòng)脈不均勻管腔狹窄，或伴局限性明顯擴(kuò)張即動(dòng)脈瘤形成一側(cè)或雙側(cè)腎動(dòng)脈（2/3）開口局限性、不規(guī)則狹窄閉塞或擴(kuò)張，可有腹腔動(dòng)脈、腸系膜上、下動(dòng)脈、髂動(dòng)脈受侵58主動(dòng)脈病變影像5/8/202459主動(dòng)脈病變影像5/8/202460主動(dòng)脈病變影像5/8/2024

影像學(xué)表現(xiàn)肺動(dòng)脈造影右肺動(dòng)脈主干管壁僵硬，管腔狹窄或閉塞。肺動(dòng)脈葉段分支多發(fā)狹窄或閉塞，多見。肺動(dòng)脈損害可與主動(dòng)脈病變同時(shí)發(fā)生或先于主動(dòng)脈，前者多見61主動(dòng)脈病變影像5/8/202462主動(dòng)脈病變影像5/8/2024

影像學(xué)表現(xiàn)冠狀動(dòng)脈造影年青人冠狀動(dòng)脈管口狹窄或閉塞可與主動(dòng)脈病變同時(shí)發(fā)生或先于主動(dòng)脈，前者多見63主動(dòng)脈病變影像5/8/202464主動(dòng)脈病變影像5/8/2024

5主動(dòng)脈夾層（aorticdissection）

主動(dòng)脈壁中膜（中外1/3處）血腫或出血65主動(dòng)脈病變影像5/8/2024

病因

90%伴動(dòng)脈粥樣硬化和高血壓，高血壓和其他血流動(dòng)力學(xué)變化為促發(fā)因素

40歲以下多見于馬凡氏綜合征主動(dòng)脈囊性中層壞死。

66主動(dòng)脈病變影像5/8/2024

病理中膜血腫形成并擴(kuò)展近端內(nèi)膜破裂口形成內(nèi)破口遠(yuǎn)端內(nèi)膜破裂口形成再破口破入心包（約70%）、左側(cè)胸腔、縱隔或腹膜后內(nèi)破口：70%升主動(dòng)脈即主動(dòng)脈瓣上2-3厘米處，25%降主動(dòng)脈上端67主動(dòng)脈病變影像5/8/2024

分型Ⅰ型：內(nèi)破口主動(dòng)脈瓣上，病變擴(kuò)展至降主動(dòng)脈或腹主動(dòng)脈Ⅱ型：內(nèi)破口主動(dòng)脈瓣上，病變局限于升主動(dòng)脈Ⅲ型：內(nèi)破口降主動(dòng)脈上端，病變局限或擴(kuò)展至降主動(dòng)脈或腹主動(dòng)脈68主動(dòng)脈病變影像5/8/2024

臨床表現(xiàn)多見于40歲以上，男∶女＝3-5∶1

；繼發(fā)于其他病者多為青壯年，死亡率20%約75%的病人有高血壓或高血壓病史突發(fā)胸背部疼痛休克或肢體血壓不對(duì)稱慢性期可無(wú)表現(xiàn)69主動(dòng)脈病變影像5/8/2024

影像學(xué)表現(xiàn)普通X線兩上縱隔或主動(dòng)脈影增寬，邊緣清楚或不清楚，或呈波浪狀主動(dòng)脈結(jié)明顯增大、升高鈣化內(nèi)移心包或左胸腔積液病變部搏動(dòng)減弱或消失短期復(fù)查，病變加重70主動(dòng)脈病變影像5/8/202471主動(dòng)脈病變影像5/8/202472主動(dòng)脈病變影像5/8/202473主動(dòng)脈病變影像5/8/2024

影像學(xué)表現(xiàn)

主動(dòng)脈造影急性期禁忌主動(dòng)脈雙腔真腔造影劑充盈快，消退快假腔造影劑充盈消退慢內(nèi)膜片呈負(fù)性線狀影可見內(nèi)膜口處噴射征夾層與主動(dòng)脈分支關(guān)系主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全冠狀動(dòng)脈情況74主動(dòng)脈病變影像5/8/202475主動(dòng)脈病變影像5/8/2024

影像學(xué)表現(xiàn)CT、螺旋CT增強(qiáng)掃描鈣化內(nèi)移內(nèi)膜片、破口主動(dòng)脈真假腔血栓形成，急、慢性期CT值不同心包積血等76主動(dòng)脈病變影像5/8/202477主動(dòng)脈病變影像5/8/2024

影像學(xué)表現(xiàn)MRI主動(dòng)脈真假腔內(nèi)膜片測(cè)內(nèi)膜破口假腔內(nèi)血栓血流流速夾層與主動(dòng)脈分支關(guān)系主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全78主動(dòng)脈病變影像5/8/202479主動(dòng)脈病變