內(nèi)分泌系統(tǒng)疾病患兒的護理

第十四章5/8/20241內(nèi)分泌系統(tǒng)疾病患兒的護理掌握小兒內(nèi)分泌系統(tǒng)解剖生理特點

熟悉小兒內(nèi)分泌系統(tǒng)疾病的治療原則

了解學(xué)習(xí)目標(biāo)小兒內(nèi)分泌系統(tǒng)疾病臨床表現(xiàn)、護理措施5/8/20242內(nèi)分泌系統(tǒng)疾病患兒的護理

先天性甲狀腺功能減退癥

第一節(jié)5/8/20243內(nèi)分泌系統(tǒng)疾病患兒的護理甲狀腺激素合成或分泌不足所引起。

是兒科最常見的內(nèi)分泌疾病

克汀病

呆小病發(fā)病率為1／5000~7000按病因分：散發(fā)性地方性5/8/20244內(nèi)分泌系統(tǒng)疾病患兒的護理病因（散發(fā)性）甲狀腺不發(fā)育、發(fā)育不全或異位（最常見）甲狀腺激素合成途徑障礙：酶缺陷,多為常染色體隱性遺傳垂體促甲狀腺激素（TSH）缺乏：中樞性甲低甲狀腺或靶器官反應(yīng)低下母親因素5/8/20245內(nèi)分泌系統(tǒng)疾病患兒的護理病因（地方性）孕婦飲食缺碘致胎兒因碘缺乏而導(dǎo)致甲狀腺功能低下碘缺乏的最大危害“一代粗（甲狀腺腫），二代傻，三代斷根芽”,從這首曾經(jīng)流傳在重病區(qū)的民謠中可以窺見碘缺乏之危害。目前少見。5/8/20246內(nèi)分泌系統(tǒng)疾病患兒的護理甲狀腺激素合成與釋放5/8/20247內(nèi)分泌系統(tǒng)疾病患兒的護理

甲狀腺素的調(diào)節(jié)下丘腦TRH垂體TSH甲狀腺T3、T4十十一一5/8/20248內(nèi)分泌系統(tǒng)疾病患兒的護理

甲狀腺素的主要作用促進新陳代謝，增高基礎(chǔ)代謝率。促進蛋白合成提高糖的吸收利用，加速脂肪的分解、氧化促進細(xì)胞組織的生長和成熟促進鈣磷在骨質(zhì)中的合成促進消化系統(tǒng)的功能促進中樞神經(jīng)系統(tǒng)生長發(fā)育

5/8/20249內(nèi)分泌系統(tǒng)疾病患兒的護理當(dāng)甲狀腺功能不足時．可引起代謝障礙、生理功能低下、生長發(fā)育遲緩、智能障礙等。5/8/202410內(nèi)分泌系統(tǒng)疾病患兒的護理甲低的新生兒

臨床表現(xiàn)5/8/202411內(nèi)分泌系統(tǒng)疾病患兒的護理

1.新生兒期：

常見于過期產(chǎn)兒、巨大兒胎糞排出延遲，腹脹、便秘、臍疝生理性黃疸延長少吃多睡、少活動、少汗、哭聲低啞、脈搏慢、心音低鈍、體溫低。易誤診為其他疾病

臨床表現(xiàn)5/8/202412內(nèi)分泌系統(tǒng)疾病患兒的護理

非特異性生理功能低下表現(xiàn)：三超:過期產(chǎn)、巨大兒、生理性黃疸延遲三少:少吃、少哭、少動五低:體溫低、哭聲低、血壓低、反應(yīng)低、肌張力低新生兒期的表現(xiàn)5/8/202413內(nèi)分泌系統(tǒng)疾病患兒的護理2.嬰幼兒甲低（1）特殊面容和體態(tài)

頭大，頸短，皮膚粗糙、面色蒼黃，毛發(fā)稀疏、無光澤，面部粘液水腫，眼瞼浮腫，眼距寬，鼻梁低平，唇厚，舌大而寬厚、常伸出口外，腹部膨隆，常有臍疝5/8/202414內(nèi)分泌系統(tǒng)疾病患兒的護理5/8/202415內(nèi)分泌系統(tǒng)疾病患兒的護理（2）生長發(fā)育落后患兒身材矮小，軀干長而四肢短小，上部量/下部量＞1.5。囟門關(guān)閉遲，出牙遲。5/8/202416內(nèi)分泌系統(tǒng)疾病患兒的護理7歲6月5/8/202417內(nèi)分泌系統(tǒng)疾病患兒的護理

臨床表現(xiàn)（3）生理功能低下四少-少食、少哭、少動、少汗五慢-呼吸慢、脈搏慢、反應(yīng)慢、生長慢、腸動慢六低-體溫低、血壓低、肌張力低、哭聲低、心音低、心電壓低（4)智力低下5/8/202418內(nèi)分泌系統(tǒng)疾病患兒的護理神經(jīng)性綜合征：表現(xiàn)為共濟失調(diào)、痙攣性癱瘓、耳聾和智能低下為特征，但身材正常、甲狀腺功能正?；蜉p度減低粘液水腫性綜合征：以顯著的生長發(fā)育和性發(fā)育落后、粘液水腫、智能低下為特征，血T4↓TSH↑。25%有甲狀腺腫大

