先天性心臟病總論

先天性心臟病總論

一、概述發(fā)病率0.7—0.8％上海0.69％138/20082

年齡越小，嚴重和復雜畸形病死率越高。及時準確診斷，手術技術提高，預后大為改觀。

二、病因

（一）環(huán)境因素：1、宮內病毒感染（妊娠３月）

2、致畸藥物：抗癌藥、降糖寧

3、放射線照射

4、代謝性疾?。禾悄虿　⒏哜}血癥

（二）遺傳因素：多基因遺傳

環(huán)境因素和遺傳因素相互作用三、心臟的胚胎發(fā)育和小兒循環(huán)系統(tǒng)解剖生理特點(一)心臟的胚胎發(fā)育（３－８周內完成）房間隔形成：第一房間隔第二房間隔原發(fā)孔繼發(fā)孔卵圓孔室間隔形成：肌部間隔膜部間隔竇部間隔大血管的分隔：形成主動脈、肺動脈。肺動脈向前右旋轉連接右心室，主動脈向后左旋轉連接左心室。

（二）胎兒血液循環(huán)及出生后改變

1、胎兒血液循環(huán)特點

（1）沒有呼吸運動，肺循環(huán)阻力大

（2）動脈導管、卵圓孔開放，使循環(huán)能建立

（3）經胎盤進行氧交換

2、出生后特點

（1）呼吸建立，肺循環(huán)阻力下降

（2）胎兒循環(huán)短路閉合（ＰＤＡ、ＰＦＯ）

（3）體循環(huán)阻力增高

（4）臍血管阻斷，閉鎖

（三）心臟的發(fā)育和生理特點

1、心臟的大小和位置

＜２歲橫位球形橢圓形

＞２歲斜位長橢圓形

2、房室增長速度

左右不平衡隨年齡增長左心負荷增加

3、血管特點：動脈相對比成人粗，動靜脈比１:1

4、心率：嬰幼兒交感神經占優(yōu)勢，心率快

5、血壓：年齡小，血壓低收縮壓＝年齡×２＋80mmHg

下肢＞上肢20mmHg

四、先心病的分類

非青紫型青紫型

（左向右分流）（右向左分流）

肺動脈充血ASDVSDTGATAPVC

PDA

肺動脈血正常PSAS

主動脈縮窄

肺動脈缺血TOFTGA

五、先心病的診斷

(一）病史：母妊娠史，青紫、雜音出現時間。氣急、多汗、喂養(yǎng)困難、聲音嘶啞、反復感染。青紫、氣促、蹲踞、缺氧發(fā)作

(二）體檢：１、一般情況

2、心臟體征：心尖搏動點、抬舉感、震顫心臟雜音部位、性質、響度、傳導方向

心音強弱，心率，心律2、血管體征：上下肢血壓，周圍血管征

(三）輔助檢查

1、Ｘ線胸片：肺血多少，心影大小，形態(tài)，心胸比例

2、心電圖：電軸，心腔大小，心臟負荷，傳導阻滯

3、超聲心動圖：二維彩色多普勒

顯示心臟血管解剖、血液流速和方向

4、心導管和心血管造影:侵入性方法。探查異常通道；檢測心腔血管壓力、血氧飽和度；造影顯示心臟血管解剖結構畸形。

5、同位素心血管造影

6、核磁共振

100/6030/1212~14%12~14%0~512~14%30/54~820%100/10

六、治療（一）內科治療

1、控制心衰：利尿劑，洋地黃，血管擴張劑

2、控制缺氧發(fā)作

3、其他藥物：前列腺素Ｅ維持PDA

開放

消炎痛促使早產兒PDA

關閉

4、