先天性心臟病臨床分類

先天性心臟病臨床分類室間隔缺損是胚胎心室間隔發(fā)育不全而形成的左右心室間的異常交通，在心室水平產(chǎn)生左向右分流的先心病。是先天性心臟病最常見類型,約占我國先心病的50%.室間隔缺損

(VentricularSeptalDefectVSD)2024/5/29VSD病理生理

左心室血流

↓VSD

右心室

↓

右室容量負(fù)荷↑大室缺右室壓力可升高

↓↓左向右分流量↓肺動(dòng)脈容量↑肺動(dòng)脈血管病變,導(dǎo)致壓力↑↓右心負(fù)荷↑,右室壓力↑↓↓右向左分流↓

艾森曼格終合癥

2024/5/29臨床表現(xiàn)癥狀：

1.缺損小，一般無癥狀。

2.缺損大，嬰兒期反復(fù)發(fā)生呼吸道感染，甚至左心衰。

3.2歲后呼吸道癥狀好轉(zhuǎn)，但出現(xiàn)勞累后心悸。

4.肺動(dòng)脈高壓病例可出現(xiàn)紫紺和右心衰。2024/5/29臨床表現(xiàn)體征：1.胸骨左緣第3、4肋間有響亮而粗糙的全收縮期雜音，伴有震顫。2.分流量較大者在肺動(dòng)脈瓣聽診區(qū)可聞及第二心音增強(qiáng)或亢進(jìn)。室間隔缺損易并發(fā)支氣管炎,支氣管肺炎,充血性心力衰竭,肺水腫感染性心內(nèi)膜炎。2024/5/29房間隔缺損

(AtrialSeptalDefectASD)

房間隔缺損約占先天性心臟病發(fā)病總數(shù)的5%~10%，在成人先心病病例中居于首位，男女之比為1：2。2024/5/29ASD:病理生理2024/5/29臨床表現(xiàn)癥狀：

1.繼發(fā)孔缺損，一般青年期出現(xiàn)癥狀，主要為勞累后氣促、心悸、心房顫動(dòng)，易致呼吸道感染。2.原發(fā)孔缺損癥狀出現(xiàn)早，早期可出現(xiàn)肺高壓和心衰。３．晚期可因重度肺動(dòng)脈高壓出現(xiàn)右向左分流而有青紫，形成艾森曼格綜合癥。2024/5/29臨床表現(xiàn)體征：

最典型的體征為肺動(dòng)脈瓣區(qū)第二心音亢進(jìn)呈固定分裂，并可聞及Ⅱ--Ⅲ級(jí)收縮期噴射性雜音，此系肺動(dòng)脈血流增加，肺動(dòng)脈瓣關(guān)閉延遲并相對性狹窄所致。2024/5/29

動(dòng)脈導(dǎo)管未閉（

PatentDuctusAteriosusPDA）

動(dòng)脈導(dǎo)管未閉（PDA）是主動(dòng)脈和肺動(dòng)態(tài)之間的一種先天性異常通道，多位于主動(dòng)脈峽部和左肺動(dòng)脈根部之間，約占先心病的20%左右，男女之比為1：3。2024/5/29PDA病理生理

主動(dòng)脈

↓PDA

肺動(dòng)脈

↓

肺循環(huán)血量增加

↓

肺小動(dòng)脈痙攣肺循環(huán)壓力↑左心負(fù)荷↑↓↓↓

管壁厚、纖維化右心負(fù)荷↑左心室肥大

↓↓↓

肺動(dòng)脈壓力↑↑右心室肥大左心衰竭

↓↓

左向右分流量↓右心衰竭

↓

右向左分流

↓

艾森曼格綜合征（Eisenmengersyndrome）2024/5/29臨床表現(xiàn)：癥狀：1.

導(dǎo)管粗、分流量大者、易患感冒呼吸道感染，發(fā)育不良，甚至左心衰。

2.

導(dǎo)管細(xì)，分流量少者，多無癥狀。2024/5/29臨床表現(xiàn)：體征L2可捫及震顫，并可聽到響亮粗糙的連續(xù)性機(jī)器樣雜音，有明顯肺動(dòng)脈高壓者，僅可聽到SM，P2↑。

2.

周圍血管征陽性。3.

差異性紫紺（晚期）。2024/5/29(TetralogyofFallotTOF)

最常見的紫紺型先天性心臟病，包括四種不同病變：室間隔缺損、肺動(dòng)脈狹窄、主動(dòng)脈騎跨、右心室肥厚

法洛四聯(lián)癥

2024/5/29病理生理2024/5/29病理生理流出道狹窄→右室排血↓→右心室壓力↑→右心衰主動(dòng)脈騎跨：右心室靜脈血→主動(dòng)脈→紫紺肺動(dòng)脈狹窄輕→左向右分流→無紫紺型TOF肺動(dòng)脈狹窄重→右向左分流→紫紺型TOF2024/5/29臨床表現(xiàn)癥狀：1.紫紺，新生兒期即可出現(xiàn)，哭鬧時(shí)顯著，可逐年加重。2.氣促、喜