3.地方性甲狀腺功能減低癥

5/8/202419內(nèi)分泌系統(tǒng)疾病患兒的護理4.TSH和TRH分泌不足患兒常保留部分甲狀腺激素分泌功能，因此臨床癥狀較輕，但常有其他垂體激素缺乏的癥狀低血糖（ACTH缺乏）小陰莖（Gn缺乏）尿崩癥（AVP缺乏）5/8/202420內(nèi)分泌系統(tǒng)疾病患兒的護理實驗室檢查新生兒篩查血清T4、T3、

TSH測定骨齡測定TRH刺激試驗甲狀腺掃描基礎(chǔ)代謝測定5/8/202421內(nèi)分泌系統(tǒng)疾病患兒的護理新生兒篩查生后2~3d,新生兒干血滴紙片,檢測TSH濃度>20mU/L時，再檢測血清T4、TSH以確診5/8/202422內(nèi)分泌系統(tǒng)疾病患兒的護理血清T4、T3、TSH測定任何新生兒篩查結(jié)果可疑臨床有可疑癥狀

如T4降低、TSH明顯升高即可確診。血清T3濃度可降低或正常5/8/202423內(nèi)分泌系統(tǒng)疾病患兒的護理5/8/202424內(nèi)分泌系統(tǒng)疾病患兒的護理甲狀腺性甲低：T4↓T3↓TSH↑垂體性甲低：T4↓T3↓TSH↓

5/8/202425內(nèi)分泌系統(tǒng)疾病患兒的護理

5．甲狀腺掃描可檢查甲狀腺先天缺如或異位。6．基礎(chǔ)代謝率測定基礎(chǔ)代謝率低下．

5/8/202426內(nèi)分泌系統(tǒng)疾病患兒的護理

先天性甲低在生命早期對神經(jīng)系統(tǒng)功能損害重，因此早診斷、早治療至關(guān)重要。

生后3個月內(nèi)開始治療，預(yù)后好6個月后才開始治療，可改善生長狀況，但智能受到嚴(yán)重?fù)p害治療要點

5/8/202427內(nèi)分泌系統(tǒng)疾病患兒的護理

終身服用甲狀腺素，以維持正常生理功能

(1)甲狀腺干粉片小劑量開始（5~10mg/d），1~2周加量，至癥狀改善而無甲亢表現(xiàn)、T4和TSH正常，即為維持量。（2)左旋甲狀腺素鈉：嬰兒8~14ug/kg.d兒童4ug/kg.d

5/8/202428內(nèi)分泌系統(tǒng)疾病患兒的護理用藥后觀察指標(biāo)

甲狀腺功能TSH濃度正常，血T4正常偏高值，以備部分T4轉(zhuǎn)變成T3臨床表現(xiàn)每日一次正常大便，食欲好轉(zhuǎn)，腹脹消失，心率維持在兒童110次/min、嬰兒140次/min，智力進步，體格發(fā)育改善。5/8/202429內(nèi)分泌系統(tǒng)疾病患兒的護理藥量臨床觀察藥量過?。河绊懼橇绑w格發(fā)育，達(dá)不到治療目的藥量過大：造成人為甲亢，消耗過多，造成負(fù)氮平衡也會影響發(fā)育。出現(xiàn)煩躁、多汗、消瘦、腹痛、腹瀉、發(fā)熱等。5/8/202430內(nèi)分泌系統(tǒng)疾病患兒的護理

定期檢查血T4、TSH，注意生長發(fā)育情況，隨時調(diào)整劑量。

5/8/202431內(nèi)分泌系統(tǒng)疾病患兒的護理治療治療3個月后11個月患兒5/8/202432內(nèi)分泌系統(tǒng)疾病患兒的護理

治療前

治療后5/8/202433內(nèi)分泌系統(tǒng)疾病患兒的護理甲低：治療前治療后1年5/8/202434內(nèi)分泌系統(tǒng)疾病患兒的護理常見護理診斷/問題

1．體溫過低與代謝率低有關(guān)。2．營養(yǎng)失調(diào)：低于機體需要量與喂養(yǎng)困難、食欲差、消化功能減低有關(guān)。3．便秘與胃腸道功能減低、腸場動減慢、肌張力低下、活動量少有關(guān)．4．生長發(fā)育遲緩與甲狀腺素合成不足有關(guān)。5．知識缺乏患兒父母缺乏有關(guān)疾病的知識。

5/8/202435內(nèi)分泌系統(tǒng)疾病患兒的護理護理措施1．保暖2．保證營養(yǎng)供給3．保持大便通暢4．加強行為訓(xùn)練5．指導(dǎo)用藥6.宣傳新生兒篩查的重要性5/8/202436內(nèi)分泌系統(tǒng)疾病患兒的護理

第五節(jié)兒童糖尿病糖尿?。―M）：是由于胰島素絕對或相對不足引起的糖、脂肪、蛋白質(zhì)代謝紊亂，致使血搪增高、尿糖增加的一種病癥，是小兒最常見的內(nèi)分泌代謝病之一。

5/8/202437內(nèi)分泌系統(tǒng)疾病患兒的護理5/8/202438內(nèi)分泌系統(tǒng)疾病患兒的護理胰島素依賴型（IDDM)：即l型糖尿病，由于胰島β細(xì)胞破壞，胰島素分泌不足所造成，必須使用胰島素治療，98％兒童期糖尿病屬此類型

。約占DM的5％-10%5/8/202439內(nèi)分泌系統(tǒng)疾病患兒的護理尚未完全明了復(fù)合病因的綜合征與遺傳、自身免疫、環(huán)境有關(guān)病因5/8/202440內(nèi)分泌系統(tǒng)疾病患兒的護理代謝紊亂癥候群

典型癥狀：

“三多一少”疲乏無力多尿多飲多食體重減輕臨床表現(xiàn)糖尿病酮癥酸中毒（40%）5/8/202441內(nèi)分泌系統(tǒng)疾病患兒的護理多食多尿皮膚干燥饑餓視力下降疲倦臨床表現(xiàn)5/8/202442內(nèi)分泌系統(tǒng)疾病患兒的護理1．急性代謝紊亂期2．暫時緩解期3．強化期4．永久糖尿病期兒童糖尿病有特殊的自然病程：

5/8/202443內(nèi)分泌系統(tǒng)疾病患兒的護理1型糖尿病特點起病急，易發(fā)生酮癥多數(shù)在35歲前發(fā)病“三多一少”癥狀典型明顯體重正?；蚪档蛯σ葝u素敏感需要外源性胰島素治療臨床表現(xiàn)5/8/202444內(nèi)分泌系統(tǒng)疾病患兒的護理

(1）尿糖陽性(3）尿蛋白(2）尿酮體

1.尿液檢查輔助檢查5/8/202445內(nèi)分泌系統(tǒng)疾病患兒的護理空腹全血或血漿血糖濃度分別≥6.7mmol/1和7.8mmol/L(120mg/dl和14Omg/dl)；或當(dāng)患兒有“三多一少”癥狀，尿糖陽性，1日內(nèi)任意時刻（非空腹）血搪)≥11.lmmol/L(20omg/dl）時即可診斷為糖尿病。

2.血糖5/8/202446內(nèi)分泌系統(tǒng)疾病患兒的護理空腹血糖受損（IFG)：空腹血糖（FPG）為5.6—6.9mmol/I。糖耐最受損（IGT):口服75g葡萄特后．2小時血糖在7.8—11.0mmol/I。IFG和IGT被稱為“糖尿病前期”。5/8/202447內(nèi)分泌系統(tǒng)疾病患兒的護理（2）血脂↑（3）血氣分析：酮癥酸中毒在I型糖尿病患兒中發(fā)生率極高，當(dāng)血氣分析顯示患兒血pH<7.30,HCO3-＜15mmol/L時，即有代謝性酸中毒存在．

(4）糖化血紅蛋白治療良好的糖尿病患兒應(yīng)＜9%，如＞12％時則表示血糖控制不理想．可作為患兒在以往2—3個月期間血糖是否得到滿意控制的指標(biāo)．5/8/202448內(nèi)分泌系統(tǒng)疾病患兒的護理3.糖耐量試驗（OGTT）本實驗用于無明顯臨床癥狀、空腹血糖正?；蛘８呦蓿翰秃笱歉哂谡６蛱桥紶栮栃缘幕純骸?/p>

方法：5/8/202449內(nèi)分泌系統(tǒng)疾病患兒的護理糖尿病診斷標(biāo)準(zhǔn)

１．糖尿病癥狀+任意時間血漿葡萄糖水平≥11.1mmol/l(200mg/dl)或2.空腹血漿葡萄糖(FPG)水平≥7.8mmol/l(140mg/dl)或3.口服葡萄糖耐量試驗（OGTT）中，2hPG水平≥11.1mmol/l(200mg/dl)注：需再測一次，予于證實，診斷才成立兒童的糖尿病診斷標(biāo)準(zhǔn)與成人一致診斷5/8/202450內(nèi)分泌系統(tǒng)疾病患兒的護理51糖尿病治療要點

胰島素治療

飲食控制運動治療糖尿病酮癥酸中毒的處理5/8/202451內(nèi)分泌系統(tǒng)疾病患兒的護理護理問題1．營養(yǎng)失調(diào)：低于機體需要量與胰島素缺乏所致代謝紊亂有關(guān)。

2．潛在并發(fā)癥

1）酮癥酸中毒：與胰島